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ANEMIAS
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• Primaria  – No enfermedad generalizada  – AIHA “caliente”  – AIHA “fría”• Secundaria (LES, linfoma,  infecciones, fármac...
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ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA
• Hemólisis intravascular  mecánica• CID, SUH, PTT, quemaduras,  inmunosupresores• Palidez, fatiga, coluria,  hematomas• L...
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• 6-24 meses• Aumenta demanda, disminuye  aporte• FR  – Ingestión elevada de leche  – Pérdidas hemáticas crónicas  – Prema...
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DEFICIENCIA DE VITAMINA B12
• FR  – Dieta vegetariana  – Anemia perniciosa  – Tenia• LENTA• SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN  – Palidez, ictericia leve, lengua  ...
• DIAGNÓSTICO  – Anemia macrocítica  – Neutrófilos grandes e    hipersegmentados  – Disminución de B12 sérica  – Homociste...
DEFICINCIA DE FOLATOS
• FR  – Drepanocitosis  – Leche de cabra  – TMP/SMZ• RÁPIDA• SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN  – Palidez, ictericia leve
• DIAGNÓSTICO  – Anemia macrocítica  – Neutrófilos grandes e    hipersegmentados  – Homocisteína aumentada• Complementos d...
ANEMIA DE LAINFLAMACIÓN
• Infecciones crónicas, ARJ,  IBD• Citocinas  – Disminuye supervivencia de    eritrocitos  – Reducción de respuesta de EPO...
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RESPUESTA DEFICIENTE               DE MO ERITROBLASTOPENIA TRANSITORIA DE LA          INFANCIA
• Niños sanos, 1-3 años• Antecedente de infección  vírica• SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN  – Palidez  – Ausencia de    hepatoesplen...
• DIAGNÓSTICO  – Anemoa normocítica sin    hemólisis  – Reticulocitosis  – Coombs negativo  – ADA normal  – Hipo-hiperplas...
ANEMIA DE DIAMOND-           BLACKFAN
• Congénita, poco frecuente• <1 año• Relación con anomalías congénitas   – Pulgares, estatura baja, cuello     alado, card...
• TRATAMIENTO – Esteroides – Transfusiones o quelación   crónicas, TMO
ANEMIA DE FANCONI
• Pancitopenia congénita• AR• 2-15 años• SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN  – Petequias, palidez, infecciones    recurrentes, estatura...
•   Transfusiones•   Antibióticos•   Terapia androgénica•   Esteroides, TMO
NEUTROPENIA
•   Leve (1000-1500/mm3)•   Moderada (500-1000/mm3)•   Severa (<500/mm3)•   Infecciones•   Congénita•   Adquirida    – Inf...
• Infecciones  – Neutropenia grave o crónica  – Piel y mucosas (celulitis,    abscesos)  – OM, Neumonía  – S. aureus y bac...
TROMBOCITOPATÍAS
TROMBOCITOPENIAS
• INMUNITARIA  – 2-5 años  – Antecedente infección vírica  – Secuestro esplénico secundario  – Equimosis aguda, petequias,...
TRASTORNOSCUALITATIVOS
• Trombastenia de Glanzmann• Síndrome de Bernard-Soulier• Síndrome de Wiskott-Aldrich  – Trombocitopenia, eccema, IDP    (...
MEDICAMENTOS        MECANISMOAINES               AAS irreversible,                    AINES reversibleVasodilatadores     ...
TROMBOCITOSIS
TIPO           MECANISMO        TRASTORNOPrimaria       Mecanismo        Mieloproliferativos (LMA)               regulador...
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• Fundamental es que: TE GUSTEN LOS  NIÑOS, pero ojo, no como a todo el  mundo, que ve un niño y dice ¡¡que  mono!!• La ma...
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L O  Q U E  D E B E S  S A B E R  D E  H E M A T O L O GÍ A  P E D IÁ T R I C A
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  1. 1. LO QUE REALMENTEDEBES SABER DE HEMATOLOGÍA PEDIÁTRICADr. Roberto Plascencia González PEDIATRÍA
  2. 2. ANEMIAS
  3. 3. • Aumento en la destrucción de eritrocitos – Membrana del eritrocito – Defectos enzimáticos – Hemoglobinopatías – AIHA – Hemolítica microangiopática – Pérdida de sangre • Disminución en la producción de eritrocitos – NutricionalesDESCRIPCIÓN – Inflamación – Respuesta defectuosa de la médula ósea
  4. 4. • Fatiga • Palidez • Ictericia (hemólisis) • Petequias • Soplo cardiaco • ESPLENOMEGALIA SÍNTOMAS/EXPLORACIÓN • Dismorfias
  5. 5. • BH • Frotis sanguíneo • Reticulocitos • OtrosD – Bilirrubinas, LDH, haptoglobina,I ferritina, hierro, TIBC,AG transferrina, CoombsNÓSTICO
  6. 6. AUMENTO EN LA DESTRUCCIÓN DE ERITROCITOSTRASTORNOS DE MEMBRANA
  7. 7. • Esferocitosis hereditaria – AD – Espectrina – Esplenomegalia• Eliptocitosis hereditaria – AD – Hemólisis crónica a portador asintomático – Menor estabilidad mecánica• Piropoiquilocitosis hereditaria – Aumento de la sensibilidad térmica
  8. 8. • Anemia leve a grave • Ictericia intermitente • Esplenomegalia • HF para anemia/ ictericia/ cálculos biliares • Formas • Aumento de la fragilidad osmótica SÍNTOMAS/ • ReticulocitosisEXPLORACIÓN y • BI elevadaDIAGNÓSTICO • Coombs directo negativo
  9. 9. • Folatos • Transfusión • Esplenectomía • Hiperbilirrubinemia neonatal • Rotura esplénicaTRATAMIENTO Y • Crisis aplásicaCOMPLICACIO NES
  10. 10. DEFECTOS ENZIMÁTICOS
  11. 11. • Deficiencia G6PD – RX – No NADPH (daño celular por estrés oxidativo) – Hiperbilirrubinemia neonatal – Anemia intermitente – Ictericia desencadenada por infecciones, fármacos, habas – Degmacitos, esferocitos – Reticulocitosis – FT, ExST, transfusión y evitar fármacos oxidativos, habas
  12. 12. HEMOGLOBINOPATÍAS
  13. 13. • DREPANOCITOSIS – AR – HbS – Deformabilidad de eritrocitos, viscosidad de la sangre – Episodios vaso-oclusivos dolorosos• Anemia, ictericia, dolor recurrente, esplenomegalia (asplenia funcional)
  14. 14. • Complicaciones agudas – Crisis venooclusivas – STA – ACV – Priapismo – Secuestro esplénico – Crisis aplásica – Infecciones• Complicaciones crónicas – HVI, hipostenuria, síndrome nefrótico, colelitiasis, retinopatía
  15. 15. • 4 genes • α-globina SÍNDROME GENOTIPO CLÍNICA Portador silente 1 gen --- Rasgo α talasémico 2 genes Microcitosis Enfermedad de 3 genes Anemia hemolítica hemoglobina H moderadamente grave,α- TALASEMIA hepatoesplenomegalia α-talasemia 4 genes Muerte fetal homocigótica
  16. 16. • 2 genes • β- globina SÍNDROME GENOTIPO CLÍNICA Talasemia menor Heterocigótico Anemia leve (rasgo β- talasémico) Talasemia Hetero u Anemia microcítica intermedia homocigótico moderada, deformidades óseas, fracturas patológicas, RC Talasemia mayor Homocigótico Anemia grave, ictericia,β-TALASEMIA hepatoesplenomegalia, deformidades óseas, fracturas, RC, sobrecarga de hierro
  17. 17. ANEMIA HEMOLÍTICAAUTOINMUNITARIA (AIHA)
  18. 18. • Primaria – No enfermedad generalizada – AIHA “caliente” – AIHA “fría”• Secundaria (LES, linfoma, infecciones, fármacos)• Fatiga, palidez, ictericia, coluria, esplenomegalia
  19. 19. • Anemia leve a grave, reticulocitosis• Aumenta – Bilirrubina – LDH, AST• Coombs positivo• Transfusiones, esteroides, IVIG, esplenectomía
  20. 20. ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA
  21. 21. • Hemólisis intravascular mecánica• CID, SUH, PTT, quemaduras, inmunosupresores• Palidez, fatiga, coluria, hematomas• LDH, bilirrubina, hemoglobinuria• Tratar causa subyacente, transfusiones, plasmaféresis
  22. 22. DISMINUCIÓN EN LA PRODUCCIÓN DE ERITROCITOSANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO
  23. 23. • 6-24 meses• Aumenta demanda, disminuye aporte• FR – Ingestión elevada de leche – Pérdidas hemáticas crónicas – Premadurez• Asintomática, palidez, fatiga, irritabilidad y RC y desarrollo motor
  24. 24. • Diagnóstico – Anemia microcítica hipocrómica – RDW alta – Reticulocitos bajos – Ferritina baja, transferrina baja• Hierro por 3 meses• Retraso cognitivo
  25. 25. DEFICIENCIA DE VITAMINA B12
  26. 26. • FR – Dieta vegetariana – Anemia perniciosa – Tenia• LENTA• SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN – Palidez, ictericia leve, lengua lisa y roja, parestesias, debilidad, marcha
  27. 27. • DIAGNÓSTICO – Anemia macrocítica – Neutrófilos grandes e hipersegmentados – Disminución de B12 sérica – Homocisteína normal• Vitamina B12• Daño neurológico irreversible
  28. 28. DEFICINCIA DE FOLATOS
  29. 29. • FR – Drepanocitosis – Leche de cabra – TMP/SMZ• RÁPIDA• SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN – Palidez, ictericia leve
  30. 30. • DIAGNÓSTICO – Anemia macrocítica – Neutrófilos grandes e hipersegmentados – Homocisteína aumentada• Complementos de folato• Deficiencia de vitamina B12, daño neurológico permanente
  31. 31. ANEMIA DE LAINFLAMACIÓN
  32. 32. • Infecciones crónicas, ARJ, IBD• Citocinas – Disminuye supervivencia de eritrocitos – Reducción de respuesta de EPO – Disminuye la movilización de hierro• SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN – Palidez, fatiga
  33. 33. • DIAGNÓSTICO – Anemia microcítica – Reticulocitos bajos – Ferritina sérica alta• Tratar enfermedad subyacente – Hierro y EPO no eficientes
  34. 34. RESPUESTA DEFICIENTE DE MO ERITROBLASTOPENIA TRANSITORIA DE LA INFANCIA
  35. 35. • Niños sanos, 1-3 años• Antecedente de infección vírica• SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN – Palidez – Ausencia de hepatoesplenomegalia o linfadenopatía – NO dismorfias
  36. 36. • DIAGNÓSTICO – Anemoa normocítica sin hemólisis – Reticulocitosis – Coombs negativo – ADA normal – Hipo-hiperplasia eritrocítica• Ceden espontáneamente en 4- 8 semanas
  37. 37. ANEMIA DE DIAMOND- BLACKFAN
  38. 38. • Congénita, poco frecuente• <1 año• Relación con anomalías congénitas – Pulgares, estatura baja, cuello alado, cardiopatías, nefropatías, hipogonadismo• Palidez, RC• DIAGNÓSTICO – Anemia normo o macrocítica – ADA aumentado
  39. 39. • TRATAMIENTO – Esteroides – Transfusiones o quelación crónicas, TMO
  40. 40. ANEMIA DE FANCONI
  41. 41. • Pancitopenia congénita• AR• 2-15 años• SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN – Petequias, palidez, infecciones recurrentes, estatura baja, anomalías congénitas• DIAGNÓSTICO – Pancitopenia con macrocitosis – Aplasia de médula ósea
  42. 42. • Transfusiones• Antibióticos• Terapia androgénica• Esteroides, TMO
  43. 43. NEUTROPENIA
  44. 44. • Leve (1000-1500/mm3)• Moderada (500-1000/mm3)• Severa (<500/mm3)• Infecciones• Congénita• Adquirida – Infecciones víricas – Fármacos – Benigna crónica – Asociada a enfermedades autoinmunitarias – Infiltración de MO
  45. 45. • Infecciones – Neutropenia grave o crónica – Piel y mucosas (celulitis, abscesos) – OM, Neumonía – S. aureus y bacilos gramnegativos• Antibioticoterapia, profilaxis• Inmunoestimulantes• TMO
  46. 46. TROMBOCITOPATÍAS
  47. 47. TROMBOCITOPENIAS
  48. 48. • INMUNITARIA – 2-5 años – Antecedente infección vírica – Secuestro esplénico secundario – Equimosis aguda, petequias, epistaxis – Trombocitopenia – Observación, IVIG, esteroides o esplenectomía• Amegacariocítica• Ausencia de radios
  49. 49. TRASTORNOSCUALITATIVOS
  50. 50. • Trombastenia de Glanzmann• Síndrome de Bernard-Soulier• Síndrome de Wiskott-Aldrich – Trombocitopenia, eccema, IDP (celular y humoral)• Hemorragias mucocutáneas, hemorragias articulares
  51. 51. MEDICAMENTOS MECANISMOAINES AAS irreversible, AINES reversibleVasodilatadores PDEPenicilina No conocidoAntagonistas del TXArccalcioBeta bloqueadores Alteran la membrana celularAntidepresivos No conocidoAVP Trombocitopenia
  52. 52. TROMBOCITOSIS
  53. 53. TIPO MECANISMO TRASTORNOPrimaria Mecanismo Mieloproliferativos (LMA) reguladorSecundaria Aumenta número Enfermedades de inflamatorias (infección, megacariocitos autoinmunes) Hematológicas (deficiencia de hierro) Fármacos (esteroides) Neoplasias malignas (linfoma) Posquirúrgicos, ejercicioDisminución Asplenia, fármacosde secuestro (adrenalina)esplénico
  54. 54. HEMOFILIAS A Y B
  55. 55. • RcrX• Deficiencia de factor – VIII (A) – IX (B)• Hemorragias frecuentes en piel, mucosas y articulaciones• Aumento de PTT, TP normal• DDAVP (A leve), concentrado de factor VIII o IX• Hemorragia intracraneal, hemartrosis
  56. 56. ¿QUIERES SER PEDIATRA? Jugando a ser Pediatra
  57. 57. • Fundamental es que: TE GUSTEN LOS NIÑOS, pero ojo, no como a todo el mundo, que ve un niño y dice ¡¡que mono!!• La mayoría de los niños por debajo de 3 años a la hora de explorarlos empiezan a llorar y a patalear, tosen, estornudan, vomitan, te orinan o te c…. alguno incluso te llama TONTO y todo...• Pero por el otro lado trabajar con niños muchas veces hace que el trabajo se haga más llevadero, te pasas el día sonriendo y jugando con ellos…
  58. 58. • Ser pediatra permite desde el lugar que uno trabaje procurar que los hombres y mujeres del mañana vivan más y mejor.• Ser pediatra es sentir cada día los corazoncitos latiendo de cada niño.• Ser pediatra es recibir la energía que cada chico irradia, que hace seguir, que fortalece, que hace ser siempre optimista.• Ser pediatra es actualizarse, es comprender al otro, ponerse en lugar de una madre o un padre frente a un hijo enfermo.• Ser pediatra te mantiene vivo, ingenuo, curioso, joven, alegre.• Lo poco bueno que hay en mí se lo debo a ser pediatra.• Todo lo bueno que aprendí se lo debo en gran parte a los niños.• Ser pediatra es un orgullo y un desafío permanente.• Ser pediatra es no permitirse envejecer.• Ser pediatra es estar siempre ahí.
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