L O Q U E D E B E S S A B E R D E H E M A T O L O GÍ A P E D IÁ T R I C A

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  • 1. LO QUE REALMENTEDEBES SABER DE HEMATOLOGÍA PEDIÁTRICADr. Roberto Plascencia González PEDIATRÍA
  • 2. ANEMIAS
  • 3. • Aumento en la destrucción de eritrocitos – Membrana del eritrocito – Defectos enzimáticos – Hemoglobinopatías – AIHA – Hemolítica microangiopática – Pérdida de sangre • Disminución en la producción de eritrocitos – NutricionalesDESCRIPCIÓN – Inflamación – Respuesta defectuosa de la médula ósea
  • 4. • Fatiga • Palidez • Ictericia (hemólisis) • Petequias • Soplo cardiaco • ESPLENOMEGALIA SÍNTOMAS/EXPLORACIÓN • Dismorfias
  • 5. • BH • Frotis sanguíneo • Reticulocitos • OtrosD – Bilirrubinas, LDH, haptoglobina,I ferritina, hierro, TIBC,AG transferrina, CoombsNÓSTICO
  • 6. AUMENTO EN LA DESTRUCCIÓN DE ERITROCITOSTRASTORNOS DE MEMBRANA
  • 7. • Esferocitosis hereditaria – AD – Espectrina – Esplenomegalia• Eliptocitosis hereditaria – AD – Hemólisis crónica a portador asintomático – Menor estabilidad mecánica• Piropoiquilocitosis hereditaria – Aumento de la sensibilidad térmica
  • 8. • Anemia leve a grave • Ictericia intermitente • Esplenomegalia • HF para anemia/ ictericia/ cálculos biliares • Formas • Aumento de la fragilidad osmótica SÍNTOMAS/ • ReticulocitosisEXPLORACIÓN y • BI elevadaDIAGNÓSTICO • Coombs directo negativo
  • 9. • Folatos • Transfusión • Esplenectomía • Hiperbilirrubinemia neonatal • Rotura esplénicaTRATAMIENTO Y • Crisis aplásicaCOMPLICACIO NES
  • 10. DEFECTOS ENZIMÁTICOS
  • 11. • Deficiencia G6PD – RX – No NADPH (daño celular por estrés oxidativo) – Hiperbilirrubinemia neonatal – Anemia intermitente – Ictericia desencadenada por infecciones, fármacos, habas – Degmacitos, esferocitos – Reticulocitosis – FT, ExST, transfusión y evitar fármacos oxidativos, habas
  • 12. HEMOGLOBINOPATÍAS
  • 13. • DREPANOCITOSIS – AR – HbS – Deformabilidad de eritrocitos, viscosidad de la sangre – Episodios vaso-oclusivos dolorosos• Anemia, ictericia, dolor recurrente, esplenomegalia (asplenia funcional)
  • 14. • Complicaciones agudas – Crisis venooclusivas – STA – ACV – Priapismo – Secuestro esplénico – Crisis aplásica – Infecciones• Complicaciones crónicas – HVI, hipostenuria, síndrome nefrótico, colelitiasis, retinopatía
  • 15. • 4 genes • α-globina SÍNDROME GENOTIPO CLÍNICA Portador silente 1 gen --- Rasgo α talasémico 2 genes Microcitosis Enfermedad de 3 genes Anemia hemolítica hemoglobina H moderadamente grave,α- TALASEMIA hepatoesplenomegalia α-talasemia 4 genes Muerte fetal homocigótica
  • 16. • 2 genes • β- globina SÍNDROME GENOTIPO CLÍNICA Talasemia menor Heterocigótico Anemia leve (rasgo β- talasémico) Talasemia Hetero u Anemia microcítica intermedia homocigótico moderada, deformidades óseas, fracturas patológicas, RC Talasemia mayor Homocigótico Anemia grave, ictericia,β-TALASEMIA hepatoesplenomegalia, deformidades óseas, fracturas, RC, sobrecarga de hierro
  • 17. ANEMIA HEMOLÍTICAAUTOINMUNITARIA (AIHA)
  • 18. • Primaria – No enfermedad generalizada – AIHA “caliente” – AIHA “fría”• Secundaria (LES, linfoma, infecciones, fármacos)• Fatiga, palidez, ictericia, coluria, esplenomegalia
  • 19. • Anemia leve a grave, reticulocitosis• Aumenta – Bilirrubina – LDH, AST• Coombs positivo• Transfusiones, esteroides, IVIG, esplenectomía
  • 20. ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA
  • 21. • Hemólisis intravascular mecánica• CID, SUH, PTT, quemaduras, inmunosupresores• Palidez, fatiga, coluria, hematomas• LDH, bilirrubina, hemoglobinuria• Tratar causa subyacente, transfusiones, plasmaféresis
  • 22. DISMINUCIÓN EN LA PRODUCCIÓN DE ERITROCITOSANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO
  • 23. • 6-24 meses• Aumenta demanda, disminuye aporte• FR – Ingestión elevada de leche – Pérdidas hemáticas crónicas – Premadurez• Asintomática, palidez, fatiga, irritabilidad y RC y desarrollo motor
  • 24. • Diagnóstico – Anemia microcítica hipocrómica – RDW alta – Reticulocitos bajos – Ferritina baja, transferrina baja• Hierro por 3 meses• Retraso cognitivo
  • 25. DEFICIENCIA DE VITAMINA B12
  • 26. • FR – Dieta vegetariana – Anemia perniciosa – Tenia• LENTA• SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN – Palidez, ictericia leve, lengua lisa y roja, parestesias, debilidad, marcha
  • 27. • DIAGNÓSTICO – Anemia macrocítica – Neutrófilos grandes e hipersegmentados – Disminución de B12 sérica – Homocisteína normal• Vitamina B12• Daño neurológico irreversible
  • 28. DEFICINCIA DE FOLATOS
  • 29. • FR – Drepanocitosis – Leche de cabra – TMP/SMZ• RÁPIDA• SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN – Palidez, ictericia leve
  • 30. • DIAGNÓSTICO – Anemia macrocítica – Neutrófilos grandes e hipersegmentados – Homocisteína aumentada• Complementos de folato• Deficiencia de vitamina B12, daño neurológico permanente
  • 31. ANEMIA DE LAINFLAMACIÓN
  • 32. • Infecciones crónicas, ARJ, IBD• Citocinas – Disminuye supervivencia de eritrocitos – Reducción de respuesta de EPO – Disminuye la movilización de hierro• SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN – Palidez, fatiga
  • 33. • DIAGNÓSTICO – Anemia microcítica – Reticulocitos bajos – Ferritina sérica alta• Tratar enfermedad subyacente – Hierro y EPO no eficientes
  • 34. RESPUESTA DEFICIENTE DE MO ERITROBLASTOPENIA TRANSITORIA DE LA INFANCIA
  • 35. • Niños sanos, 1-3 años• Antecedente de infección vírica• SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN – Palidez – Ausencia de hepatoesplenomegalia o linfadenopatía – NO dismorfias
  • 36. • DIAGNÓSTICO – Anemoa normocítica sin hemólisis – Reticulocitosis – Coombs negativo – ADA normal – Hipo-hiperplasia eritrocítica• Ceden espontáneamente en 4- 8 semanas
  • 37. ANEMIA DE DIAMOND- BLACKFAN
  • 38. • Congénita, poco frecuente• <1 año• Relación con anomalías congénitas – Pulgares, estatura baja, cuello alado, cardiopatías, nefropatías, hipogonadismo• Palidez, RC• DIAGNÓSTICO – Anemia normo o macrocítica – ADA aumentado
  • 39. • TRATAMIENTO – Esteroides – Transfusiones o quelación crónicas, TMO
  • 40. ANEMIA DE FANCONI
  • 41. • Pancitopenia congénita• AR• 2-15 años• SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN – Petequias, palidez, infecciones recurrentes, estatura baja, anomalías congénitas• DIAGNÓSTICO – Pancitopenia con macrocitosis – Aplasia de médula ósea
  • 42. • Transfusiones• Antibióticos• Terapia androgénica• Esteroides, TMO
  • 43. NEUTROPENIA
  • 44. • Leve (1000-1500/mm3)• Moderada (500-1000/mm3)• Severa (<500/mm3)• Infecciones• Congénita• Adquirida – Infecciones víricas – Fármacos – Benigna crónica – Asociada a enfermedades autoinmunitarias – Infiltración de MO
  • 45. • Infecciones – Neutropenia grave o crónica – Piel y mucosas (celulitis, abscesos) – OM, Neumonía – S. aureus y bacilos gramnegativos• Antibioticoterapia, profilaxis• Inmunoestimulantes• TMO
  • 46. TROMBOCITOPATÍAS
  • 47. TROMBOCITOPENIAS
  • 48. • INMUNITARIA – 2-5 años – Antecedente infección vírica – Secuestro esplénico secundario – Equimosis aguda, petequias, epistaxis – Trombocitopenia – Observación, IVIG, esteroides o esplenectomía• Amegacariocítica• Ausencia de radios
  • 49. TRASTORNOSCUALITATIVOS
  • 50. • Trombastenia de Glanzmann• Síndrome de Bernard-Soulier• Síndrome de Wiskott-Aldrich – Trombocitopenia, eccema, IDP (celular y humoral)• Hemorragias mucocutáneas, hemorragias articulares
  • 51. MEDICAMENTOS MECANISMOAINES AAS irreversible, AINES reversibleVasodilatadores PDEPenicilina No conocidoAntagonistas del TXArccalcioBeta bloqueadores Alteran la membrana celularAntidepresivos No conocidoAVP Trombocitopenia
  • 52. TROMBOCITOSIS
  • 53. TIPO MECANISMO TRASTORNOPrimaria Mecanismo Mieloproliferativos (LMA) reguladorSecundaria Aumenta número Enfermedades de inflamatorias (infección, megacariocitos autoinmunes) Hematológicas (deficiencia de hierro) Fármacos (esteroides) Neoplasias malignas (linfoma) Posquirúrgicos, ejercicioDisminución Asplenia, fármacosde secuestro (adrenalina)esplénico
  • 54. HEMOFILIAS A Y B
  • 55. • RcrX• Deficiencia de factor – VIII (A) – IX (B)• Hemorragias frecuentes en piel, mucosas y articulaciones• Aumento de PTT, TP normal• DDAVP (A leve), concentrado de factor VIII o IX• Hemorragia intracraneal, hemartrosis
  • 56. ¿QUIERES SER PEDIATRA? Jugando a ser Pediatra
  • 57. • Fundamental es que: TE GUSTEN LOS NIÑOS, pero ojo, no como a todo el mundo, que ve un niño y dice ¡¡que mono!!• La mayoría de los niños por debajo de 3 años a la hora de explorarlos empiezan a llorar y a patalear, tosen, estornudan, vomitan, te orinan o te c…. alguno incluso te llama TONTO y todo...• Pero por el otro lado trabajar con niños muchas veces hace que el trabajo se haga más llevadero, te pasas el día sonriendo y jugando con ellos…
  • 58. • Ser pediatra permite desde el lugar que uno trabaje procurar que los hombres y mujeres del mañana vivan más y mejor.• Ser pediatra es sentir cada día los corazoncitos latiendo de cada niño.• Ser pediatra es recibir la energía que cada chico irradia, que hace seguir, que fortalece, que hace ser siempre optimista.• Ser pediatra es actualizarse, es comprender al otro, ponerse en lugar de una madre o un padre frente a un hijo enfermo.• Ser pediatra te mantiene vivo, ingenuo, curioso, joven, alegre.• Lo poco bueno que hay en mí se lo debo a ser pediatra.• Todo lo bueno que aprendí se lo debo en gran parte a los niños.• Ser pediatra es un orgullo y un desafío permanente.• Ser pediatra es no permitirse envejecer.• Ser pediatra es estar siempre ahí.