Vilmsa tumors

  • 4,849 views
Uploaded on

 

  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Be the first to comment
    Be the first to like this
No Downloads

Views

Total Views
4,849
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0

Actions

Shares
Downloads
0
Comments
0
Likes
0

Embeds 0

No embeds

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
    No notes for slide

Transcript

  • 1. Vilmsa tumors Vita Monkeviča MF-Vp 15.gr.
  • 2. Vilmsa audzējs jeb nefroblastoma ir mezodermālas izcelsmes embrionāls nieres audzējs.
  • 3.  VT ieņem 4.vietu pēc biežuma starp bērnu vecuma ļaundabīgajām saslimšanām.[1] Ar nefroblastomuzēni slimo nedaudz biežāk nekā meitenes (V/S=1.29).[13] Visbiežāk 2-5 gadu vecumā.[1]
  • 4. Klīnisks stadiju iedalījums (pēc National Wilms-Tumor-Study) 1. stadija. Audzējs norobežots ar nieres kapsulu un pilnībā ekstirpējams. 2. stadija. Audzējs cauraug nieres kapsulu, bet tā ekstirpācija iespējama. 3. stadija. Vēdera dobuma nehematogēns reziduāls audzējs. Metastazēšanās reģionālajos limfmezglos. Audzēja penetrācija caur vēderplēvi vai implantēšanās vēdera dobumā, pēc operācijas saglabājas reziduālas audzēja atliekas tā ieaugšanas dēļ vitāli svarīgās struktūrās. 4. stadija. Hematogēnas metastāzes (plaušās, aknās, smadzenēs un kaulos). 5. stadija. Abpusējs Vilmsa audzējs (sinhrons vai metahrons).3
  • 5. Klīniskā ainaI, II stadija Bērns izskatās pilnīgi vesels vai ar nebūtisku intoksikācijas ainu; Palpējams veidojums vēdera dobumā; Asimetrisks vēders; Apetītes trūkums; Ķermeņa masas zudums;
  • 6. Klīniskā aina (II)III, IV stadija Hroniska intoksikācijas aina; Būtiski palielināts, asimetrisks vēders; Urodinamikas traucējumi; UCI izpausmes; Aizcietējmi; Paaugstināts TA Hematūrija (10-25%); Sāpes (3%);
  • 7. Palpatori Vilmsa audzēja gadījumā tiek sataustīts praktiski nesāpīgs, gludu virsmu, blīvas konsistences veidojums, kas nav pārbīdāms.
  • 8. Etioloģija Etioloģija joprojām neskaidra – prenatāli determinēts Trīs biežāk aprakstītie mehānismi:  Sporādisks  Iedzimts (reti)  Saistīts ar ģenētiskiem sindromiem:
  • 9. Asociācija ar ģennētiskiem sindromiem Molekulāra saistība: (WT-1,WT-2 gēni 11 hromasomā); Beckwith-Wiedemann sindroms (omfalocele, gigantisms, makroglosija) Denys-Drash sindroms (pseidohermafroditisms, glomerulonefrīts) Sporādiska aniridija (1/3 attīstās Vilmsa tumors) Sotos sindroms (cerebrāls gigantisms), Blooma sindroms (faciālas telangektāzes, GI tumors) Perlmana sindroms (visceromegālija, gigantisms, kriptorhisms)
  • 10. Diagnostika(I) Ultrasonogrāfija ir izvēles metode, kas ļauj noteiktiespējamu nieru bojājumu, tumora izplatību, kā arī iespējamo ķirurģiskās ārstēšanas apjomu. Tumors nieres apakšpolā
  • 11. Diagnostika (II) Daudzslāņu DT palīdz apstiprināt diagnozi, precizējot nieres bojājuma apjomu, tai skaitā otras nieres un apkārtējo orgānu iesaisti. Papildus izmeklējuma laikā var ievadīt i/v kontrastvielu, lai labāk vizualizētu audzēju.
  • 12. Diagnostika (III) Plaušu RTG, lai izslēgtu vai apstiprinātu MTS plaušās, kas irbiežākā lokalizācijametastāzēm Vilmsaaudzēja gadījumā.
  • 13. Diagnostika (IV) MRI izmanto, ja rodas nepieciešamība pēc detalizētākas orgānu struktūras izpētes, tai skaitā, ja rodas aizdomas par audzēja trombu v.renalis, v. cava inferior, vai arī par metastātiskiem bojājumiem citos orgānos.
  • 14. Diagnostika (V)Laboratorie asins izmeklējumi neinformatīvi, ļauj prezicēt tikai pacienta vispārējo stāvokli pirms operācijas.
  • 15. Diferenciāldiagnoze Virsnieres neiroblastoma Aknu labās daivas hepatoblastoma Labdabīgi Vilmsa audzēja veidi (5-7%):  Iedzimta mezoblastiska nefroma  Fetāla rabdomiomatozā nefroma  Cistiski parciāli diferencēta nefroma Gaišo šūnu sarkoma Rabdoīds
  • 16. Ārstēšana (I)NWTSG protokols SIOP protokols1. Operatīva terapija; • Pirmsoperācijas 2. Postoperatīva ķīmijterapija (4 bloki); ķīmijterapija; • Operatīva terapija; 3. Staru terapija • Postoperatīva ķīmijterapija; • Staru terapija III UN IV stadijai I un II stadijai
  • 17. Ārstēšana (II) Tumornefrektomiju veidi: Vienkārša nefrektomija: operācijas laikā izņem audzēju un nieri.Daļēja nefrektomija: operācijas laikā tiek izņemts audzējs un pieguļošie nieres audi.Šāda operācija tiek veikta, kad arī otra niere ir bojāta vai arī tā tika ekstirpēta. Vai arī ja audzējs iz mazs un skar nelielu nieres daļu.Radikāla nefrektomija: tas ir operācijas veids, kad tiek izņemta niere ar tai pieguļošiem audiem, ieskaitot urīnvadu, virsnieri un apkārtējos limfmezglus.
  • 18. Anaplastiska nefroblastoma
  • 19. Operācijas tehnika: Veic šķērslaparatomiju, lai operācijas laikā varētu vizualizēt abas nieres.
  • 20. Resnā zarna kopā ar mezentēriju tiek atdalīta no audzēja priekšējās virsmas.Tiek ligēts un pārgriezts urīnvads.
  • 21. • Disekciju uzsāk kaudāli, atdalot adventīcijas audus un limfmezglus laterāli no maģistrālajiem asinsvadiem. • Vizualizē nieres vēnu un tās zarus.
  • 22. Nieru vēna tiek lēnām mobilizēta un piepacelta, lai vizualizētu nieres artēriju, jo to jāliģē un jāpārdala pirms nieru vēnas liģēšanas, lai novērstu nieres piepildīšanos ararteriālajām asinīm, kāarī tumora pietūkšanuun ruptūru veidošanos.
  • 23. Asinsvadus nedrīkst liģēt, kamēr netiek pilnībā skaidri tie identificēti. Aorta un tās zari ir ļoti smalkas struktūras zīdaiņiem un maziem bērniem. Aorta var tikt sajaukta ar nieres artēriju. Trīs gadus vecam bērnam aorta ir 6-7 mm un renālā artērija ir aptuveni 2,8 mm diametrā.
  • 24. •Mugurējā nieres daļa tiek daļēji mobilizēta izmantojot neasu disektoru •No augšpuses, ja iriespējams, atdala nieri novirsnieres, taču ja tumors saistīts ar virsnieri tos evakuē kopā. Augšējā disekcija ir bīstama kreisajā pusē, ir jāizvairās no liesas un pankreasa astes bojājuma.
  • 25. Nieres loža tiek kartīgi izmeklēta jau pēc nieres izņemšanas.Visus izmainītos audus, limfmezglus un asinsvadus pēc iespējas arī evakuē. Operācijas laikā ir jāveic izlases veidā limfātisko audu biopsijas. (Metastāžu precizēšanai)
  • 26. Abpusējas slimības gadījumā tiek kombinēta pilnīga un daļēja nefrektomija. Pēc šādas operācijas veikšanas slimniekam uzsāk dialīzi.
  • 27. Prognoze5 gadu dzīvildze: 80 – 90%.Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al. Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century// J Clin Oncol, 2010; Vol. 28 (15): 2625-34.
  • 28. Kāda ir situācija Latvijā?
  • 29. 2011. gadā VSIA “BKUS” veicu pētījumu “Vilmsa tumora ārstēšanas rezultāti”Retrospektīvs pētījums.Tika analizēti sekojošie parametri: bērnu vecums, dzimums, operācijas veids, biežākie sarežģījumi operācijas laikā, audzēja lokalizācija, audzēja morfoloģija, pielietotā ārstēšana, recedīvu skaits letalitāte.
  • 30. No 2001. līdz 2010. gadam BKUS tika ārstēti 23 bērniar diagnozi Vilmsa audzējs (nefroblastoma). 6 6 5 4 4 3 3 3 2 2 2 1 1 1 1 0 0 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010
  • 31. Saslimšanu skaita sadalījums pa dzimumiem 13 14 10 12 10 8 6 4 2 0 zēni meitenesPasaulē:Ar nefroblastomu zēni slimo nedaudz biežāk nekā meitenes (V/S=1.29).[13]
  • 32. Saslimšanu skaits vecuma grupās 12 11 10 8 7 6 kopā 4 4 4 4 zēni 4 3 3 3 meitenes 2 1 1 1 0 0 0 0 0 0 0 Neonatālais Zīdaiņa periods Mazbērna Pirmsskolas Jaunākais Vecākais periods 1-28 d. 28d.-1g. periods 1-3g. periods 4-6g. skolas vecums skolas vecums 7-11g. 12-18g.Pasaules dati:Ar VT bērni visbiežāk slimo 2-5 gadu vecumā.[1]
  • 33. Diagnosticētā audzēja stadija % (pēc NWTSG) 5% 18% 18% I Stadija II stadija III Stadija IV Stadija V Stadija 27% 32% Eiropā jau I stadijā tiek konstatēti 42% (pēc NWTS-3 datiem).
  • 34. Pielietoto ķīmijterapiju veidi 14 13 12 9 10 8 6 4 1 2 0 Postoperatīva Preoperatīva un Nesaņēma ķīmijterapija postoperatīva ķīmijterapiju ķīmijterapija Latvijā izmanto divu ārstēšanas protokolu kombināciju
  • 35. Recidīvu biežums13% Nebija recidīvu Bija recidīvi 87%
  • 36. Mirstība (%)25% 3 gadu dzīvildze Miruši 75% Eiropā 5 gadu dzīvildze sasniedz 95%.[16,17]
  • 37. Fakts, ka Latvijā Vilmsa tumors pusei pacientudiagnosticēts novēloti, liek domāt par nepilnībām bērnu vecāku un veselības speciālistu informētības līmenī par šo saslimšanu.Rūpīga slimības simptomu izvērtēšana, agrīns ģimenes ārsta apmeklējums un iespējami savlaicīgs vēdera dobuma ultrasonogrāfisksizmeklējums varētu nodrošināt agrīnāku Vilmsa audzēja diagnostiku, savlaicīgu ārstēšanas uzsākšanu un līdz ar to arī dzīvildzes rādītāju uzlabošanos.
  • 38. Izmantotā literatūra1. Jānis Dobelis „Bērnu uroloģija”, SIA „Madris”, Rīga 2003, 328. lpp.(279-286.lpp);2. Journal of Clinical Oncology, Vol 26, No 25 (september 1) 2008: pp. 4055-4057 http://www.mayoclinic.com/health/wilmstumor/DS00436/DSECTION=treatments-and-drugs ( skat. 31.10.2010)3. Aigars Pētersons „Bērnu ķirurģija”, „Nacionālais apgāds”, Rīga 2005, 695 lpp.(562-564.lpp);4. Keith W. Ashcraft MD J. Patrick Murphy MD Ronald L. Sharp MD David L. Sigalet MD Charles L. Snyder MD „Pediatric surgery” 590-595 lpp. (913)5. R.B.Trobs „Anatomical basis for Wilms tumor surgery” http://www.bioline.org.br/pdf?ip09016 (skat. 30.12.2010.)6. E. Avner, V.E. Harmon, p. Nidaudet, N. Yoskikawa „Pediatric nephrology” 6-th edition, 2009, (1431-1450.lpp)7. RSU „KARSIORESPIRATORĀ SISTĒMA, GREMOŠANAS SISTĒMA UN UROĢENITĀLĀ SISTĒMA” Rīga 2007., 188.lpp.(131-138. lpp.)8. Arty R. Coppes, Max J. Coppes “Dr. Carl Max Wilhelm Wilms (1867-1918), “HemOnc today clinical news in oncology and hematology” dec 25, 2008 http://www.hemonctoday.com/article.aspx?rid=35586 (skat. 08.01.2011.)9. Anna Meadows, Greta Bunin, Nancy Bunin et.al. Medical Editorial Board http://www.curesearch.org/for_parents_and_families/newlydiagnosed/article.aspxArticleId=3226&Stag (skat.08.01.2011)10. I. Franckeviča, R. Kleina, I. Melderis „Nefroblastoma Latvijā – tās prognoze un imūnhistoķīmiskais profils” RSU 2011. gada zinātniskā konference. TĒZES.11. Rivere MN, Haber DA „Wilm’s tumor: connecting tumoroginesis and organ devopopment in the kidney” Nature reviews, Cancer 2005 5 (9), 699-722;
  • 39. Izmantotā literatūra (II)12. Aleksander J. Howie Springer „Handbook of renal biopsy patology” 2008, 408-409; Mir-Mahmood Seyed-Ahadi MD, Ahmad Khaleghnejad-Tabari MD, Alireza Mirshemirani MD et. al. „Wilms’ Tumor: A 10 Year Retrospective Study” Arch Iranian Med 2007; 10 (1): 65 – 69; Popov SD, Sebire NJ, Pritchard-Jones K, Vujanić GM, RENAL TUMOURS IN CHILDREN AGED 10 - 16 YEARS - A REPORT FROM THE UNITED KINGDOM CHILDRENS CANCER http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21054158 ( skat. 31.01.2011) Inci Yildiz, Leber Yuksel, Alp Ozakan et. al. „Multidisciplinary Approch to Wilms’ Tumor: 18 Years of Expierence”, Jpn J Clinic Oncol 2000; 30(1) 17-20 Pritchard J, Imeson J, Barnes J et. al. Results of the United Kingdom Childrens Cancer Study Group first Wilms Tumor Study., J Clin Oncol. 1995 Jun;13(6):1530 Cotton CA, Peterson S, Norkool PA,Early and late mortality after diagnosis of wilms tumor. J Clin Oncol. 2009 Oct 1;27(28):4819 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19139431 (Skat. 31.01.2011) Green DM, Coppes JM, Breslow NE et. al. Wilms’ tumor. In: Pizzo PA, Paplock DG, editors. Principles and Practice of Pediatric Oncology, second edition Philadelphia 1997; 733-761; Mitchell CD. Wilms’ tumor. Pediatric oncology, London, Chapman and Hall Medical 1997; 484-507; Keith W. Ashcraft, George Whittield Holcomb, J. Patrik Myrphy, Pediatric surgery, Copyright, 2005, 4 edition, 914-927;
  • 40. Paldies par uzmanību!