Your SlideShare is downloading. ×
MEN sindromi un to ķirurģiskās ārstēšanas iespējas
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Thanks for flagging this SlideShare!

Oops! An error has occurred.

×
Saving this for later? Get the SlideShare app to save on your phone or tablet. Read anywhere, anytime – even offline.
Text the download link to your phone
Standard text messaging rates apply

MEN sindromi un to ķirurģiskās ārstēšanas iespējas

2,087

Published on

0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total Views
2,087
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0
Actions
Shares
0
Downloads
0
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

Report content
Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
No notes for slide

Transcript

  • 1. MULTIPLO ENDOKRĪNONEOPLĀZIJU SINDROMI UN TO ĶIRURĢISKĀS ĀRSTĒŠANAS IESPĒJAS ZANE VIŠŅEVSKA MF VI
  • 2. Definīcija Multiplo endokrīno neoplāziju (multiple endocrineneoplasia – MEN) sindromi ir ģenētiski detrminētiaudzēju sindromi, kas izpaužas ar hiperplāziju vaijaunveidojumiem vairākos endokrīnos orgānos Klīniskās izpausmes biežāk saistās tieši ar hormonupārprodukcijas efektu
  • 3. Vēsture 1903. g. pirmais aprakstītais klīniskais gadījums 1953. g. Underdahl apraksta 8 pacientus ar vienādu sindromu (hipofīzes, epitēlijķermenīšu un aizkuņģa dziedzera saliņu adenomām) 1954. g. Wermer atklāj, ka tas pārmantojas AD 1961. g. Sipple apraksta sindromu ar feohromocitomu, vairogdziedzera medullāru vēzi un epitēlijķermenīšu adenomām 1968. g. Steiner et.al. rada terminu MEN 1990ie gadi – atklāti gēni, kas atbild par klīniskajām izpausmēm
  • 4. Klasifikācija MEN 1 MEN 2 Epitēlijķermenīšu  MEN 2a adenomas (100%)  MEN 2b  FMTC (famillial Aizkuņģa dziedzera medullary thyroid saliņu audzēji (40%) cancer)  Vairogdziedzera Adenohipofīzes audzēji medullārs vēzis (20-60%) (100%)  Feohromocitoma (40%)
  • 5. MEN 1 klīnika Hiperparatireoīdisms – hiperkalcēmija, sāpes kaulos, osteopēnija, agrīna osteoporoze, patoloģiski lūzumi. Nierakmeņi, GI simptomātika, miopātija, vājums Gastrinoma – Zolindžera-Elisona sindroms (čūlas slimība, kas nepadodas adekvātai medikamentozai terapijai, multiplas čūlas) Insulinoma – Vipla triāde (hipoglikēmijas simptomi, zema glikēmija, izzūd pēc glikozes ievadīšanas) Adenohipofīzes audzēji – galvassāpes, redzes defekti; prolaktinomas (oligomenoreja, galaktoreja, ginekomastija); somatotropinomas (gigantisms, akromegālija); kortikotropinomas (Kušinga sindroms)
  • 6. MEN 2 klīnikaFMTC: Vairogdziedzera medullārs vēzis – mezgli vairogdziedzerī, reģionālajos l/m; sāpes kaklā, caureja, sarkšana, Kušinga sindroms Izpaužas 25 – 35 gadu vecumā
  • 7. MEN 2 klīnikaMEN 2a: Vairogdziedzera medullārs vēzis – izpaužas 15 – 20 gadu vecumā Feohromocitoma – bilaterālas, multicentriskas; uzbudinājuma, sirdsklauvju, svīšanas, galvassāpju un paaugstināta spiediena lēkmes Hiperparatireoīdisms – vieglāka gaita, bieži nav sūdzību Ādas amiloidoze – niezoši, pigmentēti, zvīņaini izsitumi starp lāpstiņām un ekstremitāšu ekstenzoru virsmās Hiršsprunga slimība – megakolons, aizcietējumi un hroniska obstrukcija
  • 8. MEN 2 klīnikaMEN 2b: Vairogdziedzera medullārs vēzis – izpaužas jau agrā bērnībā Feohromocitoma – reti sastopamas arī paragangliomas Raksturīgs izskats – mēles, lūpu, plakstiņu neirinomas, marfanoīda ķermeņa uzbūve
  • 9. MEN sindromu diagnostika Ģenētiskā testēšana – pacientiem ar klīniski uzstādītu MEN 1 vai MEN 2 diagnozi un viņu pirmās un otrās pakāpes radiniekiem Bioķīmiskā diagnostika – kalcijs, parathormons, aizkuņģa dziedzera un hipofīzes hormoni MEN 1; kalcitonīns, kateholamīni, metanefrīni MEN 2 un kalcijs, parathormons MEN 2a gadījumā Radioloģiskā diagnostika – galvas MRI, CT vēderam vai okteotrīda skenēšana, epitēlijķermenīšu USS MEN 1; CT vēderam vai 131I-MIBG skenēšana MEN 2
  • 10. MEN 1 ārstēšana Audzējs Operatīva ārstēšana Medikamentozā terapijaEpitēlijķermenīšu Totāla paratireoīdektomija ar Terapija ar adenomas mazāk izmainītā dziedzera kalcimimētiķiem; reimplantāciju nedominantās Aizvietojoša terapija ar D rokas apakšdelmā; Subtotāla vitamīna analogiem (pēc paratireoīdektomija ar 50 mg totālas audu atstāšanu in situ; Totāla paratoreoīdektomijas) paratireoīdektomija + Timektomija Gastrinoma Paratireoīdektomija; Pirmā izvēle – protoņu Duodenotomija un gastrinomu sūkņa inhibitori, H2 enukleācija receptoru blokatori Insulinoma Audzēju enukleācija no – pancreas galvas kombinācijā ar distālu (80%) astes rezekciju
  • 11. MEN 1 ārstēšana (2) Audzējs Operatīva ārstēšana Medikamentoza terapijaCiti aizkuņģa dziedzera Audzēju enukleācija no – saliņu audzēji pancreas galvas un duodenum zemgļotādas kombinācijā ar distālu (80%) astes rezekciju; Vipla operācija Prolaktinoma Transsfenoidāla adenomas Pirmā izvēle – dopamīna enukleācija agonisti Citi adenohipofīzes Transsfenoidāla adenomas Iespējama terapija ar audzēji enukleācija somatostatīnu analogiem
  • 12. MEN 2 ārstēšanaVirsnieru audzējs Iepriekš veiktā Ķirurģiskā taktika Medikamentozā virsnieru terapija operācija Unilaterāla Laparoskopiska totāla Premedikācija – feohromocitoma adrenalektomija alfa (nav datu par adrenoblokatori, audzēju otrā Nav beta virsnierē) adrenoblokatori; Bilaterāla Vienas virsnieres Aizvietojoša feohromocitoma garozu-saudzējoša terapija ar operācija1, otras kortikosteroīdiem virsnieres totāla (pēc bilaterālas adrenalektomija adrenalektomijas) Feohromocitoma Laparoskopiska Garozu-saudzējoša attīstījusies otrā totāla operācija1 virsnierē kontralaterālās virsnieres adrenalektomija1 – ja nav kontrindikāciju garozu-saudzējošai operācijai
  • 13. MEN 2 ārstēšana (2) Audzējs Operatīva ārstēšana Medikamentoza terapijaVairogdziedzera Totāla tireoīdektomija ar Hormonus aizvietojošamedullārs vēzis centrālo kakla limfmezglu terapija ar L-tiroksīnu; ekscīziju; Somatostatīna analogi Profilaktiska totāla tireoīdektomija ar centrālo kakla limfmezglu ekscīziju; Metastāžu enukleācijaEpitēlijķermenīšu Totāla paratireoīdektomija Aizvietojoša terapija ar D adenoma ar mazāk izmainītā vitamīna analogiem (pēc dziedzera totālas autotransplantāciju paratoreoīdektomijas) nedominantās rokas apakšdelmā; Subtotāla paratireoīdektomija; Izmainīto dziedzeru ekscīzija + Timektomija
  • 14. Nobeigumā MEN sindromi pārmantojas AD, ir augsta penetrance, slimo visas ģimenes Jānodrošina ne tikai ķirurga, bet arī endokrinologa, ģenētiķa, psihologa, sociālā darbinieka palīdzība
  • 15. Izmantotā literatūra1. Arnold, A., Drezner, M. K., Mulder, J. E. Clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 1[tiešsaiste]. UpToDate, 2011 – [atsauce 28.11.2011.]. Pieejams: https://vpn.rsu.lv/proxy/http/www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-multiple- endocrine-neoplasia-type-1?source=search_result&search=men+syndrome&selectedTitle=1~692. Arnold, A., Snyder, P. J., Drezner, M. K., et. al. Approach to therapy in multiple endocrine neoplasia type 1 [tiešsaiste]. UpToDate, 2011 – [atsauce 21.11.2011.]. Pieejams: https://vpn.rsu.lv/proxy/http/www.uptodate.com/contents/approach-to-therapy-in-multiple-endocrine-neoplasia- type-1?source=search_result&search=men+syndromes&selectedTitle=5~693. Brandi, M. L., Gagel, R. F., Angeli, A., et. al. Guidelines for diagnosis and therapy of MEN type 1 and type 2. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2001, N 12, vol. 86, p. 5658 – 5671.4. British Thyroid Association, Royal College of Physicians. Guidelines for the management of thyroid cancer (Perros P, ed) 2nd edition. Report of the Thyroid Cancer Guidelines Update Group. London: Royal College of Physicians, 2007, p. 41 – 48.5. Callender, G. G., Rich, T. A., Perrier, N. D. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surgical Clinics of North America, 2008, vol. 88, p. 863 – 895.6. Carney, J. A. Familial multiple endocrine neoplasia: the first 100 years. The American Journal of Surgical Patology, 2005, N 2, vol. 29, p. 254 – 274.7. Lambert, L. A., Shapiro, S. E., Lee, J. E., et. al. Surgical Treatment of Hyperparathyroidism in Patients With Multiple Endocrine Neoplasia Type 1. Archives of Surgery, 2005, vol. 140, p. 374 – 382.8. Lips, C. J., Drezner, M. K., Mulder, J. E. Approach to therapy in multiple endocrine neoplasia type 2 [tiešsaiste]. UpToDate, 2011 – [atsauce 29.11.2011.]. Pieejams: https://vpn.rsu.lv/proxy/http/www.uptodate.com/contents/approach-to-therapy-in-multiple-endocrine-neoplasia- type-2?source=search_result&search=men+syndromes&selectedTitle=4~699. Lips, C. J., Drezner, M. K., Mulder, J. E. Clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2 [tiešsaiste]. UpToDate, 2011 – [atsauce 29.11.2011.]. Pieejams: https://vpn.rsu.lv/proxy/http/www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-multiple- endocrine-neoplasia-type-2?source=search_result&search=men+syndrome&selectedTitle=2~6910. Yip, L., Lee, J. E., Shapiro, S. E., et. al. Surgical management of hereditary pheochromocytoma. Journal of the American College of Surgeons, 2004, N 4, vol. 198, p. 525 – 534.
  • 16. Paldies par uzmanību!!

×