MEN sindromi un to ķirurģiskās ārstēšanas iespējas

2,267
-1

Published on

0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total Views
2,267
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0
Actions
Shares
0
Downloads
0
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

MEN sindromi un to ķirurģiskās ārstēšanas iespējas

  1. 1. MULTIPLO ENDOKRĪNONEOPLĀZIJU SINDROMI UN TO ĶIRURĢISKĀS ĀRSTĒŠANAS IESPĒJAS ZANE VIŠŅEVSKA MF VI
  2. 2. Definīcija Multiplo endokrīno neoplāziju (multiple endocrineneoplasia – MEN) sindromi ir ģenētiski detrminētiaudzēju sindromi, kas izpaužas ar hiperplāziju vaijaunveidojumiem vairākos endokrīnos orgānos Klīniskās izpausmes biežāk saistās tieši ar hormonupārprodukcijas efektu
  3. 3. Vēsture 1903. g. pirmais aprakstītais klīniskais gadījums 1953. g. Underdahl apraksta 8 pacientus ar vienādu sindromu (hipofīzes, epitēlijķermenīšu un aizkuņģa dziedzera saliņu adenomām) 1954. g. Wermer atklāj, ka tas pārmantojas AD 1961. g. Sipple apraksta sindromu ar feohromocitomu, vairogdziedzera medullāru vēzi un epitēlijķermenīšu adenomām 1968. g. Steiner et.al. rada terminu MEN 1990ie gadi – atklāti gēni, kas atbild par klīniskajām izpausmēm
  4. 4. Klasifikācija MEN 1 MEN 2 Epitēlijķermenīšu  MEN 2a adenomas (100%)  MEN 2b  FMTC (famillial Aizkuņģa dziedzera medullary thyroid saliņu audzēji (40%) cancer)  Vairogdziedzera Adenohipofīzes audzēji medullārs vēzis (20-60%) (100%)  Feohromocitoma (40%)
  5. 5. MEN 1 klīnika Hiperparatireoīdisms – hiperkalcēmija, sāpes kaulos, osteopēnija, agrīna osteoporoze, patoloģiski lūzumi. Nierakmeņi, GI simptomātika, miopātija, vājums Gastrinoma – Zolindžera-Elisona sindroms (čūlas slimība, kas nepadodas adekvātai medikamentozai terapijai, multiplas čūlas) Insulinoma – Vipla triāde (hipoglikēmijas simptomi, zema glikēmija, izzūd pēc glikozes ievadīšanas) Adenohipofīzes audzēji – galvassāpes, redzes defekti; prolaktinomas (oligomenoreja, galaktoreja, ginekomastija); somatotropinomas (gigantisms, akromegālija); kortikotropinomas (Kušinga sindroms)
  6. 6. MEN 2 klīnikaFMTC: Vairogdziedzera medullārs vēzis – mezgli vairogdziedzerī, reģionālajos l/m; sāpes kaklā, caureja, sarkšana, Kušinga sindroms Izpaužas 25 – 35 gadu vecumā
  7. 7. MEN 2 klīnikaMEN 2a: Vairogdziedzera medullārs vēzis – izpaužas 15 – 20 gadu vecumā Feohromocitoma – bilaterālas, multicentriskas; uzbudinājuma, sirdsklauvju, svīšanas, galvassāpju un paaugstināta spiediena lēkmes Hiperparatireoīdisms – vieglāka gaita, bieži nav sūdzību Ādas amiloidoze – niezoši, pigmentēti, zvīņaini izsitumi starp lāpstiņām un ekstremitāšu ekstenzoru virsmās Hiršsprunga slimība – megakolons, aizcietējumi un hroniska obstrukcija
  8. 8. MEN 2 klīnikaMEN 2b: Vairogdziedzera medullārs vēzis – izpaužas jau agrā bērnībā Feohromocitoma – reti sastopamas arī paragangliomas Raksturīgs izskats – mēles, lūpu, plakstiņu neirinomas, marfanoīda ķermeņa uzbūve
  9. 9. MEN sindromu diagnostika Ģenētiskā testēšana – pacientiem ar klīniski uzstādītu MEN 1 vai MEN 2 diagnozi un viņu pirmās un otrās pakāpes radiniekiem Bioķīmiskā diagnostika – kalcijs, parathormons, aizkuņģa dziedzera un hipofīzes hormoni MEN 1; kalcitonīns, kateholamīni, metanefrīni MEN 2 un kalcijs, parathormons MEN 2a gadījumā Radioloģiskā diagnostika – galvas MRI, CT vēderam vai okteotrīda skenēšana, epitēlijķermenīšu USS MEN 1; CT vēderam vai 131I-MIBG skenēšana MEN 2
  10. 10. MEN 1 ārstēšana Audzējs Operatīva ārstēšana Medikamentozā terapijaEpitēlijķermenīšu Totāla paratireoīdektomija ar Terapija ar adenomas mazāk izmainītā dziedzera kalcimimētiķiem; reimplantāciju nedominantās Aizvietojoša terapija ar D rokas apakšdelmā; Subtotāla vitamīna analogiem (pēc paratireoīdektomija ar 50 mg totālas audu atstāšanu in situ; Totāla paratoreoīdektomijas) paratireoīdektomija + Timektomija Gastrinoma Paratireoīdektomija; Pirmā izvēle – protoņu Duodenotomija un gastrinomu sūkņa inhibitori, H2 enukleācija receptoru blokatori Insulinoma Audzēju enukleācija no – pancreas galvas kombinācijā ar distālu (80%) astes rezekciju
  11. 11. MEN 1 ārstēšana (2) Audzējs Operatīva ārstēšana Medikamentoza terapijaCiti aizkuņģa dziedzera Audzēju enukleācija no – saliņu audzēji pancreas galvas un duodenum zemgļotādas kombinācijā ar distālu (80%) astes rezekciju; Vipla operācija Prolaktinoma Transsfenoidāla adenomas Pirmā izvēle – dopamīna enukleācija agonisti Citi adenohipofīzes Transsfenoidāla adenomas Iespējama terapija ar audzēji enukleācija somatostatīnu analogiem
  12. 12. MEN 2 ārstēšanaVirsnieru audzējs Iepriekš veiktā Ķirurģiskā taktika Medikamentozā virsnieru terapija operācija Unilaterāla Laparoskopiska totāla Premedikācija – feohromocitoma adrenalektomija alfa (nav datu par adrenoblokatori, audzēju otrā Nav beta virsnierē) adrenoblokatori; Bilaterāla Vienas virsnieres Aizvietojoša feohromocitoma garozu-saudzējoša terapija ar operācija1, otras kortikosteroīdiem virsnieres totāla (pēc bilaterālas adrenalektomija adrenalektomijas) Feohromocitoma Laparoskopiska Garozu-saudzējoša attīstījusies otrā totāla operācija1 virsnierē kontralaterālās virsnieres adrenalektomija1 – ja nav kontrindikāciju garozu-saudzējošai operācijai
  13. 13. MEN 2 ārstēšana (2) Audzējs Operatīva ārstēšana Medikamentoza terapijaVairogdziedzera Totāla tireoīdektomija ar Hormonus aizvietojošamedullārs vēzis centrālo kakla limfmezglu terapija ar L-tiroksīnu; ekscīziju; Somatostatīna analogi Profilaktiska totāla tireoīdektomija ar centrālo kakla limfmezglu ekscīziju; Metastāžu enukleācijaEpitēlijķermenīšu Totāla paratireoīdektomija Aizvietojoša terapija ar D adenoma ar mazāk izmainītā vitamīna analogiem (pēc dziedzera totālas autotransplantāciju paratoreoīdektomijas) nedominantās rokas apakšdelmā; Subtotāla paratireoīdektomija; Izmainīto dziedzeru ekscīzija + Timektomija
  14. 14. Nobeigumā MEN sindromi pārmantojas AD, ir augsta penetrance, slimo visas ģimenes Jānodrošina ne tikai ķirurga, bet arī endokrinologa, ģenētiķa, psihologa, sociālā darbinieka palīdzība
  15. 15. Izmantotā literatūra1. Arnold, A., Drezner, M. K., Mulder, J. E. Clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 1[tiešsaiste]. UpToDate, 2011 – [atsauce 28.11.2011.]. Pieejams: https://vpn.rsu.lv/proxy/http/www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-multiple- endocrine-neoplasia-type-1?source=search_result&search=men+syndrome&selectedTitle=1~692. Arnold, A., Snyder, P. J., Drezner, M. K., et. al. Approach to therapy in multiple endocrine neoplasia type 1 [tiešsaiste]. UpToDate, 2011 – [atsauce 21.11.2011.]. Pieejams: https://vpn.rsu.lv/proxy/http/www.uptodate.com/contents/approach-to-therapy-in-multiple-endocrine-neoplasia- type-1?source=search_result&search=men+syndromes&selectedTitle=5~693. Brandi, M. L., Gagel, R. F., Angeli, A., et. al. Guidelines for diagnosis and therapy of MEN type 1 and type 2. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2001, N 12, vol. 86, p. 5658 – 5671.4. British Thyroid Association, Royal College of Physicians. Guidelines for the management of thyroid cancer (Perros P, ed) 2nd edition. Report of the Thyroid Cancer Guidelines Update Group. London: Royal College of Physicians, 2007, p. 41 – 48.5. Callender, G. G., Rich, T. A., Perrier, N. D. Multiple Endocrine Neoplasia Syndromes. Surgical Clinics of North America, 2008, vol. 88, p. 863 – 895.6. Carney, J. A. Familial multiple endocrine neoplasia: the first 100 years. The American Journal of Surgical Patology, 2005, N 2, vol. 29, p. 254 – 274.7. Lambert, L. A., Shapiro, S. E., Lee, J. E., et. al. Surgical Treatment of Hyperparathyroidism in Patients With Multiple Endocrine Neoplasia Type 1. Archives of Surgery, 2005, vol. 140, p. 374 – 382.8. Lips, C. J., Drezner, M. K., Mulder, J. E. Approach to therapy in multiple endocrine neoplasia type 2 [tiešsaiste]. UpToDate, 2011 – [atsauce 29.11.2011.]. Pieejams: https://vpn.rsu.lv/proxy/http/www.uptodate.com/contents/approach-to-therapy-in-multiple-endocrine-neoplasia- type-2?source=search_result&search=men+syndromes&selectedTitle=4~699. Lips, C. J., Drezner, M. K., Mulder, J. E. Clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2 [tiešsaiste]. UpToDate, 2011 – [atsauce 29.11.2011.]. Pieejams: https://vpn.rsu.lv/proxy/http/www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-multiple- endocrine-neoplasia-type-2?source=search_result&search=men+syndrome&selectedTitle=2~6910. Yip, L., Lee, J. E., Shapiro, S. E., et. al. Surgical management of hereditary pheochromocytoma. Journal of the American College of Surgeons, 2004, N 4, vol. 198, p. 525 – 534.
  16. 16. Paldies par uzmanību!!

×