Sarcoma de partes blandas

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Sarcoma de partes blandas

  1. 1. Libia Mitsuko Soto Vera 393
  2. 3. <ul><li>Partes blandas 75% peso total. </li></ul><ul><li>Neoplasia rara. </li></ul><ul><li>Origen embriológico: mesodermo, ectodermo. </li></ul><ul><li>1% adultos; 15% niños. </li></ul><ul><li>8300 nuevos casos en U.S. </li></ul><ul><li>3900 muertes [alta tasa mortalidad] </li></ul><ul><li>20-30% recurrencia. </li></ul><ul><li>Periodo libre enfermedad 18 meses. </li></ul>
  3. 4. <ul><li>No etiología especifica. </li></ul>
  4. 5. <ul><li>Mutaciones línea germinal. </li></ul><ul><li>Autosómico dominante, alta penetración; 79% < 45 años. </li></ul>Síndrome Sarcoma asociado Síndrome familiar de tumores del estoma GI Tumores del estroma GI Fibromatosis infiltrativa familiar Fibromatosis desmoidea Sindrome Li-Fraumeni Múltiples Neurofibromatosis tipo I Tumor de los nervios periféricos. Retinoblastoma Múltiples Síndrome predisposición rabdoide Tumores rabdoides malignos Werner Síndrome Múltiple
  5. 6. <ul><li>50% extremidades [inf. 34%; sup. 14%] </li></ul><ul><li>Sarcomas retroperitoneales 14%. </li></ul><ul><li>Sarcoma visceral 14%. </li></ul><ul><li>Cabeza y cuello 4%. </li></ul>
  6. 8. <ul><li>Hueso </li></ul><ul><li>Partes blandas; víscera, no víscera. </li></ul><ul><li>Según diferenciación  </li></ul><ul><li>-Tumores adiposos. </li></ul><ul><li>-Fibroblasto/miofibroblasto. </li></ul><ul><li>-Ver tabla. </li></ul>
  7. 10. <ul><li>Clínica, histología, ultraestructura, inmunohistoquímica y genética. </li></ul><ul><li>WHO  clasificación tejido origen: </li></ul><ul><li>-Difícil a imposible. </li></ul><ul><li>-Dx dispares/ patólogos </li></ul><ul><li>-Experto en sarcomas. </li></ul>
  8. 11. <ul><li>Actividad mitótica. </li></ul><ul><li>Extensión necrosis del tumor. </li></ul>
  9. 12. <ul><li>Masa no dolorosa. </li></ul><ul><li>1/3 dolor. </li></ul><ul><li>Lipoma, hematoma. </li></ul><ul><li>Exploración </li></ul><ul><li>Tamaño, movilidad, superficial/profundo, neurovascular, hueso, ganglios L. </li></ul>
  10. 13. <ul><li>Biopsia [>5 cm; 4/6 semanas] </li></ul><ul><li>Imagen: MRI , TC, PET, Rx. </li></ul>
  11. 18. <ul><li>Raros; anatómicamente heterogéneos, 30 subtipos histológicos de grado variable. </li></ul><ul><li>No incluye sitio anatómico. </li></ul><ul><li>No se aplica para los de GI. </li></ul>
  12. 19. <ul><li>Cirugía </li></ul><ul><li>-amputación 10% </li></ul><ul><li>-salvar extremidad 90% [resección tumor] </li></ul><ul><li>**Disección ganglios linfáticos 2-3%** </li></ul><ul><li>Radioterapia </li></ul><ul><li>-Concomitante </li></ul><ul><li>*braquiterapia. </li></ul><ul><li>Quimioterapia </li></ul><ul><li>-adyuvante </li></ul><ul><li>-neoadyuvante ??? </li></ul>
  13. 20. <ul><li>Recurrencia local </li></ul><ul><li>-Cirugía </li></ul><ul><li>-Radioterapia </li></ul><ul><li>Metástasis </li></ul><ul><li>-8-12 meses sobrevivencia </li></ul><ul><li>-Pulmón [20%] </li></ul><ul><li>-Hígado [GI] </li></ul><ul><li>-Áreas con grasa [pelvis, retroperitoneo] </li></ul><ul><li>*Cx y Qt* </li></ul>
  14. 21. <ul><li>Sarcoma retroperitoneal 15% </li></ul><ul><li>Liposarcoma 42% </li></ul><ul><li>Leiomiosarcoma 26% </li></ul><ul><li>Cuadro clínico: </li></ul><ul><li>-Masa 80% </li></ul><ul><li>-Dolor 50% </li></ul><ul><li>-Síntomas GI no específicos. </li></ul><ul><li>-Neurológicos 27% </li></ul><ul><li>Imagen: </li></ul><ul><li>-TC; MRI; Rx </li></ul><ul><li>Tratamiento: </li></ul><ul><li>-Cx </li></ul><ul><li>-Rt </li></ul><ul><li>-Qt ? </li></ul><ul><li>*Recurrencia 46-59% </li></ul>
  15. 22. <ul><li>Tumores GI del estroma </li></ul><ul><li>-80% de GI </li></ul><ul><li>-Localizados se hace cirugía </li></ul><ul><li>-Qt no definida. </li></ul><ul><li>-Mesilato de Imatinib. </li></ul><ul><li>-Metástasis a hígado y peritoneo. </li></ul><ul><li>Sarcoma de cabeza y cuello </li></ul><ul><li>-4% de sarcomas </li></ul><ul><li>-1%total Ca adultos. </li></ul><ul><li>*cuello y senos paranasales. </li></ul><ul><li>*Fibrosarcoma, histiocitoma fibroso, rabdomiosarcoma. </li></ul><ul><li>-Recurrencia: 14-48% </li></ul>
  16. 23. <ul><li>Sarcoma Genitourinario </li></ul><ul><li>-8% en < 15 años. </li></ul><ul><li>Región paratesticular 33% </li></ul><ul><li>Próstata/VS 28% </li></ul><ul><li>Vejiga 23% </li></ul><ul><li>Riñón 16% </li></ul><ul><li>**ALTO GRADO** </li></ul><ul><li>-sobrevivencia pobre [30-48%] </li></ul><ul><li>Adulto: leiomiosarcoma y rabdomiosarcoma. </li></ul><ul><li>Sarcomas uterinos </li></ul><ul><li>2-4% útero </li></ul><ul><li>-Tumores mullerianos 48% </li></ul><ul><li>-Leiomiosarcomas 36% </li></ul><ul><li>-Estroma endometrial 15% </li></ul><ul><li>Cuadro clínico: </li></ul><ul><li>*sangrado vaginal </li></ul><ul><li>-dolor pélvico </li></ul><ul><li>-masa palpable </li></ul><ul><li>Diagnostico: MRI, TC, biopsia. </li></ul><ul><li>Tratamiento: </li></ul><ul><li>-Salpingooferectomía con histerectomía. </li></ul><ul><li>-Qt- </li></ul>
  17. 24. <ul><li>Tumores desmoideos </li></ul><ul><li>Fibromatosis agresiva </li></ul><ul><li>-700-900 casos </li></ul><ul><li>-Tejido conectivo de musculo, fascia, aponeurosis. </li></ul><ul><li>*masa poco circunscrita, no dolorosa  hombro, pelvis/cadera. </li></ul><ul><li>-20-40 años; alta 25-35 años. </li></ul><ul><li>*Alta recurrencia. </li></ul><ul><li>*Tx: Cx, Rt, Qt. </li></ul>

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