Sarcoma de partes blandas
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    Sarcoma de partes blandas Sarcoma de partes blandas Presentation Transcript

    • Libia Mitsuko Soto Vera 393
    •  
      • Partes blandas 75% peso total.
      • Neoplasia rara.
      • Origen embriológico: mesodermo, ectodermo.
      • 1% adultos; 15% niños.
      • 8300 nuevos casos en U.S.
      • 3900 muertes [alta tasa mortalidad]
      • 20-30% recurrencia.
      • Periodo libre enfermedad 18 meses.
      • No etiología especifica.
      • Mutaciones línea germinal.
      • Autosómico dominante, alta penetración; 79% < 45 años.
      Síndrome Sarcoma asociado Síndrome familiar de tumores del estoma GI Tumores del estroma GI Fibromatosis infiltrativa familiar Fibromatosis desmoidea Sindrome Li-Fraumeni Múltiples Neurofibromatosis tipo I Tumor de los nervios periféricos. Retinoblastoma Múltiples Síndrome predisposición rabdoide Tumores rabdoides malignos Werner Síndrome Múltiple
      • 50% extremidades [inf. 34%; sup. 14%]
      • Sarcomas retroperitoneales 14%.
      • Sarcoma visceral 14%.
      • Cabeza y cuello 4%.
    •  
      • Hueso
      • Partes blandas; víscera, no víscera.
      • Según diferenciación 
      • -Tumores adiposos.
      • -Fibroblasto/miofibroblasto.
      • -Ver tabla.
    •  
      • Clínica, histología, ultraestructura, inmunohistoquímica y genética.
      • WHO  clasificación tejido origen:
      • -Difícil a imposible.
      • -Dx dispares/ patólogos
      • -Experto en sarcomas.
      • Actividad mitótica.
      • Extensión necrosis del tumor.
      • Masa no dolorosa.
      • 1/3 dolor.
      • Lipoma, hematoma.
      • Exploración
      • Tamaño, movilidad, superficial/profundo, neurovascular, hueso, ganglios L.
      • Biopsia [>5 cm; 4/6 semanas]
      • Imagen: MRI , TC, PET, Rx.
    •  
    •  
    •  
    •  
      • Raros; anatómicamente heterogéneos, 30 subtipos histológicos de grado variable.
      • No incluye sitio anatómico.
      • No se aplica para los de GI.
      • Cirugía
      • -amputación 10%
      • -salvar extremidad 90% [resección tumor]
      • **Disección ganglios linfáticos 2-3%**
      • Radioterapia
      • -Concomitante
      • *braquiterapia.
      • Quimioterapia
      • -adyuvante
      • -neoadyuvante ???
      • Recurrencia local
      • -Cirugía
      • -Radioterapia
      • Metástasis
      • -8-12 meses sobrevivencia
      • -Pulmón [20%]
      • -Hígado [GI]
      • -Áreas con grasa [pelvis, retroperitoneo]
      • *Cx y Qt*
      • Sarcoma retroperitoneal 15%
      • Liposarcoma 42%
      • Leiomiosarcoma 26%
      • Cuadro clínico:
      • -Masa 80%
      • -Dolor 50%
      • -Síntomas GI no específicos.
      • -Neurológicos 27%
      • Imagen:
      • -TC; MRI; Rx
      • Tratamiento:
      • -Cx
      • -Rt
      • -Qt ?
      • *Recurrencia 46-59%
      • Tumores GI del estroma
      • -80% de GI
      • -Localizados se hace cirugía
      • -Qt no definida.
      • -Mesilato de Imatinib.
      • -Metástasis a hígado y peritoneo.
      • Sarcoma de cabeza y cuello
      • -4% de sarcomas
      • -1%total Ca adultos.
      • *cuello y senos paranasales.
      • *Fibrosarcoma, histiocitoma fibroso, rabdomiosarcoma.
      • -Recurrencia: 14-48%
      • Sarcoma Genitourinario
      • -8% en < 15 años.
      • Región paratesticular 33%
      • Próstata/VS 28%
      • Vejiga 23%
      • Riñón 16%
      • **ALTO GRADO**
      • -sobrevivencia pobre [30-48%]
      • Adulto: leiomiosarcoma y rabdomiosarcoma.
      • Sarcomas uterinos
      • 2-4% útero
      • -Tumores mullerianos 48%
      • -Leiomiosarcomas 36%
      • -Estroma endometrial 15%
      • Cuadro clínico:
      • *sangrado vaginal
      • -dolor pélvico
      • -masa palpable
      • Diagnostico: MRI, TC, biopsia.
      • Tratamiento:
      • -Salpingooferectomía con histerectomía.
      • -Qt-
      • Tumores desmoideos
      • Fibromatosis agresiva
      • -700-900 casos
      • -Tejido conectivo de musculo, fascia, aponeurosis.
      • *masa poco circunscrita, no dolorosa  hombro, pelvis/cadera.
      • -20-40 años; alta 25-35 años.
      • *Alta recurrencia.
      • *Tx: Cx, Rt, Qt.
    •