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Tumores cerebrales pediátricos (Neoplasias más comunes, repaso de características morfológicas, y algunos detalles de genética)
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Tumores cerebrales pediátricos (Neoplasias más comunes, repaso de características morfológicas, y algunos detalles de genética)

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En este caso subimos la presentación de un artículo de revisión de tumores cerebrales pediátricos, tomando en cuenta las entidades más comunes, y haciendo un especial énfasis, en las características …

En este caso subimos la presentación de un artículo de revisión de tumores cerebrales pediátricos, tomando en cuenta las entidades más comunes, y haciendo un especial énfasis, en las características radiológicas, microscópicas y algunos detalles de genética. Creo que principalmente vale esta presentación por las imágenes

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  • 1. TUMORES CEREBRALES PEDIÁTRICOS ENTIDADES MÁS COMÚNES, UNA ACTUALIZACIÓN HISTOLÓGICA Y GENÉTICA Luis Humberto Cruz Contreras Hospital General Morelia, Mex
  • 2. Neoplasias pediátricas •1- Leucemia •2- Tumores SNC Tumores SNC •Niños- Astrocitoma pilocítico •WHO 2007 – Reclasificación •Avances en progreso •Aún hay entidades difíciles de clasificar INTRODUCCIÓN
  • 3. GRADO 1 GRADO 2 • Tumores poco agresivos • Poca proliferación • POSIBILIDAD DE CURACIÓN TRAS QX • Bordes infiltrativos • Baja proliferación • RECURREN • Pueden progresar a otros tumores GRADO 3 Grado 4 • Evidencia histológica de MALIGNIDAD • Atipia citológica y mitosis • Qt y Rt adyuvante • Citológicamente maligno • NECROSIS • Rapidamente progresivos • FATAL • Infiltración diseminada y diseminación por LCR GRADOS WHO
  • 4. GLIOMAS
  • 5. Astrocitoma bien delimitado • CRECIMIENTO LENTO • Pronóstico favorable • LOCALIZACIÓN : • FOSA POSTERIOR, TALLO CEREBRAL • SUPRATENTORIAL : VÍA ÓPTICA, HIPOTALAMO IMAGEN • NÓDULO QUÍSTICO DE BORDES NITIDOS • Con nódulo mural que presenta reforzamiento ASTROCITOMA PILOCÍTICO (WHO 1)
  • 6. Cerebellar PA. T1 MRI with gadolinium. (A) Axial. (B) Sagittal. Note the classic cystic appearance and the solid enhancing component
  • 7. HISTOLOGÍA •Infiltración mínima a cerebro adyacente •BIFÁSICO •ÁREAS RICAS EN FIBRAS DE ROSENTHAL MEZCLADAS CON CÉLULAS BIPOLARES PILOIDES •Áreas laxas microsquísticas (con células pequeñas con prolongaciones cortas, y globulos hialinos) •Degeneración : Atipia y hialinización vascular ASTROCITOMA PILOCÍTICO (WHO 1)
  • 8. (A) Biphasic architecture with solid and more loosely textured areas (H&E, 100). (B) Rosenthal fibers: these are deeply eosinophilic and take on a corkscrew or sausagelike morphology (H&E, 200).
  • 9. (C) Eosinophilic granular bodies (H&E, 400). (D) GFAP immunohistochemistry highlighting the long thin “piloid” tumor cell processes (200)
  • 10. VARIANTE ANAPLÁSICA • Hipercelular • Atipia moderada • Ki 67….. 25% • Puede haber necrosis VARIANTE ASTROCITOMA PILOMIXOIDE • Variante en niños • Hipotálamo y quiasma óptico • Población monótona de células ováles • FONDO MUCOIDE • PSEUDOROSETAS PERIVASCULARES ASTROCITOMA PILOCÍTICO VARIANTES Pilomyxoid astrocytoma with an abundant mucoid background and perivascular rosette-like formations (H&E, 200).
  • 11. GENÉTICA •Mutación BRAF (protooncogen 7q34) •Activación vía MAPKERK…. Actividad de quinasa ASTROCITOMA PILOCÍTICO Pilomyxoid astrocytoma with an abundant mucoid background and perivascular rosette-like formations (H&E, 200).
  • 12. 2do tumor más frec. En niños •Supratentorial •Tumor en sustancia blanca •BORRAN UNIÓN GRISBLANCA •NIÑOS -TALAMO ASTROCITOMAS DIFUSOS
  • 13. Supervivencia •Grado II….. 5.6 años •Grado III … 1.6 años •Grado IV…. 0.4 años ASTROCITOMAS DIFUSOS
  • 14. Tendencia a infiltrar estructuras preexistentes • Estructuras de Scherer Tumor de los núcleos desnudos • Núcleos de astrocitos sin citoplasma discernible • Distribución irregular de células • Núcleo hipercromático OVAL-ANGULADO • Nucleólo pequeño • CITOPLASMAS FIBRILAR A GEMISTOCÍTICO AMEN (Grados de astrocitoma) • Atipia, Mitosis, Endothelial proliferation, Necrosis ASTROCITOMA DIFUSO
  • 15. Astrocitoma del puente
  • 16. Glioblastoma Necrosis
  • 17. Glioblastoma del puente Necrosis Hemorragia
  • 18. GEMISTOCITOS
  • 19. GEMISTOCITOS
  • 20. Diffuse astrocytoma, glioblastoma. (A) Infiltration moving from the cerebral white matter (right) through the lowest layers of the neocortical gray matter (left) (H&E, 200)
  • 21. Microvascular proliferation (MVP) with lumina thrombosis (H&E, 200)
  • 22. Pseudopalisading necrosis (PPN) demonstrating the peripheral “piling up” of tumor nuclei around central necrosis (H&E, 100).
  • 23. Pseudopalisading necrosis
  • 24. Cellular anaplasia in large cell GBM
  • 25. GBM. Vascular endothelial proliferation
  • 26. Gliomatosis cerebri •Astrocitoma con infiltración Bilateral •Mál pronóstico
  • 27. Glioblastoma •De novo – mutación EGFR •Secundario •mutación p53 •IDH1 •Niños – (YB-1) Y box protein1 •Mecanismo adicional ASTROCITOMAS
  • 28. ROSETAS, ROSETAS, ROSETAS
  • 29. Agrupación circular de células neoplásicas • Células agrupadas como en rayos de bicicleta con área central acelular • Su nombre…. • Roseta botánica… Planta con disposición circular de las hojas • Rose window… Ventanales redondos encontrados en iglesias góticas ROSETA
  • 30. Roseta Homer Wright Roseta FlexnerWintersteiner Roseta Ependimal verdadera Pseudoroseta perivascular ROSETAS, ROSETAS, ROSETAS
  • 31. Roseta Homer Wright • James Homer Wright, primero director de Massachusetts General Hospital • neuroblastomas,meduloblastomas, y tumor neuroectodérmico primitive PNET • Células rodeando una region central con neuropilo (ORIGEN NEURONAL). ROSETAS, ROSETAS, ROSETAS
  • 32. Flexner-Wintersteiner Rosette • Patólogo Simon Flexner / Oftalmologo Hugo Wintersteiner • Clásicas del retinoblastoma • Células tumorales que rodean un lumen central con prolongaciones citoplásmicas (tipo fotoreceptor) ROSETAS, ROSETAS, ROSETAS
  • 33. Roseta ependimaria verdaderas • Ependimomas, células que rodean un lumen central que semejan el recubrimiento ependymal • Poco comúnes en realidad ROSETAS, ROSETAS, ROSETAS
  • 34. Perivascular Pseudorosette • Células tumorales rodeando a un vaso • Pseudo, LOS VASOS NO PERTENECEN AL TUMOR, • EPENDIMOMAS • También en meduloblastoma, PNET, neurocytoma central, y glioblastoma ROSETAS, ROSETAS, ROSETAS
  • 35. Glioma con reforzamiento leve Pared 4to ventrículo Interfaz cerebro-tumor : Bien delimitada Grados variables de microinvasión EPENDIMOMA (WHO II-III)
  • 36. EPENDIMOMA
  • 37. EPENDIMOMA
  • 38. EPENDIMOMA
  • 39. SELLO HISTOLÓGICO: PSEUDOROSETAS PERIVASCULARES • Células gliales FIBRILARESEPITELIALES que rodean a un vaso, con prolongaciones citoplásmicas creando zona anuclear perivascular • GFAP • EMA y CD99 Puntiforme EPENDIMOMA
  • 40. VARIANTES HISTOLÓGICAS, •clásico, celular, papilar, células claras, tanicítico, mixopapilar EPENDIMOMA
  • 41. Anaplasia WHO (Grado 3) •Muchas mitosis, alta celuaridad, necrosis, proliferación microvascular SUBJETIVO •Tihan and Co •Proliferación microvascular •Necrosis pseudoempalizada •Mitosis >10/10 HPF •Hipercromasia y pleomorfismo nuclear EPENDIMOMA
  • 42. EPENDIMOMA, PSEUDOROSETAS PERIVASCULARES
  • 43. EPENDIMOMA, ROSETAS VERDADERAS (TÚBULOS) Y PSEUDOROSETAS
  • 44. (A) GFAP positivity that is accentuated in the perivascular nuclear free zones of pseudorosette s (100).
  • 45. (B) Perivascular pseudorosett es (PPR).
  • 46. (C) True rosettes are typically uncommon, but in rare cases that can be numerous and dominate the histologic picture (H&E, 200).
  • 47. (D) Typical dot-like immunohisto chemical positivity for EMA (400).
  • 48. (E) Anaplasia as typified by hypercellularity and abundant mitoses. Despite literature to the contrary, PPRs are often still well formed in anaplastic ependymomas, as the PPR in the upper left corner
  • 49. NO HAY ALTERACIÓN MOLECULAR QUE UNIFIQUE A LOS EPENDIMOMAS • Varia de acuerdo a su localización • Ganancias 1q, pérdida 6q, pérdida de Ch22 • EPENDIMOMAS PEDIÁTRICOS = AGRESIVIDAD • Gamma-H2AX = Mal pronóstico EPENDIMOMA, GENÉTICA
  • 50. TUMORES EMBRIONARIOS GRADO WHO IV
  • 51. Tumor primitivo del cerebelo •> Vermis •Rx : Presentan reforzamiento al contraste y necrosis •Diferenciación NEURONAL •Supervivencia a 5 años: 60-70% •Metástasis por LCR MEDULOBLASTOMA
  • 52. MEDULOBLASTOMA
  • 53. 4 tipos histológicos •Clásico •Nodularidad extensa MBEN •Desmoplásico / Nodular (D/N) •Anaplásico de células grandes MEDULOBLASTOMA
  • 54. Clásico •Células pequeña redonda y azul •Rosetas HomerWright (Con neuropilo central) MEDULOBLASTOMA
  • 55. MEDULOBLASTOMA CLÁSICO
  • 56. Desmoplásico / Nodular •Islas claras rodeadas por región internodular hipercelulares •Islas claras = Células neurocíticas con fondo reticulina escaso •Zona intercelular rica en reticulina MEDULOBLASTOMA
  • 57. MEDULOBLASTOMA DESMOPLÁSICO / NODULAR
  • 58. Nodularidad extensa •Similar al desmoplásico nodular, pero sin las zonas intercelularas más densas •Meduloblastoma de mejor pronóstico •Se ve en niños más jóvenes MEDULOBLASTOMA
  • 59. Variedad células grandesanaplásico • Contiene 2 tipos celulares • Célula grande con núcleo vesicular y nucléolo prominente • Célula anaplásica, atipia celular marcada, hipercromasia, NO hay nucléolo • Moldeamiento • Puede confundirse con tumor rabdoide-teratoide MEDULOBLASTOMA
  • 60. MEDULOBLASTOMA CÉL. GRANDE / ANAPLÁSICO
  • 61. TODOS… Positividad a sinaptofisina •Diferenciación neuronal MEDULOBLASTOMA
  • 62. Genética •Vías biológicas similares a las del desarrollo normal del cerebro •Vía SONIC HEDGEHOG, para desarrollo de capa granular del cerebelo •Mutaciones de esta vía, asociadas a PTCH gene… Síndrome de Gorling y meduloblastoma D/N MEDULOBLASTOMA
  • 63. Genética •Aumento en la expresión Trk-C •Vía Wingless (incluye Gen APC, del síndrome de Turcot), axin, GSK-3 Beta, betacatenina, TCF/LEF •Sobreexpresión HER2- Mal pronóstico •Pérdida del Ch17p •Cambios epigenéticos MEDULOBLASTOMA
  • 64. Antes.. Meduloblastoma supratentorial • Peor pronóstico!! • Morfología : Semeja a meduloblastoma clásico • DIFERENCIACIÓN DIVERGENTE : Rosetas HomerWright, Pseudorosetas vasculares, canal ependimarios, cél. Pigmentadas, Neuronas • IHQ : Polifenotípica Otros términos: • Neuroblastoma cerebral • Ganglioneuroblastoma cerebral TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO SUPRATENTORIAL
  • 65. Perfil genético distinto •Pérdidas del 1p y 9p •Ganancias 19p •Diferente a otros PNET TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO SUPRATENTORIAL
  • 66. Niños <3 años CT: • Tumor con reforzamiento al contraste • Áreas quísticas, hemorragia y necrosis TUMOR TERATOIDE-RABDOIDE ATÍPICO
  • 67. Diseminación por LCR Y LEPTOMENINGES •SUPRATENTORIAL E INFRATENTORIAL •Tumor muy agresivo •Muerte < de año 1 TUMOR TERATOIDE-RABDOIDE ATÍPICO
  • 68. Morfología •Células rabdoides : Citoplasma eosinófilo ampli núcleo vesicular excentrico, con nucleólo prominente •Diferenciación divergente (neuronal, mesenquimal, epitelial) •Mezcladas con células primitivas TUMOR TERATOIDE-RABDOIDE ATÍPICO
  • 69. TUMOR TERATOIDE-RABDOIDE ATÍPICO
  • 70. IHQ •EMA, vimentina, act. Músculo liso •Pérdida INI-1 •Claudina-6 TUMOR TERATOIDE-RABDOIDE ATÍPICO
  • 71. TUMOR TERATOIDE-RABDOIDE ATÍPICO
  • 72. Pérdida inactivation SMARCB1/INI1/BAF47/hSNF5 • Gen supresor tumoral 22q 100% Alteraciones dell SMARCB1 TUMOR TERATOIDE-RABDOIDE ATÍPICO