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Tumor de wilm's
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Revisión breve del tema, haciendo énfasis como siempre en los aspecto patológicos, y como hemos aprendido en el camino siempre se disfruta saber un poco de la historia de estos tumores tan nombrados …

Revisión breve del tema, haciendo énfasis como siempre en los aspecto patológicos, y como hemos aprendido en el camino siempre se disfruta saber un poco de la historia de estos tumores tan nombrados en la medicina, y más aún, en la patología. (Lastima que hay poco tiempo para estudiar otros aspectos a fondo)

Hospital General, Morelia, Mich

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  • 1. NefroblastomaTumor de WilmsDr. Luis Humberto Cruz ContrerasAnatomía patológicaHospital GeneralMorelia, Mich
  • 2. Carl Max Wilhem Wilms (1867-1918)Médico cirujano y patólogo ALEMAN• Universidad de Bonn• Muere tras salvar la vida a un soldado con edema de laringe porDifteriaEstudio extensamente los tumores renales• Propuso que las células tumorales derivan del embrión• Monografía “Die Mischgeschwülste der Niere”, los tumoresrenales mixtos• Epónimo Tumor de Wilms
  • 3. NefroblastomaTumor de Wilms500 casos anualmente en USA80% de tumores renales en niñosEdad de presentación : 2 a 4 añosBilaterales 5%
  • 4. Tumor de WilmsPATOGÉNESISRESTOS NEFROGÉNICOS• Peri-lobares (Debajo de la cápsula)• Intra-lobares• NEFROBLASTOMATOSIS: restos nefrogénicos multifocalesy/o difusos (también tumor de Wilms multifocal, ybilateral)• <1% en niños sanos, hasta 41% en riñones con Wilms
  • 5. Restos nefrogénicos y Tumor deWilms1. Blastema 2. Epitelio3.Mesenquima
  • 6. Patogénesis molecularEsporádicos (90%), Asociados asíndromes (5%)•Sx Denys-Drash•Sx WAGR, (Wilms tumor, Aniridia,Genitourinary abnormalities, Retardation)•Beckwith-Wiedeman (Bety, BMW)
  • 7. Tumor de WilmsPatogénesis molecularWT1 (cromosoma 11p13)• Wilms tumor gene 1• Factor de transcripción de ADN, regula factores de crecimiento(IGF1) (PDGF)• Supresor tumoralWT2 (11p15.5)• LOH
  • 8. Tumor de WilmsMacroscopía• > 5 cmTumor más grande que el riñóndonde se origina• Se parece al tejido cerebralSolido, Suave, blanco-grisHemorragia, Necrosis y quistes
  • 9. Tumor de Wilms
  • 10. Tumor de Wilms
  • 11. Tumor de Wilms TRIFÁSICOUn clásico….1. Blastema: cél.Pequeñas, sincitoplasma, con mitosis,núcleo hipercromático2. Epitelio, tubos,quistes con epiteliocilíndrico o cúbico3. Mesenquima,estroma mixoide ofusocelular. Puedendiferenciarse a otrostejidos blandos
  • 12. Tumor de Wilms TRIFÁSICOUn clásico….1. Blastema2. Epitelio3.Mesenquima
  • 13. Tumor de Wilms TRIFÁSICOotro con todo….
  • 14. T. Wilms con predominio delblastema (y algo de mesénquima)Patrones del blastema:• Serpinginoso• Nodular• Difuso
  • 15. T. Wilms con predominio delblastema (y algo de mesénquima)
  • 16. T. Wilmssolo epitelial…
  • 17. T. De Wilmscon todo y algo más…
  • 18. WT1 ….. IHQNuclear
  • 19. Como se clasifican, dividenLo importante…SIN ANAPLASIA(favorable)CON ANAPLASIA(NO favorable)•6% de los casos
  • 20. Anaplasia en eltumor de WilmsANAPLASIA : núcleo grandehipercromático, 3 veces el tamañonuclear del blastema• Mitosis atípicas multipolaresFactor predictivo de malpronóstico• MALA RESPUESTA AL TX• Muestreo EXTENSO• ADECUADO : 1 CAPSULA / CM
  • 21. T. Wilms – TratamientoComo las frutas se maduraEl epitelio presentaaspecto tubularmaduro.. Y elmesénquima ahoraes tejido adiposo yfibroso maduroSIN EMBARGO, aúnhay anaplasia…
  • 22. T. Wilms – con cambios Post-TxEl epitelio presentaconfiguraciónglomerular
  • 23. TratamientoTumor de WilmsQuimioterapiaRadioterapiaCirugíaSupervivencia a 10 años 90% Con histología favorable