Síndromes mielodisplásicos

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Síndromes mielodisplásicos

  1. 1. SíndromesmielodisplásicosBiopsia de médula óseaDr. Luis Humberto Cruz ContrerasHospital GeneralMorelia, Mich
  2. 2. ¿Qué és un síndromemielodisplásico?
  3. 3. Síndrome Mielodisplásico =citopenía + displasiaCitopenia ensangre periféricaFalla de Médulaósea con displasiaen una o máslíneas celulares
  4. 4. Síndrome Mielodisplásico =citopenía + displasia en MODesórden clonalde médula ósea,conhematopoyesisinefectivaMO hipercelulary sangreperiférica concitopenia30-40%Inestabilidadcitogenética
  5. 5. EtiologíaPRIMARIO (De novo)• Tabaquismo• Exposición a benzeno• Anemia de Fanconi, Sx de KostmannSecundario (t-MDS)• Relacionado a Quimioterapia y/o radiación• Agentes alquilantes• Inhibidores de la topoisomerasa
  6. 6. Sx MielodisplásicosLa mayoría son primariosPacientes ancianos• 70 años edad mediaDx: Aspirado + sangre periférica• Biopsia : complementa y pronóstico• En algunos casos necesaria para el diagnóstico• FIBROSIS Y MO HIPOCELULAR
  7. 7. Sx MielodisplásicosPronóstico variable• Clasificación y factores pronósticosMorfología• Hallazgos característicos pero no específicos• Halagos específicos
  8. 8. ClínicaAnemia• DebilidadNeutropenia• InfeccionesTromcitopenia• Sangrado
  9. 9. Sangre periférica• Normocítica, normocrómica, macrocíticaAnemiaNeutropenia• Hipogranulación• Hipo-hipersegmentación nuclear• Anomalía pseudo Pelger HuetDisplasia en neutrófilos
  10. 10. Sangre periféricaPuede haber blastosPlaquetas hipogranulares
  11. 11. Aspirado de médula óseaHipercelular• Aumento de precursores eritroides, mieloides, megacariocitosEritropoyesis: Normoblástica, Macronormoblástica,megaloblástica• Eritroblastos hemoglobinización pobre• Citoplasma vacuolado• Lobulación, multinucleación
  12. 12. Aspirado de MOGranulocitopoyesis AUMENTADA• Núcleos lobuladosMegacariocitos• Aumentados o normales• Núcleos hipolobulados, núcleos separados• Micromegacariocitos HALLAZGO MUY ESPECÍFICO
  13. 13. Biopsia de médula óseaEl punto del gazpacho…Hipercelular• Casos raros hipocelularCelularidad variable entre trabéculas• Pérdida de arquitectura• Eritroblastos y megacariocitos paratrabeculares
  14. 14. Biopsia de médula óseaMIELODISPLASIA• ALIP’S Abnormal localization of inmature of precursors• Eritroblastos y megacariocitos en localizaciones anormales• POBLACIÓN ANORMALMENTE UNIFORME• Aumento y agrupación de megacariocitos• Islotes eritroblásticos mal formados (algunos muy grandes)• Megacariocitos hipolubulados con núcleo hipercromático• Emperipolesis aumentada
  15. 15. MielodisplasiaDiseritropoyesis• Eritroblastosparatrabeculares• Islotes grandes odemasiado pequeños• Sideroblastos• Megaloblastos• dos, algunos muy grandes• Megacariocitoshipolubulados con núcleohipercromático• Emperipolesis aumentadaDisgranulocitopoyesis• Hipolobulación deneutrófilos• Maduración detenida• EritroblastosparatrabecularesDismecariopoyesis• Aumento demegacariocitos• Megacariocitos pequeños• Hipolobulados• Núcleos hipercromáticos
  16. 16. Características acompañantes enMIELODISPLASIAFibrosis reticulínica• Se asocia a alteracionescitogenéticas y peorpronósticoEctasia sinusoidalAumento delinfocitos, célulasplasmáticas, ymacrófagos
  17. 17. ROL de la citometría de flujoPanel amplio de anticuerposAumento en el número de células positivas paraCD34 y CD117Variaciones en los patrones de expresiónDisminución / Sobreexpresión de marcadores
  18. 18. ROL de la inmunohistoquímicaResaltar la topografía anormal de las célulasResaltar los precursores de localización anormalCuantificación para pronóstico y CLASIFICACIÓN de blastos (CD34)Facilitar identificación micromegacariocitos
  19. 19. Clasificación OMSAnemia refractariacon displasiaUNILINEAAnemia refractariaconSIDEROBLASTOSen anilloCitopenia refractariacon displasiamultilíneaAnemia refractariacon exceso deblastos tipo y tipo 2Síndrome deleción5q (-5q)Síndromemielodisplásico NOclasificable
  20. 20. Pronóstico
  21. 21. Pronóstico
  22. 22. Dx Diferencial
  23. 23. Dx Diferencial
  24. 24. SÍNDROME MIELODISPLÁSICOPAPEL DE LA PATOLOGÍAExiste displasia? Si o NO• En que línea(s) celular• Que cambios displásicos se observan? Micromegacariocitos? Etc…Cuantificación de células CD34 (blastos)• Localización y agrupamientoValoración de fibrosis
  25. 25. PatologíaMielodisplasia
  26. 26. Paciente masculino de 84 años contrombocitopenia, probable síndromeMielodisplásico• Cilindro de médula ósea con 9 celdillas óseas valorables• Celularidad aproximada 80%• Relación Mieloide : eritroide: 4:1• Serie eritroide : Maduración normoblástica, con islotes en localización paratrabecular• Serie granulocítica: Maduración detenida• Megacariocitos : 10 x celdilla, se observan micromegacariocitos, y megacariocitos hipolobulados• Fibrosis reticulínica: Grado 1• Blastos (CD34+) : 3%• I. Dx. Biopsia de médula ósea hipercelular para la edad, conmielodisplasia que afecta a las 3 series hematopoyéticas

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