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Síndromes mielodisplásicos

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Transcript

  • 1. SíndromesmielodisplásicosBiopsia de médula óseaDr. Luis Humberto Cruz ContrerasHospital GeneralMorelia, Mich
  • 2. ¿Qué és un síndromemielodisplásico?
  • 3. Síndrome Mielodisplásico =citopenía + displasiaCitopenia ensangre periféricaFalla de Médulaósea con displasiaen una o máslíneas celulares
  • 4. Síndrome Mielodisplásico =citopenía + displasia en MODesórden clonalde médula ósea,conhematopoyesisinefectivaMO hipercelulary sangreperiférica concitopenia30-40%Inestabilidadcitogenética
  • 5. EtiologíaPRIMARIO (De novo)• Tabaquismo• Exposición a benzeno• Anemia de Fanconi, Sx de KostmannSecundario (t-MDS)• Relacionado a Quimioterapia y/o radiación• Agentes alquilantes• Inhibidores de la topoisomerasa
  • 6. Sx MielodisplásicosLa mayoría son primariosPacientes ancianos• 70 años edad mediaDx: Aspirado + sangre periférica• Biopsia : complementa y pronóstico• En algunos casos necesaria para el diagnóstico• FIBROSIS Y MO HIPOCELULAR
  • 7. Sx MielodisplásicosPronóstico variable• Clasificación y factores pronósticosMorfología• Hallazgos característicos pero no específicos• Halagos específicos
  • 8. ClínicaAnemia• DebilidadNeutropenia• InfeccionesTromcitopenia• Sangrado
  • 9. Sangre periférica• Normocítica, normocrómica, macrocíticaAnemiaNeutropenia• Hipogranulación• Hipo-hipersegmentación nuclear• Anomalía pseudo Pelger HuetDisplasia en neutrófilos
  • 10. Sangre periféricaPuede haber blastosPlaquetas hipogranulares
  • 11. Aspirado de médula óseaHipercelular• Aumento de precursores eritroides, mieloides, megacariocitosEritropoyesis: Normoblástica, Macronormoblástica,megaloblástica• Eritroblastos hemoglobinización pobre• Citoplasma vacuolado• Lobulación, multinucleación
  • 12. Aspirado de MOGranulocitopoyesis AUMENTADA• Núcleos lobuladosMegacariocitos• Aumentados o normales• Núcleos hipolobulados, núcleos separados• Micromegacariocitos HALLAZGO MUY ESPECÍFICO
  • 13. Biopsia de médula óseaEl punto del gazpacho…Hipercelular• Casos raros hipocelularCelularidad variable entre trabéculas• Pérdida de arquitectura• Eritroblastos y megacariocitos paratrabeculares
  • 14. Biopsia de médula óseaMIELODISPLASIA• ALIP’S Abnormal localization of inmature of precursors• Eritroblastos y megacariocitos en localizaciones anormales• POBLACIÓN ANORMALMENTE UNIFORME• Aumento y agrupación de megacariocitos• Islotes eritroblásticos mal formados (algunos muy grandes)• Megacariocitos hipolubulados con núcleo hipercromático• Emperipolesis aumentada
  • 15. MielodisplasiaDiseritropoyesis• Eritroblastosparatrabeculares• Islotes grandes odemasiado pequeños• Sideroblastos• Megaloblastos• dos, algunos muy grandes• Megacariocitoshipolubulados con núcleohipercromático• Emperipolesis aumentadaDisgranulocitopoyesis• Hipolobulación deneutrófilos• Maduración detenida• EritroblastosparatrabecularesDismecariopoyesis• Aumento demegacariocitos• Megacariocitos pequeños• Hipolobulados• Núcleos hipercromáticos
  • 16. Características acompañantes enMIELODISPLASIAFibrosis reticulínica• Se asocia a alteracionescitogenéticas y peorpronósticoEctasia sinusoidalAumento delinfocitos, célulasplasmáticas, ymacrófagos
  • 17. ROL de la citometría de flujoPanel amplio de anticuerposAumento en el número de células positivas paraCD34 y CD117Variaciones en los patrones de expresiónDisminución / Sobreexpresión de marcadores
  • 18. ROL de la inmunohistoquímicaResaltar la topografía anormal de las célulasResaltar los precursores de localización anormalCuantificación para pronóstico y CLASIFICACIÓN de blastos (CD34)Facilitar identificación micromegacariocitos
  • 19. Clasificación OMSAnemia refractariacon displasiaUNILINEAAnemia refractariaconSIDEROBLASTOSen anilloCitopenia refractariacon displasiamultilíneaAnemia refractariacon exceso deblastos tipo y tipo 2Síndrome deleción5q (-5q)Síndromemielodisplásico NOclasificable
  • 20. Pronóstico
  • 21. Pronóstico
  • 22. Dx Diferencial
  • 23. Dx Diferencial
  • 24. SÍNDROME MIELODISPLÁSICOPAPEL DE LA PATOLOGÍAExiste displasia? Si o NO• En que línea(s) celular• Que cambios displásicos se observan? Micromegacariocitos? Etc…Cuantificación de células CD34 (blastos)• Localización y agrupamientoValoración de fibrosis
  • 25. PatologíaMielodisplasia
  • 26. Paciente masculino de 84 años contrombocitopenia, probable síndromeMielodisplásico• Cilindro de médula ósea con 9 celdillas óseas valorables• Celularidad aproximada 80%• Relación Mieloide : eritroide: 4:1• Serie eritroide : Maduración normoblástica, con islotes en localización paratrabecular• Serie granulocítica: Maduración detenida• Megacariocitos : 10 x celdilla, se observan micromegacariocitos, y megacariocitos hipolobulados• Fibrosis reticulínica: Grado 1• Blastos (CD34+) : 3%• I. Dx. Biopsia de médula ósea hipercelular para la edad, conmielodisplasia que afecta a las 3 series hematopoyéticas

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