cardiopatias cianoticas md6 1

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  • cardiopatias cianoticas md6 1

    1. 1. Dra. Yessenia Castro G. Pediatria UIDE HMQ CARDIOPATIAS CIANOTICAS
    2. 2. Fetal Circulation Shunts: 1. Placenta 2. Ductus Venosus 3. Foramen Ovale 4. Dustus Arteriosus
    3. 4. Normal Post-Natal Circulation
    4. 5. Concepto 0 3 Formación 10 Crecimiento y 38 sem de órganos maduración Malformaciones que se producen entre las 8 - 10 sem. de gestación
    5. 6. Corto circuitos fetales <ul><li>Conducto venoso: Ligamento venoso </li></ul><ul><li>Foramen oval: Cierre funcional al nacer, el anatómico es 2-5 años ? </li></ul><ul><li>Conducto arterioso: Cierre funcional a las 12 – 16 horas, al anatómico es las 4 – 8 semanas </li></ul>
    6. 7. Hb=5gm/100ml O2 sat. 88-90% Cianosis no es igual a hipoxia Sangre venosa de la cava sale por la aorta sin pasar por los pulmones No mejora con O2
    7. 8. Características Generales <ul><li>Shunt de cavidades  Derecha a Izquierda </li></ul><ul><li>Cianosis: (Sat < 85%) </li></ul><ul><li>Acidosis metabólica por hipoxia tisular </li></ul><ul><li>Poliglobulia </li></ul><ul><li>Disnea (al disminuir el flujo pulmonar) </li></ul><ul><li>Hipocratismo digital </li></ul>
    8. 9. HISTORIA CLINICA <ul><li>Periodo perinatal: contactos teratógenos, antecedentes familiares, factores de riesgo </li></ul><ul><li>Neonatal y lactante: falta de medro, dificultad para alimentarse, sudoración excesiva </li></ul><ul><li>Dificultad respiratoria, cianosis o palidez extrema, retracciones torácicas, pulso irregular, diferencias de pulsos entre MMSS y MMII. </li></ul>
    9. 10. CIANOSIS CENTRAL Distress respiratorio Po2 arterial No Si Cardiopatía congénita N   T. Hiperoxia < 150 mm Hg > 150 mm Hg Enf. Pulmonar - PCF 100 mm Hg
    10. 11. Cardiopatías Congénitas Cianóticas Flujo pulmonar T. Grandes vasos Tronco arterioso común D. V. Pulmonar anómalo V. Derecho salida doble Flujo pulmonar Tetralogía de Fallot Atresia pulmonar Enfermedad de Ebstein Hipoplasia v. Derecho Atresia tricuspidea
    11. 12. PREVALENCIA EXTERIOR- ECUADOR PATOLOGIA PREVALENCIA EXTERIOR % ECUADOR % TGV 2,7 0.8 TRON CO ARTERIOSO 0.9 0.3 TETRALOGIA FALLOT 3.5 2.2 DVANP 0.4 0.4 ATRESIA TRICUSPIDE CON ESTENOSIS PULMONAR 1.3 2.41
    12. 13. TETRALOGIA DE FALLOT <ul><li>4-10 % de cardiopatías cianóticas </li></ul><ul><li>Afecta por igual a ambos sexos. </li></ul><ul><li>El riesgo en hermanos es del 3%. </li></ul><ul><ul><li>S.Down con prevalencia del 50%. </li></ul></ul><ul><ul><li>El 15 % delección del cromosoma (22q11). </li></ul></ul>
    13. 14. 1. Defecto septal ventricular 2. Obstrucción tracto salida ventricular derecha 3. Cabalgamiento de la aorta 4. Hipertrofia ventricular derecha Right to left shunt through ventricular septal defect TETRALOGIA DE FALLOT
    14. 15. TETRALOGIA DE FALLOT <ul><li>FALLOT ROSADO </li></ul><ul><ul><li>Es estenosis pulmonar leve, shunt de I a D: Confusión con CIV </li></ul></ul><ul><ul><li>Asintomáticos </li></ul></ul><ul><ul><li>R2 normofonñetico, soplo holosistólico tipo regurgitación en 3-4 EII (CIV) </li></ul></ul><ul><ul><li>Cianosis leve </li></ul></ul><ul><ul><li>FALLOT MALA ANATOMIA QUE REQUIERE DUCTUS PARA V IVIR </li></ul></ul><ul><ul><li>Encuclillamiento </li></ul></ul><ul><ul><li>Aumento de RVS </li></ul></ul><ul><ul><li>Disminye retorno venoso </li></ul></ul><ul><ul><li>FALLOT MALA ANATOMIA CON CIANOSIS GRAVE PROGRESIVA </li></ul></ul><ul><ul><li>R2 hipofenético y sin soplos </li></ul></ul><ul><ul><li>FALLOT DE MODERADA ANATOMI A </li></ul></ul><ul><ul><li>Cianosis, cansancio a la alimentación, irritabilidad, crisis hipóxicas con el baño o con deposición </li></ul></ul><ul><ul><li>R2 único ligeramente hipofonéfico con soplo holosistólico eyectivo en BEI increscendo desde foco pulmonar </li></ul></ul>
    15. 16. ( a la Rx corazón en sueco) Estenosis Infundibular Dificultad vaciamiento VD Hipoplasia AP y ramas Oligohemia pulmonar  p° VD hipertrofia VD  RV pulmonar shunt D-I por CIV Insaturación arterial hipoplasia AI y VI Cianosis, hipocratismo digital, disnea, fatiga, DN
    16. 17. TETRALOGIA DE FALLOT <ul><li>ECG: hipertrofia VD. </li></ul><ul><li>Rx: Coraz ó n en sueco: </li></ul><ul><ul><li>Hipertrofia VD (redondeo punta), excavaci ó n del tronco de la pulmonar (estenosis infundibular). Oligohemia. Cayado Ao a la derecha en el 20% de los casos. </li></ul></ul><ul><li>ECO diagn ó stico. </li></ul>
    17. 18. Tetralogy of Fallot
    18. 19. CRISIS ANOXICAS <ul><li>PCO2 -  HCO3 </li></ul><ul><li>ACIDOSIS METABOL </li></ul>
    19. 20. <ul><li>. Reconocerle </li></ul><ul><li>Mantener en brazox de la madre </li></ul><ul><li>. Posición genupectoral </li></ul><ul><li>. FiO2 30-40% </li></ul><ul><li>. Sedación con morfina, 0.1-0.2 mg/kg i-m o e-v </li></ul><ul><li>. Corrección acidosis, Bicarbonato de Na, 1 a 2 mEq/kg ev </li></ul><ul><li>. Corrección anemia (mantener Hb  15 mg/dl) </li></ul><ul><li>. Propanolol 2-4 mg/kg/día vo, prevención 2° crisis. </li></ul>Si aún no cede, con niño crítico : Qx paliativa de Blalock Tratamiento definitivo T. De Fallot : Cirugía con resección de porción estenótica, y “parchar” CIV con trozo pericardio Si crisis no cede: Repetir morfina ev, propanolol 0.01 a 0.25/kg ev , fenilefrina 0.02 mg/kg ev, ketamina 1 a 3 mg/kg ev CRISIS ANOXICAS TRATAMIENTO
    20. 21. Cirurgia Paliativa
    21. 22. Cirurgia Corretiva
    22. 23. Modified Blalock-Taussig Shunt Central Shunt Repair of Tetralogy of Fallot Tetralogía de Fallot
    23. 24. 5% of congenital heart disease TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS
    24. 26. Circulación en paralelo en D-TGA
    25. 27. TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS <ul><li>Circulación en paralelo </li></ul><ul><li>Clínica: </li></ul><ul><ul><li>Cianosis progresiva porque se cierra </li></ul></ul><ul><ul><li>Si es con CIA CIV cianosis leve con insuficiencia cardiaca </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cansancio al alimentarse </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Si es Grave HTP dependiendo del flujo y presión </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>R2 único mas audible en foco tricusoedeo más soplo del ductus </li></ul></ul>
    26. 28. HALLAZGOS <ul><li>Rx de Tórax: </li></ul><ul><li>1) imagen del corazón en huevo; cardiomegalia. </li></ul><ul><li>2) Ausencia de Timo. </li></ul><ul><li>3) Hiperemia pulmonar. </li></ul><ul><li>Al nacimiento todavía el Ductus esta abierto por lo que se dan PGs+O2. </li></ul><ul><li>Si el foramen oval se cierra se puede hacer una Septotomía de Rashkind. </li></ul><ul><li>El Tto definitivo es el switch arterial(entre 7-10 días)+ reanastomosis de las coronarias, si no el VI se va achicando ya que es venoso. </li></ul>
    27. 29. Transposición de Grandes vasos
    28. 30. TRANSPOSICION GRANDES VASOS Sin CIV con tabique integro: Safena, VCS, AD, fosa oval, aurñicula izquierda: se infla balón y se rompa tabique
    29. 31. TGV Patent Foramen Ovale Patent Ductus Arteriosus
    30. 32. ATRESIA PULMONAR <ul><li>Aumento de presion en auricula derecha </li></ul><ul><li>Foramen oval permeable </li></ul><ul><li>Salida sangre al corazon izquierdo </li></ul><ul><li>Apertura del conducto arterioso (infusion de prostaglandina E) </li></ul>
    31. 33. ATRESIA PULMONAR CON CIV <ul><li>Válvula pulmonar  Atrésica, rudimentaria o falta. </li></ul><ul><li>Tronco pulmonar  Atrésico o hipoplásico </li></ul><ul><li>Gasto cardíaco derecho  Aorta </li></ul><ul><li>Flujo pulmonar  CAP </li></ul><ul><li>Pronóstico  Desarrollo de arterias </li></ul><ul><ul><li>pulmonares . </li></ul></ul>
    32. 34. CLINICA <ul><li>Cianosis progresiva </li></ul><ul><li>Soplo sistólico evidente. </li></ul><ul><li>R1 seguido de chasquido. </li></ul><ul><li>R2 hiperfonético </li></ul><ul><li>Hiperflujo pulmonar </li></ul><ul><li>Insuficiencia cardíaca </li></ul>
    33. 35. HALLAZGOS <ul><li>Rx tórax </li></ul><ul><ul><li>Hipertrofia ventriculo derecho </li></ul></ul><ul><ul><li>Flujo pulmonar disminuido </li></ul></ul><ul><li>EKG </li></ul><ul><ul><li>Hipertrofia VD </li></ul></ul>
    34. 36. Tratamiento <ul><li>Depende  Segmento de tronco pulmonar </li></ul><ul><li>Tamaño de arterias pulmonares </li></ul><ul><li>Dos opciones: </li></ul><ul><ul><li>Derivación aorta pulmonar  Blalock – Taussig </li></ul></ul><ul><ul><li>Conexión directa  VC y arteria pulmonar </li></ul></ul><ul><li>Reparación completa </li></ul><ul><ul><li>Cierre del CIV </li></ul></ul><ul><ul><li>Colocación de homoingerto arteria pulmonar. </li></ul></ul>
    35. 37. ATRESIA PULMONAR CON TABIQUE INTERVENTRICULAR INTEGRO <ul><li>Valvas pulmonares fusionadas  Membrana </li></ul><ul><li> presión en AD  Agujero oval </li></ul><ul><li>Gasto bombeado hacia la aorta </li></ul><ul><li>Flujo pulmonar  CAP </li></ul><ul><li>VD  Hipoplásico </li></ul>
    36. 38. CLINICA <ul><li>CAP  Cierra </li></ul><ul><li>Cianosis intensa y dificultad respiratoria. </li></ul><ul><li>R2 único y fuerte. </li></ul><ul><li>No soplos  Sistólico o continuo secundario. </li></ul><ul><li>Fallece en 1ra semana </li></ul>
    37. 39. TRATAMIENTO <ul><li>PG E1  CAP </li></ul><ul><li>Valvulotomía pulmonar </li></ul><ul><li>Derivación aorto pulmonar </li></ul><ul><li>Estimular crecimiento de cavidades derechas. </li></ul><ul><li>Perfusión coronaria  Pronóstico </li></ul><ul><li>Complicaciones: </li></ul><ul><ul><li>Arritmias </li></ul></ul><ul><ul><li>Isquemia coronaria </li></ul></ul><ul><ul><li>Muerte súbita </li></ul></ul>
    38. 40. ANOMALIA DE EBSTEIN <ul><li>Atrialización del ventriculo derecho </li></ul><ul><li>Implantación baja de tricuspide con insuficiencia leve, mod y grave </li></ul>
    39. 41. CLINICA <ul><li>Gravedad de obstrucción de salida </li></ul><ul><li>Precordio abombado </li></ul><ul><li>Impulsión paraesternal derecha </li></ul><ul><li>Frecuentes  Trastornos del ritmo cardíaco </li></ul><ul><ul><li>Numerosas extrasístoles </li></ul></ul><ul><ul><li>Taquicardia paroxística </li></ul></ul><ul><li>Cianosis </li></ul><ul><li>Policitemia </li></ul><ul><li>Soplo holosistólico  Regurgitación tricuspidea. </li></ul><ul><li>Ritmo de galope </li></ul><ul><li>Muerte  Insuficiencia cardíaca e hipoxemia </li></ul>
    40. 42. HALLAZGOS <ul><li>Rx Tórax </li></ul><ul><ul><li>Normal a cardiomegalia masiva </li></ul></ul><ul><ul><li>Vascularización normal o escasa. </li></ul></ul><ul><li>EKG </li></ul><ul><ul><li>Bloqueo de rama derecha </li></ul></ul><ul><ul><li>Ondas P normales, altas o anchas. </li></ul></ul><ul><ul><li>Intervalo P-R normal o  </li></ul></ul><ul><li>Ecocardiograma </li></ul><ul><ul><li>Desplazamiento de válvula </li></ul></ul><ul><ul><li>AD dilatada </li></ul></ul><ul><ul><li>Obstrucción de salida del VD. </li></ul></ul><ul><li>Cateterismo </li></ul><ul><ul><li>Grana AD </li></ul></ul><ul><ul><li>Anomalía de la válvula. </li></ul></ul>
    41. 43. PRONOSTICO Y TRATAMIENTO <ul><li>Es variable. </li></ul><ul><li>Síntomas y cianosis refractarios  Malo </li></ul><ul><li>Tratamiento </li></ul><ul><ul><li>PG </li></ul></ul><ul><ul><li>Cierre Wx de válvula </li></ul></ul><ul><ul><li>Septectomía auricular </li></ul></ul><ul><ul><li>Derivación aorto pulmonar. </li></ul></ul>
    42. 44. DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO TOTAL <ul><li>Desarrollo anormal de venas </li></ul><ul><li>Parcial  No cianótico </li></ul><ul><li>No existe conexión venosa pulmonar directa con aurícula izquierda. </li></ul><ul><li>Sangre vuelva al corazón por AD </li></ul><ul><li>Punto de entrada anormal  AD o vena cava superior o inferior. </li></ul><ul><li>Sangre auricular derecha  VD y arteria pulmonar </li></ul><ul><li>O atraviesa una CIA o agujero oval  AI </li></ul><ul><li>AD, VD y arteria pulmonar  Aumentados </li></ul><ul><li>AI y VI  Normal o pequeños. </li></ul>
    43. 45. CLINICA <ul><li>3 patrones: </li></ul><ul><ul><li>Grave obstrucción del retorno venoso </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Más prevalente </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cianosis importante </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Taquipnea intensa </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>No soplos </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Insuficiencia cardíaco congestiva </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>1ras horas </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cortocircuito I-D </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Obstrucción retorno venoso  Leve o moderado </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hipertensión pulmonar  Soplo + galope </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cianosis ligera </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>No obstrucción venosa pulmonar </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Mezcla de sangre sistémica y venosa  Total </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Gran cortocircuito I-D </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cianosis escasa o nula </li></ul></ul></ul>
    44. 46. HALLAZGOS <ul><li>Rx Tórax </li></ul><ul><ul><li>Patognomónica </li></ul></ul><ul><ul><li>Venas pulmonares en vena innominada y vena cava superior izquierda. </li></ul></ul><ul><ul><li>Sombra supracardíaca </li></ul></ul><ul><ul><li>Corazón aumentado </li></ul></ul><ul><ul><li>VD y arteria pulmonar  Prominentes. </li></ul></ul><ul><ul><li>Muñeco de nieve </li></ul></ul><ul><li>EKG </li></ul><ul><ul><li>Sobrecarga VD </li></ul></ul><ul><ul><li>Patrón de conexiones venosas anómalas </li></ul></ul><ul><ul><li>Cortocircuito D-I  Auricular </li></ul></ul>
    45. 47. HALLAZGOS <ul><li>Cateterismo </li></ul><ul><ul><li>SO2 similares  Aurículas y ventrículos </li></ul></ul><ul><ul><li>Obstrucción venosa pulmonar  Hipertensión pulmonar. </li></ul></ul>
    46. 48. TRATAMIENTO <ul><li>Corrección  Lactancia </li></ul><ul><li>Estabilizar con PGE1  Dilatar conducto arterioso y venoso. </li></ul><ul><li>Anastomosa conducto venoso pulmonar común  AI </li></ul><ul><li>Cierra CIA </li></ul><ul><li>Interrumpe circuito venoso sistémico. </li></ul><ul><li>Buenos resultados. </li></ul><ul><li>Pronóstico  Hipertensión pulmonar </li></ul>
    47. 49. DVPT <ul><li>Sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurícula derecha o ventrículo derecho, en lugar de la izquierda. </li></ul><ul><li>Sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo. </li></ul><ul><li>Tiene que existir CIV grande o una PCA </li></ul>
    48. 50. En los esquemas, los elipses y suturas de color verde constituyen respectivamente las zonas de apertura y conexión quirúrgica entre el colector y la AI. 
    49. 51. TRONCO ARTERIOSO <ul><li>Un solo vaso sanguíneo que sale desde los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar de las arterias pulmonar y aorta normales. </li></ul><ul><li>Hay tres subtipos de tronco arterioso, dependiendo de la anatomía específica del vaso único. </li></ul>
    50. 52. Tronco Arterioso Común 1. Tronco arterial de donde salen las arterias pulmonares y la aorta ascendente. 2. Válvula troncal, a veces cuadricúspide, estenótica y/o insuficiente. Cabalgamiento del tronco arterial sobre la comunicación interventricular. 3. Comunicación interventricualar, grande .
    51. 53. BIBLIOGRAFIA <ul><li>Developed at Scientific Software Solutions, Inc. with Allen Everett, MD of Johns Hopkins University. Spanish translations edited by Jorge Faerron, MD of the Hospital Nacional de Niños, Costa Rica, 2005 </li></ul><ul><li>SANTOS José Dr., Protocolos diagnosticos y trataiento en Cardiología Pediátrica, Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, capítulo I, 2005 </li></ul><ul><li>www.uninet.com/Cuidados Intensivos pediátricos, cap. 12, </li></ul><ul><li>www.uptodate.com/16.1/Cardiac causes of cyanosis in the newborn </li></ul>

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