3 34

4,118 views

Published on

0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total views
4,118
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
26
Actions
Shares
0
Downloads
4
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

3 34

  1. 1. ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ЦЕНТРАЛЬНОГО ГЕНЕЗА ПОЛНАЯ ФОРМА У ДЕВОЧКИ 9 МЕСЯЦЕВНаучный руководитель: Коколина В.Ф.Академик РАЕН, заслуженный врач России,д.м.н., профессор.Куратор: Караченцова И.В. Ассистенткафедры.Исполнитель: Татаринова Т.А. студентка 6курса педиатрического факультета 634 «А»группы
  2. 2. АКТУАЛЬНОСТЬВ последние годы прослеживается четкая тенденция к увеличению числа пациенток с нарушениями полового развития. Из-за незнания истинных причин возникновения этой патологии врачи испытывают трудность в диагностике и, как следствие, в назначении правильного лечения, которое может быть как консервативным, так и включать в себя оперативное вмешательство.
  3. 3. ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ Преждевременное половое развитие (ППР) - симптомокомплекс, характеризующийся появлением вторичных половых признаков у девочек до 7-8 лет. Составляет 2,5-3% от всей детской гинекологической патологии
  4. 4. КЛАССИФИКАЦИЯI. Гонадотропинзависимое ППР (центральное или истинное) – проявляется появлением всех признаков зрелости репродуктивной системыII. Гонадотропиннезависимое ППР (периферическое или ложное) – изолированные проявления.
  5. 5. ПОЛНАЯ ФОРМА ППР
  6. 6. ИЗОЛИРОВАННОЕ ТЕЛАРХЕ
  7. 7. ЭТИОЛОГИЯ Семейная предрасположенность (идиопатический вариант) Опухоли и другие патологические процессы в гипоталамо- гипофизарной области (церебральный вариант) Наследственно обусловленные заболевания (синдром Рассела- Сильвера)
  8. 8. ГИПОТАЛАМИЧЕСКАЯ ГАМАРТОМА Наиболее часто выявляемое новообразование ЦНС у детей с истинным ППР Это эктопия гипоталамической ткани, вызванная патологией миграции нейронов, происходящей в раннем эмбриогенезе. Представляет собой ограниченное сферической формы образование небольших размеров (до 2 см в диаметре), располагающуюся в большинстве случаев ниже серого бугра (на дне III желудочка). Гистологически – наличие нейросекреторных гранул, содержащих гонадотропин-релизинг гормон (ГнРГ).
  9. 9. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙБольная М. 9 месяцев (20.08.2010г.р.) находилась на лечении в хирургическом гинекологическом отделении РДКБ.Диагноз: Гамартома гипоталамуса. Преждевременное половое развитие центрального генеза, полная форма. Вульвит.
  10. 10. ЖАЛОБЫ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ Наувеличение молочных желез, оволосение лобка, циклические кровяные выделения из половых путей.
  11. 11. АНАМНЕЗС рождения отмечается избыточная прибавка в весе, с 2 месяцев ускоренный рост (за 1 месяц выросла на 11 см). С 4 месяцев мама впервые обратила внимание на рост волос на лобке, С 7,5 месяцев увеличение молочных желез, кровяные выделения из половых путей.
  12. 12. АНАМНЕЗ Дляуточнения диагноза и подбора терапии госпитализирована в ЦРБ г. Новокубанск, где по результатам проведенного обследования выставлен диагноз: преждевременное половое развитие, полная форма.
  13. 13. АНАМНЕЗВ мае 2011 года проведено МРТ головного мозга. В хиазмально-селярной области супраселярно с распространением за спинку турецкого седла определяется солидно-кистозное образование с четким неровным контуром 20мм*26мм*22мм. Также выявлена открытая наружная гидроцефалия. Направлена в РДКБ для дообследования и определения дальнейшей тактики ведения.
  14. 14. ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЙ ОСМОТР Менструации с 7.5 месяцев, установились, по 4 дня через 26 дней, умеренные, регулярные. Секреторная функция: выделения есть, их характер бели. Ах 0 Ма 2 Pb 2 Ме 7.5 мес.
  15. 15. ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЙ ОСМОТР Оволосениепо женскому типу. Наружные половые органы развиты правильно
  16. 16. ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЙ ОСМОТР На больших половых губах с переходом на переанальную область элементы сыпи, по типу стрептодермии. Клитор не увеличен. Hymen бахромчатый, эстрогенизирован, не гиперемирован. Двуручное исследование: Матка в срединном положении, больше нормы, плотная, подвижная, безболезненная. Придатки с обеих сторон не определяются, область их безболезненна.
  17. 17. УЗИ ГЕНИТАЛИЙ
  18. 18. УЗИ ГЕНИТАЛИЙ Матка срединно расположена, размеры тела 28х20х24 мм, шейка 20х12, угол между телом и шейкой выражен умеренно, М-эхо 6 мм высокой эхогенности. Правый яичник расположен низко сбоку от матки 15х8 мм с фолликулами 3 мм в диаметре. Слева и кзади от матки однокамерное кистозное образование 26х20х24 мм, ткань яичника не визуализируется. Свободная жидкость в малом тазу не выявлена.
  19. 19. Объемное образование, до 20 мм в диаметре, в области хиазмы – гамартома гипоталамусаМРТ
  20. 20. РЕНТГЕНОГРАММА КИСТЕЙ РУК Костный возраст соответствует 2.5- 3 годам
  21. 21. ГОРМОНЫ КРОВИ ТТГ - 2.39, Т4 - 7.85, Т3 - 7.48, Пролактин - 14.12, ЛГ - 27.56 !!! (N:1.0-1.3), ФСГ - 18.1 !!! (N: 0.7-2.6), Эстрадиол – 786 !!! (N: 6-140), Тестостерон - 0.50, Сortisol - 314.18, ДЭА-S 0.4.
  22. 22. КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕЙРОХИРУРГА Поданным МРТ и клинической картины имеется гамартома гипоталамуса. Нейрохирургическое лечение не показано.
  23. 23. ЛЕЧЕНИЕБыло рекомендовано: Наблюдение гинеколога по м/ж Терапия диферелином 3.75мг 1 раз в 28 дней По м/ж рассмотреть вопрос о получении инвалидности Госпитализация в отделение эндокринологии через 6 месяцев.
  24. 24. РЕБЕНОК ЧЕРЕЗ 6 МЕСЯЦЕВ ПОСЛЕ НАЗНАЧЕНИЯ ДИФЕРЕЛИНА
  25. 25. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!

×