15

307 views
226 views

Published on

0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total views
307
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0
Actions
Shares
0
Downloads
0
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

15

  1. 1. ГОУ ВПО РГМУ им.Пирогова Кафедра пропедевтики детских болезней Случай дисфункциональногоматочного кровотечения у ребенка с синдромом Ларсена, протезированными сердечными клапанами. Докладчик: Емельянова Светлана, 6 курс. Куратор: к.м.н., доц., Ларина Л.Е. Москва 2009
  2. 2. Ребенок: Мария К., 15 лет (20.02.1994)Находилась в гематологическом отделенииИДГКБ с 19.09.09г. по 16.10.2009г., вотделении реанимации - с 3.10.09г. по5.10.09г. Диагноз: Постгеморрагическаяанемия 3 степени. Сопутствующиезаболевания: Дисфункциональноематочное кровотечение; эпилепсия,генерализованная форма; синдромЛарсена; хронический гепатит С.
  3. 3. Синдром Ларсена• С-м Ларсена - один из синдромов мезенхимальной дисплазии, характеризующийся делецией короткого плеча 9 хромосомы. Клинически обнаруживаются: гипермобильность суставов, вальгусная установка стоп, мышечная гипотония, задержка психического развития, пороки внутренних органов, в том числе врожденные пороки сердца.
  4. 4. Девочка генетически относится к с-му Ларсена, но фенотипическисформирована по типу с-ма Морфана: высокий рост (171см), вес 45 кг,астеничное телосложение, длинные конечности, «паучьи пальцы»,подвывихи первых пальцев кистей и стоп, вальгусные Артериальный проток стопы, девиация -соединение нисходящей лучезапястного сустава, части дуги аорты с высокое небо. Также легочной артерией в имеются ВПС. области ее бифуркации
  5. 5. Anamnesis vitae:• Ребенок от II физиологической беременности, протекавшей без особенностей;• II срочных физиологических родов;• Вес при рождении 3500гр, рост 54 см;• На грудном вскармливании находилась до 5 месяцев.• Раннее развитие без особенностей;
  6. 6. Anamnesis vitae:• С 2007г. Ребенок наблюдается у генетика с с-м Ларсена, гепатолога (гепатит С, носитель - ?);• В дошкольном возрасте 3 раза отмечались эпизоды клонико-тонических судорог ( по этому поводу ребенок не обследовался, не лечился);• Наследственность не отягощена;• Перенесенные заболевания: ОРВИ 3-4 раза в год, ветряная оспа.
  7. 7. Anamnesis vitae: В 3 года (1997г.) обнаружены ОАП, ДМПП, пролапс МК – была выполнена эмболизация ОАПВ 11 лет в течение 2 месяцев находилась в РАО Тушинской больницы с диагнозом – инфекционный эндокардит МК, Гр+ сепсис, геморрагичесий синдром с внутримозговыми кровоизлияниями, анемия (Hb – 60 г/л) В 12 лет (20.03.2006г.) В НЦ ССХ им.Бакулева выполнено протезирование МК, назначен НАК ФенилинАвгуст 2006г - Проведено протезирование АК; послеоперационный период осложнился сердечно-легочной недостаточностью, травматический трахеопищеводный свищ (ТПС) - на 19 сутки ИВЛ (всего - 24 дня) Октябрь 2006г.- переведена в ДГКБ Св.Владимира – выполнено разобщение ТПС. Последняя госпитализация – апрель 2009г. – с диагнозом постгеморрагическая анемия (Hb – 49 г/л), проводилась гемотрансфузия
  8. 8. Жалобы при поступлении:• Длительные и обильные кровяные выделения из половых путей (8-ой день), предыдущая менструация - 2 недели назад;• Влажный кашель;
  9. 9. Anamnesis morbi:• Менархе - сентябрь 2008г., за прошедший год наблюдалась гинекологами, получала гормональный гемостаз, но менструации сохранялись длительными (до 15 дней) и обильными, с промежутками в 10-15 дней. Менструальный цикл не установился.• В настоящую госпитализацию -19.09.2009г.- девочка поступила по причине маточного кровотечения (8-ой день) смешанной этиологии (дисфункциональное + на фоне приема непрямого антикоагулянта Финилина). Накануне перенесла ОРВИ.
  10. 10. Status praesens:• Состояние тяжелое, видимые слизистые и кожные покровы бледные, геморрагий нет;• Катаральные явления ( гиперемия дужек, по задней стенке глотки – обильное слизисто-гнойное отделяемое), Т – 37,20С ;• Аускультативно: дыхание жесткое, выслушиваются единичные влажные среднепузырчатые хрипы;• Границы относительной сердечной тупости увеличены. Верхушечный толчок - пальпируется в VI межреберье, разлитой, усиленный, смещен латеральнее левой средне- ключичной линии (ЛСКЛ); верхняя граница – II межреберье по ЛСКЛ. Выслушивается щелчок искусственного клапана в I и V точке аускультации, шум волчка в области сосудов шеи. ЧСС 75уд. в минуту АД 120/60 мм.рт.ст.
  11. 11. Данныелабораторных методов исследования в день поступления:• В общем анализе крови (от 19.09.09г.): Эр. – 3,01·10¹² /л, Hb – 61 г/л, Ht -19%, Tb – 512· 109/л;
  12. 12. ДиагнозПостгеморрагическая анемия 3 степени, дисфункциональное маточное кровотечение.
  13. 13. Назначена терапия от 19.09.2009г.:• Эргометрин по 1 таб. 3 р/д; Утеротонические ЛС• Окситоцин 0,5мл 3 р/д, в/м;• Дицинон 1таб. 3 р/д; Гемостатический препарат• Фолиевая к-та по 2 таб. 2 р/д;• Витамин В6 по 1 таб. 2 р/д;• Фенилин по 1 таб. 2 р/д (под контролем МНО); Непрямой оральный антикоагулянт
  14. 14. Консультации специалистов:• Осмотр гинеколога от 21.09.09г.: Заключение – учитывая длительность кровотечения, тяжелую анемию по жизненным показаниям рекомендован гемостаз прогестинами – Марвелон 1/2таб. 4р/д.
  15. 15. Лабораторные методы исследования• Общий анализ крови в динамике: Данные Дата N 19.09.09г. 20.09.09г. 21.09.09г.Er 3,01 ↓ 3,29 ↑ 3,15 3,9-4,7 ·10¹² /лHb 61 ↓ 68 ↑ 63 120-140, г/лHt 19,1 ↓ 21 ↑ 19,9 36-46 %Tb 512 ↑ 541 ↑ 545 ↑ 180-320 ·109/л К 21.09.09г. нарастание анемии, тромбоцитоза
  16. 16. 22.09.09г. Выполненагемотрансфузия Эр-массыРасчет необходимого объема: 4·( Hbдол – Hbнач ) ·m= 560 ml
  17. 17. Показатели общего анализа крови До (21.09) После(22.09) NEr 3,15 4,17 ↑ 3,9-4,7·10¹² /лHb 63 100 ↑ 120-140, г/лHt 19,9 30,4 ↑ 36-46, %Показатели коагулограммы: До (21.09) После (22.09) NПТИ 22 28 ↑ 75-130, секАЧТВ 73,3 60,0 ↓ 28-43, %Фибриноген 3,34 4,66 ↑ 1,8-3,5, г/лТромбиновое 18,5 15,2 15-20, секвремяМНО 4,35 3,54 ↓ 2,5-3,5
  18. 18. • 25.09.09г. – на фоне проводившейся гормональной терапии ДМК купировано.• 2.10.2009г. – на отмену Марвелона отмечена менструальноподобная реакция;
  19. 19. Перевод в РАО:• 2.10.09г. У девочки с утра - жалобы на головную боль. В 22ч. – Приступ генерализованных клонических судорог с потерей сознания в течение 40 сек. Купировался самостоятельно. В 23.25ч.- повторный приступ, потеря сознания – 1 мин. Купирован в/м введением 2мл 0,5% р-ра Реланиума.• В 1.50ч. ночи - Третий приступ генерализованных судорог →3.10.09г. переведена в РАО, жалобы на головную боль. В 4.40ч. - повторный приступ в течение 40-50 сек, потеря сознания – 2 мин, выраженная саливация. Повторное введение Реланиума.
  20. 20. • Консультация невролога от 5.10.09г. Диагноз: эпилепсия. Рекомендована терапия Депакином 500мг 2 р/д;• ЭЭГ от 6.10.09г.: Параксизмальная активность мозга. Комплекс острых волн 200вт (эпиактивность)
  21. 21. Терапия в РАО 3.10.09г.-5.10.09г.:• Инфузионная терапия солевыми растворами;• Противосудорожная терапия: Реланиум, Конвулекс 500мг 2 р/д;• Гормональная терапия Дексазоном 4 мг 3р/д в/в;• Дегидратационная терапия: Диакарб 1таб. 2р/д + Аспаркам 1таб. 2р/д;
  22. 22. • УЗИ органов малого таза: Заключение от 12.10.2009г.- в полости матки жидкостной компонент (гематометра). Полость матки расширена до 10мм.• Осмотр гинеколога. Заключение от 12.10.09г. – учитывая продолжающееся ДМК и данные УЗИ целесообразна терапия Марвелоном по 1/2т 2р/д 21 день под контролем МНО. От 16.10.09г. – Компенсация полименореи на фоне лечения прогестинами, неэффективность утеротонических средств связана с универсальной коллагенопатией (с-м Ларсена).
  23. 23. Этапы терапии и ее эффективность Дицинон + витамины Эргометрин Эргометрин, Окситоцин Окситоцин МарвелонТерапия Марвелон Депакин Показатели МНО 1,41 4,35 4,27→ 3,17 2,0 1,88 3,65 1,42 1,69 2,45 2,97 3,37 3,54 2 1 1/2 1 т./ т/ т. ½ т/д 2 т/д 1 т/д т./д д д /д 1 т/д 1,5 т/дклиника Дозировка Фенилина ДМК ДМК 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 Сентябрь Октябрь
  24. 24. Показатели коагулограммы: 20.09.09г. 1.10.09г. 15.10.09г. NПТИ 19,8 ↓ 48 ↑ 42 ↑ 75-130, секАЧТВ 67,4 ↑ 25,1 ↓ 39 N 28-43, %Фибриноген 4,59 6,35 ↑ 4,43 ↓ 1,8-3,5, г/лТромбиново 14,5 14,4 17,2 N 15-20, секе времяМНО 2.97 2,0 2,45 N 2,5-3,5 К 15.10.09г. наблюдается положительная динамика!
  25. 25. Заключение:Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии с рекомендациями:• продолжение терапии Марвелоном по 1/2т 2р/д до 1.11.2009г. – далее по решению гинеколога;• прием Фенилина по 1,5т./день, под контролем МНО (проводить 1 р/3дня), на первые 2 дня менструальноподобной реакции – показана отмена препарата и госпитализация.
  26. 26. Данный клинический случайдемонстрирует трудноститерапии ДМК у пациентки сколлагенопатией (с-м Ларсена),находящейся на постояннойтерапии непрямымантикоагулянтом – профилактикатромбозов после серии операцийна сердце.
  27. 27. Спасибо за внимание!

×