12

182
-1

Published on

0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total Views
182
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0
Actions
Shares
0
Downloads
0
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

12

  1. 1. ГОУ ВПО РГМУ им. Н.И. Пирогова РОСЗДРАВАКафедра факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова Зав.кафедрой: профессор, д.м.н. Шостак Н.А. Хроническая постэмболическая легочная гипертензия, ассоциированная с аномалией развития вен нижней конечности Докладчик: студентка V курса Беспалова А.В Выполнили: студентка V курса Беспалова А.В., студент VI курса Дудко С.В.
  2. 2. Больной С., 25 лет.Жалобы на момент поступления: на одышку в покое, боли в области сердца, сердцебиение, головокружение, боли в правой нижней конечности, слабость.
  3. 3. История настоящего заболевания (Аnamnesis morbi) страдает врожденным синдромом Клиппеля-Треноне-Вебера(врожденная аномалия развития глубоких магистральных веннижней конечности с нарушением их проходимости,проявляющаяся гипертрофией конечности, варикознымрасширением подкожных вен и наличием на коже пигментныхпятен) и гемангиомой Казабаха-Меррита, апрель 2007 года: ДТП, в котором пациент получил закрытуючерепно-мозговую травму, май 2007 года: появились одышка при ходьбе, головокружение,сердцебиение. Одышка носила прогрессирующий характер,снижалась толерантность к физической нагрузке, 21.08.07: правосторонний гемипарез, сопровождающийсяафазией, по поводу чего был госпитализирован в ГКБ № 64, гдедиагностировали: ОНМК по ишемическому типу в бассейнесредней мозговой артерии,
  4. 4. 27.08.07: с подозрением на ТЭЛА переведен из ГКБ №64 вхирургическое отделение ГКБ №1 им. Н.И. Пирогова, где при сцинтиграфии легких выявлено: нарушение перфузии обоихлегких по субсегментарному типу, при УЗАС: подтверждена дисплазия глубоких вен правой нижнейконечности, в средней трети голени – сегментарный тромбоз, 03.09.07: с целью профилактики ТЭЛА больному былимплантирован кава-фильтр; получал лечение: детралекс по 1 капс. 2р/д – 7 дней, фраксипарин 0,3 мл х 1 раз п/к во время стационарноголечения и 25 дней амбулаторно. после выписки из клиники сохранялась одышка при физическойнагрузке и в покое, настоящее ухудшение с 16.10.07, когда появились боли вобласти сердца, сердцебиение, выраженная слабость, по поводучего больной был госпитализирован 18.10.2007 в 17 терапевтическоеотделение ГКБ №1 им. Н.И. Пирогова
  5. 5. Данные объективного осмотра Состояние тяжелое, Кожные покровы: бледные,Status localis :Правая нижняя конечность удлинена и увеличена в объеме по сравнению с левой за счет костно- мышечной гипертрофии и отека. На всей передне-боковой поверхности правой нижней конечности имеется гигантская гемангиома багрово-фиолетового цвета неоднородной структуры с распространением в паховую область. Пальпация правой нижней конечности невозможна из-за резкой болезненности. Варикозное расширение вен правой нижней конечности. Акромегалия стопы и пальцев правой нижней конечности
  6. 6. Гигантская гемангиома с распространением в паховую область.Варикозное расширение вен правой нижней конечности.
  7. 7. Акромегалия стопы и пальцев правой нижней конечности
  8. 8. Данные объективного осмотра  При аускультации над всей поверхностью легких выслушивается ослабленное везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД 30 в мин.  Тоны сердца умеренно приглушены, систолический шум над всеми точками аускультации с max на мечевидном отростке, акцент II тона над легочной артерией, ритм правильный. ЧСС 100 уд/мин. АД 100/60 мм рт.ст.  Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень +1,5см из-под края реберной дуги. Стул и мочеиспускание в норме.
  9. 9. Данные лабораторных и инструментальных методов обследованияКлинический анализ крови от 02.11.07 : Hb 137 г/л, эритроциты 4,3 х 1012 /л, лейкоциты 6,6 х 109/л,5. гранулоциты 65,9%,6. лимфоциты 31,5%,7. моноциты 2,6%, тромбоциты 124 х 109/л, СОЭ 4 мм/ч.
  10. 10. Данные лабораторных и инструментальных методов обследованияБиохимический анализ крови от 19.10.2007 Общий белок 81,1 г/л, Мочевина 7,3 ммоль/л, Креатинин 0,103 ммоль/л, Билирубин общ. 25,9 мкмоль/л, Глюкоза 4,6 ммоль/л, АЛТ 30,6 ед/л, АСТ 33,4 ед/л, Холестерин 3,95 ммоль/л.Общий анализ мочи от 19.10.2007: Цвет соломенно-желтый, реакция кислая, удельный вес – 1016, белок – отрицательно, сахар – отрицательно, эпителиальные клетки плоские - 2-4 в поле зрения, лейкоциты - единичные в поле зрения, слизь ++, бактерии +.
  11. 11. Коагулограмма Показатели Результат от Результат от Контроль-норма 26.10.2007г 2.11.2007г. АЧТВ, сек 2,41 2,04 38,0 Тромбиновое время, сек 47,5 27,5 16,0 Фибриноген, мг% 15 20 200-400 Протеин С 0,84 1,05 0,7-1,30 Антитромбин III,% 106 80-120%Агрегация тромбоцитов сАДФСкорость (градус) 15 20 56-75Максимальная агрегация, % 6 12 25-50 Гематокрит, % 44 43 40-42
  12. 12. Иммунологический анализ от 19.10.07 Антитела к волчаночному антикоагулянту, фосфолипидам, кардиолипинам - отрицательно.
  13. 13. ЭКГ от 18.10.07 Ритм синусовый, правильный. Признаки перегрузки правого желудочка, изменения миокарда нижней, передне- перегородочной области V1 I II V2 V3 III aVR V4 aVF V5 aVL V6
  14. 14. ЭхоКГ от 28.10.2007 Створки митрального клапана уплотнены, движение их противофазное. Левое предсердие 28 мм. Левый желудочек ротирован кзади, КДР 46 мм, КСР 26 мм, КДО 97мм, КСО 25 мл, УО 72 мл, ФВ 74%. Аорта не видна. Аортальный клапан трехстворчатый, не изменен. Правое предсердие и правый желудочек: выраженная дилатация. Легочная артерия умеренно расширена, бифуркация не видна. Легочный клапан не изменен, Фиброзное кольцо 24 мм. СДЛА 80 мм рт. ст. Створки трикуспидального клапана утолщены, открытие полное, фиброзное кольцо 37 мм. Трикуспидальная регургитация IV ст. Межпредсердная перегородка интактная. Движение межжелудочковой перегородки нормальное. Необычный ЭХО-сигнал от миокарда обоих желудочков – выраженные фиброзные изменения и вкрапления Ca.
  15. 15. Ультразвуковое ангиосканирование сдопплерографией и цветным картированием кровотока от 22.10.2007 Глубокие вены голеней, подколенная, поверхностная бедренная, общая и глубокие бедренные вены, наружная подвздошная вена, нижняя полая вена, большая и малая подкожная вены проходимы. Внутренние подвздошные вены нечетко визуализируются с обеих сторон. В проекции нижних ножек кава- фильтра определяется тромбоэмбол размером 2,0 x 1,5 см неокклюзивного характера. В расширенных подкожных и бедренных венах признаки тромбоза не определяются.
  16. 16. Перфузионная сцинтиграфия легких от 27.10.07Сцинтиграфическая картина нарушения перфузии обоихлегких по субсегментарному типу.Магнитно-резонансная томография головы,магнитно-резонансная артериография сосудовВиллизиева круга, вен головного мозга от 18.10.07Данных за аномалию развития сосудов головного мозгане получено. В первую очередь следует думать оперенесенном ишемическом инсульте сформированием постинсультной кисты, локальнымрасширением бокового желудочка.
  17. 17. Консультация гематолога Тяжесть состояния обусловлена в настоящий момент хроническим ДВС- синдромом, легочной гипертензией, выраженной коагулопатией потребления. Данная симптоматика ассоциирована с гигантской гемангиомой.
  18. 18. Клинический диагнозХроническая постэмболическая легочная гипертензия высокой степени, ФК IV. Рецидивирующая тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии. ДН III. Хроническое легочное сердце, декомпенсация. ХСН II Б. ФК IV.Хронический ДВС-синдром, ассоциированный с врожденной гигантской гемангиомой Казабаха- Мерритта, синдромом Клиппеля-Треноне- Вэбера. Состояние после имплантации кава- фильтра от сентября 2007 г. Частичная окклюзия кава-фильтра.
  19. 19. Лечение Норваск 1,25 мг 1 р/сут с постепеннымповышеним дозы до 10 мг под контролем уровняАД, Ингаляции О2 , Коргликон 0,06% 1,0 в/в стр., 1 р/сутР-р NaCl 0,9% 20 мл, Триампур 2 таб. утром, Лазикс 40 мг в/в, Гепарин 5 тыс.МЕ х 3 р/сут, Однократная трансфузия свежезамороженнойплазмы.
  20. 20. Особенности течение заболевания В процессе наблюдения за пациентом отмечалась склонность к гипотензии (САД – 100-80 мм рт.ст., ДАД – 70-60 мм рт.ст.), тахикардии (100-140 ударов в 1 минуту), тахипноэ (30-40 в 1 минуту). В связи с выявленными нарушениями свертывающей системы крови, выраженной гипофибриногенемией и для дифференцирования малигнизации гемангиомы больной 05.11.07. был переведен в гематологическое отделение в ГКБ им. С.П.Боткина.
  21. 21. Синдром Клиппеля-Треноне- Гигантская гемангиома Вебера (врожденная аномалия Казабаха-Меррита развития глубоких магистральных вен нижней конечности с Малигнизация нарушением их проходимости) гемангиомы? ДТП, ЗЧМТ Коагуляционный каскад ДВС-синдром Тромбозы глубоких вен правой нижнейОНМК по ишемическому типу конечности Рецидивирующая ТЭЛА Хроническая постэмболическая легочная гипертензия высокой степени, ФК IV. Хроническое легочное сердце. ХСН II Б. ФК IV.
  22. 22. Данный клинический пример демонстрирует тяжелоепрогрессирующее течение ХПЛГ с формированиемхронического легочного сердца. При динамической оценкепоказателей коагулограммы выявлена тяжелаягипофибриногенемия, что свидетельствует о наличиихронического ДВС-синдрома, развившегося на фоне врожденнойпатологии. Рецидивирующее течение ТЭЛА способствовалоформирования ХПЛГ. Выявлено высокое давление в легочнойартерии (80 мм рт.ст) в сочетании с признаками выраженнойдилатации правого желудочка, правого предсердия, фиброзоммиокарда с вкраплениями Са, хронического легочного сердца. Приобследовании у пациента имелись выраженная одышка до 30 ивыше в покое, головокружение, что позволило диагностироватьІV ФК ХПЛГ. Особенностью течения данной врожденнойпатологии является высокий риск малигнизации гемангиомы(при осмотре отмечалась неоднородность структурыгемангиомы), что могло способствовать развитиютромбоэмболических осложнений на фоне хронического ДВС-синдрома.
  23. 23. БЛАГОДАРЮ ЗАВНИМАНИЕ!

×