Enfermedades del aparato digestivo

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Enfermedades del aparato digestivo

  1. 1. SECCIÓN 2 ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO PARTE I PARTE II GASTROENTEROLOGÍA HEPATOLOGÍA Salir Retroceder Continuar
  2. 2. PARTE I GASTROENTEROLOGÍA J. Terés Quiles, J.M. Piqué Badía, V. Alegre de Miquel, A. Aliaga Boniche, A. Benages Martínez, J. Berenguer Lapuerta, F. Casellas, J. Coll Daroca, A. Farré Viladrich, A. García-Pugés, F. Guarner, P. Humbert Yagüe, F. Mearin Manrique, M. Mínguez Pérez, G. Miño Fugarolas, A, Moreno Camacho, E. Moreno-Osset, S. Navarro Colás, J. Panés Díaz, J. Ponce García, F. Pons Romero, E. Quintero Carrión, E. Ros Rahola, R. Sáinz Samitier, E. Saperas Franch y J. Vilaseca Enfermedades de la boca A. Aliaga Boniche y V. Alegre de Miquel La mucosa oral forma parte del tracto digestivo superior y en ella pueden producirse enfermedades de origen local o sistémico. La afectación de la mucosa oral y sus estructuras de soporte puede ocurrir también en numerosas afecciones hereditarias (tabla 2.1). Ante cualquier alteración de la boca, debe procederse a un examen minucioso de la cavidad oral, de manera sistemática, con buena iluminación, explorando todas las áreas de la mucosa oral, encías, paladar y lengua. La mucosa oral debe ser examinada por inspección y por palpación. Variaciones de la estructura normal Enfermedad de Fordyce. Las manchas de Fordyce representan una variación normal de desarrollo y se caracterizan por la localización ectópica de glándulas sebáceas en la mucosa oral. Clínicamente aparecen como pequeñas lesiones amarillentas que pueden verse aisladas o en grupos y que afectan sobre todo a la mucosa del labio. Histológicamente, estas lesiones se caracterizan por la existencia de glándulas sebáceas de morfología normal, dispuestas por debajo del epitelio mucoso normal. Lengua fisurada. Recibe este nombre la presencia de un mayor número de canales o pliegues en el dorso de la lengua, los cuales suelen confluir en un gran pliegue central. Esta alteración es asintomática o puede producir reacciones inflamatorias secundarias a procesos infecciosos o a la acumulación de restos alimentarios en esa zona. Glositis media romboidal. Clínicamente se caracteriza por la presencia de una placa eritematosa, localizada en la porción central del dorso de la lengua. Histológicamente corresponde a una hiperplasia epidérmica con papilomatosis y en numerosos casos es posible demostrar la presencia de hifas de Candida albicans, lo que sugiere que esta infección esté involucrada en el desarrollo de la glositis. Varices linguales. Esta alteración se observa con frecuencia y consiste en el desarrollo de vasos ectásicos de color azul violáceo que afectan las caras laterales y ventral de la lengua. A veces estos vasos pueden trombosarse, lo cual, sin embargo, no tiene importancia clínica. Toro. Se trata de lesiones frecuentes y que consisten en el desarrollo de exostosis o protuberancias óseas en la línea media del paladar duro. Pueden observarse también en la región anterior de la mandíbula y no requieren tratamiento. Enfermedades periodontales Periodontitis. La inflamación del tejido periodontal (periodontitis) es la causa más frecuente de pérdida de dientes. En general, se inicia con una inflamación marginal o gingivitis y posteriormente puede afectar todas las estructuras de soporte del diente. Con el desarrollo del proceso inflamatorio, se forman abscesos periodontales donde se almacenan detritos alimentarios y pus, con la consiguiente destrucción de las estructuras de soporte. El mejor tratamiento de la enfermedad periodontal es la prevención mediante la higiene bucal sistemática y la utilización diaria de la seda dental para la limpieza de las encías. En los casos en que existe piorrea y destrucción ósea, es preciso realizar limpieza quirúrgica. Cuando se observa una rápida destrucción del hueso alveolar se debe realizar el diagnóstico diferencial con la diabetes juvenil, la histiocitosis X y la leucemia, especialmente en individuos jóvenes. Pérdida focal del esmalte. Se observa tanto en la bulimia como en la anorexia nerviosa. Existe una pérdida focal del esmalte en la cara posterior de los dientes, producida por los ácidos de los vómitos. Suele coexistir con numerosas caries dentarias. Hiperplasia gingival. La hiperplasia gingival es el desarrollo anómalo del tamaño de las encías (fig. 2.1). Es posible observarla en situaciones fisiológicas como el embarazo, pero en general se debe a la administración de medicamentos como fenitoína, nifedipino y ciclosporina o la combinación de éstos. El desarrollo de hipertrofia gingival en los pacientes sometidos a estos tratamientos puede ser resultado del proceso inflamatorio provocado por la presencia de detritos bacterianos e infecciones gingivales o por el efecto directo de estos fármacos sobre la proliferación fibroblástica. Los pacientes que estén tomando estos medicamentos deben mantener una minuciosa limpieza y realizar masajes dentarios, ya que el desarrollo de hiperplasia gingival representa un problema físico y no requiere suprimir el tratamiento. En los casos avanzados cabe proceder a una gingivectomía parcial. Debe realizarse el diagnóstico diferencial con procesos inflamatorios e infecciosos, como vasculitis de Wegener, tuberculosis o lúes. Infecciones víricas Gingivostomatitis herpética aguda. Las infecciones primarias por el virus del herpes simple son más frecuentes en ni43
  3. 3. GASTROENTEROLOGÍA TABLA 2.1. Enfermedades hereditarias con afectación de la mucosa oral Entidad Síndrome del nevo blanco espongiforme Paquioniquia congénita Síndrome de Papillon-Lefèvre Displasia ectodérmica anhidrótica Displasia ectodérmica hidrótica Enfermedad de Darier Disqueratosis congénita (síndrome de Zinsser-Engman-Cole) Síndrome de Gardner Síndrome de Cowden Telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Rendu-Osler-Weber) Incontinencia pigmenti (síndrome de Bloch-Sulzberger) Síndrome de Peutz-Jeghers Síndrome de neuromas mucosos múltiples Síndrome del nevo basocelular Acrodermatitis enteropática Epidermólisis ampollar (simple, juntural, distrófica) Síndrome de Sturge-Weber Características Asociaciones HAD. Lesiones blancas espongiformes en mucosas oral y genital – HAD. Lesiones blancas espongiformes en mucosa oral. Distrofia ungueal. Queratodermia palmoplantar HAR. Queratodermia palmoplantar transgrediens. Pérdida de dientes en los primeros 4 años de vida H-X. Ausencia de dientes. Ausencia o disminución de glándulas sudoríparas. Intolerancia al calor HAD. Queratodermia palmoplantar transgrediens, ausencia de dientes permanentes HAD. Placas verrugosas en paladar duro. Pápulas queratósicas de los folículos cutáneos H-X. Leucoplasia oral extensa con ulceración y acusada tendencia a desarrollar carcinomas de la mucosa oral HAD. Dientes supernumerarios. Quistes y osteomas mandibulares. Poliposis del colon, quistes epidermoides cutáneos y osteomas HAD. Papilomas orales en labio, lengua y mucosa bucal. Triquilemomas cutáneos. Acroqueratosis HAD. Telangiectasias mucocutáneas y sistémicas H-X. Disminución en número y malformación cónica de dientes deciduales y permanentes. Lesiones cutáneas vesiculares, pigmentadas y verrugosas HAD. Hiperpigmentación macular periorificial y en labios. Poliposis del intestino delgado HAD. Neuromas mucosos en lengua, labio y comisuras. Facies característica HAD. Carcinomas basocelulares múltiples. Quistes odontógenos mandibulares HAR. Déficit de absorción del cinc. Vesiculación, eritema y descamación periorificial y acral. Glositis, queilitis angular HAR y HAD. Erosiones y ulceraciones en mucosa oral. Microstomía, anquiloglosia e hipoplasia del esmalte Angioma en vino de Oporto en área trigeminal. En el 25% de los casos hay afectación de labios, mucosa bucal y encías Disqueratosis y opacidades corneales Furunculosis y pioderma Retraso mental. Alopecia Alopecia. Sordera Distrofia ungueal Pancitopenia, distrofia ungueal, calcificaciones intensas Adenocarcinoma de colon Carcinoma de mama y tiroides Malformaciones arteriovenosas, alteraciones de la coagulación Defectos neurológicos y oculares Invaginación intestinal Carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma Calcificación de tejidos blandos. Alteraciones óseas costales Atopia, retraso del crecimiento, diarrea Ampollas en áreas de fricción. Seudosindactilia. Carcinoma epidermoide Angiomatosis meníngea. Convulsiones. Glaucoma HAD: herencia autosómica dominante; HAR: herencia autosómica recesiva; H-X: herencia ligada al sexo. ños y adolescentes. Sólo el 50% de los pacientes presentan sintomatología, siendo el resto de los casos asintomáticos. El agente etiológico es el virus del herpes simple tipo 1, si bien también se han aislado del subtipo 2. Clínicamente, los pacientes desarrollan fiebre, mal estado general y adenopatías laterocervicales. La mucosa oral se encuentra muy edematizada con múltiples ulceraciones que coalescen, siendo difícil la observación de lesiones vesiculares. Las lesiones orales curan en un período de 1-2 semanas sin dejar cicatriz. Herpes labial recurrente. Afecta al 30% de la población, está causado por el virus tipo 1 y se caracteriza por la formación recidivante de vesículas en el tercio extremo del labio o en la región perioral. Con menor frecuencia se afecta la mucosa oral. Las vesículas suelen durar entre 3 y 7 días; al romperse dejan erosiones que curan sin dejar cicatriz. Debe realizarse el diagnóstico diferencial con otras entidades que cursan con lesiones ulceradas de la mucosa oral (tabla 2.2). Existen factores desencadenantes, como la menstruación, las situaciones de estrés y la radiación solar. Histopatológicamente se observa la formación de vesículas intraepiteliales que contienen células multinucleadas con inclusiones víricas. Puede realizarse el diagnóstico mediante la técnica de Tzanck, que permite observar la presencia de estas células en el líquido de las vesículas. El tratamiento debe ser sintomático para reducir el dolor y evitar la sobreinfección. La aplicación tópica de aciclovir no disminuye la duración del proceso. Enfermedad pie-mano-boca. Es una infección producida por el virus Coxsackie tipo A. Existe un pródromo de fiebre y malestar general. Las lesiones clínicas afectan la mucosa oral, especialmente la orofaríngea, y la piel de las manos, los pies y la región glútea. Consisten en pequeñas lesiones vesiculares que se distribuyen a lo largo de los pliegues cutáneos. Curan espontáneamente sin dejar cicatriz en el lapso de 2 semanas. Fig. 2.1. Hiperplasia gingival en paciente en tratamiento con ciclosporina A. Se advierte el crecimiento excesivo de las papilas interdentarias. La existencia de una mala alineación de los dientes y una higiene deficiente son factores coadyuvantes del desarrollo de la hiperplasia gingival. 44 Herpes zoster. Infección producida por el virus de la varicela-zoster. Se caracteriza por el desarrollo de vesículas que se ulceran, con una distribución metamérica unilateral, acompañada de neuralgia. Puede afectar la mucosa oral, la len-
  4. 4. ENFERMEDADES DE LA BOCA TABLA 2.2. Lesiones blanquecinas y ulceradas de la cavidad oral Diagnóstico Blanquecinas Leucoplaquia Localización Cualquier zona Liquen plano Cualquier zona, en particular mucosa yugal Candidiasis Hallazgos clínicos Placa blanquecina de bordes bien definidos, indurada y en casos ulcerada Patrón blanquecino reticular; puede preceder a las lesiones cutáneas Cualquier zona Hiperqueratosis reactiva Estomatitis nicotínica Ulceradas Síndrome de Behçet Placas blanquecinas que se desprenden con el rascado dejando una superficie eritematosa sangrante Línea de oclusión dentaria Lesiones blanquecinas en zonas de roce (línea alba), cualquier o traumatismo zona Paladar duro Coloración blanquecina difusa del paladar duro, con puntos rojizos que corresponden a glándulas salivales menores Ocular, genital, oral Erosiones dolorosas superficiales Herpes simple Mucosas bucal, labial y peribucal Vesículas erosionadas, agrupadas, Tzanck + Estomatitis aftosa recidivante Mucosa oral Forma minor (80%) úlceras < 0,5 cm Forma major 0,5-3 cm Eritema multiforme (síndrome de Stevens-Johnson) Pénfigo vulgar Mucosas oral y labial y lengua Lesiones ampollares extensas con afectación cutánea y sistémica Mucosas labial y bucal Lupus eritematoso Mucosas bucal y labial Lesiones ampollares fláccidas. Tzanck +, IFD +, IFI + Úlceras superficiales rodeadas de un halo blanquecino. IFD + Evolución Es necesario realizar biopsia para descartar un carcinoma Respuesta pobre a glucocorticoides o retinoides tópicos Responde fácilmente a tratamientos antifúngicos Evitar los factores desencadenantes Ceden tras el consumo de tabaco Curso recidivante y progresivo con afectación neurológica Curso recidivante desencadenado por rayos ultravioleta, infecciones, estrés Forma minor cura en 10 días Forma major dura varias semanas dejando cicatriz Recidiva tras reexposición a la infección o medicación desencadenante Curso progresivo; ceden con dosis altas de prednisona Duran varias semanas, curan dejando cicatriz atrófica IFD: inmunofluorescencia directa; IFI: inmunofluorescencia indirecta; +: positivo; Tzanck: prueba de Tzanck, citología del contenido o fondo de la ampolla. gua, el paladar y la faringe. Se denomina síndrome de Ramsay-Hunt a la afectación del ganglio geniculado, con aparición de vesículas en el conducto auditivo externo y parálisis facial periférica. En tal circunstancia puede haber lesiones en la mucosa oral. Infección por el virus del papiloma humano. La infección por el virus del papiloma humano es responsable de varias lesiones orales: la verruga vulgar, el condiloma acuminado y la hiperplasia epitelial focal. Las verrugas vulgares son las más frecuentes. Consisten en lesiones papilomatosas blanquecinas que pueden localizarse en cualquier zona, si bien son más frecuentes en la mucosa labial y las encías. Se han aislado más de 60 tipos de virus del papiloma humano. Los tipos 1, 2, 3 y 4 son los que con mayor frecuencia afectan la piel de individuos normales. Los tipos 6, 11, 16 y 18 suelen lesionar más las mucosas, especialmente la mucosa genital. Las infecciones por los tipos 6 y 11 tienen escaso potencial maligno, mientras que los tipos 16 y 18 se asocian a un riesgo mayor de transformación maligna. El tratamiento de elección es la crioterapia o el curetaje físico de las lesiones. Infecciones bacterianas Gingivitis ulcerativa necrosante aguda (angina de Vincent). Se caracteriza por la necrosis aguda e intensa del tejido gingival. Desde el punto de vista etiológico se trata de una infección polimicrobiana en la que participan microrganismos anaerobios (en particular fusobacterias) y espiroquetas de la flora orofaríngea. Los pacientes desarrollan un cuadro agudo de fiebre, mal estado general, linfadenopatías, halitosis fétida y lesiones ulceradas en las encías, que sangran con extrema facilidad. El estudio histológico de las encías inflamadas muestra una reacción inflamatoria aguda y crónica, y en los casos en que existe ulceración se puede observar una escara necrótica en la superficie. El diagnóstico es clínico y debe llevarse a cabo el diagnóstico diferencial con la gingivostomatitis herpética primaria. En estos casos, la afectación de otras zonas de la mucosa oral y la realización de la prueba de Tzanck serán de ayuda diagnóstica. El tratamiento ha de incluir medidas tópicas y limpieza quirúrgica de las lesiones. Sífilis. La infección por Treponema pallidum puede afectar la mucosa oral en el período prenatal (sífilis congénita), durante la primoinfección (chancro sifilítico), así como los estadios secundarios y terciarios de la afección. En la sífilis congénita se pueden observar alteraciones dentarias en forma de muescas en el borde libre de los incisivos (dientes de Hutchinson), glositis, placas en la mucosa oral y rágades. La lesión de la sífilis primaria (chancro) consiste en el desarrollo de una pápula inflamatoria, que se transforma posteriormente en una úlcera y se acompaña de una voluminosa adenopatía regional de aspecto inflamatorio. La mucosa oral de la sífilis secundaria puede presentar lesiones papulosas de tipo inflamatorio, que en ocasiones muestran una ulceración central, o están cubiertas de una membrana grisácea. La sífilis terciaria afecta principalmente el paladar y la lengua, en forma de infiltración gomatosa, con formación de nódulos duros y ulcerados, que en su evolución pueden ocasionar destrucción ósea. Gonorrea. La infección por Neisseria gonorrhoeae puede ser primaria o surgir a partir de una diseminación hematógena. Las lesiones primarias se caracterizan por el desarrollo de signos inflamatorios locales con dolor y sensación urente. Existe una intensa inflamación de la mucosa oral y de las amígdalas con adenopatías asociadas. Tuberculosis (TBC). La infección tuberculosa afecta la mucosa oral a partir de una infección pulmonar, orofaríngea y, más raramente, de forma primaria. Se caracteriza por lesiones nodulares, de tipo inflamatorio o ulceradas, de pocas semanas de evolución, con bordes irregulares. El diagnóstico se basa en la demostración histopatológica de granulomas caseificantes, en los que cabe demostrar escasas micobacterias. 45
  5. 5. GASTROENTEROLOGÍA Actinomicosis. Es una infección de la mucosa oral muy poco frecuente. Actinomyces forma parte de la flora normal de la cavidad oral y es frecuente su presencia en las caries y en las criptas amigdalares. La infección suele producirse después de un traumatismo o de un proceso inflamatorio dentario. Clínicamente se desarrollan nódulos inflamatorios con múltiples abscesos y fístulas; de los abscesos drenan unos gránulos amarillentos, conocidos como gránulos de azufre. El tratamiento incluye la limpieza quirúrgica y la administración de penicilina sódica. Enfermedades micóticas Candidiasis. El microorganismo C. albicans se encuentra en la boca de más del 40% de los individuos sanos. El desarrollo de procesos infecciosos producidos por este germen se debe más a una disminución de la capacidad de resistencia del individuo que al poder patogénico del microrganismo. La infección por C. albicans puede ocurrir en individuos inmunodeprimidos o en pacientes con otras enfermedades de la mucosa oral. Las formas clínicas de candidiasis oral son: muguet, candidiasis crónica, queilitis angular y glositis candidiásica. El muguet se caracteriza por placas blanquecinas que se desprenden fácilmente, dejando una superficie discretamente hemorrágica. Es frecuente en niños y en recién nacidos. En adultos la infección suele estar relacionada con prótesis dentarias o bien con procesos de inmunodepresión. La candidiasis mucocutánea crónica se expresa con sintomatología clínica semejante al muguet, pero de duración más prolongada. El desarrollo de candidiasis mucocutánea crónica puede ser debido a un defecto de la inmunidad celular o humoral, de herencia autosómica dominante o recesiva. Existen formas de candidiasis crónicas asociadas a alteraciones endocrinas y a la presencia de autoanticuerpos. La queilitis angular o perlèche se caracteriza por el desarrollo de ulceraciones y fisuras en las comisuras labiales. Es frecuente en personas de edad avanzada portadoras de prótesis dentarias. La glositis candidiásica se traduce por una afectación difusa de la mucosa de la lengua, que adopta un aspecto eritematoso y brillante en toda su superficie, o bien un aspecto blanquecino y a veces hipertrófico. El diagnóstico de candidiasis oral debe establecerse mediante el examen directo de una muestra obtenida con hidróxido potásico al 10%, que permite observar directamente las hifas y esporas, o bien mediante la realización de cultivo o biopsia, que facilita la identificación del agente causal. El diagnóstico diferencial se realizará con otras entidades que cursan con lesiones blanquecinas de la mucosa oral (tabla 2.2). Histoplasmosis. Está causada por el hongo Histoplasma capsulatum. Las lesiones mucosas de la histoplasmosis son frecuentes en los pacientes con la enfermedad sistémica y a menudo constituyen la manifestación inicial. Se presenta como lesiones nodulares ulceradas de la cavidad oral, muy dolorosas. El diagnóstico debe realizarse mediante biopsia, en la que se observa un infiltrado inflamatorio granulomatoso, con numerosos histiocitos y células gigantes, en cuyo citoplasma pueden observarse las esporas del microrganismo, que se tiñen con la tinción de metenamina argéntica adoptando una forma oval, de 2-4 µm de diámetro. Enfermedades dermatológicas Pénfigo vulgar. Enfermedad ampollar autoinmune que afecta la piel y las mucosas, caracterizada por la presencia de ampollas intraepidérmicas suprabasales. De causa desconocida, se asocia a la presencia de anticuerpos antisustancia intercelular de clase IgG. 46 Afecta predominantemente a personas en la cuarta o la quinta década de la vida, si bien puede aparecer en cualquier edad. Aunque no de modo exclusivo, tiene predilección por la raza judía. El 50% de los casos se inicia con manifestaciones orales. La lesión característica es una ampolla fláccida, que se rompe fácilmente, dejando amplias áreas erosivas en la mucosa oral. Las lesiones cutáneas se desarrollan posteriormente y consisten en ampollas fláccidas que duran poco tiempo, dejando áreas denudadas. Histológicamente, el pénfigo vulgar se caracteriza por una ampolla intraepidérmica con acantólisis suprabasal. En ocasiones se observa un infiltrado inflamatorio de predominio eosinófilo, que puede llegar a afectar la epidermis, dando la imagen de espongiosis eosinofílica. La citología del contenido o fondo de una ampolla (prueba de Tzanck) es útil para detectar la presencia de células acantolíticas. Para confirmar el diagnóstico de pénfigo se requiere la inmunofluorescencia directa, que muestra depósitos de IgG en el espacio intercelular, alrededor de los queratinocitos, en el 90% de los pacientes; en el 30-50% de los casos también se observan depósitos de C3. La inmunofluorescencia indirecta muestra anticuerpos antisustancia cementante intercelular, de índole IgG, en el 80-90% de los casos. El nivel de estos anticuerpos se relaciona con la actividad de la enfermedad. El curso evolutivo del pénfigo vulgar es variable dependiendo del momento en que se realice el diagnóstico y de la efectividad del tratamiento. El tratamiento del pénfigo consiste en la administración sistémica de glucocorticoides (prednisona oral a dosis de 2-3 mg/kg/día), asociada eventualmente a inmunodepresores (azatioprina o ciclosporina A). El tratamiento local de las lesiones debe incluir medidas tópicas que reduzcan el riesgo de infección. Pénfigo paraneoplásico. Es una forma diferente de pénfigo, caracterizada clínicamente por la presencia de úlceras y erosiones polimorfas que afectan sobre todo a la mucosa oral, el borde bermellón de los labios, las conjuntivas y, con menor frecuencia, la piel. En esta afección se han detectado anticuerpos contra antígenos diferentes del pénfigo vulgar, y se puede asociar a linfomas, leucemias, sarcoma y timoma. Penfigoide ampollar. Enfermedad ampollar subepidérmica producida por la presencia de autoanticuerpos antimembrana basal. Clínicamente se caracteriza por brotes de ampollas que pueden ser pruriginosas y que afectan con preferencia a pacientes mayores de 60 años. Las ampollas son grandes y tensas. Cuando se rompen no se produce un despegamiento de la epidermis en los bordes del área denudada y curan sin dejar cicatriz. Esta erupción ampollar puede acompañarse o estar precedida en semanas o meses, por máculas eritematosas, pápulas o placas urticariformes. Las lesiones pueden tener una distribución general, predominando en la parte inferior del abdomen, las ingles, las axilas y las superficies flexoras de los brazos y las piernas, o bien adoptar una forma localizada, preferentemente en los miembros inferiores. En la mitad de los casos puede afectarse la mucosa oral, por lo general de forma leve, respetando el bermellón de los labios y nunca como primera manifestación de la enfermedad. Histológicamente se observa una ampolla subepidérmica, con infiltrado inflamatorio con predominio de eosinófilos. La inmunofluorescencia directa demuestra depósitos de IgG en la unión dermoepidérmica, a menudo acompañados de C3 y, con menor frecuencia, de IgA e IgM. Para el tratamiento de las lesiones localizadas es suficiente la aplicación de corticoides tópicos potentes. En las formas generalizadas se requiere la administración de glucocorticoides sistémicos (prednisona a dosis de 0,5-1,5 mg/kg/día) hasta la remisión de la enfermedad.
  6. 6. ENFERMEDADES DE LA BOCA Penfigoide cicatrizal. Enfermedad ampollar subepidérmica, muy poco frecuente, que afecta principalmente las mucosas, y que tiene una acusada tendencia a curar dejando cicatriz. La enfermedad tiene un curso crónico y presenta el aspecto de una gingivitis descamativa. La mucosa oral es la zona más frecuentemente afectada, seguida de la conjuntiva, donde puede causar simbléfaron, sinequias o, incluso, ceguera. Histológicamente se descubre una ampolla subepidérmica, y la inmunofluorescencia muestra depósitos de IgG en la membrana basal. El tratamiento incluye la administración de prednisona a dosis de 0,5-1 mg/kg/día. Liquen plano. Enfermedad dermatológica que consiste en una erupción papular, prurítica, inflamatoria, de curso crónico que afecta la piel y las mucosas. Es relativamente frecuente, afectando al 1,5-5% de los pacientes observados en la consulta externa de un servicio de dermatología. Su etiología es desconocida, pero hay varios factores que pueden influir en su desarrollo, como infecciones víricas, estrés y otras sobrecargas psicológicas. Actualmente se piensa que el liquen plano es el resultado de una respuesta inmunitaria de tipo IV. El infiltrado predominante que se descubre en las lesiones está compuesto por linfocitos T y células de Langerhans. La mayoría de los pacientes refieren un inicio brusco de su enfermedad, que se desarrolla en un período corto de 24 semanas. Las lesiones de liquen plano suelen localizarse en las extremidades y mostrar una distribución simétrica en las caras extensoras de la extremidad superior y, más concretamente, en el dorso de la muñeca. En general se acompañan de intenso prurito. La lesión cutánea elemental consiste en un área poligonal, brillante, con una depresión central y cubierta de una escama blanquecina que deja entrever unas líneas blanquecinas, conocidas como estrías de Wickham. Las lesiones de liquen plano curan espontáneamente o con tratamiento, dejando una hiperpigmentación residual. Liquen plano de mucosas. La mucosa afectada con más frecuencia es la yugal, pero pueden también afectarse la lengua, las encías, el paladar, el tracto gastrointestinal, la mucosa genital, la laringe y las conjuntivas. Las lesiones clínicas se caracterizan por una erupción reticular de color blanco-grisáceo, agrupadas o aisladas. En el 20% de los pacientes ésta es la forma de inicio de la enfermedad. Liquen plano erosivo. Es una forma de liquen plano que afecta, con frecuencia, la mucosa oral, pudiéndose observar, también, en plantas y palmas. Clínicamente se caracteriza por lesiones amplias ulceradas que afectan la mucosa yugal y lingual, rodeadas de placas blanquecinas, en las que se puede observar el patrón reticular característico del liquen plano oral. Existen pocos casos bien documentados en los que se demuestre la transformación maligna del liquen plano erosivo en pacientes que no estén expuestos a otros carcinógenos como el alcohol y/o el tabaco. Sin embargo, en los pacientes con liquen plano erosivo es necesario confirmar el diagnóstico mediante el estudio histológico, para descartar la existencia de un carcinoma escamoso de cavidad oral, y los pacientes deben seguir un control continuado de las lesiones orales. El tratamiento de las lesiones de liquen plano erosivo es difícil, requiere la aplicación de corticoides tópicos (acetónido de triamcinolona al 0,1% en orabase) o retinoides tópicos (ácido retinoico al 0,1% en orabase). Eritema multiforme. Se trata de una enfermedad mucocutánea que puede afectar tanto la piel como las mucosas. Suele observarse en niños y adultos jóvenes, si bien también puede presentarse en adultos. La causa es desconocida, pero se ha relacionado con infecciones, especialmente con el vi- rus del herpes simple y con Mycoplasma pneumoniae, así como con algunos medicamentos. Clínicamente se caracteriza por una fase inicial de edema y eritema de la mucosa oral, que si progresa llega a formar verdaderas ampollas y úlceras en un breve período de tiempo. Las lesiones causan molestias en la deglución y suelen acompañarse de mal estado general. El eritema multiforme suele tener un curso benigno. Las lesiones se resuelven en un período de 4-6 semanas, pudiendo recurrir en relación con nuevos procesos infecciosos o con la ingesta de medicamentos que lo desencadenen. Estomatitis aftosa recurrente. Se caracteriza por el desarrollo de ulceraciones de la mucosa oral con carácter recurrente. Las úlceras pueden ser únicas o múltiples y pueden ser de pequeño tamaño (aftosis minor), de gran tamaño (aftosis major) o de distribución herpetiforme. La forma minor es la más frecuente. Consiste en ulceraciones dolorosas únicas o múltiples de pequeño tamaño, menores de 1 cm de diámetro, de superficie amarillenta y borde eritematoso, que curan en menos de 10 días. En la forma major, las úlceras pueden ser de varios centímetros de diámetro, profundas y afectan cualquier zona de la mucosa oral, incluyendo labios y orofaringe. Suelen tener un curso crónico de varias semanas de duración, acompañándose de adenopatías inflamatorias. El tratamiento incluye la aplicación tópica de anestésicos, nitrato de plata y solución de clorhidrato de tetraciclina de 50 mg/mL. En los casos de aftas orales persistentes se han utilizado tratamientos sistémicos con glucocorticoides, azatioprina y levamisol. La talidomida es la medicación sistémica más útil en el tratamiento de las aftas, siendo su eficacia casi del 100%. La resolución de las aftas se consigue en un período corto de tiempo. Sin embargo, este fármaco debe utilizarse con extrema precaución y nunca en mujeres en edad reproductiva, pues puede causar malformaciones congénitas tipo focomelia. En general, la estomatitis aftosa no se acompaña de afectación sistémica, pero debe hacerse el diagnóstico diferencial con los síndromes generales que pueden presentar úlceras orales, incluyendo el síndrome de Behçet, la enteropatía por gluten, la enfermedad inflamatoria del intestino y el síndrome de Reiter. Estomatitis de contacto. En la mucosa oral pueden producirse reacciones de contacto irritativas o alérgicas, debido al gran número de sustancias que entran en contacto con la mucosa. La estomatitis de contacto suele tener menos sintomatología objetiva que las dermatitis de contacto. Por lo general, los pacientes presentan síntomas subjetivos, como sensación urente, pérdida del sentido del gusto y, con menor frecuencia, prurito. Los agentes responsables de la estomatitis irritativa pueden ser físicos como el calor (alimentos calientes), químicos como ácido acetilsalicílico, peróxidos o soluciones de higiene bucal, y, finalmente, el tabaco, que produce una estomatitis característica del paladar duro con formación de pápulas inflamatorias alrededor de las glándulas salivales. Las estomatitis alérgicas son poco frecuentes y están causadas por los componentes de dentífricos, antisépticos orales y productos utilizados en ortodoncia. Los colorantes presentes en los dentífricos y los antisépticos basados en formaldehído o mercuriales son una causa frecuente de estomatitis alérgica. La amalgama que se utiliza en ortodoncia puede contener metales, como mercurio, níquel, cromo o cobalto, responsables de desencadenar una estomatitis alérgica. La sensibilización al mercurio contenido en la amalgama de plata es el origen más frecuente de sensibilización a este metal y puede provocar lesiones locales en forma de úlceras o erosiones de la mucosa y lesiones de dermatitis y urticaria generalizada. Queilitis de contacto. Es más frecuente que la estomatitis de contacto. Se manifiesta clínicamente en forma de áreas secas y fisuradas en el labio, con edema variable. Las causas más frecuentes son la sensibilización a dentífricos, cosméti47
  7. 7. GASTROENTEROLOGÍA cos, alimentos, metales (níquel) y gomas de mascar. El tratamiento de las estomatitis y queilitis de contacto incluye la eliminación del elemento responsable de la lesión y otras medidas tópicas, como la aplicación de corticoides de potencia moderada. Síndrome de quemazón de boca. Consiste en una sensación urente que afecta la lengua, el paladar y las encías inferiores, sobre todo en mujeres de 50 a 70 años. El examen de la mucosa oral es normal. Los pacientes pueden presentar los síntomas de forma continuada o tener días sin sintomatología. Su origen es multifactorial, pudiendo deberse a déficit de vitamina B, alteraciones hematológicas, diabetes, xerostomía y, a menudo, en relación con cuadros de ansiedad, depresión y cancerofobia. Recientemente se ha demostrado que algunas pacientes presentan reacciones epicutáneas al mercurio y, con menos frecuencia, a otros metales, por lo que es aconsejable descartar una estomatitis de contacto. Lengua negra vellosa. Consiste en una hiperplasia benigna de las papilas filiformes de los dos tercios anteriores de la lengua. Clínicamente se observa un área pigmentada y vellosa que se localiza en el tercio medio y distal de la lengua. Existen distintos factores implicados en el desarrollo de estas lesiones, principalmente la toma de antibióticos y el consumo de tabaco. El tratamiento incluye una higiene cuidadosa de la boca, la supresión del tabaquismo y la aplicación de soluciones acuosas de urea al 40%. Queilitis granulomatosa. Se trata de una enfermedad inflamatoria rara, de causa desconocida, que produce tumefacción y edema difuso de uno o ambos labios y que se caracteriza por un infiltrado inflamatorio granulomatoso del tejido submucoso. El tratamiento consiste en la aplicación intralesional de corticoides (acetónido de triamcinolona, 5 mg/mL), glucocorticoides orales y/o antihistamínicos. La queilitis granulomatosa puede representar una forma oligosintomática del síndrome de Melkersson-Rosenthal. Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Es un cuadro de causa desconocida, que se caracteriza por la presencia de edema labial, parálisis facial periférica y lengua plicata. Con menor frecuencia se asocia a síndromes vasomotores, oculares o neurológicos. Enfermedades sistémicas Enfermedad de Behçet. Se caracteriza por el desarrollo de úlceras orales y genitales, así como afectación ocular y neurológica. Las úlceras orales tienen una alta incidencia en el curso de la enfermedad. En el 25% de los pacientes las úlceras orales constituyen la primera manifestación. Las lesiones aparecen en forma individual o múltiple y pueden afectar labios, encías, mucosa yugal, lengua y/o laringe. Las lesiones se inician como una mácula eritematosa que evoluciona hasta formar una úlcera de 2-10 mm de diámetro, aproximadamente en 48 h. Las úlceras son dolorosas, de base necrótica y tienen un borde eritematoso. Enfermedad de Reiter. Asocia la presencia de artritis, conjuntivitis y uretritis. Las lesiones orales son infrecuentes, consistiendo en pequeñas ulceraciones orales superficiales e indoloras. Lupus eritematoso. La afectación mucosa en los pacientes con lupus eritematoso puede producirse tanto en la forma sistémica (21%), como en la forma cutánea. Las lesiones que se pueden observar consisten en úlceras orales, placas y queilitis. Las úlceras son más frecuentes en el lupus sistémico, suelen ser dolorosas y estar rodeadas de un halo eritematoso. Se dan más a menudo en las formas iniciales de lupus 48 sistémico y su presencia se considera un criterio diagnóstico de dicha enfermedad. Las placas orales son más propias del lupus crónico discoide. Se trata de placas blanquecinas bien delimitadas, rodeadas de un patrón reticular también blanquecino. Afectan principalmente la mucosa bucal y el paladar. La queilitis asociada al lupus se observa tanto en la forma sistémica como en la limitada a la piel. Afecta el borde libre del labio, que adopta un aspecto blanquecino plateado, bien delimitado, con eritema, descamación y signos de atrofia epidérmica. Eritema necrolítico migratorio. Se caracteriza por la presencia de dermatitis perioral y acral, estomatitis, anemia, pérdida de peso y tumor de páncreas productor de glucagón. Las lesiones cutáneas consisten en placas vesiculares de crecimiento centrífugo. La afectación de la mucosa oral es característica, con eritema difuso de la lengua y los labios y dermatitis perioral. Los cambios cutáneos y orales pueden conducir al diagnóstico precoz de glucagonoma, lo que posibilita un tratamiento quirúrgico curativo. Debe realizarse el diagnóstico diferencial con la pelagra y la acrodermatitis enteropática, que pueden mostrar alteraciones cutáneas y orales semejantes. Amiloidosis. La afectación de la mucosa oral es muy frecuente en la amiloidosis sistémica primaria, pues ocurre en más del 40% de los casos. La clínica más característica es el desarrollo de macroglosia, con disminución de la movilidad lingual y presencia de marcas dentarias sobre la lengua. Enfermedad de Crohn. Entre el 4 y el 14% de los pacientes con enfermedad de Crohn desarrollan alteraciones orales. Éstas pueden aparecer antes, después o simultáneamente con la afectación intestinal. La lesión oral característica consiste en la aparición de ulceraciones aftosas persistentes, rodeadas de márgenes hiperplásicos. También cabe observar edema labial difuso, queilitis granulomatosa o angular y/o piostomatitis vegetante. Histiocitosis X. Es una enfermedad de causa desconocida que se caracteriza por la proliferación de histiocitos con marcadores de células de Langerhans. La histiocitosis X se clasifica en tres tipos dependiendo del curso y la extensión de la afección: enfermedad de Letterer-Siwe (forma aguda y diseminada), enfermedad de Hand-Schüller-Christian (forma crónica y progresiva) y granuloma eosinofílico (forma benigna y localizada). La afectación de la mucosa oral puede ocurrir en las tres formas clínicas. A veces constituye un hallazgo aislado. Se presenta como un nódulo ulcerado, poco delimitado y de consistencia friable, localizado en los labios o las en-cías. El estudio histológico de estas lesiones revela una proliferación de los histiocitos característicos, con células grandes, de núcleo irregular y hendido, que expresan la proteína S100 y el antígeno CD1. Mediante el microscopio electrónico de transmisión (MET) se detecta la presencia de gránulos de Birbeck en más del 50% de las células. Síndrome de neuromas mucosos múltiples (neoplasia endocrina múltiple tipo III, o MEN-III, que asocia el carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma y neuromas mucosos). Los pacientes afectos de este síndrome presentan un fenotipo característico, con presencia de labios muy gruesos (macroquelia), nódulos tumorales en el tercio anterior de la lengua, paladar ojival y caries frecuentes. El estudio histológico de los labios o de las tumoraciones del tercio distal de la lengua demuestra la existencia de neuromas verdaderos. Proteinosis lipoídica. Se trata de una rara alteración metabólica, de herencia autosómica recesiva, que se caracteriza por el desarrollo de nódulos, pápulas y placas en piel y mucosas (entre ellas la oral y la laríngea), constituidas por material hialino. El síntoma más precoz y frecuente es la aparición progresiva de ronquera. Las mucosas amigdalar, lingual
  8. 8. ENFERMEDADES DE LA BOCA y faríngea adoptan una coloración amarillenta debido al depósito de material hialino. La afectación de la lengua reduce su movilidad. El diagnóstico es clínico y ha de sospecharse cuando se inicia ronquera en la primera infancia. El estudio histológico de las lesiones muestra el depósito de material hialino en la dermis superficial. Melanosis mucocutánea. La melanosis mucocutánea, asociada a poliposis intestinal o síndrome de Peutz-Jeghers, es de herencia autosómica dominante, con un alto grado de penetrancia. Asocia la presencia de pigmentación alrededor de la boca, en los labios y en la mucosa oral, con múltiples pólipos en el tracto gastrointestinal, especialmente intestino delgado. Los pólipos pueden desencadenar episodios de hemorragia o vaginación, pero presentan una baja incidencia de malignización. Tumores benignos Épulis. Se trata de un tumor fibroso que se localiza en la papila interdentaria. Representa una tumoración reactiva a un proceso inflamatorio. Histológicamente aparece como una lesión bien circunscrita, no encapsulada, que está constituida por la proliferación de tejido fibroso (épulis fibroso), por células gigantes multinucleadas (épulis gigantocelular) o por una reacción granulomatosa del tipo de cuerpo extraño (épulis granulomatoso). Es la tumoración benigna más frecuente en la mucosa oral. En los pacientes portadores de prótesis dentarias es frecuente observar también tumoraciones benignas de la mucosa alveolar, con una inflamación crónica, denominándose épulis fisuratum. Granuloma piógeno. Se trata de una tumoración aislada, que consiste en un nódulo pedunculado, de consistencia blanda y coloración rojiza. Suele crecer rápidamente hasta alcanzar un tamaño de 0,5-1 cm y sangra con facilidad. Se debe a un crecimiento excesivo del tejido de granulación, en respuesta a un pequeño traumatismo. El granuloma piógeno es más frecuente durante el embarazo (épulis o tumor del embarazo). Su localización más común es la encía, pero puede observarse también en la mucosa lingual o en el labio. Histológicamente se observa una tumoración cubierta por una epidermis adelgazada y constituida por vasos capilares, alrededor de una luz central. El tratamiento es quirúrgico. Quistes de retención mucosa. Son tumores quísticos que aparecen frecuentemente en la porción mucosa de los labios inferiores o en la cara ventral de la lengua. Miden menos de 1 cm y son secundarios a pequeños traumatismos de las glándulas mucosas. Clínicamente, aparecen pequeñas tumoraciones de consistencia quística y color azulado, de las cuales puede liberarse una pequeña cantidad de contenido mucoide. Cuando afectan la mucosa sublingual pueden ser de mayor tamaño, en cuyo caso reciben el nombre de ránula. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica o marsupialización. Hemangiomas. Se trata de tumoraciones vasculares, muy frecuentes, en la mucosa oral. Aparecen como únicas o múltiples. Pueden ser de diferentes tamaños y afectar cualquier zona de la mucosa, adoptando una coloración rojo-azulada. En los casos de mayor tamaño pueden acompañarse de macroquelia o macroglosia. Los angiomas orales pueden cursar de forma aislada o formar parte de síndromes vasculares más generalizados, como la angiomatosis encefalofacial (síndrome de Sturge-Weber), angioqueratoma corporis diffusum (síndrome de Fabry), angiosteohipertrofia (síndrome de KlippelTrenaunay-Weber) y síndrome de Mafucci. Linfangioma. Se trata de una frecuente tumoración de la cavidad oral, que está constituida por la proliferación tumoral de vasos linfáticos. Aparece como una o varias masas polilobuladas, de bordes poco definidos y de coloración blancoazulada. Su localización preferente es la lengua, provocando macroglosia. El tratamiento quirúrgico está dificultado por la mala hemostasia de las lesiones. Tumor de células granulares. Se trata de una tumoración constituida por células granulares, que puede afectar cualquier zona de la superficie cutánea, pero que se localiza sobre todo en la lengua. Clínicamente se presenta como una tumoración de 0,5-3 cm de diámetro, dura, nodular y de crecimiento lento. Histológicamente está constituida por numerosas células de citoplasma amplio y granular, acompañadas de una hiperplasia epidérmica seudoepiteliomatosa, lo cual puede inducir a confusión con un carcinoma escamoso. Neurofibroma. El 25% de los pacientes con neurofibromatosis presentan tumoraciones orales, localizadas preferentemente en la lengua. Otras manifestaciones orales de la neurofibromatosis incluyen la existencia de papilas fungiformes y alteraciones óseas, en particular de la mandíbula. Lesiones premalignas y malignas Queilitis actínica. Su forma crónica es el resultado de la exposición, excesiva y prolongada, a la luz solar. Afecta, predominantemente, al labio inferior. Clínicamente se observa una alteración de la mucosa labial, que adopta un aspecto blanco-plateado, descamativo, con áreas atróficas. La mucosa sangra con facilidad y suele existir un componente inflamatorio variable que altera el borde labial. La expresión clínica del carcinoma escamoso incipiente es superponible a la de la queilitis actínica, por lo que es imposible realizar el diagnóstico diferencial sin llevar a cabo un estudio histológico. Histológicamente, la queilitis actínica muestra una alteración de la queratinización epidérmica normal, con hiperqueratosis y paraqueratosis focal, así como presencia de células disqueratósicas, localizadas predominantemente en el tercio inferior de la epidermis. El tratamiento consiste en la aplicación tópica de 5-fluorouracilo, crioterapia o, en los casos más extensos, extirpación quirúrgica mediante bermellectomía. Estomatitis nicotínica. La mucosa oral de los fumadores presenta alteraciones que consisten, en las fases iniciales, en la aparición de lesiones inflamatorias, localizadas en el paladar. Luego se desarrollan lesiones nodulares de color blanquecino en las zonas de drenaje de las glándulas salivales menores. Leucoplaquia. Aplicado a la mucosa oral, se trata de un término clínico descriptivo, que significa “mancha blanca”. Se utiliza para lesiones que no pueden ser desprendidas fácilmente con el rascado y que no presentan hallazgos clínicos o histológicos correspondientes a otras enfermedades de la mucosa oral, como el liquen plano o el nevo blanco espongiforme. La leucoplaquia se muestra como una placa blanquecina, bien definida, de bordes irregulares, de superficie rugosa o aterciopelada. Histológicamente, en más del 80% de los casos se traduce por una acantosis epidérmica con hiperqueratosis y ortoqueratosis, sin signos de atipia queratinocítica, descripción histológica de lo que se conoce como leucoqueratosis. Sólo el 20% de las leucoplaquias muestran una imagen histopatológica de lesión premaligna. El diagnóstico de leucoplaquia es clínico y no implica ningún diagnóstico histológico, siendo obligatoria la realización de una biopsia para descartar la existencia de una lesión, maligna o premaligna. Eritroplasia. Consiste en la aparición de placas eritematosas bien circunscritas, de superficie aterciopelada, que pueden localizarse en cualquier zona de la mucosa. Histológicamen49
  9. 9. GASTROENTEROLOGÍA te se descubre un epitelio con alto grado de atipia queratinocítica, pudiendo corresponder a un carcinoma intraepitelial o a un carcinoma escamoso invasivo. Antes de realizar la biopsia, es útil la aplicación de ácido acético al 5%, ya que permite determinar la extensión de la lesión. En la eritroplasia de la mucosa oral se recomienda realizar un tratamiento que asegure la destrucción de todo el tejido alterado, mediante coagulación o extirpación quirúrgica. Carcinoma verrugoso de la cavidad oral. Constituye una variante del carcinoma escamoso. Se caracteriza por ser de crecimiento muy lento, con un aspecto clínico verrugoso, localmente invasivo, que afecta sobre todo a la mucosa oral y las encías. El diagnóstico clínico debe confirmarse mediante biopsia. El estudio histológico muestra una intensa papilomatosis epidérmica con buena queratinización y ausencia de atipia citológica. A diferencia del carcinoma escamoso convencional, el carcinoma verrugoso casi nunca produce metástasis en los ganglios linfáticos y nunca a distancia. El tratamiento de las lesiones debe ser quirúrgico. La radioterapia está contraindicada. Carcinoma escamoso. Afecta principalmente a individuos de 50 a 70 años. Los factores de riesgo más importantes son el alcohol y el tabaco. También pueden intervenir factores dietéticos, pues hay una relación inversa con el consumo de frutas y vegetales y la incidencia de cáncer oral. En el seno de las lesiones se han descubierto fragmentos de DNA de papilomavirus y virus de Epstein-Barr, lo cual sugiere que la infección por estos virus puede contribuir al desarrollo de cáncer oral. El pronóstico es muy variable dependiendo del momento en que se realice el diagnóstico, ya que las lesiones de pequeño tamaño tienen un buen pronóstico, pero, por desgracia, la mayor parte de los pacientes consultan cuando la tumoración ya ha crecido y se ha hecho exofítica (fig. 2.2). La localización más frecuente es el labio inferior. Se presenta como un nódulo ulcerado duro, con un importante componente inflamatorio. Con frecuencia los carcinomas de labio son multicéntricos, y más del 90% de los tumores son carcinomas escamosos, moderadamente diferenciados o bien diferenciados. El tratamiento quirúrgico (extirpación simple o bermellectomía) o la radioterapia ofrecen un porcentaje de curaciones superior al 90% a los 5 años. La lengua constituye la localización más frecuente entre los que asientan en el interior de la cavidad oral. Clínicamente el tumor se presenta como un nódulo indurado y doloroso, a menudo ulcerado, que se localiza en el tercio anterior de la lengua, sobre todo en los bordes laterales. El pronóstico también depende del momento en que se establezca el diagnóstico. Es obligatorio realizar un estudio histológico de las lesiones sospechosas (una lesión nodular en la lengua es Fig. 2.2. Carcinoma escamoso de la lengua. Tumoración de bordes poco definidos, ulcerada y dura. 50 una neoplasia hasta que no se demuestre lo contrario). Los carcinomas epidermoides de úvula tienen peor pronóstico, ya que su diagnóstico se realiza más tarde. Los pacientes con cáncer de mucosa oral tienen un alto riesgo de recidivas o de aparición de una segunda neoplasia. Por ello requieren un estrecho seguimiento. Asimismo, deben recibir una buena educación sanitaria para evitar factores de riesgo, como el alcohol y el tabaco. La administración de dosis altas de retinoides (50 mg/m2/día) disminuye la frecuencia de aparición de segundas neoplasias, pero no de recidivas. El cáncer oral se presenta en zonas de fácil acceso para el examen por parte del propio paciente, odontólogo o médico general. En más del 90% de los casos se origina en el suelo de la boca, la cara ventrolateral de la lengua y el paladar blando, por lo que las lesiones pueden reconocerse con relativa facilidad. En pacientes mayores de 50 años y consumidores de alcohol y tabaco debe realizarse un examen anual. Melanoma maligno. El melanoma maligno de mucosas es raro. Se trata de un tumor agresivo con mal pronóstico, pues se asocia a una supervivencia media del 25% a los 5 años. El 70% de las lesiones aparecen de novo, mientras que alrededor del 30% surge sobre un nevo melanocítico preexistente. Las localizaciones más frecuentes son las encías y el paladar. Los melanomas son asintomáticos en las fases iniciales, mientras que en las tardías producen tumefacción y ulceración. El tratamiento es quirúrgico. Manifestaciones orales asociadas a la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana Desde que se conoce la infección por el HIV ha llamado la atención la alta frecuencia de lesiones de la cavidad oral en los pacientes con este cuadro. Las lesiones orales asociadas a esta infección se resumen en la tabla 2.3. Candidiasis oral. La candidiasis oral en pacientes infectados por el HIV es frecuente y aún más en aquellos que muestran un recuento de linfocitos CD4 positivos menor de 300/µL. Clínicamente las lesiones de candidiasis oral pueden adoptar diversos aspectos: a) el seudomembranoso, caracterizado por placas amarillentas o rojizas que se desprenden fácilmente con el rascado; b) una forma hiperplásica, que predomina en la mucosa bucal y cuyas lesiones no se desprenden con facilidad; c) una forma eritematosa que afecta, sobre todo, la mucosa lingual y le confiere un aspecto atrófico y, por último, d) una forma de queilitis angular, que se caracteriza por la presencia de fisuras localizadas de forma radial en los ángulos de la boca. La candidiasis oral es indicativa de un mal pronóstico, ya que entraña un alto riesgo de desarrollo del SIDA en un corto período de tiempo. Gingivitis y periodontitis asociadas a la infección por HIV. En la población general, la gingivitis es una enfermedad de los ancianos que se caracteriza por la formación de bolsas alrededor de los dientes, con pérdida de hueso alveolar. Los pacientes infectados por el HIV desarrollan gingivitis a una edad mucho más temprana. Suelen presentar una franja eritematosa a lo largo de las encías, muy dolorosa, que tiene un curso progresivo, con amplias zonas de necrosis y destrucción del hueso. Puede afectar todos los dientes, siendo más frecuente en los incisivos inferiores y molares superiores. No existe relación entre el número de células CD4 positivas y el desarrollo de esta complicación, si bien la gingivitis es más frecuente en las fases avanzadas de la enfermedad. El tratamiento debe incluir una limpieza quirúrgica extensa, irrigación con povidona yodada al 10% y limpieza diaria con solución alcohólica de clorhexidina. En caso de amplia necrosis, está indicada la administración oral de metronidazol a dosis de 100 mg/12 h.
  10. 10. ENFERMEDADES LOCALIZADAS DE LAS GLÁNDULA SALIVALES TABLA 2.3. Lesiones orales en pacientes HIV positivos Entidad clovir oral o intravenoso, si bien se han aislado cepas resistentes que requieren tratamiento con foscarnet. Características Candidiasis Placas blanquecinas que se desprenden con el rascado. Escasa respuesta al tratamiento Histoplasmosis Lesión ulcerada dolorosa en la cara lateral de lengua y suelo de boca Criptococosis Úlcera persistente en la cara lateral de la lengua Geotricosis Eritema y edema intenso afectando amplias zonas de las encías Gingivitis y periodontitis Eritema lineal en encías, edema de papilas dentarias. Destrucción de las estructuras de soporte del diente Estomatitis necrosante Necrosis extensa del tejido periodontal Aftosis recurrente Úlceras bien circunscritas de pequeño tamaño, rodeadas de halo eritematoso Hiperpigmentación Máculas pigmentadas en mucosa oral de la mucosa oral Relacionada con la ingesta de retrovir Hipertrofia de glándulas Aumento del tamaño de ambas salivales parótidas con xerostomía Angiomatosis epitelioide Lesiones nodulares de carácter vascular (Rochalimaea henselae) en mucosa bucal y encías Herpes simple Estomatitis vesicular, ulcerada, con intensa formación de costras, de curso crónico Varicela-zoster Erupción vesicular unilateral con dolor irradiado a dientes. Ulceraciones gingivales Virus del papiloma Verrugas múltiples en labio y paladar humano Leucoplasia oral vellosa Placas blanquecinas y filiformes con afectación bilateral de la cara lateral de la lengua Sarcoma de Kaposi Máculas eritematosas azuladas en paladar y encías Linfoma no hodgkiniano Tumoración en amígdalas, encías y parótida HIV: virus de la inmunodeficiencia humana. Herpes simple. La infección por el virus del herpes simple tipos 1 y 2 puede provocar úlceras herpéticas periorales y también perianales. Son de curso crónico y crecimiento lento y, si están presentes durante más de un mes, constituyen un criterio de definición de SIDA. La infección por el virus del herpes simple en los pacientes HIV positivos es tan frecuente que se considera que cualquier lesión ulcerocostrosa es de origen herpético hasta que se demuestre lo contrario. En ocasiones, las úlceras herpéticas pueden asociarse a una infección por citomegalovirus y/o histoplasma. En general, las úlceras herpéticas responden bien al tratamiento con aci- Leucoplasia oral vellosa. Se trata de una hiperplasia epitelial inducida por el virus de Epstein-Barr en pacientes infectados por el HIV. Se observa en todos los grupos de riesgo y es muy específica para la infección por el HIV, si bien se ha descrito algún caso aislado en pacientes sometidos a trasplante. Las lesiones se localizan en las caras lateral y ventral de la lengua y, con menos frecuencia, en la mucosa bucal y en el paladar blando. Se presentan como placas blanquecinas, de superficie aterciopelada, en las que se pueden observar proyecciones filiformes. La leucoplasia vellosa raramente causa molestias. La mayoría de los pacientes que refieren dolor o sensación urente, tienen una infección concomitante por Candida, que es la responsable de la sintomatología. La leucoplasia vellosa no requiere tratamiento. Se ha visto, en ocasiones, que regresa cuando se ha administrado tratamiento con aciclovir por otras razones. Sarcoma de Kaposi. Es un tumor maligno del endotelio vascular. En los pacientes con SIDA, el sarcoma de Kaposi es, en general, múltiple y puede aparecer en cualquier zona de la piel y órganos internos. La afectación oral es muy frecuente y en más del 40% de los casos constituye la forma de presentación. La localización más común es el paladar, al nivel del segundo molar, seguido de las encías, la orofaringe, la mucosa bucal y los labios. Clínicamente se presenta en forma de nódulos o placas de aspecto eritematoso-violáceo, que en las fases tardías se pueden ulcerar. En las fases iniciales, la imagen histológica corresponde a la proliferación de células fusocelulares que forman espacios vasculares poco definidos, acompañados de depósitos de hemosiderina y con infiltrado inflamatorio discreto. En las fases más avanzadas existe un patrón sarcomatoso más característico. La causa exacta del sarcoma de Kaposi es desconocida. El tratamiento puede incluir la aplicación de radioterapia a dosis de 1.500 rad, en 1 o 2 dosis, o la inyección intralesional de bleomicina, a una concentración de 0,1 mg/mL. Bibliografía especial ANHALT GJ, KIM S, STANLEY JR, KORMAN NJ, JABS DA, KORY M et al. Paraneoplasic pemphigus: An autoimmune mucocutaneous disease associated with neoplasia. N Engl J Med 1990; 323: 1.729-1.735. PHILLIPS TJ, DOVER JS. Recent advances in dermatology. N Engl J Med 1992; 326: 167-178. LEVER WF. Pemphigus and pemphigoid. A review of the advances made since 1964. J Am Acad Dermatol 1979; 1: 2-31. VOKES EE, WICHSELBAUM RR, LIPPMAN SM, HONG WK. Head and neck cancer. N Engl J Med 1993; 328: 184-193. Enfermedades localizadas de las glándulas salivales J. Coll Daroca Las glándulas salivales están constituidas por tres pares de glándulas mayores (parótidas, submaxilares y sublinguales) y un grupo de 450 a 700 glándulas menores localizadas en la mucosa oral. Su función fundamental es la producción y secreción de saliva. La secreción salival parotídea llega a la cavidad oral a través del conducto de Stenon, y la secreción maxilar a través del conducto de Wharton. Normalmente se segregan 1-1,5 L en 24 h. Las glándulas parotídeas, de tipo se- roso, participan con el 25% del total de dicha secreción, las submaxilares, de tipo seromucoso, con el 71%, las sublinguales, de tipo mucoso, con el 3-4%, y las glándulas salivales menores, de tipo seromucoso y mucoso, con una cantidad condicionada por la estimulación alimentaria. La saliva tiene un pH de 6,0-7,0, sus electrólitos más importantes son sodio, potasio y cloro, y su principal enzima es la alfamilasa. La saliva es el medio en el que se desarrolla la flora bacteriana y con51
  11. 11. GASTROENTEROLOGÍA tribuye a la lubricación y protección de la mucosa oral. Sus alteraciones se han relacionado con caries dentaria y/o depósito de cálculos dentarios (sarro). Diagnóstico de las enfermedades de las glándulas salivales En la anamnesis se debe preguntar sobre la existencia de tumefacción glandular y su forma de presentación, unilateral o bilateral, y sobre la presencia de fiebre, la administración previa de medicamentos y la existencia de otras enfermedades, como diabetes mellitus, o el abuso de alcohol. Debe tenerse en cuenta la edad de presentación de las manifestaciones clínicas; así, los tumores parotídeos en los recién nacidos y niños pequeños son hemangiomas o linfangiomas y, excepcionalmente, quistes congénitos, mientras que en la edad escolar predomina la infección vírica. La sialoadenosis acontece entre los 30 y los 50 años, mientras que los tumores malignos aparecen después de los 45 años. En la inspección debe objetivarse la existencia o no de asimetrías. En la palpación parotídea se debe comparar el tamaño y la consistencia de la dos glándulas, completándose con una palpación bimanual o bidigital, mediante la colocación de una mano dentro de la cavidad bucal. Esta última maniobra es indispensable para la exploración de las glándulas submaxilares y sublinguales. Mediante la expresión de los conductos de Stenon o de Wharton es posible observar las características de la saliva producida por las distintas glándulas. Si se excluye una enfermedad inflamatoria, el dolor a la palpación de la parótida suele ser un signo de malignidad. La exploración se completa con una inspección de la cavidad bucal. Las exploraciones complementarias empleadas en el diagnóstico de las enfermedades de las glándulas salivales son las siguientes: Radiografía simple. Las técnicas radiológicas utilizadas son la ortopantomografía y las radiografías desenfiladas de las regiones submaxilar y parotídea. Para visualizar un cálculo en el conducto de Wharton puede ser útil la radiografía oclusal. Sialometría y sialoquímica. Tienen valor como métodos de investigación en las enfermedades glandulares, pero su utilidad diagnóstica es escasa. Sialografía. Su principal aplicación estriba en el diagnóstico de las lesiones del sistema ductal y la sialolitiasis. Para su realización, se cateteriza el conducto de Stenon o el de Wharton y se practican tres radiografías, una antes de la inyección de contraste yodado, otra inmediatamente después de su administración y la tercera tras su evacuación. La sialografía está contraindicada durante la fase aguda de la enfermedad. Gammagrafía con pertecnetato de tecnecio-99. Proporciona información sobre el tamaño, la localización y la función de las glándulas salivales. En las enfermedades inflamatorias difusas, la gammagrafía es útil para cuantificar el grado de afectación funcional de las glándulas. Tomografía computarizada (TC). En condiciones normales las glándulas salivales mayores se identifican fácilmente mediante TC. Esta técnica es de gran utilidad para las enfermedades que afectan el parénquima de la glándula y para confirmar o descartar la extensión de un tumor hacia zonas próximas, aunque no permite establecer un diagnóstico de certeza sobre el tipo de tumor, dado que sustancias mucoides o estructuras lipomatosas pueden simular a las observadas en tumores malignos. La TC normal se puede completar con la inyección de contraste intravenoso o bien realizarla simultánea a la sialografía para el estudio de los tumores. Resonancia magnética. En ocasiones está indicada en el estudio de los procesos tumorales, sobre todo para delimitar 52 las lesiones y, especialmente, para una definición más precisa de la relación de las estructuras vasculares con el tumor. Ecografía. Sólo la ecografía bidimensional es útil en las afecciones de la parótida. Presenta las ventajas de bajo coste, ausencia de irradiación y rapidez, típicas de este método, sobre la TC, aunque es necesaria una gran experiencia para su correcta interpretación. Biopsia y citología. La biopsia de las glándulas salivales mayores está contraindicada por la posibilidad de lesionar estructuras nerviosas, provocar fístulas o diseminar células tumorales. El mejor método es la citología por aspiración de masas tumorales, que en manos de un anatomopatólogo experto puede discernir entre enfermedad benigna y maligna. Trastornos funcionales Hipersialorrea (ptialismo) Determinadas alteraciones bucales, como estomatitis, aftas, dolor dentario y trastornos neurológicos que alteren la normal deglución, pueden condicionar un aumento en la secreción de la saliva. En el síndrome de Down y en algunas enfermedades mentales pueden existir falsas sialorreas por dificultad en la deglución. Hiposialia o asialia La xerostomía, o sensación de sequedad bucal, aparece cuando se hallan disminuidas la producción y/o la secreción de saliva. Puede ser fisiológica en personas de edad avanzada o bien un síntoma atribuible a una enfermedad de las glándulas salivales. Los fármacos con acción anticolinérgica provocan una xerostomía que desaparece al retirar la sustancia implicada. La xerostomía puede observarse también en situaciones de ansiedad y deshidratación. Anomalías del desarrollo Las posibles anomalías en el desarrollo de las glándulas salivales consisten en la existencia de glándulas aberrantes, conductos excretores accesorios, agenesias, hipoplasia, hiperplasias y fístulas relacionadas con anomalías del desarrollo de los arcos branquiales. Se han descrito glándulas ectópicas en las regiones cervical y mandibular y en los ganglios linfáticos. Quistes y mucoceles Se deben diferenciar los quistes verdaderos de los mucoceles o quistes por retención que se localizan en las glándulas salivales menores del labio, la glándula sublingual o la glándula de Blandin-Nuhn, situada en la punta ventral de la lengua. La ránula es una formación quística de paredes gruesas localizada en la porción anterior del suelo de la boca. Sialoadenosis El término sialoadenosis incluye un conjunto de enfermedades no inflamatorias relacionadas con alteraciones metabólicas y secretoras del parénquima glandular. La sialoadenosis representa una reacción de las glándulas salivales a diversas enfermedades endocrinas, como diabetes mellitus tipo II, obesidad, hipotiroidismo o disfunción gonadal. Se puede asociar también a situaciones de malnutrición, como kwashiorkor, beriberi y pelagra, o al alcoholismo crónico. En la anorexia nerviosa y en el caso de tratamientos con hipotensores o psicofármacos, la tumefacción se atribuye a una sialoadenosis neurógena. Se presenta clínicamente como
  12. 12. ENFERMEDADES LOCALIZADAS DE LAS GLÁNDULA SALIVALES una tumefacción parotídea recurrente y bilateral. La anatomía patológica definitoria de la sialoadenosis consiste en: a) un aumento de los ácinos y de la concentración intracitoplasmática de gránulos secretores; b) cambios atróficos de las células mioepiteliales, y c) degeneración del SNA. Contrariamente a lo observado en las parótidas, los cambios en las glándulas submaxilares, sublinguales y menores son mínimos. La sialoadenosis probablemente no corresponda a una alteración de las glándulas salivales per se sino a un problema de su inervación. La mayoría de los casos que determinan una sialoadenosis se acompañan de polineuropatía periférica y trastornos del SNA. El diagnóstico puede sospecharse por las imágenes de la gammagrafía de las glándulas salivales, que suelen demostrar una disminución en la captación y la excreción del trazador, si bien el diagnóstico definitivo se obtiene por citología, que sólo debe indicarse cuando existan dudas con otras entidades. El tratamiento debe encaminarse a controlar la enfermedad de base o a retirar la medicación responsable. No obstante, en pacientes con diabetes mellitus bien controladas se ha observado que la tumefacción parotídea no desaparece, lo cual indica probablemente una lesión irreversible del SNA. Sólo en casos extremos y por indicación estética está indicada la parotidectomía subtotal. Sialolitiasis No se conoce exactamente la etiología en la formación de los cálculos, pero podría estar en relación con una estasis salival y la precipitación de sales. El diagnóstico es clínico, apoyado en la sialografía o la TC. La localización más frecuente de la litiasis es la glándula submandibular (85% de los casos), seguida de la parótida (10%) y la sublingual (5%). Se han descrito casos de litiasis en las glándulas salivales menores. La mayoría de los cálculos salivales ocurren en los conductos excretores de las glándulas y, de forma excepcional, en el parénquima. La frecuencia de presentación aumenta con la edad; suelen ser unilaterales y recurrentes. El cuadro clínico característico consiste en una tumefacción aguda, aparatosa y muy dolorosa de la glándula. Suele aparecer en el momento de la comida, seguido por una disminución gradual de la inflamación. En ocasiones, la sialolitiasis provoca un absceso glandular que requiere desbridamiento. El cálculo de la glándula submandibular puede ser palpable en el conducto de Wharton, mientras que el cálculo parotídeo se localiza mediante palpación bimanual en el conducto de Stenon. La sialolitiasis es excepcional antes de los 15 años. El cálculo parotídeo suele expulsarse en forma espontánea o tras la práctica de sialografía, mientras que el submaxilar requiere exéresis intraoral del cálculo situado en la porción distal del conducto de Wharton. En el cálculo de la glándula submaxilar debe practicarse una submaxilectomía. Sialoadenitis La sialoadenitis corresponde a una inflamación de las glándulas salivales determinada por múltiples etiologías. En la etiopatogenia de la sialoadenitis deben tenerse en cuenta tres factores: a) factores generales del individuo, incluidos sus mecanismos de defensa, ya que de forma casi exclusiva la sialoadenitis infecciosa bacteriana afecta a pacientes con enfermedades crónicas o graves, como diabetes mellitus, o enfermedades caquectizantes, o postoperados; b) factores locales que determinan alteraciones en la formación y secreción de la saliva, y c) factores inmunológicos, ya que las glándulas salivales, como integrantes del sistema glandular exocrino, participan de muchas alteraciones inmunológicas, cuya expresión como órgano diana o iniciador de los trastornos inmunológicos aún debe dilucidarse. Sialoadenitis infecciosa Sialoadenitis bacteriana La infección bacteriana de las glándulas salivales tiene un origen canalicular ascendente por gérmenes procedentes de la boca y se localiza casi exclusivamente en la parótida. De forma excepcional puede deberse a una metástasis séptica hematógena o por vía linfática. En pacientes con neoplasias extensas de la boca son infrecuentes los episodios de parotiditis supuradas, mientras que éstos suelen presentarse en pacientes en coma o con enfermedades intestinales que se acompañan de una disminución del flujo salival. Por consiguiente, es probable que el factor predisponente más importante sea una alteración en la función y/o secreción salivales para evitar la colonización ascendente de los gérmenes desde la boca a la parótida. El diagnóstico de la parotiditis supurada se establece fácilmente por la clínica. Su tratamiento consiste en antibioticoterapia más ayuda quirúrgica en el caso de formación de abscesos. Otras formas de afectación bacteriana, como TBC, sífilis o gonococia, son excepcionales. Parotiditis crónica recurrente Se caracteriza por una tumefacción parotídea recurrente, unilateral o bilateral, cuya clínica puede persistir días o semanas con intervalos de meses o años. Durante estos intervalos, la glándula no es palpable o está apenas indurada. En las fases iniciales, la anatomía patológica se caracteriza por lesiones ductales con dilatación de la luz y edema periductal. En estadios más avanzados existe una reacción inflamatoria periductal hasta que finalmente se produce la desaparición de la estructura lobular. Estos episodios corresponden a la parotiditis bacteriana recurrente. El tratamiento en los primeros episodios consiste en antibioticoterapia, y en los casos sin resolución se practica parotidectomía. Existe una forma de presentación en niños que se caracteriza por un pronóstico favorable y la desaparición espontánea en la pubertad. Sialoadenitis vírica Varios virus pueden afectar las glándulas salivales. La entidad clínica más frecuente es la infección por el virus de la parotiditis, que afecta fundamentalmente a niños en edad escolar. Sin embargo, tras la introducción de la vacunación, su incidencia ha disminuido. Los virus pueden afectar el tejido salival por varios mecanismos: 1. Absorción vírica primaria a través de la saliva, si bien en condiciones normales el sistema inmunitario de las glándulas salivales, y en particular la secreción de IgA, protege frente a la invasión vírica. 2. Secreción de virus a la saliva. Existen determinados virus con sialotropismo demostrado, como el de la parotiditis y el citomegalovirus. Otros virus en los que se ha comprobado secreción salivar son Coxsackie, ECHO y los virus de EpsteinBarr, de la rubéola, de la influenza y de la hepatitis B. 3. Sialoadenitis vírica. En el curso de una viremia, determinados virus sialotropos, fundamentalmente el de la parotiditis y el citomegalovirus, inducen una reacción inflamatoria glandular. Los otros virus descritos anteriormente como sialotropos pueden, en ocasiones, producir sialoadenitis clínica. Se cree que existe un fenómeno de latencia vírica en las glándulas salivales para el citomegalovirus y el virus de Epstein-Barr. Algunos virus oncogénicos pueden determinar una asociación o una inducción en ciertos tumores glandulares. El virus de la inmunodeficiencia humana adquirida (HIV-1) se ha asociado a la presencia de infiltrado inflamatorio linfocítico de las glándulas salivales y una histología idéntica a la observada en el síndrome de Sjögren. Sialoadenitis autoinmunes Sialoadenitis alérgica Algunos episodios de sialoadenitis se han relacionado con 53
  13. 13. GASTROENTEROLOGÍA la acción de complejos antígeno-anticuerpos. Se han involucrado como alergenos a productos alimentarios y fármacos, como fenilbutazona, nitrofurantoína y clorhexidina. del SNC, tras la simpatectomía cervical y en las operaciones con cirugía radical del cuello. La posible explicación de este síndrome sería la regeneración inapropiada del SNA previamente lesionado. Síndrome de Sjögren El síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria crónica de patogenia autoinmune que afecta todo el sistema glandular exocrino. Se define por la asociación de queratoconjuntivitis seca y xerostomía (síndrome de Sjögren primario). Cuando existe otra enfermedad autoinmune asociada se lo denomina síndrome de Sjögren secundario. La infiltración linfocitaria y la atrofia acinar de las glándulas salivales, tanto mayores como menores, provoca una clínica de xerostomía. (Véase Síndrome de Sjögren, en Enfermedades difusas del tejido conjuntivo.) Síndrome de Heerfordt El síndrome de Heerfordt, o fiebre uveoparotídea, es una forma clínica de sarcoidosis en la que se asocian manifestaciones oculares (iritis, iridociclitis o uveítis), tumefacción de las glándulas lagrimales y tumefacción parotídea bilateral. En ocasiones puede presentarse parálisis facial periférica. (Véase Sarcoidosis.) Síndrome de Mikulicz La denominación síndrome de Mikulicz debería desaparecer de la terminología médica, dado que ha motivado múltiples confusiones. De hecho, el paciente descrito por Mikulicz correspondía en realidad a un paciente con síndrome de Sjögren. Si se conoce bien este hecho, podría reservarse el término a la infiltración de las glándulas salivales mayores en el curso de enfermedades generalizadas, como linfomas, leucemias o TBC. Otras formas de sialoadenitis Sialoadenitis por irradiación El grado de afectación glandular depende de la extensión y de la dosis de irradiación, siendo la glándula parotídea mucho más sensible que la submaxilar. A partir de una dosis de 40-50 Gy se pueden producir lesiones irreversibles, con atrofia de la glándula y xerostomía. Sialoadenitis electrolítica Esta entidad clínica afecta la glándula submaxilar en el 90% de los casos y la parótida en el 10%. Existe una alteración inicial en el contenido electrolítico de la saliva, que determina un incremento de su viscosidad y una retención mucosa en los conductos terminales. La sialolitiasis correspondería a un estado final de esta disquilia. En la mayoría de los casos estos trastornos no determinan clínica alguna, y se diagnostican cuando se presenta una litiasis. Sialoadenitis crónica esclerosante de la glándula submandibular (tumor de Küttner) Esta entidad, descrita por Küttner en 1896 y caracterizada por dolor y tumefacción de las glándulas submaxilares, debe distinguirse desde el punto de vista histológico de un verdadero tumor. Si bien su patogenia inicial podría estar relacionada con una obstrucción debida a una sialoadenitis electrolítica, existen datos sugestivos de un origen autoinmune. Trastornos neurológicos Tumores Todas las glándulas salivales pueden resultar afectadas por un tumor. El 80% de los casos corresponden a tumoraciones parotídeas, y el 10% a tumores submaxilares. Sólo el 1% afecta las glándulas sublinguales, y el 9% restante las glándulas salivales menores; en estas últimas, más del 50% corresponde a tumores de las glándulas palatinas. Si se consideran las características histológicas, el 20% de los tumores parotídeos y el 45% de los submaxilares y de las glándulas menores son malignos. El 90% de los tumores de las glándulas sublinguales son malignos. Los tumores pueden ser unilaterales, aunque se han descrito también tumores bilaterales con histología idéntica o distinta. Las metástasis en las glándulas salivales son excepcionales, y en caso de producirse, el 45% corresponde a metástasis de melanomas y el 38% a carcinomas escamosos. El tumor más frecuente es el adenoma pleomórfico (tumor mixto benigno). El tumor mixto benigno de parótida se manifiesta clínicamente en forma de nódulo indoloro, situado la mayoría de las veces en el lóbulo superficial de la glándula, debajo de la piel normal, sin ocasionar molestias importantes. En caso de predominar los componentes epiteliales y la estroma mixoide, el nódulo es blando, simulando un quiste, mientras que cuando predominan las partes condroides su consistencia es dura. El tratamiento siempre es quirúrgico, dado que existe la posibilidad de malignización. Este tumor no metastatiza a distancia, pero son frecuentes las recidivas locales. El mismo cuadro clínico puede corresponder a una localización en la glándula submaxilar. Enfermedades linfáticas que afectan las glándulas salivales Las glándulas parotídeas y submaxilares tienen una estrecha relación con los ganglios linfáticos paraglandulares e intraglandulares. La mitad, aproximadamente, de la patología linfática suele ser infecciosa, incluyendo linfadenitis inespecíficas, TBC o toxoplasmosis, y una tercera parte corresponde a linfomas. Alrededor del 40% de los linfomas de cabeza y cuello afectan las glándulas parotídeas, submaxilares o palatinas. El 10% de las afecciones linfáticas se deben a metástasis. Linfomas de las glándulas salivales Hay que distinguir dos formas: 1. Linfomas primitivos, localizados en los ganglios intraglandulares o periglandulares, en los cuales no se puede demostrar la existencia de linfoma en otro órgano. Prácticamente todos corresponden a linfomas no hodgkinianos y se localizan en la parótida o en la glándula submaxilar, aunque también se han descrito en las salivales menores. 2. Linfomas secundarios que se desarrollan en pacientes con sialoadenitis inmunes. Los pacientes con síndrome de Sjögren presentan un riesgo relativo 40 veces superior a la población general de desarrollar linfomas tanto intraglandulares como extraglandulares. Otras enfermedades Síndrome de Frey (síndrome auriculotemporal) Se caracteriza por sudación y enrojecimiento de la piel de la mejilla tras la estimulación gustatoria o con la masticación. Se observa sobre todo después de intervenciones quirúrgicas en la parótida (10-15%) y, con menor frecuencia, en recién nacidos después de un parto con fórceps, en lesiones 54 Fístulas salivales cutáneas Se pueden producir tras lesiones inflamatorias, intervenciones quirúrgicas o lesiones traumáticas del parénquima glandular o del conducto. Si no remiten espontáneamente, el tratamiento quirúrgico es difícil. Existe una forma congénita
  14. 14. ENFERMEDADES DEL ESÓFAGO de fístula cervical debida a una anomalía en los dos primeros arcos branquiales. Lipomatosis El porcentaje de tejido graso aumenta con la edad. En el caso de adiposis generalizada o diabetes puede existir una lipomatosis intersticial. Lesiones vasculares Los vasos de las glándulas salivales se pueden afectar en alteraciones sistémicas, como arteriosclerosis o arteritis. Pueden producirse infartos glandulares por alteraciones isquémicas, tras intervenciones quirúrgicas u oclusiones vasculares. Amiloidosis En la amiloidosis secundaria es posible observar depósito de amiloide, con la consiguiente atrofia parenquimatosa. Fibrosis y esclerosis El incremento del tejido conjuntivo intersticial se debe generalmente a una inflamación previa de la glándula. Bibliografía especial ELLIS GL, AUCLAIR PL, GNEPP DR. Surgical Pathology of the salivary glands. Filadelfia, W. Saunder Co, 1991. SEIFER G, MIEHLKE A, HAUBRICH J, CHILLA R. Diseases of the salivary glands. Stuttgart, Georg Thieme, 1986. Enfermedades del esófago F. Mearin Manrique Anatomía y fisiología El esófago es un tubo muscular, de aproximadamente 25 cm de longitud, que comunica la faringe con el estómago. Está comprendido entre la quinta vértebra cervical y la décima vértebra dorsal. Su pared está formada por musculatura longitudinal y circular. En el tercio superior del esófago la musculatura es de tipo estriado, mientras que en los dos tercios inferiores es lisa. La mucosa esofágica es un epitelio escamoso estratificado no queratinizado. El esófago es el único tramo del tubo digestivo que carece de serosa. Funcionalmente, el esófago se divide en esfínter esofágico superior (EES), esfínter esofágico inferior (EEI) y cuerpo esofágico, que se halla comprendido entre ambos esfínteres. El esfínter esofágico superior es una zona de elevada presión intraluminal situada entre la faringe y el cuerpo esofágico. El EES está formado por musculatura estriada y lo componen los músculos cricofaríngeo y constrictor inferior de la faringe. Manométricamente, su longitud aproximada es de 2-4 cm. La presión del EES es de unos 100 mmHg medida en sentido anteroposterior y de 30 mmHg determinada lateralmente. La asimetría de presiones no es sólo radial, sino también en sentido axial. El músculo cricofaríngeo está inervado por fibras vagales, y los cuerpos celulares de las fibras motoras se localizan en el núcleo ambiguo. El cuerpo esofágico tiene una longitud aproximada de 22 cm. Está compuesto en su parte proximal por músculo estriado, tanto en su capa circular como longitudinal; a unos 4 cm del EES las fibras estriadas son reemplazadas progresivamente por fibras lisas, de forma que la parte distal está compuesta sólo por músculo liso. En reposo la presión intraesofágica refleja la presión intratorácica, variando durante la inspiración de –5 a –15 mmHg y durante la espiración de –2 a + 5 mmHg. El músculo estriado del cuerpo esofágico está inervado por neuronas somáticas motoras cuyas fibras eferentes discurren en los nervios vagos. El músculo liso está inervado por el sistema nervioso autónomo con inervación extrínseca compuesta por fibras vagales originadas en el núcleo motor dorsal y por fibras simpáticas con origen en los segmentos espinales DV y DVI. La inervación intrínseca está compuesta por la red nerviosa intramural, formada sobre todo por el plexo mientérico (plexo de Auerbach) y el submucoso (plexo de Meissner). El esfínter esofágico inferior se caracteriza por ser una zona de elevada presión intraluminal en la unión esofagogástrica. Su constitución anatómica no es bien conocida, pero sus ca- racterísticas de respuesta lo definen fisiológicamente como tal esfínter: a) consta de músculo circular con propiedades miogénicas de longitud/tensión y fuerza/velocidad especiales; b) posee un dintel de respuesta a agentes neurohormonales inferior al del cuerpo esofágico, y c) muestra una respuesta neural inhibidora en comparación con la respuesta excitadora del músculo esofágico. La presión basal del EEI es 15-25 mmHg superior a la presión intragástrica, y su longitud, de unos 3 cm. La presión intraluminal varía en relación con los movimientos respiratorios: en la parte inferior del esfínter aumenta con la inspiración, mientras que en la superior disminuye. El lugar donde se produce este cambio es el denominado punto de inversión respiratorio. El tono del EEI está determinado por factores musculares intrínsecos del esfínter, factores neurales y factores humorales. La inervación es simpática y parasimpática, con nervios simpáticos procedentes de los cuerpos celulares situados en DVI-DX. Se ha estudiado el efecto de diferentes factores humorales sobre el tono del EEI (tabla 2.4), así como el de distintas comidas. Los hidratos de carbono no tienen efecto sobre el EEI, las proteínas aumentan su presión y las grasas la disminuyen. Mecanismos de la deglución El acto de tragar implica una serie de complejos mecanismos de carácter estereotipado. Durante el estado de vigilia se producen unas 70 degluciones por hora, 7/h en el sueño y 190-200/h durante la ingesta. La deglución se divide en tres estadios: oral, faríngeo y esofágico. La fase oral es de carácter voluntario. La comida es llevada a la parte posterior de la boca, donde la lengua la TABLA 2.4. Efecto de diferentes factores humorales sobre el tono del esfínter esofágico inferior Aumentan la presión Gastrina Motilina Sustancia P Polipéptido pancreático Bombesina Prostaglandina F2 Vasopresina Angiotensina II Disminuyen la presión Colecistocinina Secretina Glucagón Péptido inhibidor gástrico Péptido intestinal vasoactivo Prostaglandinas E1 y E2 Progesterona Dopamina Óxido nítrico 55
  15. 15. GASTROENTEROLOGÍA Fig. 2.3. Manometría faringoesofágica normal. Obsérvese que con la deglución (D) aparece la contracción faríngea, que coincide con la relajación del esfínter esofágico superior (EES) y es seguida por la onda esofágica. empuja contra el paladar para impulsar el bolo alimenticio a la faringe. El paladar blando se eleva y cierra la nasofaringe. La respiración se interrumpe brevemente cerrándose la epiglotis. Una vez que el alimento está en la faringe, el proceso de la deglución deja de ser voluntario y se convierte en reflejo. En la faringe, el bolo estimula receptores aferentes, que envían impulsos al centro de la deglución situado en el tronco cerebral. El EES se relaja durante 0,5-1 seg, aumentando luego su presión, antes de volver a la de reposo (fig. 2.3). La contracción del músculo constrictor de la faringe inicia entonces la onda peristáltica con la que el bolo es transportado al esófago. Comienza así una contracción ordenada y progresiva del cuerpo esofágico (onda primaria). Su amplitud varía en las diferentes partes del esófago; es de unos 80 mmHg en su parte más proximal, disminuye en el tercio medio y aumenta de nuevo en su mitad distal. La velocidad de propagación es también diferente en los distintos segmentos. No obstante, la amplitud y la velocidad de propagación de las ondas dependen de múltiples factores, como el volumen del bolo deglutido, su temperatura y su pH. Para permitir el paso del bolo alimenticio al estómago, el EEI se relaja. Esta relajación comienza en ocasiones en el momento de la deglución o, con mayor frecuencia, 2-3 seg después; se mantiene durante 5-10 seg y se sigue de una contracción en la parte superior del esfínter antes de volver a la presión de reposo. En ocasiones se producen contracciones del cuerpo esofágico, de amplitud y propagación similares a las ondas primarias, pero que no se acompañan de fase orofaríngea. Son las denominadas ondas secundarias, producidas por la distensión esofágica y cuya labor fundamental es vaciar el esófago de alimentos retenidos y reflujo gástrico. Las contracciones de pequeña amplitud, simultáneas, no peristálticas, que pueden aparecer espontáneamente o tras la deglución, reciben el nombre de ondas terciarias. Éstas son frecuentes en ancianos y en diversos trastornos motores esofágicos. La ingesta de líquidos requiere las fases oral y faríngea de la deglución, pero mientras dura el acto de beber el cuerpo esofágico se mantiene en reposo y el EEI relajado. Sólo con el último trago se produce la contracción esofágica. Síntomas esofágicos Disfagia La disfagia se define como la sensación de dificultad de paso del bolo alimenticio durante el acto de la deglución. La anamnesis detallada es fundamental para diferenciar la disfagia de otros síntomas parecidos. Así, no hay que confundirla con la negación a tragar o con la dificultad para iniciar la de56 glución. Hay que diferenciarla también de la odinofagia, en la que la deglución produce dolor, y del “globo histérico” o sensación de nudo en la garganta, por lo general no relacionado con la ingesta. Según su etiología, la disfagia se divide en mecánica y motora. La disfagia de origen mecánico se produce por la estenosis de la luz esofágica, ya sea intrínseca o extrínseca (tabla 2.5), y se manifiesta fundamentalmente con la ingesta de sólidos. La disfagia de origen motor se debe a la alteración o incoordinación de los mecanismos de la deglución, y se puede producir tanto con la ingesta de líquidos como de sólidos. La disfagia mecánica suele ser continua y progresiva, mientras que la disfagia motora es intermitente. Sin embargo, esta regla no se cumple siempre ya que un anillo de Schatzki (causa orgánica) puede producir disfagia intermitente, y una acalasia (causa motora) puede provocar disfagia continua y progresiva. Según la localización de la alteración, las disfagias se dividen en disfagia orofaríngea y disfagia esofágica. La disfagia orofaríngea es la dificultad de paso del contenido faríngeo al esófago a través del músculo cricofaríngeo (EES). Esta alteración puede producirse por: a) hipomotilidad faríngea; b) hipertonía del EES; c) relajación incompleta del esfínter durante la contracción faríngea, y d) incoordinación faringoesfinteriana. Las causas más frecuentes de disfagia orofaríngea son las que afectan el SNC, como las enfermedades vasculares cerebrales, la enfermedad de Parkinson, la esclerosis múltiple o la esclerosis lateral amiotrófica (tabla 2.6). Las neuropatías periféricas, secundarias al alcohol, a diabetes o a lesión vagal directa, también pueden producir disfagia por hipomotilidad faríngea o incoordinación faringoesfinteriana. La miastenia grave, la polimiositis y la distrofia miotónica causan a menudo disfagia orofaríngea. En ocasiones no se encuentra una causa aparente de la alteración motora faringoesofágica, en cuyo caso recibe el nombre de disfunción orofaríngea idiopática. TABLA 2.5. Causas de disfagia mecánica Estenosis esofágicas intrínsecas Neoplasias (primarias o metastásicas) Fibrosis (pépticas, cáusticas) Inflamatorias (faringitis, esofagitis) Membranas faríngeas (síndrome de Plummer-Vinson) Membranas esofágicas Anillo mucoso esofágico (anillo de Schatzki) Estenosis esofágicas extrínsecas (compresiones) Vertebrales (osteófitos, espondilitis) Vasculares (vasos aberrantes, hipertrofia auricular) Hipertrofia tiroidea Masas mediastínicas Divertículo de Zenker TABLA 2.6. Causas de disfagia motora orofaríngea Sistema nervioso central Accidentes vasculares cerebrales Enfermedad de Parkinson Esclerosis múltiple Esclerosis lateral amiotrófica Tumores cerebrales Poliomielitis bulbar Síndrome de Riley-Day (disautonomía familiar) Sistema nervioso periférico Alcoholismo Diabetes Otros trastornos (difteria, tétanos, botulismo) Placa motora Miastenia grave Músculo Polimiositis y dermatomiositis Distrofia miotónica y oculofaríngea Miopatías metabólicas (hipertiroidismo, mixedema, corticoides)
  16. 16. ENFERMEDADES DEL ESÓFAGO TABLA 2.7. Causas de disfagia motora esofágica Trastornos motores de tipo primario Acalasia típica Acalasia vigorosa Espasmo esofágico difuso Peristalsis esofágica sintomática Esfínter esofágico inferior hipertenso Trastornos inespecíficos Trastornos motores de tipo secundario Colagenopatías (p. ej., esclerodermia) Miopatías (p. ej., enfermedad de Steinert) Neuropatías (p. ej., seudobstrucción neuropática) Enfermedades endocrinas y metabólicas (p. ej., diabetes mellitus, enfermedades tiroideas, amiloidosis, alcoholismo) Enfermedad por reflujo gastroesofágico Infecciones (p. ej., Chagas, moniliasis, citomegalovirus) Tumores La disfagia orofaríngea se acompaña a menudo de regurgitación del bolo alimenticio a la nasofaringe, a veces con salida del alimento por la nariz. Son frecuentes también los síntomas respiratorios por aspiración laríngea: tos posdeglución, neumonías o lesiones pulmonares crónicas. La disfagia esofágica de origen motor está producida por la actividad motora anómala de la musculatura lisa del cuerpo esofágico y/o del EEI. Diversas alteraciones motoras esofágicas pueden producir disfagia (tabla 2.7): la afección visceral por esclerodermia con hipomotilidad de los dos tercios inferiores del esófago, la motilidad excesiva del cuerpo esofágico (esófago en cascanueces o peristalsis esofágica sintomática), la motilidad incoordinada del cuerpo esofágico (espasmo esofágico difuso), la existencia de un EEI con un tono excesivo (esfínter hipertenso) o una relajación incompleta tras la deglución (acalasia), entre otras. Dolor El dolor de origen esofágico puede presentarse como odinofagia (deglución dolorosa), como pirosis o como dolor espontáneo. A menudo, estos diferentes tipos de molestia se superponen y comparten ciertos aspectos patogénicos. Por ejemplo, la perfusión de ácido en la mucosa inflamada de un paciente con esofagitis puede producir tanto sensación de pirosis como dolor torácico. La odinofagia suele producirse en pacientes con lesiones de la mucosa esofágica o con alteraciones de la motilidad. En los primeros el síntoma es provocado por la ingesta de sólidos y suele describirse “como un arañazo”; en los segundos se exacerba con las bebidas frías o carbónicas y su carácter es opresivo o urente. La pirosis se debe generalmente al reflujo del contenido ácido gástrico hacia el esófago. Los pacientes describen una sensación de ardor retrosternal, a menudo ascendente, que puede llegar hasta la boca. La pirosis es un síntoma que se presenta en ocasiones en individuos sanos, pero es más frecuente e intensa en los afectos de incompetencia del EEI. A menudo la pirosis se desencadena tras la ingesta, con el decúbito, al aumentar la presión intrabdominal o durante períodos de tensión emocional. Ciertos alimentos, como el chocolate, las grasas, el café y el alcohol, así como el tabaco, favorecen la aparición de pirosis al disminuir la presión del EEI y predisponer al reflujo gastroesofágico. Recientemente se ha investigado la posible relación entre el estrés y la aparición de pirosis y se ha demostrado que las situaciones estresantes no aumentan el reflujo gastroesofágico, pero sí la sensibilidad del esófago al ácido, con lo que la sintomatología es mayor. El dolor esofágico espontáneo es en muchas ocasiones indistinguible del dolor torácico de origen coronario. El dolor puede ser opresivo o punzante e irradiarse al cuello, los hombros, los brazos o, hacia abajo, al epigastrio. Este tipo de molestia suele deberse a alteraciones motoras del esófago o a un reflujo gastroesofágico patológico. Se ha atribuido también a la mioisquemia esofágica producida por una hipermotilidad esofágica. Es importante recordar que antes de establecer el diagnóstico de dolor torácico de origen esofágico hay que descartar siempre otros procesos toracoabdominales, sobre todo la enfermedad coronaria, mediante las pruebas pertinentes. Además, en la actualidad se sabe que algunos pacientes presentan de forma simultánea espasmos coronarios y esofágicos (u otras alteraciones motoras similares). El carcinoma de esófago también puede cursar con dolor esofágico espontáneo, si bien éste suele asociarse a odinofagia y disfagia mecánica progresiva. Regurgitación Aunque muchos pacientes utilizan los términos regurgitación y vómito indistintamente, existen notables diferencias entre estos dos síntomas. El primero implica la expulsión de comida o secreciones situadas por encima del EEI, aunque el material regurgitado haya pasado primero al estómago y después refluido en dirección retrógrada. Por el contrario, el vómito describe la expulsión de material intragástrico o intraduodenal por contracción antiperistáltica asociada a un aumento de la presión intrabdominal. La regurgitación generalmente se produce en poca cantidad y nunca va precedida de náuseas. Los factores que determinan la regurgitación son similares a los que causan la disfagia: obstrucción de la luz esofágica (mecánica o dinámica) y alteraciones de la motilidad del cuerpo esofágico. A ellos cabe añadir la regurgitación de material que puede acumularse en divertículos esofágicos, principalmente en el divertículo faringoesofágico de Zenker. Cuando el material regurgitado proviene del estómago, el paciente suele describirlo como ácido y se asocia a pirosis ascendente. Por el contrario, cuando proviene del esófago, sin haber cruzado el EEI, no es ácido y conserva el sabor de la comida ingerida. La regurgitación esofágica suele producirse durante las comidas o inmediatamente después de ellas, excepto en la acalasia avanzada, en la que puede almacenarse una cantidad de comida considerable en el esófago y regurgitarse a veces varias horas más tarde. Ciertos pacientes regurgitan sin esfuerzo alguno la comida ingerida, y la vuelven a tragar inmediatamente, produciéndose un fenómeno cíclico denominado rumiación. Pruebas diagnósticas Radiología. La radiología con papilla de bario continúa siendo la prueba más utilizada para la exploración esofágica. Sus ventajas consisten en que es sencilla y no invasiva. Es útil en el diagnóstico de las alteraciones estructurales y morfológicas del esófago, como estenosis, neoplasias, úlceras o divertículos. El examen fluoroscópico es poco sensible en el diagnóstico del reflujo gastroesofágico, pero puede ser útil para detectar sus complicaciones. En el estudio de las alteraciones motoras del esófago la radiología posee también escasa sensibilidad; sirve para confirmar alteraciones graves o de larga evolución, pero puede pasar por alto anomalías leves o incipientes. La cinerradiología es especialmente útil en la valoración de la disfagia orofaríngea. Esta prueba consiste en la visualización en película o vídeo del paso del contraste baritado a través de la zona orofaríngea. Permite observar alteraciones en la motilidad faríngea y del EES, existencia de divertículo de Zenker o de aspiración broncopulmonar. Endoscopia. La fibroendoscopia es una prueba de gran utilidad en el estudio de las enfermedades esofágicas. Además de observar las alteraciones morfológicas, permite la toma de biopsias y la obtención de material para citología. En cuanto al reflujo gastroesofágico, la esofagoscopia es una técnica excelente para valorar las consecuencias del reflujo sobre la 57

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