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Síndrome nefrotica

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SAVASSI, LCM. Síndrome Nefrótica. Ouro Preto: U

SAVASSI, LCM. Síndrome Nefrótica. Ouro Preto: U

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  • 1. Síndrome Nefrótica Leonardo C. M. Savassi Pediatria – 7º Período Universidade Federal de Ouro Preto
  • 2. OBJETIVOS DE HOJE
    • Conceituar Síndrome Nefrótica
    • Apresentar suas formas mais comuns e os quadros clínicos associados
    • Apresentar as repercussões laboratoriais
    • Indicar o tratamento correto
  • 3. DEFINIÇÃO Síndrome caracterizada pela disfunção da Permeabilidade Glomerular à filtração de proteínas O resultado disto é > 50 mg/kg/dia - Proteinúria em níveis nefróticos: > 40 mg/m 2 /hora > 1 g/m 2 /dia - Hipoalbuminemia < 2,5 g% Ualb/Ucreat > 2,0 - Edema, Hipercolesterolemia, Lipidúria.
  • 4. CLASSIFICAÇÃO 90% Formas Primárias ou Idiopáticas 85% Lesões Histológicas Mínimas (LHM) incidência de 2/100.000 crianças < 16a 10% Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF) 05% Proliferação Mesangial ou GN Membranoproliferativa 10% Formas com Causas Secundárias Infecciosas, colagenoses, vasculites, outras.
  • 5. CLASSIFICAÇÃO Síndrome Nefrótica de início precoce (1 o ano) 0 – 3 meses Síndrome Nefrótica Congênita Precoce 3 – 12 meses Síndrome Nefrótica Congênita Tardia Dentre os diagnósticos mais prováveis Esclerose Mesangial difusa SN tipo Finlandesa (Síndrome de Drash) / # / Sífilis Congênita
  • 6. EPIDEMIOLOGIA Incidência: 2 a 7 novos casos/100.00 hab < 16 anos Prevalência: 1,6 casos/100.000 crianças 15 vezes mais comum em crianças Pico de Incidência: 2 a 6 anos Sexo: 2:1 , mas em crianças maiores a proporção iguala
  • 7. FISIOPATOLOGIA
    • A Síndrome Nefrótica Primária é uma Doença Imunológica
          • Produção anormal de Igs (IgG/IgA , IgM/IgE )
          • Alteração da Imunidade Celular
          • Presença de Imunocomplexos circulantes
          • Deficiência de Opsonização
          • atividade do Complemento – via alternativa
          • Alteração da função do SRE
          • SN está associada com Linfoma Hodgkin, LLC, timomas, etc.
          • Remissão espontânea da SN com rubéola, malária, sarampo.
          • Disfunção LT
          • Disfunção citocinas (IL1, IL2, etc)
          • Relação com o HLA
          • Ocorrência sazonal da SN em atópicos
          • Remissão com imunossupressores/ imunomoduladores.
    E v i d ê n c i a s
  • 8. FISIOPATOLOGIA A Síndrome Nefrótica Primária é uma Doença Imunológica Hipóteses Relação com IgE – evidência somente em alguns poucos pacientes. Não há evidência clara de participação de Ac pelos mecanismos imunológicos clássicos, sugerindo que os imunossupressores tenham outros efeitos que não a supressão de formação deles Relação com LT – teoria atualmente mais aceita, na qual o linfócito produziria linfocinas atípicas que aumentariam a permeabilidade glomerular.
  • 9. QUADRO CLÍNICO Edema é um dos sintomas cardinais, abrupto x insidioso, gravitacional, inicio periocular/MMII, pode chegar a Anasarca. Hipoalbuminemia PO plasma interstício hipovolemia perfusão renal ADH SRAA reabsorção de H 2 O + Na + interstício Edema matutino bipalpebral bilateral que evolui para generalizado, frio, móvel e depressível.
  • 10. QUADRO CLÍNICO Infecções freqüentemente ocorre peritonite espontânea. O agente etiológico mais comum das infecções é o Streptococcus pneumoniae , inclusive na peritonite. Ig’s meio de cultura (edema) deficiência protéica atividade leucocitária terapia imunossupressora perfusão esplênica perda urinária do fator B do complemento. resposta inadequada a vacinas Lembrar: vacina pneumocócica polivalente na remissão Fatores associados
  • 11. QUADRO CLÍNICO Dor abdominal Geralmente presente nas grandes descompensações Ocorre em situações de hipovolemia ou ainda associada a peritonite primária ou celulite de parede abdominal Diagnóstico diferencial com apendicite
  • 12. QUADRO CLÍNICO Hipertensão rara, exceto em descompensação/ fx etária Diarréia 20% das crianças Distrofia Nutricional Atopia Anorexia
  • 13. PROPEDÊUTICA Proteinúria > 50 mg/kg/dia ou > 40 mg/m 2 /h No EAS: Proteína/Creat Urinária Diagnóstico < 0.2 Normal 0.2 a 0.5 Proteinúria mínima 0.5 a 2.0 Proteinúria moderada > 2.0 Proteinúria nefrótica Além disso, em EAS: leucocitúria, cilindros hialinos/ granulosos, gotículas de gordura (cruz de malta). LHM 20% hematúria microscópica discreta GESF hematúria macroscópica
  • 14. PROPEDÊUTICA Eletroforese de proteínas Albumina < 2.5 g/dl Alfa-2 elevada Gama reduzida ( sugere etiologia secundaria) IgG IgA IgE IgM
  • 15. PROPEDÊUTICA Hiperlipidemia colesterol, triglicérides, LDL, VLDL. Ocorre por estímulo hepático e da lipase pela urina Hemograma Hb e Htc por hemoconcentração, mas pode ocorrer anemia por espoliação, principalmente se IRC Trombocitose na descompensação. Trombocitopenia sugere etiologia secundária. Leucocitose sugere proc. infeccioso. VHS Uréia e Creatinina ligeiramente na recidiva.
  • 16. PROPEDÊUTICA Eletrólitos – geralmente normal, mas pode haver: Hiponatremia dilucional – “pool” total de Na + elevado Hipercalemia – falência renal ou acidose metabólica. Hipocalemia – pode estar presente (diureticos/anorexia/vomitos) Hipocalcemia – disfunção do metabolismo da vit. D ou pela própria hipoalbuminemia Complemento Normal Alterado, sugere etiologia secundária.
  • 17. PROPEDÊUTICA Biópsia Renal Indicações gerais: etiologia/ grau de acometimento/ programar ou monitorizar a imunossupressão Indicações específicas: Criança < 2 anos ou > 7 anos Corticorresistentes Complemento Recidivas freqüentes Evidência de doença sistêmica Evidência de piora da função renal
  • 18. TRATAMENTO Conceitos RECIDIVA/RELAPSO: proteinúria nefrótica por 3 dias consecutivos se remissão prévia. Edema! RECIDIVA FREQUENTE: > 2 em 6 m da resposta inicial OU > 3-4 em 1 ano REMISSÃO: proteinúria < 4 mg/m 2 /h (bioquímica e/ou clínica) CTCSENSÍVEL: Remissão durante tto esquema diário CTCRESISTENTE: Sem resposta ao tto esquema diário CTCDEPENDENTE: Recidiva durante a dose ou até 14 dias após suspensão do CTC
  • 19. TRATAMENTO Síndrome Nefrótica (afastar causas secundárias) CTC sensível CTC resistente CTC Esquema diário CTC Esquema alternado Recidiva freqüente CTC dependente Remissão sustentada Ciclosporina, levamisol Ag. alquilantes pulsoterapia CTC (ciclofosfamida)
  • 20. TRATAMENTO Dieta Hipossódica no início (até que ocorra diurese franca) Aporte adequado de calorias Hiperprotéica NÃO. NÃO restringir a ingesta hídrica.
  • 21. TRATAMENTO Corticoterapia Prednisona: 60mg/m 2 /dia (máx 80 mg/dia) TID 4 a 6 semanas Esquema alternado 2/2d 4 a 6 meses início 35mg/m 2 , com redução progressiva OU 2mg/kg 4semanas 2 mg/kg alternado 10% Resposta geralmente em 14 dias. Não remissão após tto = biópsia.
  • 22. TRATAMENTO Corticoterapia Corticosteroid therapy in nephrotic syndrome: a meta-analysis of randomise controlled trials Resultados - Maiores durações e doses de CTC resultaram em reduções significantes em taxa de recidiva, # recidivas/paciente/ano e # pacientes com recidiva, sem aumento nos eventos adversos graves, infecções ou dose cumulativa de CTC. - A duração do tratamento é mais importante do que a dose total administrada na redução do risco de recidiva. 13% a cada mês de tratamento acrescido . - Terapia dias alternados é mais eficaz que terapia intermitente na manutenção da remissão com até 6 meses de tratamento. - Dose única diária é tão eficaz quanto doses múltiplas diárias na manutenção da remissão.
  • 23. TRATAMENTO Corticoterapia Corticosteroid therapy in nephrotic syndrome: a meta-analysis of randomise controlled trials Conclusão - A duração do tratamento deve ser no mínimo de 3 meses, com benefícios pregressivos demonstrados até o sétimo mês de tratamento. - O risco de recidiva, que é de cerca de 60% cai para 40% quando se trata o paciente com esquema de 4 semanas diárias seguidas de 6 meses de terapia alternada. - Na segunda fase do tratamento, doses em dias alternadas são preferíveis a doses intermitentes (p.e.: 2 ou 3 x/semana)
  • 24. TRATAMENTO Corticoterapia Metilprednisolona: Pulsoterapia Indicações: Recidivas frq/ vários esquemas/ intoxic CTC CTCresistentes Esquemas: Mendoza: 6 pulsos dias alternados - 30mg/kg EV (dose máx 1g) diluído em 100ml de SGI 5% . Mendoza modificado: semanas metilprednisolona prednisona 1-2 s 30 mg/kg dias alt 0 3-10 s 30 mg/kg 1x/sem 35 mg/m 2 alternado 11-18 s 30 mg/kg 1x/15 dias 35 mg/m2 alternado 19-52 s 30 mg/kg 1x/30 dias 35 mg/m2 alternado 53-78 s 30 mg/kg 1x/60 dias 35 mg/m2 alternado
  • 25. TRATAMENTO Agentes alquilantes Ciclofosfamida: em recidivas frequentas, CTCresistentes 2.5 mg/kg/dia VO 8-12 sem (d total 200 mg/kg) dose única matinal. Melhores resultados associado a CTC alternado. Pulsoterapia 500 mg/m 2 /mês por 6 m. Ef. Colaterais: depressão de MO, alopécia, cistite hemorrágica, azoospermia, infertilidade.
  • 26. TRATAMENTO Agentes alquilantes Clorambucil: 0.1 a 0.2 mg/kg/dia VO - 8-12 sem. (dose tt 8-10mg/kg) Ef. Colat: toxix hematologica, fibrose pulmão Levamisol: 2.5 mg/kg VO - 2x/sem - 12 meses antihelmíntico com propr. imunomoduladoras Ef. Colat: leucopenia
  • 27. TRATAMENTO Ciclosporina (CSA) Modulador específico dos linfócitos Dose: 5 mg/kg/dia VO com Dosagem Plasmática Se não responde em 3m suspender. Eficaz em CTCdependentes: CSA 1ano retirada lenta prednisona baixa dose Ef. Colaterais: nefrotoxicidade (CSA-dependente) Obs.: geralmente há recidivas pós-suspensão
  • 28. TRATAMENTO Outras drogas Antibióticos Uso terapêutico Uso profilático: em casos de hipoalbuminemia + infecções de repetição: Penicilina oral. Importante lembrar: Vacina antipneumocóccica 50% não mantém concentração de Ac adequada após 1 ano.
  • 29. TRATAMENTO
    • Outras drogas
    • Diuréticos
    • Indicação: grandes edemas com repercussão clínica
    • Drogas doses local de ação
    • HCTZ 4 mg/kg/dia túbulo distal
    • Furosemida 1-2 mg/kg/dia alça de henle
        • obs.: o excesso de albumina da alça de henle prejudica a ação, sendo necessário elevar a dose da furosemida, ou ainda administrá-la por infusão contínua.
    • Em último caso, se não derem bons resultados, pode-se
    • utilizar a Albumina Humana.
  • 30. TRATAMENTO Outras drogas IECA Uso mais aceito é juntamente com a indometacina para os casos de SN congênita. Antiplaquetários Azatioprina, vincristina, dapsona e administração de dieta hipoalergênica são drogas e opções sem efeito prático observado.
  • 31. BIBLIOGRAFIA 1. Andrade, Olberes VB; Mello, Valderez R; Toporovski, Júlio. Síndrome Nefrótica . In: Nefrourologia na Infância. p. 356-62 (sem data). 2. Nephrotic Syndrome . In: Nelson’s Textbook of Pediatrics. WBSaunders: 16th Edition, 2000. p. 1592-96. 3. Hodson, Elisabeth M; Kuight, John F; Willis, Narelle S; Craig, Jonathan C. Corticosteroid therapy in nephrotic syndrome: a meta-analysis of randomised controlled trials. Arch. Dis. Child. 2000; 83: 45-51 (July). 4. Santos, José S; Cardoso, Luiz SB; Silva, José Maria P. Síndrome Nefrótica. In : Leão, E; Mota, JAC; Corrêa, EJ; Viana, MB. Pediatria Ambulatorial. Belo Horizonte: Coopmed, 2005. p. 648-57.

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