TROMBOCITOPENIA PRIMARIA INMUNE (Purpura trombocitopenica idiopatica)
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    TROMBOCITOPENIA PRIMARIA INMUNE (Purpura trombocitopenica idiopatica) TROMBOCITOPENIA PRIMARIA INMUNE (Purpura trombocitopenica idiopatica) Presentation Transcript

    • Trombocitopenia Inmune Primaria Lucila López Morist Concurrencia de Clínica Médica Sanatorio de la Seguridad Social R. García
    • Tromboc itopenia Recuento de plaquetas < 150.000/mm3 Pseudotrombocitopenia? 3 principales mecanismos de trombocitopenia: 1- La disminución de la producción 2- El secuestro esplénico 3- La destrucción acelerada de las plaquetas FSP Examen de MO HC + Examen físico Hemograma
    • Perifericas Aumento de la destrucción • Inmune: Primarias  PTI Secundarias: Infecciones HIV, VEB, CMV, VHC Enf del colageno LES SAF Linfoproliferativos Leucemia, Linfoma Alloinmune postransfusión Drogas Heparina, Vancomicina, Sulfas, Quinidina, Monoclonales Distribución anormal Secuestro esplénico (HT portal, Enf mieloproliferativa, Leucemia/Linfoma) • No inmune: Microangiopatía PTT-SUH, CID Vasculitis Preeclampsia, HELLP By pass coronario Válvula cardiaca protesica Balón contrapulsión Diálisis continua Hemorragia severa Drogas Ticlopidina, Clopidogrel Desconocidas Fiebre montañas rocosas Babesiosis Ehrlichiosis
    • Centrales Disminución de la producción Anemia aplásica SMD Radiación Productos químicos Alcohol Granulomas Anemia megaloblastica severa Infiltración de la médula ósea por tumores (sólidos/leucemia) o fibrosis Farmacos mielosupresores: ciclofosfamida, 5- fluorouracilo, vinblastina, adriamicina, cisplatino;
    • Trombocitopenia Inmune Primaria Destrucción acelerada y producción inadecuada de plaquetas mediada por autoanticuerpos y LT TROMBOCITOPENIA ADQUIRIDA AISLADA (Rto plaquetas <100.000/L) SIN CAUSAS Y TRASTORNOS ASOCIADOS Megacariocitos normales o aumentados en MO / Rta terapeútica Recién diagnosticada: <3ms Persistente: 3-12ms Crónica >12ms 3.3/100.000 adultos/año Todas las edades La frecuencia aumenta con la edad Ambos sexos, predomina en mujeres
    • >20% Otros trastornos inmunológicos o infecciones crónicas
    • Clínica Variable Comienzo insidioso 25% Asintomático • Hematomas y sangrados espontáneos o frente a tx leves • Sangrados mucocutaneos (petequia, púrpura) • Epistaxis, Gingivorragia, Metrorragia • Astenia • Insomnio, epigastralgia, pérdida de cabello, ansiedad • Hemorragia intracraneal • Hemorragia digestiva • Otros sangrados internos Fc que contribuyen al sangrado: Comorbilidades Fármacos, Actividad y estilo de vida, Cirugías
    • Diagnóstico: DE EXCLUSION HC + EF + Hemograma o Rto sanguineo completo + FSP Excluir causas mas comunes de PTI secundaria Excluir pseudo-trombocitopenia Aspiración MO: >60años (excluir SMD) Sintomatología sistemica Presentación anormal Mala rta a la terapia primaria Ptes considerados para esplenectomia PTI Morfología normal o megacariocitos ligeramente elevados
    • Tratam iento
    • Si Rto plaquetario ≤20.000  Hospitalización Objetivo Rto de plaquetas ≥30.000/mm3 que logren mantenerse estables sin tratamiento
    • PRIMERA LINEA Corticoides: Predniso(lo)na 0.5-2mg/kg/día por 2-4sem Rta: 70-80% (días-semanas) Tiempo de rta duradera: Incierto (10años, 13% -15%) Dexametasona 40mg/día por 4 días, cada 2-4sem por 1-4 ciclos Rta: 90% (días-semanas) Tiempo de rta duradera: del 50-80% durante 2-5años Metilpredniso(lo)na 30mg/kg/día por 7 días Rta: 95% (4.7días Metilprednisolona, 8.4 días Prednisona) Tiempo de rta duradera: 23% en 39 meses Tto a corto plazo: 3-4sem (por efectos secundarios) Mejoría de las manifestaciones clínicas antes del aumento del numero de plaquetas Si 4sem no hay rta  Implementar otro tto
    • Inmunoglobulina EV 1g/kg/día por 1-2días 400mg/kg/día por 5 días Rta rápida (24hs a 2-4días): Hasta un 80% (50% logran un rto normal de plaquetas) Tiempo de rta duradera: Efímero, 2-4sem (puede persistir) Inmunoglobulina EV AntiD 50-75µg/kg Ptes Rh+ Rta (7 días): Hasta un 80% (según dosis) Tiempo de rta duradera: 3-4sem (puede persistir varios meses) SC/IM
    • SEGUNDA LINEA Inmunosupresores PTI muy severa • Azatioprina: 1-2mg/kg (max 150mg/día) Rta: Hasta un 65% (lento, requiere 3-6meses de continuación) Tiempo de rta duradera: Hasta 25% (varios meses a años) Se requieren 4meses de tto antes de ser considerado insensible al mismo !! • Ciclosporina A: 5mg/kg/día por 6 días, luego 2.5-3mg/kg/día Rta: 50-80% (3-4sem) Tiempo de rta duradera: 2años (> 50% de los que responden) • Ciclofosfamida: 1-2mg/kg/día VO durante min 16sem o 0.3-1g/m2 EV durante 1-3días cada 2-4sem Rta: 24-85% (1-16sem) Tiempo de rta duradera: Hasta 50% • Micofenolato de mofetilo: 1g 2 veces al día por 3-4sem Rta: Hasta 75% (4-6sem) Tiempo de rta duradera: Corta
    • Danazol: VO 200mg 2-4veces/día (por 37meses prom) Rta: 67% (3-6meses) Tiempo de rta duradera: 6-13.5años (46%) Ac monoclonales: Rituximab (CD20) 375mg/m2 cada 7 días por 4 sem Puede ser necesario otro tto meses-años después Rta: 40-60% (1-8sem) Tiempo de rta duradera: >3-5 años en 15-20% de los ptes con rta al tto Contraindicado: Hepatitis B activa (Reactivación  Hepatitis fulminante)
    • Esplenectomía Ptes refractarios a los corticoides Ptes en quienes no pueden mantenerse cifras >30.000/mm3 al disminuir la dosis de corticoides PTI severa, sangrados severos 6meses del dx (remisión espontánea?) Previamente: IgsEV, IgAntiD o dosis altas de corticoides para obtener plaquetas >50.000 Vacunación (S pneumoniae, H influenzae, N meningitidis, Influenza) Rta: 75-85% Tiempo de rta duradera: 65% (5-10años) 25-40% Recaída  Mortalidad elevada
    • Agonistas de los rec de la trombopoyetina Estimulan la producción de plaq en la MO NO son inmunosupresores Eltrombopag VO diario 25-75mg/día Romiplostim SC semanal 1-10ug/kg/sem Para reducir o descontinuar otro tto Rta: Sin esplenectomía 88%, Con esplenectomía 79% (1-4 sem) Tiempo de rta duradera: Hasta 1.5años (Eltrombopag) y hasta 4 años (Romiplostim), con administración continua Si 4sem no hay rta  Implementar otro tto Alcaloides de la vinca: Vincristina, Vinblastina Cdo se necesita un aumento de plaquetas a corto plazo Rta: Muy variable y efímera en el 10-75% (5-7 días) Duración: 10 meses
    • TTO EMERGENCIA Riesgo muy elevado de sangrado severo (SNC, GI, Urinario) Cx Medidas de estabilización • Combinación de tratamientos primarios IgEV Pulsos con metilprednisolona 1-2g/día por 2días • Transfusiones de plaquetas con o sin IVIg • Alcaloides de la vinca • Esplenectomía • Antifibrinoliticos (Ácido tranexámico, Ácido Épsilon Aminocaproico) HOSPITALIZACION Sangrado severo (MC o interno) Rto plaquetario <20.000/mm3 Historial de sangrados severos Sin rta a al tto Enf concomitantes
    • TERCERA LINEA 20%
    • Pronostico: Variable Crónico La recuperación espontanea es muy rara Ptes que responden a la terapia  Mortalidad similar a la población general PTI refractaria  Mortalidad 3%  Infecciones  Hemorragia IC
    • Gracias