1. SINDROME DE
GORLIN GOLTZ

2. SINDROME DE GORLIN GOLTZ
• Es un síndrome autonómico dominante
principalmente caracterizado por carcinomas de
células básales, múltiples queratoquistes y
anomalías esqueléticas.
• Su expresión es variable
• Fue descrito por Gorlin y Goltz en 1960.

3. SINDROME DE GORLIN GOLTZ
• Edad promedio de diagnóstico entre 5 a 30
años
• El diagnostico se establece ya sea por:
– La presencia de dos criterios mayores o,
– La presencia un criterio mayor y dos menores.
• Sinónimos:
– Síndrome de carcinoma nevo basocelular.
– Síndrome de carcinoma nevoide de células basales.

4. Criterios Mayores del Síndrome
1. Múltiples Queratoquistes (Tumor Odontogénico
Queratoquístico, TOQ)
2. Dos o más carcinomas basocelulares. En caso ser un
paciente menor de 20 años al menos tener un carcinoma
3. Costillas bífidas
4. Tres o más pits u hoyuelos palmares y plantares.
5. Pariente de primer grado con el síndrome.
M. Manfredi, P. Vescovi,M. Bonanini, S. Porter. Nevoid basal cell carcinoma syndrome: a review of the literature.
Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2004; 33: 117–124

5. Pits u hoyuelos palmares
Pits u hoyuelos palmares
Imagen tomada de: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001452.htm

6. Criterios Menores del Síndrome
1. Malformaciones congénitas: fisura labial y/o
palatina, prominencia frontal, hipertelorismo.
2. Alteraciones esquelétales: deformación
pectoral, sindactilia.
3. Anomalías radiográficas: Puente en silla turca,
Hemivértebras, fusión o elongación de los
cuerpos vertebrales, defectos de modelaje de
manos y pies.
4. Macrocefalia.
5. Fibromas en ovario.
6. Meduloblastoma.
M. Manfredi, P. Vescovi,M. Bonanini, S. Porter. Nevoid basal cell carcinoma syndrome: a review of the literature.
Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2004; 33: 117–124

7. Prominencia frontal
M. Manfredi, P. Vescovi,M. Bonanini, S. Porter. Nevoid basal cell carcinoma syndrome: a review of the literature.
Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2004; 33: 117–124

8. Características Clínicas
• Los multiples carcinomas nevobasocelular
pueden presentarse como lesiones:
– Papulares
– Pueden ser de color rosado, marrón claro u
oscuro.
– Lugar de predilección: Cuello, espalda alta,
cara y especialmente alrededor de los ojos,
nariz, boca y orejas
– Las lesiones pueden ser aisladas o
agrupadas

9. Imagen tomada de: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/9099.htm

10. Múltiples nevos de células basales
Imagen tomada de: http://www.nchpeg.org/dental/casestudies/Gorlin_Syndrome/1.html

11. Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/

12. Imagen tomada de: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001452.htm

13. Imagen tomada de: http://bvs.sld.cu/revistas/fdc/vol2_1_08/fdc05108.htm

14. Imagen tomada de: http://bvs.sld.cu/revistas/fdc/vol2_1_08/fdc05108.htm

15. Carcinomas de células básales en espalda alta
Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/

16. Imagen tomada de: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001452.htm

17. Características Clínicas
• Los queratoquistes:
– Aparecer en la primera década de vida, es
decir en pacientes mas jóvenes que en la
variedad solitaria.
– Son múltiples o multifocales.
– Generalmente en zona de molares
– Su recurrencia es más elevada
• La costilla bífida es reportada en el 50%

18. Costilla Bífida
Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/

19. Costilla Bífida
Edielle S M, Juliana Y K, Ferreira Alves, Daumas Nunes, PhD, Waldyr Antonio and Gusma. Imaging modality correlations of
an odontogenic keratocyst in the nevoid basal cell carcinoma syndrome : A family case report. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endod 2004;98:232-6.

20. Características Radiograficas
• Radiograficamente los TOQs presentan
las mismas caracteristicas que la lesión
aislada.
• La calcificación de la hoz del cerebro se
encuentra en el 85%, esta es observada
en Rx. Posteroanterior y variantes
• Puede observarse hiperneumatización de
los senos.

21. Múltiples Tumores Odontogénicos Queratoquísticos
Imagen tomada de: http://www.nchpeg.org/dental/casestudies/Gorlin_Syndrome/1.html

22. Múltiples Tumores Odontogénicos Queratoquísticos
Edielle S M, Juliana Y K, Ferreira Alves, Daumas Nunes, PhD, Waldyr Antonio and Gusma. Imaging modality correlations of
an odontogenic keratocyst in the nevoid basal cell carcinoma syndrome : A family case report. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endod 2004;98:232-6.

23. Múltiples Tumores Odontogénicos Queratoquísticos
Imagen tomada de: http://www.e-radiography.net/ibase5/Faciomax/index2.htm

24. Múltiples Tumores Odontogénicos Queratoquísticos
Imagen tomada de: http://ddmfr.ath.cx/dentalexpertbi/main/default.htm

25. Múltiples Tumores Odontogénicos Queratoquísticos
Imagen tomada de: http://ddmfr.ath.cx/dentalexpertbi/main/default.htm

26. Calcificación de la Hoz del cerebro
Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/

27. Calcificación de la Hoz del cerebro
M. Manfredi, P. Vescovi,M. Bonanini, S. Porter. Nevoid basal cell carcinoma syndrome: a review of the literature.
Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2004; 33: 117–124

28. Calcificación de la Hoz del cerebro
Imagen tomada de: http://www.uchsc.edu/sm/neuroimaging/D1782/D1782.htm

29. Otros casos con radiografías
convencionales y Tomografía
computarizada

30. Caso 1
Imagen tomada de: http://rad.usuhs.mil/medpix/index.html?mode=&#top

31. Caso 1
Imagen tomada de: http://rad.usuhs.mil/medpix/index.html?mode=&#top

32. Caso 1
Imagen tomada de: http://rad.usuhs.mil/medpix/index.html?mode=&#top

33. Caso 2
Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login

34. Caso 3
Imagen tomada de: http://www.bachur.com.ar/caso_clin_9.htm

35. Caso 3
Imagen tomada de: http://www.bachur.com.ar/caso_clin_9.htm

36. Caso 3
Imagen tomada de: http://www.bachur.com.ar/caso_clin_9.htm

37. Caso 4
Imagen tomada de: http://uop2007dds.com/resources/Studyguides/Differential%20Diagnosis/

38. Caso 5
Imagen tomada de: http://uop2007dds.com/resources/Studyguides/Differential%20Diagnosis/

39. Caso 6
Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/