PEDIATRIA Hipetrofia CongéNita Del PíLoro Y Atresia Duodenal

HIPETROFIA CONGÉNITA DEL PÍLORO Y ATRESIA DUODENAL PEDIATRÍA DR JONATHAN GUERRERO 3 SEPTIEMBRE 2009

HIPETROFIA CONGÉNITA DEL PÍLORO

HISTORIA
1771 Blair describe postmortem.
1888 Hirschsprung angeborener pylorusstnose.
1907 Doufour y Fredet sugieren la pilorotomía.
1912 Ramstedt dice que no es necesario cerrar la muscular.

EPIDEMIOLOGÍA
Prevalencia 1.5 a 4/1000 RNV.
Es < frecuente en afro-americanos y asiáticos.
Hombre : Mujeres; 2 a 5:1.

ETIOLOGÍA.
Predisposición genética para desarrollarla.
Método de alimentación, variabilidad estacional, alimentación traspilórica en prematuros.
Células ganglionares inmaduras y alteración en su estructura.
Aumento de sustancia P y otros péptidos.

PRESENTACIÓN.
RN 2-8 (3-5) semanas con vómito no biliar.
La fuerza y frecuencia del vómito aumentan progresivamente hasta ser tipo proyectil.
Hematemesis, se quedan con hambre, deshidratación, letargia.

PRESENTACIÓN (2).
Algunos presentan diarrea o ictericia indirecta (def. GT).
Deshidratación.
Descartar otras causas de vómito, de reflujo o de píloroespasmo.
Aumento PIC.
Desordenes metabólicos

DIAGNÓSTICO.
Vómito, ondas peristálticas visibles.
Alcalosis hipoclorémica, hipocalémica.
Cuidadosa EF del CSD, oliva.
USG > 4 x 16 mm ( 3 x 14).
Serie gastroduodenal.

US HCG 5 semanas 18 x 5.2 mm SGD con cola de ratón

TRATAMIENTO.
Prepararlo para la anestesia y cx.
Elevado el HCO3, hipoK, hipoCl, deshidratación, desnutrición.
Suspender la V.O.
No es necesario una SOG.

CIRUGÍA.
Aspiración gástrica preinducción.
Piloromiotomía de Ramstedt.
Corte transverso 2.3 a 3 cm encima del recto derecho en el borde hepático.
Cortar serosa y disecar la muscular.

PILOROMIOTOMÍA.

CIRUGÍA (2).
Traumamioplastía de Castañón.
Hay que hacer mínimo tres incisiones.
Hay mayor riesgo de perforación de la submucosa.

MANEJO P.O.
Iniciar alimentación a las 6 hrs P.O.
Si presentaron hematemesis se inicia a las 12 hr.
Con el esquema adecuado se puede dar el alta a las 24 hrs de iniciar V.O.
Esto depende de los resultados Qx.

MANEJO NO QX.
Alimentar en múltiples ocasiones en pequeños volúmenes.
Requiere hospitalización prolongada y puede causar desnutrición.

COMPLICACIONES.
Piloromiotomía son mínimas.
Vómito P.O. por descoordinación del peristaltismo o atonía gástrica.
Si continúa por 3-4 días se por miomectomía incompleta.
Perforación (2.3%).
No es útil SGD P.O.

ATRESIA DUODENAL.

HISTORIA.
1733 Calder 2 niños con conformación prenatural del intestino.
1929 Kaldor 250 casos de atresia duodenal reportados.
1921 Webb y Wangensteen 9 sobrevivientes.

PATOLOGÍA.
La atresia y estenosis duodenal se asocian a páncreas anular.
Anormalidades en la rotación y fijación intestinal se observan.
Anormalidades pancráticas y biliares.

TIPOS DE ATRESIA. (Gray y Skandalakis)
Tipo 1; diafragma o membrana de mucosa o submucosa, muscular intacta.
Tipo 2; dos sacos cerrados conectados por un cordón fibroso, mesenterio intacto.
Tipo 3; no hay cordón fibroso, defecto en el mesenterio, “V”.

A tipo 1, B Tipo 2, C Tipo 3, D membrana intraluminal, E Anormalidad saco ciego F Páncreas anular

EPIDEMIOLOGÍA.
85% de las estenosis son distales a la entrada del conducto biliar al duodeno.
La obstrucción congénita duodenal puede ir de 1/10,000 a 1/6,000.
Asociar con Sx Down 1/3, malrotación o cardiopatía congénita.

HISTORIA PRENATAL.
Polihidramnios 50%.
USG prenatal suele detectar 7-8 mes.
Permite hacer amniocentesis para cariotipo.
> 50% son prematuros, relacionado con polihidramnios.

PRESENTACIÓN.
Vómito con material biliar a las poca horas de haber nacido.
Vómito continuo puede llevar a gastritis y hematemesis.
Aspirado gástrico neonatal > 30 ml con contenido biliar, sin haber vomitado.
Estomago dilatado, abdomen escafoide.

DIAGNÓSTICO.
Radiografía de abdomen.
Abdomen largo, con disensión y nivel del líquido.
Ausencia de aire en el resto.
Doble burbuja (instilar 60 ml aire).
USG.
Bandas peritoneales, malrotación.
Páncreas anular.
Signo del remolino “ whirlpool ”.
Vena porta preduodenal.

USG feto 37 SDG Doble burbuja

MANEJO PREQUIRURGICO.
Manejo de la prematurez.
Excluir volvulus.
SOG para descompresión y drenaje.
Lsps y 1 mg vitamina K IM.
Buscar otras anormalidades.
Corregir lo metabólico y respiratorio.
NPT.

CUIDADOS P.O.
Ayuno hasta que:
Aspirado gástrico claro.
Volumen < 1 ml/kg/hr.
Peristaltismo presente.
NPT por 5-12 días.
Líquidos claro 3 hrs intervalo (2-5 ml)
Dar fórmula o SM.

RESULTADOS.
Supervivencia > 90% en anormalidades duodenales.
Valorar prematurez, Sx Down o cardiopatías.
Buen pronóstico.

SÍNDROME DE CARMI

SÍNDROME DE CARMI
Aplasia congénita del cutis con atresia gastrointestinal.
Epidermolisis con atresia de píloro.
Atresia de píloro con epidermolisis bullosa funcional.
Puede incluir estenosis ureterovesical.

SÍNDROMDE DE CARMI.
Epidermolisis bullosa con atresia de píloro.
Mueren en los primeros 5 meses a pesar del corrección pilórica.
Carmi 1982 describe AFP y el patrón en gemelos y hermanos.
Ishigami 1990 fue el primero en describirlo asociado a atresia píloro.
Nazzarro 1990 estudia la epidermolisis letal.

Epidermolisis bullosa con AP.
Lestringant 1992 concluye que es una enfermedad AR que es parte de EB funcional.
Atresia pilórica es una manifestación principal.
Asocia a obstrucción ureterovesical.
Nakano 2001, 3 variantes:
EB generalizada benigna.
EB asociada con DM tardía presentación.
EB con atresia pilórica.

GENÉTICA.
Transversión T-A en nucléotido 3986-19 en el intron 31 del gene ITGB4.
17q11-qter, Chr.2
Alteraciones Gastrointestinales y urinarias.

PRONÓSTICO.
Fallecen por diarrea, obstrucción gastrointestinal.
Infecciones cutáneas.
Mal pronóstico, mueren en meses.

BIBLIOGRAFÍA
Pediatric surgery, O’Neill J, Jr, et al, fifth edition, Mosby editorial. Volume Two, Chapter 71 and 73.
Online mendelian inheritance in men.
http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=879

GRACIAS

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by jonathan guerrero

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