Hipertension Arterial Pulmonar

HIPERTENSIÓN PULMONAR FISIOPATOLOGIA Dr. Carlos R. Cengarle Universidad de Buenos Aires - Churruca

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR

DEFINICIÓN

Enfermedad grave y progresiva.

Caracterizada por PAP > 25 mm Hg en reposo y de 30 mm Hg en ejercicio.

Sin otra enfermedad de corazon o pulmones.

Sobrevida media sin tratamiento: 2,8 años.

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DEFINICIÓN Estado de la Circulación Pulmonar producido por “ciertas enfermedades” que originan un aumento del tono vasomotor, de la Resistencia Vascular Pulmonar, y producen una elevación de la Presión sistólica en Arteria Pulmonar (PAPs) > 35 mm Hg. o de la Presión media de Arteria Pulmonar > 25 mm Hg. en reposo o 30 mm Hg. al esfuerzo.

HIPERTENSIÓN PULMONAR

SÍNTOMAS:

Disnea de Esfuerzo.

Angina.

Síncope ó Presíncope.

Astenia.

Edema Periférico.

Fenómeno de Raynaud.

SIGNOS CLÍNICOS:

2do Ruido reforzado

Galope Ventricular

Frémito palpable

Pre. venosa yugular aumentada.

Soplo de Graham-Still.

Signos de Insuf. Cardíaca Dcha.

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR . Disnea en el 60% . Debilidad en el 19% . Sincope recurrente en el 13% . Mujeres mas sintomáticas que hombres

Enfermedad progresiva , más frecuente en mujeres jóvenes y de mediana edad

Etiología se desconoce y en un 6 % hay predisposición familiar.

Teoría patogénica: Disfunción endotelial y fallos iónicos de las fibras musculares lisas del vaso.

HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR Una injuria (hormonal, mecánica u otra) al endotelio ocurre...

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR ... en un caso de aumento de la susceptibilidad a esas injurias vasculares pulmonares

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR y resulta en una cascada de eventos, caracterizados por cicatrices vasculares, disfunción endotelial y proliferación de la intima y la media (músculo liso).

HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN 1998

 Fundamento: Basada en la similitud del mecanismo fisiopatológico, presentación clínica y opciones del tratamiento, dentro de cada Categoría

Utilidad: Estandarización de medidas diagnósticas y terapéuticas

HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN 1998 Intersticiopatía

Clasificación Diagnóstica

Hipertensión Pulmonar Arterial.

Primaria: Esporádica.

Familiar.

Secundarias: Enf. del Colágeno

Cortocircuitos izq.-dcha.

Hipertensión Portal.

Infección por VIH.

Fármacos/ Toxinas.

HP persistente del RN.

HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS

CATEGORIA I

a) Hipertensión pulmonar primaria (esporádica y familiar)‏

b) HP asociada a Colagenosis , Cortocircuitos izq.-der., Hipertensión Portal, VIH, Producida por fármacos

Características comunes: Localización e histología de las lesiones. Manifestación clínica y respuesta al tratamiento

HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS Fístula coronaria

HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopática

CATEGORIA II

HIPERTENSIÓN PULMONAR VENOSA

Cardiopatías y Valvulopatías izq. Compresión de venas pulmonares. Enfermedad Venoclusiva pulmonar

Características comunes: Aumento de la Presión Venosa. Tto encaminada a corregir el defecto. Utilización de Vasodilatadores muy peligrosa

CATEGORIA III

H. P. ASOCIADA A NEUMOPATIAS O HIPOXEMIA

EPOC, Enf Intersticiales, Trastornos del sueño, Hipoventilación alveolar. Grandes alturas

Características comunes: Mecanismo productor la Hipoxia, Hipertensión de grado moderado, Pronóstico dependiente de la enfermedad

Tratamiento; Corregir la Hipoxemia.

CATEGORIA IV

HTP por Trombosis o Embolia

Tromboembolismo Central o periférico.

Tto : Tromboendarterectomia en centrales

Vasodilatadores en periféricos

CATEGORIA V

HTP por Enf. vasculares y otras

Sarcoidosis. Esquistosomiasis

Hemangiomatosis capilar

Tratamiento: El de la enfermedad productora o Trasplante pulmonar

HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN 2003

Categoría I: a) HP Idiopática

b) HP Familiar

c) Rel. enf venosa o capilar

Categoría II: HP con Edad cardiaca izq.

Categoría III: HP con Enf neumológica

Categoría IV: HP debida a TEP

Categoría V: Miscelánea ( Sarcoidosis, LMA, Histiocitosis, Compresión vascular, etc.)‏

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR - MECANISMOS PRODUCTORES

Importante para iniciar el tratamiento adecuado

Multifactorial: Factores genéticos + Ambientales

(Hipoxemia, Virus, Tóxicos, Medicamentos)‏

 Componente precoz o primario

Vasoconstricción ↹ Disfunción endotelial

HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopatica

A) Base Genética;

- 50% Casos familiares

- 25% Casos esporádicos

B) Solamente 15 – 20% de portadores tienen hipertensión

A + B = Base genética con factores exógenos que desencadenan el proceso

Mutación BMPR2

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopática Mutación del BMPR II Proliferación de cel. endoteliales y musc. liso Hipertrofia de la pared Lesiones plexiformes Remodelado vascular Trombosis in situ Disfunción endotelial  Endotelina  NO  Prostaciclina  RA Constricción  RB Dilatación

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO – Indicaciones de estudio

 a) Personas con síntomas sospechosos

 b) Portadores de enfermedades predisponentes

- Familiares primer grado de pacientes con HPI

- Enfermos con Esclerosis Sistémica

- Pacientes con Cardiopatías congénitas

- Hipert. Portal (candidatos a Tx Hepático)‏

 c) No se recomiendan screening en población de riesgo asintomática ( VIH, Conectivopatias, Anorexígenos )‏

 d) HAP como hallazgo casual; Confirmar, estudiar y vigilar

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO

Confirmación diagnóstica  Ecocardiograma

Descartar causas conocidas  Bioquímica, Virus de hepatitis, VIH, Colagenosis, PFR con difusión, Saturación nocturna o polisomnografía,  grafía V/Q, TAC helicoidal

Evaluar pronóstico  Cateterismo, test de los 6 min.

Orientar el tratamiento  Test de vasorreactividad

PFR  Confirma causa neumológica

 Pulsiox  Excluye SAOS ( 20 – 25% de SAOS)

γ grafía  Descarta TEP

TAC  Descarta TEP

TACAR  Confirma EPID

Bioquímica, Coagulación, VIH, Colagenosis  Confirman causas de HAP

Ac Úrico  Relación directa con PAD y RVP  Relación inversa con GC

Péptido natriurético  Relacionado con sobrecarga de presión de VD

 Se correlaciona con disfunción VD y mortalidad

Troponina T  Indica daño en proteinas contractiles de VD y está relacionado con la sobrevida

  con la eficacia del Tratamiento

  con la progresión de la enfermedad

Test 6 minutos  Relación inversa con clasificación funcional y Gasto cardiaco. Predictor de sobrevida

 Desaturación > 10% = Mortalidad x 3

CATETERISMO

Confirma EL DIAGNÓSTICO

Determina CAUSAS cardíacas

Determina el PRONÓSTICO

Orienta el TRATAMIENTO

Las Pruebas Diagnósticas se dirigen a descartar causas secundarias y a evaluar la gravedad de la enfermedad.

El Test Vasodilatador Agudo es imprescindible para la elección del TTo adecuado.

La Anticoagulación Oral está indicada en todos los pacientes.

La Septostomía Auricular es un TTo paliativo útil en casos seleccionados.

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO TEST DE VASORREACTIVIDAD Positivo; Descenso de PAP m > 10 mm Hg. consiguiendo una PAPm < 40 mm Hg. con GC normal o elevado Tipos de Respuesta: Pacientes que empeoran : Sospecha de EVOP o HC. Contraindicación para el uso de Vasodilatadores Test negativo: Tto Vasodilatador según guías Test positivo: Utilización de Bloqueantes Calcio y confirmar respuesta en 3 meses

Test. Agudo de Vasodilatadores

Predice la respuesta a largo plazo con tratamiento vasodilatador oral:

Epoprostenol.

Óxido Nítrico inhalado.

Adenosina EV.

Clasificación:

Respondedores.

Respondedores de Resistencia.

No Respondedores.

Respondedores desfavorables .

HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA CLASIFICACIÓN FUNCIONAL

CF I: Sin limitación en la actividad física. Actividad física normal sin síntomas

CF II: Ligera disminución de la actividad física

Actividad normal produce disnea

CF III: Marcada disminución de la actividad física

Actividad inferior a la normal produce disnea

CF IV: Cualquier actividad física produce disnea

Disnea de reposo o ICD

HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA - PRONÓSTICO

Indicadores clínicos de mal pronóstico

Edad < de 14 y > 65 años

Síncope, Angor, ICD o hemoptisis

Clase funcional I - II, sobrevida media 6 años

Clase funcional III, sobrevida media 2,5 años

Clase funcional IV, sobrevida media 0,5 años

HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA - PRONÓSTICO

Indicadores hemodinámicos de mal pronóstico

PAPm < 55 mm Hg : Sobrevida media 4 años

PAPm > 85 mm Hg : Sobrevida media 1 año

PAD < 10 mm Hg : Sobrevida media 4 años

PAD > 20 mm Hg : Sobrevida media 1 mes

SO2 Venosa > 63% : Sobrevida a 3 años 55%

SO2 Venosa < 63% : Sobrevida a 3 años 17%

IC < 2,1 l / min / m2: Sobrevida media 17 meses

Anticálcicos:

Nifedipina: 30-240mg/día.

Diltiazén: 120-900mg/día.

Prostaciclina: 2-24ng/Kg./min. EV.

(Perfusión continua, vida media 3-5 min.)‏

(inactivado por el pH bajo gástrico).

(Bomba conectada a catéter venoso central permanente).

(Contraind. en la Enf. Pulm. Venoclusiva--- EAP.).

(La interrupción brusca -----> Muerte).

TTO. HIPERT. PULMONAR

Anticoagulación:

(En TODOS los pacientes está indicada).

Diuréticos:

(Disminuyen la Precarga).

Oxígeno Suplementario.

Tratamiento Quirúrgico:

Transplante Pulmón (unilateral ó bilateral).

Transplante Cardiopulmonar.

Septostomía Auricular:

(Shunt derecha-izquierda).

HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA Vasodilatadores parenterales

HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA Inhibidores de la fosfodiesterasa

HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA Antagonistas receptores endotelinas

Frontispicio de Simbad el Marino

PAUL KLEE 1879-1940 acuarelista y aguafuertista A partir de 1935, es afectado por Esclerodermia con Hipertensión Pulmonar. Klee adoptó un estilo claro, sencillo, caracterizado por líneas gruesas como de carboncillo y grandes áreas de colores matizados Sus temas artísticos adoptaron un tono pesimista y dramático

PAUL KLEE – IL GIARDINO DEL TEMPIO

PAUL KLEE – DESTINO

PAUL KLEE – SONIDO ANCIANO

PAUL KLEE ...Sono prigioniero all'interno del mio corpo

Muchas Gracias Puede ver esta presentación en www.lapaginadelmedico.com.ar