ENFISEMA
Lleno de aire …
Enfisema subcutáneo: aire en los tejidos

Unidad
alveolar

Agrandamiento anormal y
permanente de los espacios
aéreos dístales a los
bronquiolos terminales,
acompañado de destrucción
de las paredes y sin una
fibrosis obvia

Tres tipos morfológicos
Centroacinar Panacinar Paraseptal

CENTROACINAR.
Comienza en los bronquiolos
respiratorios y se expande
periféricamente.
Asociado a consumo crónico
de cigarrillos e involucra la
parte media superior de los
pulmones.

PANACINAR
Destruye el alveolo en
forma uniforme y
predomina en la mitad
inferior de los pulmones
Homocigotos con déficit de
alfa 1 anti tripsina
En fumadores, este tipo
acompaña al centroacinar en
la bases pulmonares

PARASEPTAL
Involucra vía aérea distal,
ductus y sacos alveolares.
Localizado alrededor del septo
de los pulmones o pleura. Se
preserva el flujo aéreo pero las
bullas pueden llevar a un
neumotórax. Cuando las bullas
son gigantes pueden causar una
severa compresión del tejido
pulmonar adyacente

PATOGÉNESIS: aparece
músculo anormal en la
intima de las arterias y
arteriolas; hay fibrosis de la
intima y engrosamiento de la
muscular media.
En algunos pacientes hay
agrandamiento de venas y
arterias bronquiales,
pudiendo shuntear sangre
venosa a la aurícula
izquierda

El humo del
cigarrillo lleva a la
activación de los
neutrófilos y a su
retención en el
parénquima
pulmonar …
Numerosas enzimas derivadas de los macrófagos y neutrófilos
(proteinasas y elastasas) pueden destruir varios componentes de la
matriz extracelular del pulmón y causar enfisema.
Normalmente el pulmón es protegido por las anti proteasas

Neumonocito I
Neumonocito II
INHALACION
Humo de
cigarrillo
PMN y
macrófagos
fagocitan
alquitrán
ALVEOLO

ELASTASAS
Alfa 1 AT

ELASTASAS
Alfa 1 AT

Déficit de AAT: condición autosómica dominante
Se localiza en el brazo largo del
cromosoma 14. Los individuos
homocigóticos tienen niveles entre 20 a
53 mmol/L. El riesgo de enfisema ocurre
por debajo de 11 mmol/L

Frecuencia de ENFISEMA en U. S. A.
4 - 6% hombres
1 - 3% mujeres
60.000 a 100.000 personas con severo déficit de AAT
Solo 4% están identificados
Fumar acelera 19 años la aparición del enfisema

E.P.O.C. A nivel mundial
Prevalencia 7,5%
Bronquitis crónica 6,4%
Enfisema 1,8%

TOS
EXPECTORACIÓN
DISNEA CLASE 3 - 4

EXAMEN FÍSICO
La frecuencia respiratoria
se incrementa con la
severidad de la enfermedad
… y además, hace uso de
músculos accesorios, tiraje
de intercostales, presión
venosa
yugular
aumentada
y edema
periférico.

PINK PUFFER – ROSADO JADEANTE

Tiempo espiratorio
forzado mayor a 6
segundos indica un
compromiso severo
Hiperinflación,
sibilancias,
disminución global de
la entrada de aire,
hiper resonancia y
espiración prolongada.

Caquexia

Tórax en tonel

VINCENT VAN GOGH
1850 - 1890

Déficit de Alpha1- antitripsina
Afecta HÍGADO en la primera
década de la vida.
ENFISEMA: presentación antes
de los 50 años, con predilección
por las bases pulmonares y con
un patrón panacinar.
Bronquiectasia y asma se
asocian al déficit de AAT.

LAST NEWS!
•No pudo apagar las velitas de la torta de
cumpleaños, aunque la espiración fue
muy prolongada.
•Fracasó reiteradas veces el mismo día.
•Nunca fumó cigarrillos.
•Nunca tuvo exposición laboral.
•Es crónicamente amarillo desde su
infancia.

OTRAS CAUSAS “ ” DE ENFISEMA
de los USUARIOS DE
DROGAS I.V. presentan daño
vascular pulmonar, secundario a
partículas de algodón, celulosa o
talco, contenidos en la metadona
y el metilfenidato.

QUISTES BULLOSOS
Pacientes con HIV que
usan cocaína o heroína …

SIDA y Pneumocystis carinii
… se produce daño pulmonar
con bullas apicales y corticales

Síndrome Urticaria
Vasculitis
Hipocomplementémica

CUTIS LAXA
desorden de elastina

SÍNDROME DE MARFAN

Síndrome Ehlers-Danlos
… hiperextensibilidad
de la piel y de las
articulaciones

ENFERMEDAD SALLA
acumulación intralisosomal
de acido siálico en varios tejidos
estrabismo
ataxia
ataxia

IMAGENES
T.A.C. de alta resolución

Enfisema paraseptal y bullas

Enfisema paraseptal y bullas

Enfisema paraseptal y bullas
INSPIRACION

Enfisema paraseptal y bullas
ESPIRACION

Enfisema paraseptal y bullas
INSPIRACION

Enfisema paraseptal y bullas
ESPIRACION

Enfisema centrolobulillar y bullas
INSPIRACION

Enfisema centrolobulillar y bullas
ESPIRACION

Enfisema y bullas en
reconstrucción 3 D

Pruebas de Función Pulmonar

Relación Volumen Tiempo
entre respiracion y capacidad vital.
(TLC=total lung capacity, RV=residual volume,
FRC=functional residual capacity)‫‏‬

Espiración
Flujo
Inspiración
Relación volumen flujo en un paciente con enfisema

Espiración
Flujo
Inspiración
Relación volumen flujo en un paciente con enfisema

Espiración
Flujo
Inspiración
Relación volumen flujo en un paciente con enfisema

TRATAMIENTO DEL ENFISEMA

Dejar de fumar ...

Beta2 agonistas
Alivio de los síntomas en el EPOC
Tratamiento inicial de elección
Efecto aditivo cuando son usados con
agentes anticolinérgicos

Anticolinérgicos aerosolizados
ipratropium bromide
pueden ser más efectivos que los beta 2 agonistas

Broncodilatadores de larga acción
theophylline
mejora la función de los músculos respiratorios y estimula
el centro respiratorio, además de broncodilatar

Terapia esteroide oral
20-30% de los EPOC mejoran (>20% de mejoría en el FEV1)
con la administración a largo plazo (hay que documentarla)

Terapia esteroide inhalada
budesonide
No enlentencen la declinación de la función pulmonar, pero
disminuyen la frecuencia de exacerbaciones y mejoran la
enfermedad y la calidad de vida

Inhibidores selectivos de la
fosfodiesterasa 4
Por administración sistémica causan reducción en
los procesos inflamatorios (macrófagos y linfocitos CD8)
en pacientes con E.P.O.C.

Antibióticos
En EPOC es muy común la infección crónica o la
colonización de las vías aéreas inferiores con S
pneumoniae, H influenzae, y Moraxella catarrhalis.
Para tratamiento antibiótico debe presentar por lo
menos dos criterios: aumento de disnea, producción de
esputo y purulencia del esputo (Winnipeg criteria).

Mucolíticos
Reducen la viscosidad del esputo y mejoran el clearance de
las secreciones bronquiales. Sin embargo: No hay evidencia

OXIGENOTERAPIA DOMICILIARIA
• Concepto: administración de oxígeno en concentraciones superiores al
aire ambiental a flujos bajos (generalmente < 4l/min.), durante la mayor
parte del día y de la noche, en el domicilio del paciente.
Beneficios demostrados usándola al menos 15 horas diarias.
• Indicaciones:
Criterios gasométricos:
• PaO2 < 55mm Hg
• PaO2 entre 55 y 60 mm Hg con alguna de las siguientes
características:
• cor pulmonale crónico,
• ICC,
• Hipertensión arterial pulmonar
• Policitemia Hto > 55%
Condiciones previas:
• Tratamiento médico correcto y completo, no tabaquismo,
estabilidad clínica y actitud colaboradora.
• No definitiva hasta repetición de la gasometría tras tres meses,
desde la última reagudización.

• Características:
flujo: el suficiente para PaO2 > 60 mm Hg sin retención de CO2;
tiempo el máximo posible y nunca menor de 15h/día, aumentar
durante el sueño y el ejercicio físico. Forma de administración
bigotera nasal
fuentes de oxígeno:
estática o bombona,
semimóvil o concentrador de oxígeno
móvil u oxígeno líquido.
• Beneficios:
Reducción de la policitemia
Mejoría de la calidad del sueño asegurando una PaO2 adecuada
Prevención de la Hipertensión Pulmonar
Aumento de la supervivencia
Aumento de la capacidad de ejercicio y de las actividades de la
vida diaria

CIRUGÍA

Bullectomía para
bullas gigantes
Cuando ocupan más que un
tercio del hemitórax

FEV1< 20%
Cirugía de reducción PCO2 < 55 mm Hg
volumétrica Enfisema severo
Difusión de carbónico
(DLCO) <20% del de
referencia
Remoción de una porción del pulmón enfisematoso
incrementa la tracción radial en las vías aéreas del pulmón
restante, mejorando el flujo aéreo espiratorio y la función
mecánica del sistema respiratorio, reduciendo los síntomas.
ntomas

Transplante
de pulmón Ventrículo izq.
Aurícula izq. Arteria Pulmonar
EPOC grave Pulmón Venas pulmonares
< 65 años
No fumador
Pacientes con EPOC son los que mas se transplantan. Tiempo de
sobrevida menor a dos años …

Transplante
de pulmón
Vena pulmonar
superior
Pulmón
EPOC grave
< 65 años
No fumador
Pacientes con EPOC son los que mas se transplantan. Tiempo de
sobrevida menor a dos años …

Transplante
de pulmón
bronquio
EPOC grave Pulmón
< 65 años
No fumador
Pacientes con EPOC son los que mas se transplantan. Tiempo de
sobrevida menor a dos años …

Transplante
de pulmón
Arteria
Pulmonar
Pulmón
EPOC grave
< 65 años
No fumador
Pacientes con EPOC son los que mas se transplantan. Tiempo de
sobrevida menor a dos años …

Transplante
de pulmón
Venas
pulmonares
EPOC grave
< 65 años
No fumador
Pacientes con EPOC son los que mas se transplantan. Tiempo de
sobrevida menor a dos años …

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