La crise rénale sclérodermique

La Crise Rénale Sclérodermique Kystes et autres choses

Une histoire
Une femme de 53 ans.
Diagnostic de sclérodermie diffuse portée six mois auparavant.
Consultation pour des céphalées.
Notion de prescription de 30 mg de prédnisone par jour depuis 40 jours pour une arthrite.
La TA est à 185/112 mm d'Hg

Fréquence de la CRS
5 à 10% des sclérodermies.
80 à 90 % des cas dans les sclérodermies diffuses (12%).
10% à 20% dans les sclérodermies localisées (2%)
5% sans sclérodermie
Penn H et al. QJM. 2007;100(8):485-494 1. Teixeira L et al. Ann. Rheum. Dis. 2008;67(1):110-116.

Facteurs de risque
• Atteinte cutanée diffuse
• Progression rapide de l’atteinte cutanée
• Durée d’évolution < 4 ans
• Événement cardiaque récent
• Anémie de survenue récente
Polymorphisme du récepteur B endothéline
• Anticorps anti-ARN polymérase III
• Traitement par prednisone > 15 mg/j dans les 3 mois précédents

Plus anecdotique
Prise de cocaïne
Ciclosporine
L'arrêt d'un traitement par la relaxine.
Khanna D. Arthritis Rheum. 2009;60(4):1102-1111.

Corticothérapie et CRS
60% des patients ont pris des corticoïdes
L'odd ratio est estimé à 17 après un mois et à 24 à trois mois.
Même la corticothérapie à faible dose est à risque.
Steen VD. Arthritis Rheum. 1998;41(9):1613-1619.

Histoire
Prescription de Loxen 50 LP.
Retour à l'hôpital après 48 heures pour une dyspnée.
Elle n'urine plus depuis 24 heures
TA 205/121. Des crépitants.
Crise convulsive
Transfert en réanimation

Clinique de la CRS
90% des cas TA>150/90 mmHg
10% des cas formes normotensives
30% des cas diastolique >120 mm Hg
Tableau d'HTA maligne
Neurologique
Insuffisance ventriculaire gauche
Insuffisance rénale aigue
Rétinopathie
Péricardite parfois

Histoire
Créatininémie 640µmol/l
Protéinurie: 0,7 g/l
Hématurie microscopique
Anémie avec des LDH élevées et des schyzocytes
Thrombopénie

Biologie
Insuffisance rénale rapidement progressive avec dans 90% des cas une créatininémie>150 µmol/l et dans 20 à 40% des cas une créatininémie >450 µmol/l
Anémie hémolytique dans 50% des cas
Thrombopénie dans 50% des cas.
Protéinurie rarement supérieure à 2 g/ 24 heures

Bilan immunologique
Anticorps antinucléaires: 90% à 100%
Anti topoisomerase I: 15 à 30%
Anti RNA polymerase III: 60% (utile dans les formes isolées)
Pensez à doser les ANCA et en particulier les anti MPO

Histoire
Hémodialyse en urgence
Début d'un traitement par IEC
Loxen à la seringue électrique
Scanner cérébral: œdème

Traitement
Diagnostic précoce
Des inhibiteurs de l'enzyme de conversion
Pas d'essai randomisé
Sans IEC, survie à un an 16%, avec IEC, 76%
Le but est de faire diminuer la TA à moins de 120/70 en 72 heures.
Il ne faut pas les arrêter.
Steen VD. Ann. Intern. Med. 1990;113(5):352-357.

Traitement
Les sartans: inférieurs ?
Autres: pas de données d'essais randomisés
Traitement de suppléance

Histoire
Amélioration rapide de l'insuffisance cardiaque et de l'état neurologique
Mise en dialyse chronique
Création d'une fistule artério-veineuse.

Pronostic
60 à 70% des patients dialysent
50% pourront arrêter la dialyse dans les 4 ans, l'immense majorité dans les deux ans.
La survie est de 80% à un an, 60% à 5 ans.
La survie est moins bonne chez les dialysés
L'atteinte rénale est la cause de décès dans 6% des cas contre 42% il y a 30 ans
Steen VD. Ann. Rheum. Dis. 2007;66(7):940-944.

Facteurs pronostics péjoratifs
Survie rénale
Forme normotensive
Atteinte histologique aiguë
Age >53 ans
Survie
Dialyse permanente
Insuffisance cardiaque
Age
Homme

Les paradoxes de la CRS
Des signes de chronicité ne sont pas de mauvais pronostic
Lésions aiguës (nécrose fibrinoides, thrombi, et épaississement mucoides de l'intima) mauvais pronostic.
La normotension est de mauvais pronostic
Heureusement comme dans toutes les MRC les IEC, ça marche.

Histoire
Après deux ans et demi de dialyse, elle rencontre un interne qui trouve qu'elle a des créatininémies basses avant dialyse (300µmol/l) et elle urine plus de deux litres par jour.
Il décide d'arrêter les séances.
Dernière créatininémie: 130µmol/l sous IEC bien sur.

L'arrêt de la dialyse
50% des patients dialysés pourront retrouver une fonction rénale satisfaisante permettant l'arrêt. La majorité des arrêts se font dans les deux ans.
Il faut y penser.
On ne parlera de transplantation rénale qu'après deux ans de dialyse.

Sclérodermie et transplantation
Il faut les transplanter
Amélioration de la survie à trois ans 80%vs 55%
Survie des transplants à 3 ans: 60%
Principale cause de pertes de transplants le décès: très peu de récidive
Il faut probablement mettre des IEC comme traitement de l'HTA
Gibney Am. J. Transplant. 2004;4(12):2027-2031.

L'évidence dans la CRS

Les autres atteintes aiguës
Sténose des artères rénales
Vascularite à ANCA
Glomérulonéphrites
Pensez à l'écho-doppler des artères rénales attention à l'angio-IRM
Au moindre doute, biopsiez.

L'atteinte rénale chronique
Elle est fréquente (32% des cas).
Sans impact sur la survie rénale
A mon avis mal évaluée du moins dans la littérature.
Steen VD. J. Rheumatol. 2005;32(4):649-655.
Car il y a manifestement des anomalies fonctionnelles vasculaires.
Nishijima C. Rheumatology (Oxford). 2001;40(4):406-409.
Un aspect à explorer.

Faut il donner des IEC en préventif?
Pas d'arguments pour (pas de RCT)
Par contre, il semblerait que la prise d'IEC avant l'apparition d'une CRS puissent aggraver le pronostic de cette dernière.
Penn H, Denton CP. Curr Opin Rheumatol. 2008;20(6):692-696.
Il va falloir attendre pour avoir une évidence.

En conclusion
Il faut systématiquement y penser devant toute augmentation de la TA ou dégradation de la fonction rénale chez un patient avec une sclérodermie diffuse
Attention aux corticoïdes
Le traitement: les IEC.
Un manque criant d'évidence dans cette pathologie.

La crise rénale sclérodermique

by kyste on May 30, 2009

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