Tétralogie de fallot

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Présentation sur la tétralogie de Fallot, cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente.

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Tétralogie de fallot

  1. 1. Tétralogie de Fallot Le 20.01.2014 S. Hassam
  2. 2. Définition • Cardiopathie cyanogène la plus fréquente : – 1 naissance sur 3500 – 7-10 % des cardiopathies congénitales • Atteinte cono-troncale • Association de 4 anomalies : – Dextroposition aortique : aorte « à cheval » – Communication inter-ventriculaire haute – Obstacle sur la voie VD-AP – Hypertrophie VD • Pentalogie de Fallot si CIA associée
  3. 3. Physiopathologie
  4. 4. Mécanisme • Unique : anomalie de bascule du septum conal qui se déplace en avant et à droite  « monologie » de Fallot • Génétique : cas sporadiques, syndrome de Di George
  5. 5. Conséquences • Shunt inter-ventriculaire : – Gauche  droite puis droite  gauche • Hypoperfusion pulmonaire • Histoire naturelle : – Polyglobulie – AVC – Abcès cérébral – Endocardite infectieuse  Décès avant âge adulte
  6. 6. Sténose pulmonaire • Peut siéger à différents niveaux sur la voie droite : infundibulum (constante), anneau, valve, AP • Dynamique car composante musculaire : rôle du SNA • Augmentation shunt D-G par stress  crise hypoxique / spasme infundibulaire = complication aigue principale de la T4F
  7. 7. Clinique
  8. 8. Nouveau-né • Asymptomatique : – Sténose peu serrée initialement – Protection pulmonaire dans contexte de shunt – Diagnostic auscultatoire • Formes extrêmes : ducto-dépendantes
  9. 9. Nourrisson • Pas de retard pondéral • Cyanose progressive à partir de 6 mois • Crises hypoxiques vers 1 an
  10. 10. Enfant • Clinique rare car opérés avant • Cyanose centrale, majorée à l’effort et au froid • Hippocratisme digital • Squatting : diminue le shunt D-G – en majorant les résistances artérielles périphériques – En augmentant le débit pulmonaire par majoration du retour veineux • Retard staturo-pondéral
  11. 11. Signes physiques chez l’enfant • Signe de Harzer • Auscultation : – Click éjectionnel du B1 (par dilatation aortique) – B2 claqué : aortique, car pulm inaudible – Souffle éjectionnel losangique, durée fonction degré sténose (court = sténose serrée)
  12. 12. Crise hypoxique • Caractéristique de la T4F • Déclenchée par : lever, stress, bain • Tachypnée, cyanose  syncope • Abolition du souffle en per-critique • Traitement : bêta-bloquant • Sanction chirurgicale
  13. 13. Paraclinique
  14. 14. • ECG : HVD + axe droit • RP : – Pas de CMG – Hypoperfusion pulmonaire – Cœur « en sabot » : • Pointe surélevée : HVD • Arc moyen concave : hypoplasie tronc pulmonaire • Bouton Ao saillant : dilatation Ao • Arc aortique droit : 25 % • Bio : – Polyglobulie / cyanose – Thrombopénie et troubles de la crase secondaires
  15. 15. Echocardiographie • PSGA : 3 critères diagnostiques sur 4 : – CIV haute, large – Aorte à cheval, dextroposée – HVD – Continuité mitro-aortique • PSPA : voie droite ++ : – Dimensions anneau, AP tronc et ses branches – Gradient VD-AP : degré de sténose, avec parfois 2 flux superposés – Ostia coronaires
  16. 16. Echocardiographie • Apicale : – Fonctions ventriculaires – CIV surajoutées – Convergence des 2 flux ventriculaires vers l’aorte • Sous-costale et supra-sternale : – Diamètres branches AP – Arteria lusoria (= sous-clavière Dte aberrante)
  17. 17. IRM • Gold standard pour suivi  indication de revalvulation • Objectifs : – Évaluation masse, fonction, volumes VG et VD – Quantification IP, IT, Qp/Qs – Anomalies cinétique segmentaire, recherche viabilité myocardique (zones cicatricielles) – Anatomie de la voie droite, AP tronc et branches – Évaluation aorte, valve aortique, coronaires – Recherche de shunt intra- ou extra-cardiaque  Varient en fonction de l’âge du patient
  18. 18. Cathétérisme • Risque de déclencher des crises hypoxiques • A réserver si besoin de préciser : – Distribution branches AP – Anatomie coronaire • Pressions égalisées à travers CIV
  19. 19. Formes cliniques • Fallot « irrégulier » : anomalie de naissance ou trajet des coronaires / anomalies des branches de l’AP / CIV multiples • Fallot « rose » : sténose infundibulaire peu serrée • Absence de septum conal : valves pulmonaire et aortique en canon de fusil • Agénésie valvulaire pulmonaire : – orifice hypoplasique – Dilatation massive de l’AP et branches  compression bronchique – Peu cyanogène car obstacle modéré, mais IP +++
  20. 20. Diagnostic différentiel • CIV large et dextroposition aortique en rapport avec l’HVD • CIV de type IV : associée à une sténose pulmonaire • Ventricule droit à double issue • Atrésie pulmonaire à septum ouvert : forme extrême : – Atteinte variable de l’AP et ses branches – Ducto-dépendance – Collatérales aorto-pulmonaires (mais pas d’hyperdébit pulmonaire car souvent sténosées) : • clinique variable • Importance KT pré-op
  21. 21. Traitement
  22. 22. Urgence : crise hypoxique • Arrêter le stimulus déclencheur • Oxygène • Position genupectorale • Propranolol 0.05-0.1 mg/kg en IVL • Valium • Morphine : 0.2 mg/kg  Prévention en attente chirurgie : propranolol 2-5 mg/kg/j en 3 prises p.o
  23. 23. Curatif : chirurgical • Entre 3 et 11 mois de vie idéalement • Réparation d’emblée : cure complète : – Sous CEC – Ventriculotomie droite infundibulaire – Fermeture CIV / pièce de Dacron – Résection sténose infundibulaire – Élargissement anneau + tronc par patch transannulaire après calibration
  24. 24. Chirurgie palliative • Rares indications • Si formes critiques : – Soulage hypoxie – Permet croissance Aps • Blalock : anastomose termino-latérale entre artère sous-clavière et AP homolatérale – Modifié / Gore-Tex : augmente durée de vie anastomose + préserve apport vasculaire Mbre sup
  25. 25. Cathétérisme interventionnel • Sténose critique : rare • Dilatation branches AP sténosées • Oblitération collatérales par coils • Pistes thérapeutiques : – Interventions hybrides – Dilatation per-opératoire de la voie pulmonaire pour minimiser IP (avec abord chirurgical trans-atrial) ? Vida et al. Evolving strategies for preserving the pulmonary valve during early repair of tetralogy of Fallot: Mid-term results. J Thorac Cardiovasc Surg 2014;147:687-96
  26. 26. Problématiques à long terme • Morbi-mortalité tardive : – 86 % de survie à 32 ans – Mortalité s’accroît > 25 ans post-op Murphy et al. Long term outcome in patients undergoing surgical repair of tetralogy of Fallot. NEJM 1993;329:593-9 Nollert and al. Long term survival in patients with repair of tetralogy of Fallot. JACC 1997; 30:1374-83
  27. 27. Lésions résiduelles (1) • Sténose pulmonaire : – quasi-constante. – Idéal : gradient < 25 mmHg. Réintervention si > 50 mmHg • Sténose branches de l’AP – Surtout si APSO
  28. 28. Lésions résiduelles (2) : IP • 60 % des patients, par patch transannulaire • Dilatation VD : dyspnée  troubles du rythme  insuffisance cardiaque  Intervenir précocement avant symptômes IRM = examen-clé : pas de régression dilatation VD si : - volume VD > 150 mL/m² (systo > 95 mL/m²) - FE VD < 40 % Buechel and al. Remodelling of the right ventricle after early pulmonary valve replacement in children with repaired tetralogy of Fallot. Eur Heart J 2005;26:2721-7 Homogreffe ou par cathétérisme interventionnel (Melody) : 15 % patients revalvulés
  29. 29. Lésions résiduelles (3) • CIV : restrictives fréquentes, sans conséquences • Dilatation aortique : – Anomalies paroi (médianécrose, fibrose) – Dissection rarement rapportée  Cure chirurgicale le plus souvent seulement si nécessité d’intervention sur autre lésion
  30. 30. Troubles du rythme • 1ère cause de mortalité par T4F • Conduction : – BBD quasi-constant et sans retentissement, lié à chirurgie – BAV tardifs • Arythmies ventriculaires : – fréquentes, traitement si symptômes ou formes soutenues : médicaments, ablation – Mort subite : risque si potentiels tardifs +, QRS > 180 ms  DAI • Arythmies supra-ventriculaires : cicatrices chirurgicales
  31. 31. Conclusion • Diagnostic échographique aisé • Cardiopathie réparable chirurgicalement • Problèmes évolutifs à long terme liés au geste : – Amélioration voies d’abord – Risque +++ si patient perdu de vue
  32. 32. Bibliographie • Villafane et al. Hot topics in tetralogy of Fallot. JACC 2013; 62, 23:2155–66 • B. Friedli. Tétralogie de Fallot. 11-940-E-50 (Traité EMC) • DIU d’échocardiographie, inter-région Nord-Est : Tétralogie de Fallot (Pr Y. Bernard) • www.e-cardiogram.ch • www.orphanet.fr • www.carpedem.fr

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