Diapositivas biogenetiva inmunodeficiencia a las enfermedades autoinmunes
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Diapositivas biogenetiva inmunodeficiencia a las enfermedades autoinmunes

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Diapositivas biogenetiva inmunodeficiencia a las enfermedades autoinmunes Presentation Transcript

  • 1. Inmunodeficiencia en enfermedades autoinmunesIntegrantes: -Vanessa Quimbiulco - Cristina Quinde
  • 2.  En ciertas ocasiones nuestro sistema inmune “ SE VUELVE EN CONTRA NUESTRA”. Es decir, en vez de protegernos de los agentes patógenos, reconocen nuestras propias células como AJENAS. Esta pérdida de la capacidad de distinguir lo propio de lo ajeno es lo que constituyen las ENFERMEDADES AUTOINMUNES.
  • 3. InmunodeficienciaDeficiencia o anormalidad en el funcionamiento delsistema inmunológico. Deficiencias en los linfocitos B. Deficiencias en los linfocitos T. Deficiencias combinadas de linfocitos B y T. Disfunciones de los fagocitos. Deficiencias en el sistema del complemento.
  • 4. Por el momento de desarrollo
  • 5. Inmunodeficiencia primariaExiste una deficiencia de alguno de los componentes delsistema inmune
  • 6. EspecificaCLASES Inespecífica
  • 7. Inmunodeficiencia especifica Se afecta la parte específica de la respuesta inmunitaria (aquella capaz de reconocer al antígeno): los linfocitos T o B, o los anticuerpos.
  • 8. Inmunodeficiencia Especifica Inmunidad HumoralSi se afecta solo la producción deanticuerpos, que puede afectar:- A la producción de anticuerpos de la clase IgA- A la producción de IgA e IgG (Síndrome de Hiper IgM)- A todas las clases de inmunoglobulinas (agammaglobulinemia ligada al sexo e inmunodeficiencia variable común).
  • 9. Inmunodeficiencia Inespecifica Si afectan a la porción inespecífica de la respuesta (células fagocíticas y complemento)
  • 10. Deficiencias del sistema de Complemento Todos tienen una herencia autosómica recesiva, pueden ser defectos de los primeros componentes de la vía clásica (C1q, C1r, C4 y C2), como en los defectos de los últimos (C5, C6, C7, C8 y C9) no se observa un aumento en el número de infecciones o el incremento es escaso.
  • 11. Defecto de las células fagociticasAfectar a los fagocitos polimorfonucleareso mononucleares.La liberación de citoquinas inflamatoriasen respuesta a infecciones activa elendotelio para expresar moléculas deadhesión resultando en la marginación defagocitos en los vasos cercanos al sitio de lainfección.Las quimioquinas liberadas por el tejidounidos a receptores de los fagocitosproducen activacion de expresion deintegrinas mediante adhesion de estosfagocitos en el endotelio.Detectan patogenos por reconocimientodirecto de sus componentes bacterianosresultando en su fagocitosis.
  • 12. Inmunodeficiencias CombinadasAlteraciones tanto de las células T como de las B. Sonhereditarias y su evolución espontánea lleva a la muerteen la primera infancia.
  • 13. Inmunodeficiencia Secundariason el resultado de la acciónde factores externos,como desnutrición, cáncer odiversos tipos deinfecciones.).
  • 14. Por Etiologíaa) Patrones genéticosb) Deficiencia bioquímica y metabólicac) Deficiencia de vitaminas o mineralesd) Enfermedades autoinmunes.e) Causada por microorganismos.
  • 15. Patrones Genéticos *Autosómica recesiva *Autosómica dominante *Ligada a X
  • 16. Deficiencia Bioquímica y Metabólica *Deficiencia de adenosina desaminasa *Deficiencia de purina nucleósido forsforilasa*Deficiencia de carboxilasa multiple dependiente de biotina. *Glucoproteínas de membrana deficiente.
  • 17. Deficiencia de Vitaminas o Minerales *BIOTINA *B12 *ZINC .
  • 18. Enfermedades Autoinmunes *Anticuerpo pasivo *Anticuerpo activo *Célula T activa.
  • 19. Causada por Microorganismos* Desbalance entre los LTa y LTsSarampión*Hepatitis, Citomegalovirus , VIH-1*
  • 20. Enfermedades AutoinmunesOcurre cuando los linfocitos inmadurosresponden contra el propio organismo Ej:Lupus eritomatoso. ORGANOESPECÍFICAS Autoanticuerpos dirigidos contra un órgano en particular NO ORGANOESPECÍFICAS Autoanticuerpos que no se dirigen contra ningún órgano en particular y pueden afectar a varios
  • 21. autoinmunidad
  • 22. Especificas de órganoCLASES Multiórganicas o Sistémicas
  • 23. ESPECIFICAS DE ÓRGANO Distintos efectos en el órgano diana, se suele dar por activaciones de subpoblaciones de linfocitos T CD4 cooperadores podría dirigir la respuesta inmunitaria hacia la producción de anticuerpo (linfocitos Th2) o citoquinas inflamatorias (Linfocitos Th1) que influye en mecanismos que afectan al órgano.
  • 24. Anemia perniciosa Causada por una gastritis atrófica y la subsiguiente pérdida de las células parietales del estómago por atrofia de la mucosa gástrica o por destrucción autoinmune de las células parietales productoras de éste; responsables de segregar el factor intrínseco esencial para la absorción de vitamina B12.
  • 25. Diabetes Mellitus Tipo Ianticuerpos contra diversos antígenos: 1) Anticuerpos contra citoplasma de las células de los islotes (ICA). Reaccionan con antígenos (insulina, carboxipeptidasa H, periferina,) localizados en el citoplasma de todas las células endocrinas de los islotes pancreáticos. 2) Anticuerpos antiinsulina. 3) Anticuerpos antidescarboxilasa del ácido glutámico (GAD). 4) Autoanticuerpos contra otros antígenos. El anti-37 kD/40 kD, y el anti-38 Kd.
  • 26.  Otros aspectos inmunológicos a) infiltrado linfoide de los islotes (insulitis), preferentemente a base de linfocitos T citotóxicos; b) rechazo rápido con insulitis de páncreas trasplantados,
  • 27. Miastenia Gravis Hay anticuerpos antirreceptor de acetilcolina. Los anticuerpos reconocen epítopos presentes en las cadenas alfa del receptor. Linfocitos T CD4+ que reconocen péptidos correspondientes a la cadena alfa y a la cadena delta del receptor En casos la hiperplasia del timo incluye infiltración por linfocitos B, formando folículos linfoides en la médula del timo.
  • 28. Pénfigo VulgarDeficitaria adhesionintraepidermica por el efecto delos autoanticuerpospertenecientes a la clase IgG4 yen menor medida a la subclaseIgG1 que dañan especificamentela desmogleina 3 y 1, ambasproteínas son componentes delos complejos de adhesión de losdesmosomas de losqueratinocitos epidermicos queestán conectados con elcitoesqueleton por medio de lainteracción con las proteínas dela placa intercelular plakoglobinay desmoplaquina.
  • 29. Hepatitis Crónica Activa Autoinmunea) con anticuerpos anti-LKM (citocromo P450 db1)b) con anticuerpos antimúsculo liso (antiactina)c) con anticuerpos anti-SLA (antígeno soluble delhígado)
  • 30. Autoinmunidad no especifica de órgano Una característica de las afecciones autoinmunes sistémicas es la presencia de autoanticuerpos contra antígenos de localización intracelular (nucleoplasma, citoplasma, matriz nuclear, nucléolo) normalmente inaccesibles, antígenos que destacan por ser moléculas filogenéticamente muy conservadas, como DNA, histonas y ciertas enzimas.
  • 31. Artritis Reumatoidea Se observan infiltrados de células T en la membrana sinovial. Existe un defecto de glucosilación de la región C gamma de la IgG, debido a una deficiencia en la actividad galactosiltransferasa de los linfocitos, podría convertir en inmunogénica la porción Fc de la molécula de IgG y ocasionar, en consecuencia, la producción de factores reumatoides inmunocomplejos en el líquido sinovial, complemento disminuido en líquido sinovial e incremento de linfocitos B CD5+ en sangre periférica.
  • 32. Dermatitis Atópica Se ha propuesto una herencia autosómica dominante. Cromosoma 11q13 encargado de codificar una variante de la subunidad beta de alta afinidad receptora en la IgE. alteración genética en las proteínas de la membrana del monocito atópico el cuál funciona aumentando la producción de fosfodiesterasas y prostaglandina E-2.
  • 33. Esclerosis Lateral AmiotróficaCélulas motoneuronas disminuyen sufuncionamiento y mueren, provocandouna parálisis muscular progresiva : Un 10% de los casos de ELA son de origen hereditarios: herencia es autosómica (no ligado al sexo) dominante. El 20% de los pacientes con ELA familiar presentan mutaciones en un cromosoma (21q 22.1-22.2) que codifica una enzima que se denomina súper óxido dismutasa Cu-Zn (SOD-1).
  • 34. EspondiloartropatiaEnfermedades inflamatoriasautoinmunes del raquis, lacolumna vertebral y sobre todo delas articulaciones sacroiliacas. Presentan el antígeno HLA-B27.
  • 35. Fibromialgia Bajos niveles del metabolito de la serotonina, el ácido 5-hidroxiindolacético así como de triptófano. También se ha hallado un bajo nivel de flujo sanguíneo a nivel de la región del tálamo del cerebro, y anormalidades en la función de las citocinas.
  • 36. Fibromialgia
  • 37. Fiebre Reumática El estreptococo beta hemolítico del grupo A representa el estímulo antigénicoProteina M • UNE Y ACTIVA Monocito • En torrente sanguineo estimula produccion Anticuerpo: • Por LB que intentan destruir estreptococo Antiestreptolisinas Tejido el monocito • Se convierte en macrofago Presenta antigeno a • Linfocinas que linfocito T y son origina proceso inflamatorio activados
  • 38. Granulomatosis de WegenerHinchazón e inflamación delos vasos sanguíneos, dificultandoasí el flujo de la sangre. El proceso inicial puede estar relacionado con la presencia de un virus, que como el parvovirus B19, podría producir un cambio genómico y como consecuencia uno fenotípico en los neutrófilos y fagocitos mononucleares en el tracto respiratorio superior34. Posteriormente el proceso se prolonga y amplía a otras estructuras.
  • 39. Lupus Eritematoso Sistémico Estos anticuerpos constituyen complejos con DNA que forman parte de depósitos patogénicos en glomérulos renales. El lupus eritematoso sistémico se asocia a defectos en lectinas y el sistema del complemento clásico. La tolerancia inmunológica de las células B y T para las células apópticas se pierde y los linfocitos son activados por estos autoantígenos; la inflamación y la producción de autoanticuerpos es iniciada por las células plasmáticas, lo que resulta en un cuadro clínico inflamatorio típico del LES y que afecta al cuerpo entero
  • 40. Vasculitis Anticuerpos que reaccionan con antígenos del citoplasma de los granulocitos ANCA ("anticuerpos contra antígenos citoplasmáticos de los neutrófilos“) los anticuerpos anti-PR3 como los antimieloperoxidasa son capaces de activar neutrófilos ocasiona la liberación del material de los gránulos de los neutrófilos, y la reacción de los anticuerpos con los antígenos correspondientes formaría complejos, desencadenando un proceso inflamatorio local.