Síndrome ictérico
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  • 1. González Vázquez Juan Carlos R1CG Ponce Martínez Gerardo R2CG
  • 2. Todos aquellos procesos capaces de producir ictericia. SÍNDROME ICTÉRICO
  • 3. ¿QUE ES ICTERICIA? La pigmentación amarilla de la piel, escleras, membranas mucosas y plasma Se produce la acumulación en los tejidos de bilirrubina, un pigmento producto del metabolismo de la hemoglobina Puede deberse a anormalidades en la formación, transporte, metabolismo y excreción de la bilirrubina
  • 4. Es clínicamente detectable cuando la bilirrubina total es mayor a 3 mg/dL. Aparece en muy diversas enfermedades ICTERICIA El rango normal de la bilirrubina en el suero es de 0,5 a 1,2 mg/dL con predominio de bilirrubina no conjugada o indirecta. El color de la piel depende del nivel de blirrubina. Si está moderadamente elevado, el color es amarillento, mientras que cuando el nivel es alto, tiende a adquirir un color marrón.
  • 5.  Exceso de bilirrubina en la sangre = no puede ser eliminada (anemia hemolítica, en la que los glóbulos rojos se destruyen con rapidez, liberándose grandes cantidades de bilirrubina)  Defecto en el hígado que impide que la bilirrubina sea eliminada de la sangre y transformada en bilirrubina conjugada para eliminarla del organismo. (obstrucción de los conductos biliares que hace que disminuya el flujo de bilirrubina a través de ellos desde el hígado hasta los intestinos)  Disminución de la conjugación, secreción o flujo de la bilirrubina por los conductos biliares (colestasis)
  • 6.  Pre hepática  Intrahepática  Poshepática
  • 7. La bilirrubina es el producto terminal del metabolismo del hem. El 80% de la bilirrubina procede de la destrucción de los glóbulos rojos por el sistema retículo endotelial localizado en el bazo, hígado y médula ósea.
  • 8.  El restante 20% del catabolismo de citocromos, mioglobina y catalasas.  En un adulto sano la producción diaria de bilirrubina es alrededor de 4 mg/kg. (200 a 300 mg.)
  • 9.  El hem de la hemoglobina por la hemoxigenasa produce biliverdina.  Ésta se reduce a bilirrubina por la acción de la biliverdinreductasa.
  • 10.  Debido a que la bilirrubina libre (indirecta) es tóxica para los tejidos, y además hidrofóbica, se une a la albúmina en relación 2:1.  Posteriormente, atraviesa la membrana del hepatocito por un mecanismo de transporte activo donde es captada por dos proteínas intracito- plasmáticas, la Y (ligandina) Glutatión-S- Transferasa y la Z cuya función principal es evitar el reflujo de bilirrubina libre a la sangre.
  • 11.  La bilirrubina no conjugada es lipofílica; su conjugación la convierte en hidrofílica y así es eliminada en la bilis.  Este proceso se realiza en el retículo endoplásmico con la participación de la enzima glucuroniltransferasa resultando un 80% de diglucurónidos y 20% en mono glucurónidos de bilirrubina.
  • 12.  Los conjugados de bilirrubina se excretan al canalículo biliar por un proceso transportador dependiente de ATP mediada por una proteína de la membrana canalicular “Proteina Asociada a Multiples Drogas 2” (MRP2)
  • 13.  La bilirrubina conjugada llega al íleon terminal y colon, donde por acción de la betagluconidasa intestinal, se convierte en estercobilinógeno, el cual es eliminado en su mayor parte por las heces, una pequeña cantidad de estercobilinógeno es eliminada por la orina en forma de urobilinógeno.
  • 14.  20% del urobilinógeno es absorbido en el íleon y colon, retorna al hígado y es reexcretado con la bilis.
  • 15. SOBRE PRODUCCION Hemolisis (esferocitosis o enfermedadse autoinmunes) Eritropoyesis ineficaz (anemia megaloblastica) CAPTACION HEPATICA ALTERADA Sindrome de Gilbert Medicamentos (rifampicina, agentes de contraste radiografico) Ictericia del recien nacido HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA CONJUGACION ALTERADA Sindrome de Gilbert Sindrome de Crigler-Najjar tipos I y II Ictericia del recien nacido Enfermedad hepatocelular Inhibicion medicamentosa (cloranfenicol)
  • 16. EXCRECION HEPATICA ALTERADA Enfermedades familiares (sindrome de Dubin-Johnson, de Rotor, etc) Enfermedad hepatocelular Colestasis inducida por medicamentos Cirrosis biliar primaria Sepsis Posoperatoria OBSTRUCCION BILIAR EXTRAHEPATICA (MECANICA) Calculos biliares Tumores de la cabeza del pancreas Tumores de los conductos biliares Tumores de la ampolla de vater Estenosis biliar Enfermedades ccongenitas (atreasia biliar) HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
  • 17. En el adulto, los niveles muy elevados de bilirrubina no conjugada pueden producir una encefalopatía reversible. La hiperbilirrubinemia también puede producir toxicidad renal. La bilirrubina no conjugada produce neurotoxicidad en los neonatos cuando supera los 20 mg/dL (o con niveles inferiores en niños prematuros, con hipoxia, sepsis, etc.). Su gravedad varía, desde una encefalopatía reversible, hasta el querníctero, que puede ser mortal o causar secuelas neurológicas graves.
  • 18. HIPERBILIRRUBINEMIAS NO CONJUGADAS
  • 19. Sus causas no se determinan facilmente Rara vez se asocian a una disfuncion hepatica significativa HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA
  • 20. hemolisis Multiples causasProduccion suficiente de bilirrubina Excede la capacidad de aclaracion del higado ICTERICIA BILIRRUBINA + 5 mg/dl Ictericia hemolitica Eritropoyesis ineficaz Anemia megaloblastica Ictericia leve
  • 21. ICTERICIA HEMOLITICA Excesiva destruccion de hematies ICTERICIA LEVE predominio de bilirrubina indirecta que no impregna los tejidos Anemias de carácter familiar esplenomegalia Litiasis biliar
  • 22. CAPTACION HEPATICA ALTERADA Ictericia leve Administracion de medicamentos RIFAMPICINA Rifampicina se metaboliza en el hígado. Frecuentemente se presentan niveles altos de transaminasas, por encima del límite superior normal . La disfunción hepática puede presentarse en las primeras semanas del tratamiento volviendo a los intervalos normales usualmente de manera espontánea, sin la interrupción del tratamiento, y normalmente durante el tercer mes de tratamiento. Con rifampicina, si bien son frecuentes ligeros aumentos de las enzimas hepáticas, la ictericia clínica o la evidencia de hepatitis son raras.
  • 23. CONJUGACION ALTERADA Sindrome de Crigler-Najjar Disminucion o auscencia Geneticamente determinada UDO- glucoronil transferasa Defectos adquiridos MEDICAMENTOS
  • 24. Es un trastorno hereditario muy poco común en el cual no se puede descomponer la bilirrubina (una sustancia elaborada por el hígado). Deficiencia de glucuronil transferasa (Crigler-Najjar tipo I); Síndrome de Arias (Crigler-Najjar tipo II) Crigler-Najjar tipo I, la hiperbilirrubidemia no conjugada alcanza cifras de 20 a 45 mg/dl. Aparece en el período neonatal y persiste durante toda la vida. Los demás parámetros de la función hepática (transaminasas y fosfatasa alcalina) son normales y no hay señales de hemolisis. La histología hepática es normal, si bien se observan ocasionalmente inclusiones de bilirrubina en los canalículos.
  • 25. Crigler-Najjar tipo I, la hiperbilirrubidemia no conjugada alcanza cifras de 20 a 45 mg/dl. Aparece en el período neonatal y persiste durante toda la vida. Los demás parámetros de la función hepática (transaminasas y fosfatasa alcalina) son normales y no hay señales de hemolisis. La histología hepática es normal, si bien se observan ocasionalmente inclusiones de bilirrubina en los canalículos. Antes de la llegada de la foroterapia, muchos de los niños afectados de síndrome Crigler-Najjar morían en la infancia debido a una encefalopatía por bilirrubina (querníctero).Los pocos que llegaban a la edad adulta mostraban deterioro neurológico. En todos los casos, en ausencia de una transplante de hígado, la muerte sobrevenía por encefalopatía. Actualmente se consigue una buena superviviencia con una situación neurológica normal siempre y cuando se cumplan las tres siguientes premisas
  • 26. Crigler-Najjar tipo II la hiperbilirrubidemia es algo menor que en el caso anterior alcanzando valores usualmente menores de 20 mg/dl y también están ausentes otras manifestaciones sobre las pruebas hepáticas usuales. a) la hiperbilirrubidemia es menor (entre 6 y 25 mg/dl) b) en consecuencia, la incidencia de querníctero es menor c) la bilis se encuentra muy coloreada y se encuentra glucurónidos de bilirrubina, sobre todo los monoglucurónidos d) se observa actividad de la UGT1A1 en el hígado e) aunque se produce sobre todo en la infancia en muchos casos solo es detectada mucho más tarde
  • 27. SINDROME DE GILBERT HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA LEVE se exacerba con el ayuno Mutacion en la region promotora del gen UDP: glucoronil tranferasa Aumento en la produccion o diminucion en la captacion hepatica de bilirrubina Signos gastrointestinales inespecificos y fatiga
  • 28. Hiperbilirrubinemia crónica leve. Ictericia familiar. Bilirrubinemia benigna no conjugada. Ictericia juvenil intermitente.es un alteración más que una enfermedad que se transmite familiarmente en la que aparece una bilirrubina elevada en la sangre, por un procesamiento inadecuado por el hígado y causa ictericia (color amarillo de la piel). afecta hasta un 10% de la población Ante los esfuerzos, estrés, alimentación inadecuada o infecciones puede aumentar y dar fatiga y dolores abdominales.
  • 29. HIPERBILIRRUBINEMIAS CONJUGADAS
  • 30. HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA Indicador de excrecion hepatica defectuosa Drenaje biliar alterado de la bilirrubina Formacion o escrecion defectuosa de la bilis “COLESTASIS” Lesion hepatocelular
  • 31. FOSFATASA ALCALINA Elevada Cuando es prolongada =HIPERCOLESTEROLEMIA, MALABSORCION DE GRASAS Y VITAMINAS LIPOSOLUBLES RETENCION DE SALES BILIARES prurito Evidencia de daño celular hepatico Transaminasas elevadas, tiempo de protrombina prolongado que no mejora con la administracion de vitamina K Depende de la causa de la COLESTASIS
  • 32. EXCRECION HEPATICA ALTERADA COLESTASIS INTRAHEPATICA Enfermedades del transporte de bilirrubina conjugada desde el hepatocito hasta los conductos biliares intrahepaticos Variedad de enfermedades Farmacos = TRANSPORTE CANALICULAR ALTERADO Cirrosis biliar primaria = DESTRUCCION DE LOS PEQUEÑOS CANALICULOS BILIARES INTRAHEPATICOS
  • 33. COLESTASIS INDUCIDA POR FARMACOS Producida por medicamentos • Fenotiazinas • Anticonceptivos orales • metiltestosterona EOSINOFILIA
  • 34. COLEDOCOLITIASIS Migracion de un calculo proveniuente de la vesicula biliar hacia el coledoco •Colico biliar •Ictericia no acompañada de dolor •Colangitis •pancreatitis
  • 35. SEPSIS Mecanismos GRam negativos HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA Acompañada de los niveles de fosfatasa alcalina serica
  • 36. ENFERMEDAD HEPATOCELULAR Hepatitis y cirrosis Ictericia colestasica tipica Elevacion de la transaminasas Tiempo de protrombina prolongado Hipoalbuminemia Hallazgos de disfuncion hepatica
  • 37. OBSTRUCCION BILIAR EXTRAHEPATICA Implantacion de calculos biliares Estenosis de via biliar Pancreatitis cronica OBSTRCCION COMPLETA Hiperbilirrubinemia conjugada 30- 40 mg/dl en ausencia de fallo renal, daño hepatico hepatocelular o infeccion dentro de los conductos biliares Heces arcillosas debido a la falta de paso de bilirrubina por el intestino
  • 38. OBSTRUCCION EXTRAHEPATICA POR NEOPLASIA Carcinoma de cabeza de pancreas o de vias biliares •Ictericia progresiva •Acolia permanente •Signo de Courvoiser
  • 39. HEPATITIS VIRAL: es causada por los virus A,B,C,D y E que ocasionan rasgos clinicos parecidos a ictericia, por lo tanto se diferencia con pruebas inmunologicas
  • 40. HEPATITIS A: considerada infecciosa, se disemina por la via fecal-oral,se da en condiciones se hacinamiento. Posteriormente el paciente presenta orina de color amarillo oscuro, tinte ligero de escleras, mucosa oralManifestaciones clinicas: fase prodromica (astenia, cefalea, malestar, fiebre, sinto mas catarrales, anormalidades de olfato y gusto), nausea, vomito, diarrea, dolor en hipocondrio derecho debido a distension del hipocondrio derecho <colico biliar>
  • 41. HEPATITIS ALCOHOLICA Degeneracion del hepatocito Necrosis Infiltrados inflamtorios Cuerpos de Mallory Anorexia Nausea Vomito Ictericia Hepatomegalia dolorosa Pb fiebre
  • 42. FIEBRE AMARILLA Arbovirus Africa Occidental Picadura de mosquito Aedes Aegypti Haemagogus Urbana Selvatica Enfermedad febril leve oEscalofrio oFiebre elevada oCealea oLumbalgia oSolores osteomusculares oEdema de cara y conjuntivas oAnorexia oNausea oVomito oEPISTAXIS Inicio subito Hematemesis Melena Metrorragia, etc
  • 43. El cuadro clínico va a depender de la causa de la ictericia por lo tanto para hacer un buen diagnóstico se debe obtener una buena historia clínica y examen físico. Se manifiesta por la coloración amarillenta de la piel, escleras y membranas mucosas coluria y acolia. El prurito es producto de la retención de sales biliares y aparece con mayor intensidad por las noches dificultando el sueño, localizándose preferentemente en las palmas de las manos y la planta de los pies. Luego se procede con análisis de laboratorio, estudios de imágenes (radiológicos, ecográficos, tomográficos, gammagráficos, resonancia magnética entre otros) y en ocasiones estudios invasivos
  • 44.  La ictericia puede ser clínicamente detectable cuando la bilirrubina total es mayor a 3 mg/dL.  La ictericia se detecta mejor con luz natural que con luz artificial y es más fácil de diagnosticar en los pacientes de raza blanca.
  • 45. Historia clínica Detalla  Edad del paciente  Historia familiar en el síndrome de Gilbert, Dubin-Johnson, en colestasis intrahepática recurrente benigna.  La ocupación o trabajo que desempeñe.
  • 46.  La exposición a medicamentos hepatotóxicos (acetaminofén, amiodarona, clindamicina, etc).  Punción accidental con agujas, viajes recientes, historia de alcoholismo crónico.  Transfusiones, tatuajes, prácticas sexuales.
  • 47.  Inspección La ictericia de predominio amarillo se encuentra relacionada con un proceso hemolítico, la verdínica con procesos obstructivos colestasis crónica y el color bronce ó café es más frecuente de las ictericias por patologías crónicas como la cirrosis.
  • 48.  Estigmas de hepatopatías crónicas como arañas vasculares, circulación venosa abdominal en cabeza de medusa (hipertensión portal); ascitis, ginecomastia y atrofia testicular son frecuentes en la cirrosis alcohólica avanzada.
  • 49.  Palpación • Un hígado doloroso y aumentado de tamaño puede corresponder a una hepatitis viral o alcohólica • Una intensa hipersensibilidad al contacto y un signo de Murphy positivo sugieren una colecistitis o en ocasiones una colangitis ascendente.
  • 50. • Si se palpa vesícula indolora (signo de Courvoisier Terrier) se debe pensar en cáncer de cabeza de páncreas.
  • 51. Estudios Hematológicos • BH  La hemólisis como causa de ictericia se puede diagnosticar con el hallazgo de anemia
  • 52. Estudios Bioquímicos • El perfil hepático básico para el estudio de la ictericia consta de bilirrubinas total y sus fracciones, transaminasas (ALT, AST), fosfatasa alcalina.
  • 53.  Bilirrubinas. • Se define hiperbilirrubinemia directa cuando la bilirrubina directa o conjugada es del 30% o más de la bilirrubina total e hiperbilirru- binemia indirecta o no conjugada cuando es más del 70%.
  • 54.  Las transaminasas estarán elevadas por encima de 400 UI en hepatitis viral aguda o hepatitis inducida por drogas pudiendo llegar a 1000-2 000 UI. En hepatitis alcohólica estarán debajo de 300 UI.  La fosfatasa alcalina está elevada significativamente en enfermedad infiltrativa, granulomatosa, colestásica y en tumores hepáticos.
  • 55. Parcial de Orina. Permite determinar los niveles de urobilinógeno en la orina, un aumento significa lesión hepatocelular y su ausencia obstrucción completa de la vía biliar mientras que orinas hiper-coloreadas (coluria) por predominio de bilirrubinuria directa, indican proceso extrahepático.
  • 56. Ecografía abdominal:  La mayor utilidad en pacientes ictéricos es en determinar si hay obstrucción biliar, determinada por la dilatación de los conductos biliares.
  • 57. Gammagrafía hepática.  Este método permite detectar lesiones focales como quistes, abscesos, tumores benignos y malignos, que midan más de 2 cm.
  • 58.  Tomografía axial computarizada: • Técnica de mucha utilidad para detectar lesiones hepáticas de más de 2 cm de diámetro, con mayor facilidad que el ultrasonido en pacientes obesos o con mucho aire intestinal. • Pueden determinar dilatación de los conductos biliares con una sensibilidad de 63-96% y una especificidad de 93-100%. A diferencia de ecografía la tomografía es más exacta en determinar el lugar y la causa de la obstrucción
  • 59. Resonancia magnética nuclear:  Permite visualizar el sistema vascular hepático y la vía biliar sin la necesidad de medio de contraste y de mejor calidad.
  • 60. e) Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE):  Se introduce un endoscopio de visión lateral hasta el duodeno, se visualiza la ampolla de Vater y a través de un catéter se inyecta contraste al conducto biliar y en algunos casos también al conducto pancreático.  Lo cual permite diagnosticar la causa de la obstrucción de la vía biliar y hasta en el 85% de las ocasiones
  • 61.  Excesiva ingesta de zanahorias, papaya o tomates que contienen caroteno.  En ellos se puede apreciar el color amarillo en la piel, sobre todo en las palmas de las manos y plantas de los pies, pero no hay pigmentación de las escleras.
  • 62.  Antes de comenzar cualquier tipo de tratamiento debe indentificarse la causa productora de la ictericia, para no someter a éstas personas a tratamientos ineficaces, con el riesgo de empeorar el cuadro.
  • 63.  El tratamiento se basa en tratar la enfermedad de fondo, los alcohólicos, deben dejar de tomar, en hepatitis B se usa interferón, lamivudina o adefovir, en hepatitis C se usa interferón pegilado mas ribavirina y así sucesivamente.  En casos de colestasis se debe dar suplementos de vitamina A, D, E y K, así como prevenir la osteoporosis con calcio, vitamina D y fijadores de calcio como alendronato.
  • 64.  La obstrucción biliar se debe resolver por vía endoscópica por la cual se puede realizar una papilotomía, extracción de cálculos del colédoco  El manejo del prurito es parte fundamental en el tratamiento de estos pacientes. Se dispone de un conjunto de fármacos en los cuales se incluye a la colestiramina (4-6 gm. 30 minutos antes de alimentos), fenobarbital y rifampicina dos veces al día
  • 65.  Principios de Cirugía de Schwartz novena edición 2011  upchgastro.com/asp/doc/Educacion/Sindrome%20I cterico%20Topicos%20selectos_Med_Int_2...  http://www.cepvi.com/medicina/enfermeda des/ictericia.shtml
  • 66.  Con que cifras de bilirrubina es detectada clínicamente la ictericia. a) 2-2.5 mg/dl b) 1-1.5 mg/dl c) 4-5 mg/ dl d) 2.5-3 mg/ dl e) 7-6 mg/ dl Principios de Cirugía de Schwartz Novena Edición Mc Graw Hill 2011 Pagina 1102
  • 67.  Se considera como la ictericia en la cual hay una falla en el metabolismo hepático y una conjugación inapropiada de la bilirrubina a) Poshepatica b) Intrahepatica c) Prehepatica d) Subhepatica e) Retrohepatica Principios de Cirugía de Schwartz Novena Edición Mc Graw Hill 2011 Pagina 1102
  • 68. a) Virus b) Abuso de alcohol c) Septicemia d) Trastornos autoinmunes e) Lepra Principios de Cirugía de Schwartz Novena Edición Mc Graw Hill 2011 Pagina 1102
  • 69. a) Colelitiasis b) Coledocolitiasis c) Estenosis biliar maligna d) Estenosis biliar benigna e) Tumor hepatico Principios de Cirugía de Schwartz Novena Edición Mc Graw Hill 2011 Pagina 1103
  • 70. a) Mecanismos imunitarios y no inmunitarios b) Por virus c) Bacterias d) Hongos e) Parásitos Principios de Cirugía de Schwartz Novena Edición Mc Graw Hill 2011 Pagina 1102
  • 71. a) Síndrome de Rotor b) Síndrome Gilbert c) Síndrome de Dubín-Johnson d) Crigler-Najjar Tipo 1 e) Crigler-Najjar Tipo 2 Principios de Cirugía de Schwartz Novena Edición Mc Graw Hill 2011 Pagina 1102
  • 72. a) 4 – 7% b) 3- 6 % c) 12- 14% d) 10- 20% e) 40- 60 % Principios de Cirugía de Schwartz Novena Edición Mc Graw Hill 2011 Pagina 1102
  • 73. a) Virus b) Hongos c) Colangiocarcinoma d) Vacunas e) Rabdomiosarcoma Principios de Cirugía de Schwartz Novena Edición Mc Graw Hill 2011 Pagina 1103