Sistema XG

1. “XG: the forgotten blood group
system”
N.C. Johnson
Integrantes: Katherine Guzmán
Deyanira Seguel
Asignatura: Inmunohematologia I
Fecha: 27-04-2015

2. • Sistema XG
 Fue el último grupo sanguíneo que se descubre dentro del genoma
humano. En 1962 se descubre el sistema XG, y se detecta un nuevo
anticuerpo en el suero de una mujer que había tenido un hijo con
incompatibilidad feto-materna. Se le denominó Anti Xga. Este
sistema está controlado por un locus dentro del cromosoma X. Los
alelos eran el Xga /Xg, donde Xga domina sobre Xg.
 La posibilidad de obtener anticuerpos Xg a es muy pequeña, es
decir, que la probabilidad de que una persona se inmunice es muy
pequeña.

4. • Descripción
 El sistema de grupos sanguíneos XG es el único sistema de grupos
sanguíneos asignado al cromosoma X.
 Es mejor conocido por sus contribuciones en lo que respecta a la
genética y a la biología molecular.
 El sistema consta de 2 antígenos, Xga y CD99, que son codificadas por 2
genes adyacentes XG y CD99.
 Xga puede expresarse únicamente en las células rojas, mientras que
CD99 se expresa en todas las células de los tejidos.
 El nivel de expresión de CD99 en las células rojas de la sangre está
directamente relacionada con la presencia o ausencia de Xga.
 Tanto anti-Xga y anti-CD99 son raros. Anti-Xga se considera
clínicamente insignificante, y la importancia clínica de anti-CD99 es
desconocida

5. • Historia
 Su nombre se debe a que esta asociado al cromosoma X. La G esta dada
por el lugar donde se reportó el primer caso de un paciente que poseía el
anticuerpo (Grand Rapids).
 El primer ejemplo de anti-Xga se informó en 1961 en el suero de un
paciente que había sido sometido a múltiples transfusiones debido a
hemorragias graves producto de una telangiectasia familiar. En 1962 se
presentó la investigación hecha por Mann et al.
 Más tarde se descubrió que PBDX es el gen que codifica Xga
 Dos décadas después, Goodfellow y Tippett , descubrieron otra
determinante que parecía estar también en un gen perteneciente al
cromosoma X. Este gen MIC2 codifica CD99.
 En 1995, Uchikawa et al. Informaron los únicos ejemplos de aloanti-
CD99.
 En CD99 pasó a formar parte del sistema de grupos sanguíneos XG
oficialmente en el 2000, cuando se confirmó que MIC2 y XG, son genes
homólogos adyacentes

7. • Genética y herencia

8. • Bases moleculares
 XG extiende el límite
pseudoautosomal entre las dos
regiones del cromosoma X en
Xp22.3; los exones 1 a 3 se
encuentran en la región
pseudoautosómica (PAR) y los
exones 4 a 10 se encuentran en el
cromosoma sexual, en la región
MIC2, el vecino más cercano a XG,
se encuentra en el PAR en la
posición Xp22.2.
 Una copia idéntica de MIC2 se
encuentra en la región PAR del
cromosoma Y en Yp11.2.
 Casi la mitad (48%) de las
secuencias de aminoácidos
predichas de XG y MIC2 son
idénticos.

9. • Bases bioquímicas
 A través de immunoblotting se confirmó que los antígenos
CD99 y Xga están situados en diferentes estructuras, más
tarde se confirmó que son sialoglicoproteínas.
 CD99 y Xga se asocian en la membrana en forma de un
heterodímero
 Xga es sensible al tratamiento con ficina, papaína, tripsina,
bromelina, α-quimotripsina, y pronasa, y es resistente a la
sialidasa, 0,2 M de ditiotreitol (DTT), neuraminidasa, y
bromuro de 2- aminoetilisotiouronio
 La expresión del antígeno disminuye a medida aumenta la
antigüedad del glóbulo rojo.
 Se ha demostrado por RIA, que tienen una vida media de 47
días.

10. • Anticuerpos en el sistema
 Los anticuerpos anti- Xga, son poco
frecuentes, se detectan mejor en fase
antiglobulinica y no se han visto
involucrados en casos de EHRN.
 Algunos ejemplos de anti- Xga son de
origen natural.
 Son mas frecuentemente IgG que IgM
 Métodos óptimos para su identificación:
incubación a temperatura ambiente y
TAI.

11. • Significancia clínica
 Aloanti-Xga nunca ha sido reportado como causante de EHRN o de
una reacción hemolítica transfusional.
 Un paciente recibió seis unidades de sangre de antígeno positivo,
sin signos de una reacción.
 Un paciente japonés tuvo un leve aumento de temperatura y exhibió
urticaria cuando fue transfundido con sangre Xg (a +). Transfusiones
posteriores con Xg (a-) fueron toleradas sin síntomas.
 El único ejemplo de autoanticuerpos-Xga fue identificado en una
embarazada. El anticuerpo era IgG y causó anemia hemolítica
severa. El infante fue Xg (a +) y demostró una prueba de
antiglobulina directa positiva en el nacimiento, y anti-Xga se eluyó de
las células del bebé. Hubo un leve aumento de la bilirrubina después
del nacimiento
 XG está vinculado a genes responsables de varios trastornos
genéticos: ictiosis, albinismo, retinosquisis.
 Altos niveles de CD99 se han reportado en el Sarcoma de Ewing,
algunos Tumores Neuroectodérmicos, el Linfoma Linfoblástico, y
la Leucemia Linfoblástica Aguda.

12. • Resumen y futuras perspectivas
 El sistema XG ha sido muy importante para la
visión que ha proporcionado en el estudio y la
comprensión de los errores meióticos que
conducen a aneuploidías de los cromosomas
sexuales.
 Como las funciones de Xga y CD99 se han
vuelto mas claras, el conocimiento de estos
tipos de grupos sanguíneos puede ayudar en
el desarrollo de curas para ciertos trastornos
genéticos y algunos tipos de cáncer.

13. • Bibliografía
 Calhoun L, Petz LD. Erythrocyte antigens and antibodies.
En: Beutler E, Coller BS, Lichtman MA, Kipps TJ,
Seligsohn U (editors). Williams Hematology. 6 ed. USA:
McGraw-Hill; 2001
 Schroeder ML. Red cell, platelet and white cell antigens.
En: Lee GR, Foerster J, Lukens J, Paraskevas F, Greer
JP, Rodgers GM (editores). Wintrobe's Clinical
Hematology. 10 ed. Baltimore: Williams & Wilkins; 1999
 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/gv/rbc/xslcgi.fcgi?cmd=bgmut
/systems_info&system=xg
 http://www.ualberta.ca/~pletendr/tm-
modules/genetics/70gen-xga.html
 http://www.omim.org/entry/314700
 http://scarfex.jove.prohosting.com/blood/12.html