Enfermedades autoinmunes 1

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  • 1. ENFERMEDADES AUTOINMUNES EXÁMENES DE LABORATORIO UMAE 34
  • 2. ENFERMEDADES DE LA COLÁGENA
    • 1942 Klemperer. Pollak y Baehr: manifestaciones clínicas polimorfas y variables.
    LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO FIEBRE REUMÁTICA ARTRITIS REUMATOIDE PERIARTERITIS NODOSA DERMATOMIOSITIS ESCLERODERMIA DEGENERACIÓN FIBRINOIDE DE LA COLÁGENA
  • 3. ENFERMEDADES COLAGENO-VASCULARES
    • LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE
    • LE SISTÉMICO
    • LE SUBAGUDO
    • ENFERMEDAD REUMATOIDE
    • SÍNDROME DE SJÖGREN
    • DERMATOMIOSITIS
    • ANGEÍTIS NECROZANTE
    • POLIARTERITIS NODOSA
    • FIEBRE REUMÁTICA
    • ESCLERODERMIA
  • 4. LUPUS ERITEMATOSO
    • Patogénesis autoinmune
    • 3° y 4° década de la vida
    • Mujeres
    • Casos familiares hasta en el 4%
    • Fototropismo
    • Piel  LED
    • Subagudo
    • Sistémico.
  • 5. La erupción cutánea de forma redondeada o en disco (discoide) LUPUS
  • 6. LUPUS DISCOIDE
    • Eritema, escama adherente y atrofia
    • Lesiones eritematovioláceas
    • Escama delgada
    • Hipocromia o acromia
    • Hiperpigmentación periférica
    • Telangiectasias.
  • 7. LUPUS PROFUNDO
    • Paniculitis lúpica (Kaposi-Irgan)
    • Lesiones discoides + paniculitis (Sd. de Behcet)
  • 8. paniculitis
  • 9. LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO
    • HLA-B8 y DR3
    • Artritis , mal estado general, fiebre.
    • Lesiones en cuello, tórax y antebrazos.
    • IFI: anti-Ro (SS-A) en 60% y anti-La (SS-B) en 40%.
  • 10. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
    • Enfermedad generalizada
    • Pacientes consanguíneos, presentan mayor incidencia.
    • Glomerulonefritis, vasculitis, serositis, neumonitis, anemia hemolítica, trombocitopenia.
    • Anticuerpos citotóxicos.
    • CAM: C5b-9
  • 11. LES
    • Articulares 58%
    • Cutáneos 13-25%
    • Fiebre 90%
    • Artralgias 90%
    • Lesiones cutáneas 80%
    • Insuficiencia renal 67%
    • Linfadenopatía 50%
    • Pleuritis 40%
    • Fenómeno de Raynaud 35%
    • Pericarditis, hepatomegalia 25%
    • SNC 25%
    • Síntomas abdominales 20%
    • Esplenomegalia 15%
    ERITEMA EN ALAS DE MARIPOSA
  • 12. +++ ++ + Telangiectasias + ++++ ++ Poiquilodermia - ++++ - Signo de Gottron - + ++ Eritema palmar - +++ + Eritema periorbitario ++ ++++ ++ Eritema periungueal +++ ++++ ++ Eritema e hiperpigmentación + ++ ++ Eritema y atrofia ++ +++ +++ Eritema y edema - + +++ Eritema malar - - +++ Lesiones discoides - ++ +++ Fotosensibilidad ESP DMS LE
  • 13. - - + Lesiones mucosas - - ++ Alopecia cicatrizal + + ++++ Alopecia difusa ++ +++ ++++ Livedo reticular ++++ + +++ Fenómeno de Raynaud ++++ + + - Calcinosis + - + - + Ampollas - - + Paniculitis + + ++ Vasculitis en piernas + + ++ Vasculitis palmo-plantar ESP DMS LE
  • 14. LES
    • Cambios renales determinantes para el diagnóstico.
    • ANAS, Anti-DNA e hipocomplementemia.
    • SNC: alteraciones neuropsiquiátricas y vasculitis.
    • GI: anorexia, vómito, arteritis mesentérica, alteraciones de la motilidad esofágica.
    • Calcinosis cutis
    • Hepatitis crónica activa
    • Cirrosis
    • Fenómeno de Raynaud
    • Pié en garra y contractura en flexión.
  • 15. CRITERIOS DE LUPUS
    • CUATRO O MÁS
    • Eritema malar
    • Lesiones discoides
    • Fotosensibilidad
    • Úlceras bucales
    • Artritis
    • Serositis
    • Alteraciones renales
    • Trastornos neurológicos
    • Alteraciones hematológicas
    • Alteraciones inmunológicas
    • Anticuerpos antinucleares.
    • 1984 Murray y Urowitz
    • CRITERIOS DE ACTIVIDAD
    • Artritis
    • Anti DNA a títulos altos e hipocomplementemia
    • Eritema malar, úlceras bucales y alopecia
    • Pleuresía y pericarditis
    • Alteraciones neurológicas
    • Vasculitis digital
    • Hematuria.
  • 16. LES
    • CLÍNICO
    • SEROLÓGICO
    • HISTOPATOLÓGICO
    • INMUNOFLUORESCENCIA
    • LUPUS NEONATAL
    • Bloqueo cardiaco
    • Alteración de las vías de conducción
    • Hepatoespenome-galia
    • Trombocitopenia
    • Anemia hemolítica
    • Anticuerpos anti- Ro y el patrón moteado.
  • 17. SD. AC. ANTIFOSFOLÍPIDOS ANTICOAGULANTE LÚPICO
    • Hipercoagulabilidad adquirida
    • 50% idiopáticos
    • 50% secundario Enf. colagenovasculares.
    • CC: Trombosis venosa, arterial, pérdida de embarazo y trombocitopenia.
    ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS ANTICUERPO LÚPICO AC. ANTI-CARDIOLIPINA PROTEÍNAS PLASMÁTICAS Glucoproteína 1 b2 Protrombina Proteína C Trombomodulina Fosfolipasa A PROCOAGULANTES
  • 18.
    • Livedo reticular
    • Úlceras en piernas
    • Trombosis superficial
    • Hemorragia en astilla
    • Isquemia cutánea distal
    • Infarto de piel
    • Sd. Del dedo grueso cianótico
    • Pérdida de embarazo (Vasculopatía decidual)
    • Retardo en el crecimiento intrauterino.
    • Oligohidramnios
    • Ataques isquémicos transitorios.
    • Hipertensión acelerada
    • Trombosis de arteria y vena renal.
    • Oclusión de arteria y/o vena retiniana
    • Retinopatía vascular oclusiva
    • Neuropatía óptica isquémica
    • Insuficiencia suprarrrenal
    • Necrosis avascular
    • Anemia hemolítica
    • Accidente cerebrovascular
    • Demencia por infartos múltiples
    • Corea
    • Mielopatía transversa
    • Encefalopatía
    • Migrañas complicadas
    • Pseudotumor cerebral
    • Trombosis venosa cerebral
    • Sd. De Budd-Chiari
    • Infarto hepático
    • Angina
    • Infarto miocárdico
    • Vasculopatía coronaria
    • Vegetaciones en válvulas cardiacas
    • Trombo intracardiaco
    • Émbolos pulmonares
    • Hipertensión pulmonar
    • Trombocitopenia
    • Trastornos glomerulares
    • Insuficiencia renal
    SD. DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS
  • 19. DERMATOMIOSISITS
    • Del adulto (clásica idiopática)
    • Juvenil o amiopática
    • Sobreposición
    • Paraneoplásica
    • TIPO I: Polimiositis (Miositis sin lesiones cutáneas)
    • TIPO II: Dermatomiositis clásica (Polimiositis y lesiones cutáneas).
    • TIPO III: Polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil (letal o benigna)
    • TIPO IV: Polimiositis o dermatomiosisits asociada con tumor maligno (paraneoplásica)
    • TIPO V: Polimiositis o dermatomiositis relacionada con otra EVC (sobreposición).
    • TIPO VI: Dermatomiositis amiopática (dermatomiositis sin miositis).
  • 20. DERMATOMIOSITIS
    • Bohan y Peters 1975: Criterios de diagnóstico:
    • Debilidad muscular proximal simétrica
    • Elevación sérica de enzimas de desgaste muscular.
    • Alteraciones electromiográficas miopáticas
    • Biopsia muscular con evidencia de miopatía
    • Manifestaciones cutáneas.
  • 21. DERMATOMIOSITIS Signo de Gottron Heliotropo
  • 22. DERMATOMIOSITIS
    • Incremento de enzimas séricas: TGO, TGP, CPK DHL (isoenzimas 1 y 2).
    • Creatinuria
    • Hipergamaglobulinemia, hipercrioglobulinemia
    • Anticuerpos contra proteínas plasmáticas y RNA (anti-Jo).
    1851: Sir William Osler Jefe de Medicina de John Hopkins
  • 23. ESCLERODERMIA
    • A. ESCLEROSIS CUTÁNEA PRIMARIA
      • 1. Esclerosis sistémica
        • A) Difusa (ESP)
        • B) Limitada (CREST)
      • 2. Esclerosis cutánea localizada
        • Morfea
          • en placas
          • en gotas
          • subcutánea (profunda)
          • Diseminada (panesclerótica)
          • Nodular o queloide
          • Generalizada
          • Otras (ampollosa)
        • Morfea lineal
          • Craneofacial
            • Golpe de sable
            • Hemiatrofia facial.
      • 3. Síndrome de Sobreposición
        • Esclerodermatomiositis
        • EMTC
        • Enf. Indiferenciada del tejido conectivo.
        • Otras.
  • 24. Esclerosis cutáneas secundarias (pseudoesclerodermias o síndromes esclerodermiformes)
      • Enfermedad injerto contra huésped
      • Farmacoinducidas (Bleomicina, pentazocina, isoniacida, etc.)
      • Químicas (Cloruro de vinilo, sílice)
      • Traumáticas (quemaduras, vibraciones, etc.)
      • Alteraciones metabólicas (porfirias, amiloidosis, fenilcetonuria, etc.)
      • Alteraciones genéticas (Progeria, Síndrome de Wermer, Sd. de Rothmund-Thompson).
      • Mucinosis (Escleredema de Buschke, esceromixedema, etc.)
      • Malignidad (Síndrome carcinoide, melanoma metastásico, etc.)
      • Exposición a radiaciones ionizantes
      • Neurológicas (fibrosis dérmica por daño espinal, inmovilizaciones)
      • Post-infecciosas (Acrodermatitis crónica atrófica, borreliosis, etc.).
  • 25. ESCLERODERMIA
    • CRITERIOS DE ARA (1980)
    • I.- MAYORES
    • Esclerodermia proximal.
    • Endurecimiento cutáneo proximal.
    • II.- CRITERIOS MENORES
    • Esclerodactilia
    • Esclerosis limitada a dedos de las manos.
    • III.- CICATRICES EN
    • PULPEJOS
    • Áreas deprimidas por isquemia.
    • IV.- FIBROSIS PULMONAR
    • En bases pulmonares
    • Panal de abeja.
  • 26. EMTC
    • Trastorno de la inmunorregulación
    • Anti-RNP
    • 1972 Sharp
    • Enf. colágeno-vasculares títulos altos de Ac. Anti-RNA.
    • Fenómeno de Raynaud
    • Edema de manos
    • Acroesclerosis
    • Artritis
    • Miositis.
    • Calcinosis
    • Microinfartos
    • Sg. de Gottrón.
    • Ac. RNP-U1 > 1:1,600.
  • 27. INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA Ag Ac. Humano específico Anti-anticuerpo humano
    • Determinación de anticuerpos contra antígenos nucleares.
    • Especificidad
    • Ac. Teñido con fluoresceína.
    • Se observa con microscopio de inmunofluorescencia.
    • Reporte en intervalos de dilución: 1:10, 1:32, 1:100, 1:320, 1:1000, 1:3200.
    F
  • 28. INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA Determinación de Auto-anticuerpos y de Anticuerpos contra agentes infecciosos.
  • 29. EXAMENES DE LABORATORIO
    • Hargraves (1948)  Células LE
    • Frriou (1957)  Anticuerpos
    • ANA positivo en el 98 al 100% en casos de LES.
    • 1:640 sospechoso de LES
    • ANAS (+) sin CC  NO LES.
    • ANAS (-) con CC  Sí LES.
  • 30.  
  • 31. células LE
  • 32. CÉLULAS LE MUESTRA EN TUBO COAGULADO INCUBAR A 37°C DESECHAR EL SUERO TRITURAR EL COAGULO CENTRIFUGAR TOMAR PAQUETE DE GLÓBULOS BLANCOS EXTENDER EN PORTAOBJETOS COLOREAR CON WRIGHT
  • 33. ANAS
    • Mezcla de de diferentes anticuerpos IgG, M, A, C3 de distinta especificidad.
    • Positivos mayores de 1:320
    • 1:80 dudoso.
    • 99% en Lupus
    • 85% Sd. de Sjögren (SS)
    • 88% Esclerodermia sistémica (ES)
    • 55% Artritis reumatoide (AR)
    • 50% Artritis juvenil (ARJ)
  • 34. ANAS     15%     Puntilleo fino     SS-B/La     35%     Puntilleo fino     SS-A/Ro     30%-40%     Puntilleo    grueso     RNP nuclear (U1RNP)     30%     Puntilleo    grueso     Sm     50%-70% Homogéneo     Histonas     <70% Periférico     DNA desnaturado     40-70% Homogéneo     DNA nativo Frecuencia en LES Patrón de IFI en célula HEp-2    Auto-antígeno
  • 35. ANAS
    • Prueba inicial para ante sospecha de enfermedades sistémicas autoinmunes.
    • ELISA  Inmunofluorescencia indirecta.
    • FALSOS POSITIVOS
    • Artritis Reumatoide
    • Endocarditis bacteriana subaguda
    • VIH
    • Hepatopatía crónica
    • DM tipo I
    • Fibrosis pulmonar
    • Esclerosis múltiple
    • Implantes de silicona
    • Embarazo
    • Ancianos.
    • Enfermedad de Graves
    • Anti DNAn (nativo o de cadena única,ss).
    • DNA de doble hélice  DNAds.
    • ENA  Contra componente proteico ribosomal: Anti-Ro (SS-A), Anti-La (SS-B), anti-Sm, anti-UI RNP, Anti-U2-RNP, Anti-Jo.
  • 36. Anticuerpos antinucleares (ANA) Patrón &quot;homogéneo&quot;
  • 37. ANA PATRÓN HOMOGÉNEO
  • 38. ANA PATRÓN HOMOGÉNEO
  • 39. ANTI dsANA
  • 40. ANA Patrón en anillo periférico
  • 41. Chritidia Lucilliae Tinción positiva para DNA de doble cadena, diagnóstico de LES
  • 42. Patrón moteado “ Enfermedad mixta del tejido conectivo”
  • 43. “ patrón nucleolar”
  • 44. NUCLEOLAR
  • 45. ANTICUERPOS ANTIMITOCONDRIALES .
  • 46. ANCAS
    • Anticuerpos contra citoplasma de neutrófilos.
    • Vasculitis necrotizante de pequeños vasos: Granulomatosis de Wegener, Poliangeitis microscópica (Poliarteritis microscópica), Glomerulonefritis con medias lunas.
    • Descrita en 1982 : Australiano con glomerulonefritis necrotizante segmentaria.
    • 1985: van der Woude  ANCAS específico para G. de Wegener, relacionados con el grado de enfermedad.
    • 1988: Descritas en vasculitis en niños.
                                                             
  • 47. ANCAS VASCULITIS SISTÉMICA LEUCOCITOS ALREDEDOR DE LOS VASOS SANGUÍNEOS ACTIVACIÓN DE CITOCINAS CASCADA DE LA INFLAMACIÓN
  • 48. ANCAS
    • C-ANCA: Granulomatosis de Wegeners
    • P-ANCA: Poliangeitis microscópica.
            • Poliarteritis nodosa
            • Churg-Straus
            • Glomerulonefritis aguda con medias lunas.
    UNA PRUEBA POSITIVA DE ANCAS NO ES SUFICIENTE PARA HACER EL DIAGNÓSTICO DE VASCULITIS, DEBE SER INTERPRETADO EN EL CONTEXTO DE LA HISTORIA CLÍNICA.
    • LES
    • ARTRITIS REUMATOIDE
    • ENF. INFLAMATORIA INTESTINAL
    • ENFERMEDAD HEPÁTICA AUTOINMUNE
    • FALSOS POSITIVOS
    • INFECCIONES
    • HIV
    • FIBROSIS QUÍSTICA
    • HEMODIÁLISIS
  • 49. ANCAS C-ANCA: contra proteinasa. P-ANCA: contra mieoloperoxidasa
  • 50.