Enfermedades autoinmunes 1

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Enfermedades autoinmunes 1

  1. 1. ENFERMEDADES AUTOINMUNES EXÁMENES DE LABORATORIO UMAE 34
  2. 2. ENFERMEDADES DE LA COLÁGENA <ul><li>1942 Klemperer. Pollak y Baehr: manifestaciones clínicas polimorfas y variables. </li></ul>LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO FIEBRE REUMÁTICA ARTRITIS REUMATOIDE PERIARTERITIS NODOSA DERMATOMIOSITIS ESCLERODERMIA DEGENERACIÓN FIBRINOIDE DE LA COLÁGENA
  3. 3. ENFERMEDADES COLAGENO-VASCULARES <ul><li>LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE </li></ul><ul><li>LE SISTÉMICO </li></ul><ul><li>LE SUBAGUDO </li></ul><ul><li>ENFERMEDAD REUMATOIDE </li></ul><ul><li>SÍNDROME DE SJÖGREN </li></ul><ul><li>DERMATOMIOSITIS </li></ul><ul><li>ANGEÍTIS NECROZANTE </li></ul><ul><li>POLIARTERITIS NODOSA </li></ul><ul><li>FIEBRE REUMÁTICA </li></ul><ul><li>ESCLERODERMIA </li></ul>
  4. 4. LUPUS ERITEMATOSO <ul><li>Patogénesis autoinmune </li></ul><ul><li>3° y 4° década de la vida </li></ul><ul><li>Mujeres </li></ul><ul><li>Casos familiares hasta en el 4% </li></ul><ul><li>Fototropismo </li></ul><ul><li>Piel  LED </li></ul><ul><li>Subagudo </li></ul><ul><li>Sistémico. </li></ul>
  5. 5. La erupción cutánea de forma redondeada o en disco (discoide) LUPUS
  6. 6. LUPUS DISCOIDE <ul><li>Eritema, escama adherente y atrofia </li></ul><ul><li>Lesiones eritematovioláceas </li></ul><ul><li>Escama delgada </li></ul><ul><li>Hipocromia o acromia </li></ul><ul><li>Hiperpigmentación periférica </li></ul><ul><li>Telangiectasias. </li></ul>
  7. 7. LUPUS PROFUNDO <ul><li>Paniculitis lúpica (Kaposi-Irgan) </li></ul><ul><li>Lesiones discoides + paniculitis (Sd. de Behcet) </li></ul>
  8. 8. paniculitis
  9. 9. LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO <ul><li>HLA-B8 y DR3 </li></ul><ul><li>Artritis , mal estado general, fiebre. </li></ul><ul><li>Lesiones en cuello, tórax y antebrazos. </li></ul><ul><li>IFI: anti-Ro (SS-A) en 60% y anti-La (SS-B) en 40%. </li></ul>
  10. 10. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO <ul><li>Enfermedad generalizada </li></ul><ul><li>Pacientes consanguíneos, presentan mayor incidencia. </li></ul><ul><li>Glomerulonefritis, vasculitis, serositis, neumonitis, anemia hemolítica, trombocitopenia. </li></ul><ul><li>Anticuerpos citotóxicos. </li></ul><ul><li>CAM: C5b-9 </li></ul>
  11. 11. LES <ul><li>Articulares 58% </li></ul><ul><li>Cutáneos 13-25% </li></ul><ul><li>Fiebre 90% </li></ul><ul><li>Artralgias 90% </li></ul><ul><li>Lesiones cutáneas 80% </li></ul><ul><li>Insuficiencia renal 67% </li></ul><ul><li>Linfadenopatía 50% </li></ul><ul><li>Pleuritis 40% </li></ul><ul><li>Fenómeno de Raynaud 35% </li></ul><ul><li>Pericarditis, hepatomegalia 25% </li></ul><ul><li>SNC 25% </li></ul><ul><li>Síntomas abdominales 20% </li></ul><ul><li>Esplenomegalia 15% </li></ul>ERITEMA EN ALAS DE MARIPOSA
  12. 12. +++ ++ + Telangiectasias + ++++ ++ Poiquilodermia - ++++ - Signo de Gottron - + ++ Eritema palmar - +++ + Eritema periorbitario ++ ++++ ++ Eritema periungueal +++ ++++ ++ Eritema e hiperpigmentación + ++ ++ Eritema y atrofia ++ +++ +++ Eritema y edema - + +++ Eritema malar - - +++ Lesiones discoides - ++ +++ Fotosensibilidad ESP DMS LE
  13. 13. - - + Lesiones mucosas - - ++ Alopecia cicatrizal + + ++++ Alopecia difusa ++ +++ ++++ Livedo reticular ++++ + +++ Fenómeno de Raynaud ++++ + + - Calcinosis + - + - + Ampollas - - + Paniculitis + + ++ Vasculitis en piernas + + ++ Vasculitis palmo-plantar ESP DMS LE
  14. 14. LES <ul><li>Cambios renales determinantes para el diagnóstico. </li></ul><ul><li>ANAS, Anti-DNA e hipocomplementemia. </li></ul><ul><li>SNC: alteraciones neuropsiquiátricas y vasculitis. </li></ul><ul><li>GI: anorexia, vómito, arteritis mesentérica, alteraciones de la motilidad esofágica. </li></ul><ul><li>Calcinosis cutis </li></ul><ul><li>Hepatitis crónica activa </li></ul><ul><li>Cirrosis </li></ul><ul><li>Fenómeno de Raynaud </li></ul><ul><li>Pié en garra y contractura en flexión. </li></ul>
  15. 15. CRITERIOS DE LUPUS <ul><li>CUATRO O MÁS </li></ul><ul><li>Eritema malar </li></ul><ul><li>Lesiones discoides </li></ul><ul><li>Fotosensibilidad </li></ul><ul><li>Úlceras bucales </li></ul><ul><li>Artritis </li></ul><ul><li>Serositis </li></ul><ul><li>Alteraciones renales </li></ul><ul><li>Trastornos neurológicos </li></ul><ul><li>Alteraciones hematológicas </li></ul><ul><li>Alteraciones inmunológicas </li></ul><ul><li>Anticuerpos antinucleares. </li></ul><ul><li>1984 Murray y Urowitz </li></ul><ul><li>CRITERIOS DE ACTIVIDAD </li></ul><ul><li>Artritis </li></ul><ul><li>Anti DNA a títulos altos e hipocomplementemia </li></ul><ul><li>Eritema malar, úlceras bucales y alopecia </li></ul><ul><li>Pleuresía y pericarditis </li></ul><ul><li>Alteraciones neurológicas </li></ul><ul><li>Vasculitis digital </li></ul><ul><li>Hematuria. </li></ul>
  16. 16. LES <ul><li>CLÍNICO </li></ul><ul><li>SEROLÓGICO </li></ul><ul><li>HISTOPATOLÓGICO </li></ul><ul><li>INMUNOFLUORESCENCIA </li></ul><ul><li>LUPUS NEONATAL </li></ul><ul><li>Bloqueo cardiaco </li></ul><ul><li>Alteración de las vías de conducción </li></ul><ul><li>Hepatoespenome-galia </li></ul><ul><li>Trombocitopenia </li></ul><ul><li>Anemia hemolítica </li></ul><ul><li>Anticuerpos anti- Ro y el patrón moteado. </li></ul>
  17. 17. SD. AC. ANTIFOSFOLÍPIDOS ANTICOAGULANTE LÚPICO <ul><li>Hipercoagulabilidad adquirida </li></ul><ul><li>50% idiopáticos </li></ul><ul><li>50% secundario Enf. colagenovasculares. </li></ul><ul><li>CC: Trombosis venosa, arterial, pérdida de embarazo y trombocitopenia. </li></ul>ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS ANTICUERPO LÚPICO AC. ANTI-CARDIOLIPINA PROTEÍNAS PLASMÁTICAS Glucoproteína 1 b2 Protrombina Proteína C Trombomodulina Fosfolipasa A PROCOAGULANTES
  18. 18. <ul><li>Livedo reticular </li></ul><ul><li>Úlceras en piernas </li></ul><ul><li>Trombosis superficial </li></ul><ul><li>Hemorragia en astilla </li></ul><ul><li>Isquemia cutánea distal </li></ul><ul><li>Infarto de piel </li></ul><ul><li>Sd. Del dedo grueso cianótico </li></ul><ul><li>Pérdida de embarazo (Vasculopatía decidual) </li></ul><ul><li>Retardo en el crecimiento intrauterino. </li></ul><ul><li>Oligohidramnios </li></ul><ul><li>Ataques isquémicos transitorios. </li></ul><ul><li>Hipertensión acelerada </li></ul><ul><li>Trombosis de arteria y vena renal. </li></ul><ul><li>Oclusión de arteria y/o vena retiniana </li></ul><ul><li>Retinopatía vascular oclusiva </li></ul><ul><li>Neuropatía óptica isquémica </li></ul><ul><li>Insuficiencia suprarrrenal </li></ul><ul><li>Necrosis avascular </li></ul><ul><li>Anemia hemolítica </li></ul><ul><li>Accidente cerebrovascular </li></ul><ul><li>Demencia por infartos múltiples </li></ul><ul><li>Corea </li></ul><ul><li>Mielopatía transversa </li></ul><ul><li>Encefalopatía </li></ul><ul><li>Migrañas complicadas </li></ul><ul><li>Pseudotumor cerebral </li></ul><ul><li>Trombosis venosa cerebral </li></ul><ul><li>Sd. De Budd-Chiari </li></ul><ul><li>Infarto hepático </li></ul><ul><li>Angina </li></ul><ul><li>Infarto miocárdico </li></ul><ul><li>Vasculopatía coronaria </li></ul><ul><li>Vegetaciones en válvulas cardiacas </li></ul><ul><li>Trombo intracardiaco </li></ul><ul><li>Émbolos pulmonares </li></ul><ul><li>Hipertensión pulmonar </li></ul><ul><li>Trombocitopenia </li></ul><ul><li>Trastornos glomerulares </li></ul><ul><li>Insuficiencia renal </li></ul>SD. DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS
  19. 19. DERMATOMIOSISITS <ul><li>Del adulto (clásica idiopática) </li></ul><ul><li>Juvenil o amiopática </li></ul><ul><li>Sobreposición </li></ul><ul><li>Paraneoplásica </li></ul><ul><li>TIPO I: Polimiositis (Miositis sin lesiones cutáneas) </li></ul><ul><li>TIPO II: Dermatomiositis clásica (Polimiositis y lesiones cutáneas). </li></ul><ul><li>TIPO III: Polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil (letal o benigna) </li></ul><ul><li>TIPO IV: Polimiositis o dermatomiosisits asociada con tumor maligno (paraneoplásica) </li></ul><ul><li>TIPO V: Polimiositis o dermatomiositis relacionada con otra EVC (sobreposición). </li></ul><ul><li>TIPO VI: Dermatomiositis amiopática (dermatomiositis sin miositis). </li></ul>
  20. 20. DERMATOMIOSITIS <ul><li>Bohan y Peters 1975: Criterios de diagnóstico: </li></ul><ul><li>Debilidad muscular proximal simétrica </li></ul><ul><li>Elevación sérica de enzimas de desgaste muscular. </li></ul><ul><li>Alteraciones electromiográficas miopáticas </li></ul><ul><li>Biopsia muscular con evidencia de miopatía </li></ul><ul><li>Manifestaciones cutáneas. </li></ul>
  21. 21. DERMATOMIOSITIS Signo de Gottron Heliotropo
  22. 22. DERMATOMIOSITIS <ul><li>Incremento de enzimas séricas: TGO, TGP, CPK DHL (isoenzimas 1 y 2). </li></ul><ul><li>Creatinuria </li></ul><ul><li>Hipergamaglobulinemia, hipercrioglobulinemia </li></ul><ul><li>Anticuerpos contra proteínas plasmáticas y RNA (anti-Jo). </li></ul>1851: Sir William Osler Jefe de Medicina de John Hopkins
  23. 23. ESCLERODERMIA <ul><li>A. ESCLEROSIS CUTÁNEA PRIMARIA </li></ul><ul><ul><li>1. Esclerosis sistémica </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>A) Difusa (ESP) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>B) Limitada (CREST) </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>2. Esclerosis cutánea localizada </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Morfea </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>en placas </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>en gotas </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>subcutánea (profunda) </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Diseminada (panesclerótica) </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Nodular o queloide </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Generalizada </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Otras (ampollosa) </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Morfea lineal </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Craneofacial </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>Golpe de sable </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>Hemiatrofia facial. </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><li>3. Síndrome de Sobreposición </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Esclerodermatomiositis </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>EMTC </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Enf. Indiferenciada del tejido conectivo. </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Otras. </li></ul></ul></ul>
  24. 24. Esclerosis cutáneas secundarias (pseudoesclerodermias o síndromes esclerodermiformes) <ul><ul><li>Enfermedad injerto contra huésped </li></ul></ul><ul><ul><li>Farmacoinducidas (Bleomicina, pentazocina, isoniacida, etc.) </li></ul></ul><ul><ul><li>Químicas (Cloruro de vinilo, sílice) </li></ul></ul><ul><ul><li>Traumáticas (quemaduras, vibraciones, etc.) </li></ul></ul><ul><ul><li>Alteraciones metabólicas (porfirias, amiloidosis, fenilcetonuria, etc.) </li></ul></ul><ul><ul><li>Alteraciones genéticas (Progeria, Síndrome de Wermer, Sd. de Rothmund-Thompson). </li></ul></ul><ul><ul><li>Mucinosis (Escleredema de Buschke, esceromixedema, etc.) </li></ul></ul><ul><ul><li>Malignidad (Síndrome carcinoide, melanoma metastásico, etc.) </li></ul></ul><ul><ul><li>Exposición a radiaciones ionizantes </li></ul></ul><ul><ul><li>Neurológicas (fibrosis dérmica por daño espinal, inmovilizaciones) </li></ul></ul><ul><ul><li>Post-infecciosas (Acrodermatitis crónica atrófica, borreliosis, etc.). </li></ul></ul>
  25. 25. ESCLERODERMIA <ul><li>CRITERIOS DE ARA (1980) </li></ul><ul><li>I.- MAYORES </li></ul><ul><li>Esclerodermia proximal. </li></ul><ul><li>Endurecimiento cutáneo proximal. </li></ul><ul><li>II.- CRITERIOS MENORES </li></ul><ul><li>Esclerodactilia </li></ul><ul><li>Esclerosis limitada a dedos de las manos. </li></ul><ul><li>III.- CICATRICES EN </li></ul><ul><li>PULPEJOS </li></ul><ul><li>Áreas deprimidas por isquemia. </li></ul><ul><li>IV.- FIBROSIS PULMONAR </li></ul><ul><li>En bases pulmonares </li></ul><ul><li>Panal de abeja. </li></ul>
  26. 26. EMTC <ul><li>Trastorno de la inmunorregulación </li></ul><ul><li>Anti-RNP </li></ul><ul><li>1972 Sharp </li></ul><ul><li>Enf. colágeno-vasculares títulos altos de Ac. Anti-RNA. </li></ul><ul><li>Fenómeno de Raynaud </li></ul><ul><li>Edema de manos </li></ul><ul><li>Acroesclerosis </li></ul><ul><li>Artritis </li></ul><ul><li>Miositis. </li></ul><ul><li>Calcinosis </li></ul><ul><li>Microinfartos </li></ul><ul><li>Sg. de Gottrón. </li></ul><ul><li>Ac. RNP-U1 > 1:1,600. </li></ul>
  27. 27. INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA Ag Ac. Humano específico Anti-anticuerpo humano <ul><li>Determinación de anticuerpos contra antígenos nucleares. </li></ul><ul><li>Especificidad </li></ul><ul><li>Ac. Teñido con fluoresceína. </li></ul><ul><li>Se observa con microscopio de inmunofluorescencia. </li></ul><ul><li>Reporte en intervalos de dilución: 1:10, 1:32, 1:100, 1:320, 1:1000, 1:3200. </li></ul>F
  28. 28. INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA Determinación de Auto-anticuerpos y de Anticuerpos contra agentes infecciosos.
  29. 29. EXAMENES DE LABORATORIO <ul><li>Hargraves (1948)  Células LE </li></ul><ul><li>Frriou (1957)  Anticuerpos </li></ul><ul><li>ANA positivo en el 98 al 100% en casos de LES. </li></ul><ul><li>1:640 sospechoso de LES </li></ul><ul><li>ANAS (+) sin CC  NO LES. </li></ul><ul><li>ANAS (-) con CC  Sí LES. </li></ul>
  30. 31. células LE
  31. 32. CÉLULAS LE MUESTRA EN TUBO COAGULADO INCUBAR A 37°C DESECHAR EL SUERO TRITURAR EL COAGULO CENTRIFUGAR TOMAR PAQUETE DE GLÓBULOS BLANCOS EXTENDER EN PORTAOBJETOS COLOREAR CON WRIGHT
  32. 33. ANAS <ul><li>Mezcla de de diferentes anticuerpos IgG, M, A, C3 de distinta especificidad. </li></ul><ul><li>Positivos mayores de 1:320 </li></ul><ul><li>1:80 dudoso. </li></ul><ul><li>99% en Lupus </li></ul><ul><li>85% Sd. de Sjögren (SS) </li></ul><ul><li>88% Esclerodermia sistémica (ES) </li></ul><ul><li>55% Artritis reumatoide (AR) </li></ul><ul><li>50% Artritis juvenil (ARJ) </li></ul>
  33. 34. ANAS     15%     Puntilleo fino     SS-B/La     35%     Puntilleo fino     SS-A/Ro     30%-40%     Puntilleo    grueso     RNP nuclear (U1RNP)     30%     Puntilleo    grueso     Sm     50%-70% Homogéneo     Histonas     <70% Periférico     DNA desnaturado     40-70% Homogéneo     DNA nativo Frecuencia en LES Patrón de IFI en célula HEp-2    Auto-antígeno
  34. 35. ANAS <ul><li>Prueba inicial para ante sospecha de enfermedades sistémicas autoinmunes. </li></ul><ul><li>ELISA  Inmunofluorescencia indirecta. </li></ul><ul><li>FALSOS POSITIVOS </li></ul><ul><li>Artritis Reumatoide </li></ul><ul><li>Endocarditis bacteriana subaguda </li></ul><ul><li>VIH </li></ul><ul><li>Hepatopatía crónica </li></ul><ul><li>DM tipo I </li></ul><ul><li>Fibrosis pulmonar </li></ul><ul><li>Esclerosis múltiple </li></ul><ul><li>Implantes de silicona </li></ul><ul><li>Embarazo </li></ul><ul><li>Ancianos. </li></ul><ul><li>Enfermedad de Graves </li></ul><ul><li>Anti DNAn (nativo o de cadena única,ss). </li></ul><ul><li>DNA de doble hélice  DNAds. </li></ul><ul><li>ENA  Contra componente proteico ribosomal: Anti-Ro (SS-A), Anti-La (SS-B), anti-Sm, anti-UI RNP, Anti-U2-RNP, Anti-Jo. </li></ul>
  35. 36. Anticuerpos antinucleares (ANA) Patrón &quot;homogéneo&quot;
  36. 37. ANA PATRÓN HOMOGÉNEO
  37. 38. ANA PATRÓN HOMOGÉNEO
  38. 39. ANTI dsANA
  39. 40. ANA Patrón en anillo periférico
  40. 41. Chritidia Lucilliae Tinción positiva para DNA de doble cadena, diagnóstico de LES
  41. 42. Patrón moteado “ Enfermedad mixta del tejido conectivo”
  42. 43. “ patrón nucleolar”
  43. 44. NUCLEOLAR
  44. 45. ANTICUERPOS ANTIMITOCONDRIALES .
  45. 46. ANCAS <ul><li>Anticuerpos contra citoplasma de neutrófilos. </li></ul><ul><li>Vasculitis necrotizante de pequeños vasos: Granulomatosis de Wegener, Poliangeitis microscópica (Poliarteritis microscópica), Glomerulonefritis con medias lunas. </li></ul><ul><li>Descrita en 1982 : Australiano con glomerulonefritis necrotizante segmentaria. </li></ul><ul><li>1985: van der Woude  ANCAS específico para G. de Wegener, relacionados con el grado de enfermedad. </li></ul><ul><li>1988: Descritas en vasculitis en niños. </li></ul>                                                         
  46. 47. ANCAS VASCULITIS SISTÉMICA LEUCOCITOS ALREDEDOR DE LOS VASOS SANGUÍNEOS ACTIVACIÓN DE CITOCINAS CASCADA DE LA INFLAMACIÓN
  47. 48. ANCAS <ul><li>C-ANCA: Granulomatosis de Wegeners </li></ul><ul><li>P-ANCA: Poliangeitis microscópica. </li></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>Poliarteritis nodosa </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>Churg-Straus </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>Glomerulonefritis aguda con medias lunas. </li></ul></ul></ul></ul></ul>UNA PRUEBA POSITIVA DE ANCAS NO ES SUFICIENTE PARA HACER EL DIAGNÓSTICO DE VASCULITIS, DEBE SER INTERPRETADO EN EL CONTEXTO DE LA HISTORIA CLÍNICA. <ul><li>LES </li></ul><ul><li>ARTRITIS REUMATOIDE </li></ul><ul><li>ENF. INFLAMATORIA INTESTINAL </li></ul><ul><li>ENFERMEDAD HEPÁTICA AUTOINMUNE </li></ul><ul><li>FALSOS POSITIVOS </li></ul><ul><li>INFECCIONES </li></ul><ul><li>HIV </li></ul><ul><li>FIBROSIS QUÍSTICA </li></ul><ul><li>HEMODIÁLISIS </li></ul>
  48. 49. ANCAS C-ANCA: contra proteinasa. P-ANCA: contra mieoloperoxidasa

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