1. Universidad de Carabobo
Facultad de Ciencias de la Salud - Núcleo Aragua
Escuela de Medicina Dr. Witremundo Torrealba
Departamento de Bioquímica
2. AGENDA
• Analizar la secuencia de reacciones
por las cuales se lleva a cabo la
síntesis de glucosa
• Relacionar la capacidad de liberar
glucosa al torrente circulatorio del
riñón y del hígado con la presencia
de la enzima glucosa 6-fosfatasa
•
Gluconeogénesis: Reacciones
reversibles e irreversibles
• localización tisular e importancia de
la compartamentalización.
• Precursores, enzimas reguladoras y
moduladores
• Papel y ubicación de la glucosa 6fosfatasa
3. Recordando
• Ruta Catabólica
• Tiene 2 fases:
• Fase preparativa y
de rendimiento
• Tiene 10
reacciones
• 3 son irreversibles
8. Gluconeogénesis
Aspectos Generales
• Ruta Anabólica
• Ruta de los organismos no autótrofos para sintetizar
glucosa
• Ocurre cuando el suministro de glucosa a los tejidos
no son los adecuados
• Comparte una serie de pasos con la glucólisis
(reacciones reversibles)
• Presenta 4 pasos exclusivos
• SOLO se realiza esta ruta en el hígado y en la corteza
renal, principalmente en el citoplasma de la célula
10. Glicerol
• Se libera durante la hidrólisis de los triacilgliceroles en el tejido
adiposo
• Pasa al hígado por la sangre
• Es fosforilado por la enzima glicerol cinasa pasando de glicerol
a glicerol 3 fosfato
• El glicerol fosfato es oxidado por la enzima glicerol fosfato
deshidrogenasa a dihidroxiacetona 3 fosfato
12. Acido Láctico
• Producido en su mayoria en los músculos y eritrocitos
• Será transformado en piruvato
14. Aminoácidos glucogénicos
• Son aminoácidos cuyo catabolismo provoca piruvato o uno de
los productos intermedios del ciclo de krebs
15. Reacciones de la gluconeogénesis
• 11 reacciones
• Comparte 7 con la glucolisis (reacciones reversibles)
• Encontramos 4 reacciones únicas para la gluconeogénesis
• Se realizan para sortear las reacciones irreversibles de la
glucolisis
17. Piruvato a fosfoenolpiruvato
• Carboxilación del piruvato
a- uso de biotina para formar un complejo enzimabiotina-CO2
b-formación del oxalacetato
• Transporte del oxalacetato al citosol
• Descarboxilación del oxalacetato citosólico
23. Desfosforilación de la fructosa 1,6
bisfosfato
• Se encuentra regulada por la acción de la enzima
fructosa 1,6 bisfofatasa
• Permite sortear la reacción irreversible catalizada por la
enzima fosfofructoquinasa 1
24. Desfosforilación de la glucosa 6fosfato
• Catalizada por la enzima glucosa 6-fosfatasa
• Permite sortear la reacción irreversible de la hexoquinasa
• Proporciona una ruta energeticamente favorable para la
formacion de glucosa libre
• Solo se encuentra la enzima en el higado y los riñones
29. Patología
• Enfermedades mitocondriales
• Trastorno metabólico autosómico recesivo originado por la
ausencia o disminución de la actividad de la PIRUVATO
CARBOXILASA, enzima que regula la
gluconeogénesis, lipogénesis, y síntesis de neurotransmisores.
Las manifestaciones clínicas incluyen acidosis
láctica, convulsiones, insuficiencia respiratoria, marcada
retraso psicomotor, HIPOGLICEMIA periódica, e hipotonía. El
curso clínico puede ser similar al de la enfermedad de leigh.