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  • 1. KATHERIN CARRILLO FUNDACION UNIVERSITARIA DE CIENCIA DE LA SALUD III SEMESTRE DE ENFERMERIA INFORMATICA
  • 2. La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la presencia de debilidad muscular fluctuante y fatiga de distintos grupos musculares. Los responsables del fallo en la transmisión sináptica que producen las manifestaciones clínicas son los anticuerpos dirigidos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina de la membrana post sináptica en la unión neuromuscular.
  • 3.
    • Cansancio agudo, falta de fuerza muscular
    • La caída de uno o ambos párpados (ptosis)
    • Visión nublada o doble (diplopía) a consecuencia de la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares.
    • Marcha inestable o irregular, debilidad en los brazos, las manos, los dedos, las piernas y el cuello.
    • Dificultad para subir escaleras
    • Cambio en la expresión facial, dificultad para sonreír y gesticular.
    • Dificultad para deglutir alimentos (sólidos: ya sea por la falta de fuerza para masticar y líquidos, como el agua por ejemplo, en consecuencia a la falta de fuerza para tragar)
    • Dificultad para respirar
    • Trastornos en el habla (disartria). La voz sale como "gangosa" en consecuencia de la falta de fuerza en las cuerdas vocales, la lengua.
  • 4.  
  • 5.
    • Prueba farmacológica: La primera prueba diagnóstica se realiza generalmente con el cloruro de edrofonio (prueba de Tensilon) endovenoso. La dosis inicial es de 1mg, seguida de 2,3 y 5 mg, en intervalos de 3 a 5 minutos . Se debe disponer de una jeringa con atropina para controlar los síntomas gastrointestinales o, en casos raros, de bradicardia e hipotensión.
    • Pruebas electrofisiológicas: La estimulación repetitiva de distintos nervios es el método electrofisiológico más frecuentemente utilizado para detectar una alteración de la transmisión neuromuscular. La temperatura del miembro que se va a estudiar debe ser mayor de 34°C y el paciente debe abstenerse de tomar inhibidores de la colinsterasa 12 horas antes del estudio.
  • 6.
    • Anticuerpos contra receptores de acetilcolina: La presencia de ACRA en pacientes con manifestaciones clínicas compatibles o características de la MG confirma el diagnóstico. Existen tres tipos de anticuerpos: bloqueantes, moduladores y de ligadura.
    • Estudios radiológicos: Un 10% de los pacientes de MG padecen timomas. La mayoría de estos tumores son benignos pero son localmente invasores. Por esta razón, se recomienda obtener una tomografía computarizada o una resonancia magnética de torax en todo paciente diagnosticado con MG.
  • 7.
    • Fármacos anticolinesterásicos : Este grupo de sustancia prolonga la acción de la acetilcolina en la unión neuromuscular y mejora la debilidad muscular en cierto grupo de pacientes con MG. El bromuro de piridostigmina (Mestinon) se utiliza frecuentemente en dosis de 30-60mg cada 3 a 6 horas.
    • Corticosteroides: Muchos pacientes mejoran con la administración de corticosteroides. La predisponga en dosis de 1mg /kg/día resulta eficaz en la mejoría de la debilidad muscular.
  • 8.
    • Plasmaféresis: La PF es útil y eficaz en pacientes con compromiso respiratorio o bulbar que ponen en riesgo la vida del paciente. También se utiliza para preparar al paciente previo a la timectomía y acelerar la recuperación en casos de crisis miasténicas.
    • Inmunoglobulina: Recientemente se ha utilizado inmunoglobulina endovenosa (Igev) en grandes dosis con buenos resultados en pacientes con MG. La dosis administrada es de 0.4 g/kg/día durante cinco días consecutivos y los beneficios son transitorios
  • 9.
    • Inmunosupresores: La azatioprina es efectiva en dosis de 2-3 mg/kg/día. Se puede realizar sola o combinada con los corticosteroides.
    Timectomía : La timectomía es más eficaz en adultos jóvenes (<40 años) con MG generalizada, pero también se benefician de ella otros pacientes. En pacientes con MGO los beneficios de la timectomía no son tan obvios, y existe una demora de seis meses a varios años en la observación de los beneficios de ésta.
  • 10.
    • Abstract:
    • Myasthenia gravis is often difficult to diagnose and treat in older subjects due to complications, previous history and reciprocal interaction with drugs used to treat complications. An 84-year-old woman with slowly progressive 2-year dysphagia and dysarthria had reached critical condition with aspiration pneumonia. She was diagnosed with thymoma-free myasthenia gravis and her respirator removed after being administrated an anticholinesterase drug. Her dysphagia and dysarthria did not improve. Because of severe osteoporosis with two previous lumbar compression fractures and excessive thinness, she could not be given prednisolone or immunosuppressive drugs. Following cricopharyngeal myotomy and bilateral lateral palatopharyngeal wall narrowing, she could eat without misdeglutition and speak clearly.
  • 11.
    • El articulo nos habla que es mas difícil de tratar y diagnosticar a persona de edad mayor porque puede tener complicaciones. Nos habla de una mujer de 84 años que tenia disfasia por 2 años y con neumonía por aspiración y le descubrieron miastenia gravis. Fue mucho mas difícil el tratamiento de su enfermedad y la edad.
  • 12.
    • Abstract
    • Antititin antibody occurs in the serum of myasthenia gravis (MG) patients with thymoma (MGT), and is a diagnostic marker for the disease. The mechanism that triggers MGT development is, however, unclear. This study evaluated the role of the main immunogenic region (MIR) of titin in MGT pathogenesis. Titin MIR antiserum (antibody titre 1:16) was obtained and an in situ immunohistochemical study of thymomatous tissue samples was performed. Strong immunostaining for titin MIR was observed on epithelial cell membranes in MGT patients, and the degree of immunostaining was directly proportional to the number of epithelial cells in thymomatous tissue. Serum antititin antibody levels were closely related to titin MIR levels in thymoma cells; however, titin MIR levels did not appear to be related to MG severity. Antititin antibody may be a good surrogate marker for thymoma but is probably not involved in the pathogenesis of MGT.
  • 13. El articulo nos habla Anticuerpos Antititin se produce en el suero de la miastenia Gravis es un marcador para diagnosticar las enfermedades sin embargo no esta Claro pero este estudio evaluó el papel de la principal región inmunogénica. Los niveles séricos de anticuerpos antititin estaban estrechamente relacionados con los niveles de titina MIR en las células de timoma.
  • 14.
    • Abstract
    • Dysphagia as the sole manifestation of myasthenia gravis is very rare. Here we describe a case of an adult patient who developed an insidious onset of oropharyngeal dysphagia as the first and sole manifestation of myasthenia gravis. After multiple evaluations the underlying disease was recognized by electromyographics studies. English and Spanish literature on the matter was reviewed.
  • 15.
    • El articulo nos describe el caso de un paciente adulto que desarrolló un inicio insidioso de la disfagia orofaríngea como la manifestación primera y única de la miastenia gravis. Después de las evaluaciones múltiples de la enfermedad subyacente fue reconocido por los estudios electromiografía.
  • 16.
    • Abstract
    • We report two female patients with neuromyelitis optica (NMO, Devic's syndrome) following or coincidental with myasthenia gravis (MG). Their illnesses were characterized by subacute myelitis with optic neuritis, high serum levels of muscle acetylcholine receptor antibody, and autoimmune thyroid disease. Both patients fulfilled the clinical criteria of NMO, however, NMO-IgWe report two female patients with neuromyelitis optica (NMO, Devic's syndrome) following or coincidental with myasthenia gravis (MG). Their illnesses were characterized by subacute myelitis with optic neuritis, high serum levels of muscle acetylcholine receptor antibody, and autoimmune thyroid disease. Both patients fulfilled the clinical criteria of NMO, however, NMO-IgG, autoantibody against aquaporin-4 water channel, was absent from their sera. Both NMO and MG are relatively rare diseases. The considerable coincidence of these two disorders suggests that there is a subgroup of patients with NMO having a common immunological pathogenesis with MG.
  • 17.
    • El articulo nos habla sobre dos mujeres la cual presentan neuromielitis optica que hace referencia con la miastenia gravis; estas enfermedades se caracterizan por mielitis subaguda con neuritis óptica, los altos niveles séricos de anticuerpos del receptor de acetilcolina del músculo, y la enfermedad tiroidea autoinmune.
  • 18.
    • Two male infants with neonatal myasthenia gravis are described. The serum of one patient and his myasthenic mother had no neuromuscular blocking activity or antinuclear globulin. Striation binding globulin was positive in the serum of the mother, but not the infant. Eighty-two collected patients are reviewed. Incidence was 12% of babies born to myasthenic mothers. Onset was within 72 hours of birth. Mean duration was 18 days and maximum was 47 days. Nine patients died, with a mean duration of 6 days and a maximum of 21 days.
  • 19.
    • El articulo habla sobre dos bebes de la cual presentan miastenia gravis neonatal, la cual el suero tanto como de la madre y del paciente, no hubo ninguna actividad de bloqueo neuromuscular o globulina antinucleares, de los cuales al 47 dia murieron 9 niños a causa de la incompatibilidad de la globulina.
  • 20.
    • 1. Drachman DB. Myasthenia gravis. N Engl J Med 1994;330:1797-8102.
    • 2. Engel AG. Myasthenic syndromes. In Engel AG, Franzini-Armstrong C, eds. Myology. 2 ed. New York: McGraw-Hill;1994. P. 1798-835.
    • 3. Engel AG. Ohno K. Milone M, Sine SM. Congenital myasthenic syndromes caused by mutations in acetylcholine receptor genes. Neurology 1997;48 (Suppl 5):S28-35.
    • 4. Steinman L, Mantegazza R. Prospects for specific inmunotherapy in myasthenia gravis . FASEB J 1990;4:2726-31.
    • 5. Massey JM. Treatment of acquired myasthenia gravis. Neurology 1997;48 (suppl 5):S46-51.
    • 6. Jaretzki A III, Thymectomy for myasthenia gravis: analysis of the controversies regarding technique and results. Neurology 1997;48 (Suppl 5): S52-63.
  • 21.
    • Titulo: Dysphagia and dysarthria surgery for advanced-age myasthenia gravis.
    • Autores : Saigusa H , Yamaguchi S , Nakamura T , Komachi T , Ozu R , Kadosono O , Kokawa T , Aino I , Matsuoka C .
    • Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21061568
    • Titulo: Thymic expression of the main immunogenic region of titin in thymomatous myasthenia gravis.
    • Autores: Thymic expression of the main immunogenic region of titin in thymomatous myasthenia gravis.
    • Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20926005
    • Titulo:
    • Autor: Health Service Center, Graduate School of Medical Science, Kanazawa University, Kanazawa, Japan
    • Link: http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?hid=112&sid=4e644f2b-9aba-4087-a654-
  • 22.
    • Figura 1: http://www.google.com.co/imgres?imgurl=http://jama.ama-assn.org/
    • Figura 2: http://www.google.com.co/imgres?imgurl=http://jama.ama-assn.org/
    • Figura 3: http://www.google.com.co/images?hl=es&rlz=1T4SKPT_esCO402CO
    • Figura 4: http://www.google.com.co/images?hl=es&rlz=1T4SKPT_esCO402CO
    • Figura 5: http://www.google.com.co/imgres?imgurl
    • Figura 6: http://www.nebraskamed.com/Manage-
    • Figura 7: http://www.nebraskamed.com
    • Figura 8: http://www.google.com.co/imgres?imgurl=http://jama.ama-assn.org/
    • Figura 9: http://www.google.com.co/images?hl=es&rlz
    • Figura 10: http://www.gastrointestinalatlas.com
    • Figura 11: http://www.google.com.co/
    • Figura 12: http://www.google.com.co/imgres?imgurl
    • Figura 13: http://www.google.com.co/imgres?imgurl
    • Figura 14 : http://cdn.wn.com/pd/6a/5d/f5ec472