Dr. Juan Carlos Aldave Becerra
Servicio de Alergia e Inmunología - Hospital Rebagliati
Profesor de Inmunología
Consultor e...
• El sistema inmunitario es un conjunto
interrelacionado de células y moléculas
capaces de:
a.Defendernos de lo dañino:
– ...
Sistema inmunitario
Innato Adaptativo
¿Dónde nacen estas células?
¿Dónde nacen estas células?
Linfocitos T
Médula
ósea
Timo
Hematopoyesis:
• Formación de células sanguíneas
• Origen: célula progenitora (‘madre’)
hematopoyética
CD34+
Célula
madura...
• Células del sistema inmunitario pertenecen a la
línea hematopoyética
• Existen líneas celulares no hematopoyéticas
• Neu...
1a
lección:
• El sistema inmunitario proviene de la línea
hematopoyética
– Órganos implicados: médula ósea, timo
– Existen...
Inmunodeficiencias primarias
• Defectos genéticos del sistema inmunitario
Proteína
ausente o
defectuosa
Función
inadecuada...
¿Cómo
corregir o
reemplazar el
ADN dañado?
• En las mismas células
del paciente:
– Recolectar células madre
(CD34+) del paciente
– Insertar in vitro el gen
sano que ...
2a
lección:
• Las IDP pueden curarse con trasplante de
progenitores hematopoyéticos (TPH)
¿En todas las
IDP está
indicado el
TPH?
¿Diagnóstico?
• Niño de 6 años, procedente de Lima
• Resfríos 3 veces al año
• Un episodio de bronquiolitis
• IgG = 620
• ...
¿Diagnóstico?
• Niño de 3 meses
• Candidiasis orofaríngea y esofágica
• Neumonía por P. jiroveci
• Linf T CD4 = 100/mm3
• ...
¿Diagnóstico?
• Niño de 3 meses
• Candidiasis orofaríngea y esofágica
• Neumonía por P. jiroveci
• Tetralogía de Fallot
• ...
¿Diagnóstico?
• Niño de 4 años, procedente de Pucallpa
• Lesiones ulceradas necróticas en varias zonas del
cuerpo, sugesti...
¿En todas las IDP está indicado considerar el
TPH?
En las IDP que no tengan tratamiento
alternativo eficaz y seguro
¿Diagnóstico?
• Niño de 2 años 4 meses
• Desde los 7 m de edad: lesiones nodulares, se
ulceran con inflamación y formación...
¿Diagnóstico?
• Niña de 4 años
• 30 días de edad: aún no cae el cordón umbilical,
signos de onfalitis
• Leucocitos: 80,000...
¿Diagnóstico?
• Niño de 12 años
• Neumonía por S pneumoniae
• Perdió el equilibrio a los 3 años
• Arañas vasculares desde ...
¿Diagnóstico?
• Niña de 1 año
• 1 año de vida: neumonía por P jiroveci
• Dientes cónicos, dermatitis crónica, “no suda”
De...
¿Diagnóstico?
• Niño de 2 semanas
• Candidiasis orofaríngea severa (linf T = 50/mm3
)
• Obstrucción intestinal por múltipl...
¿En todas las IDP está indicado considerar el
TPH?
En las IDP que tengan gran beneficio al
corregir la línea hematopoyética
Inmunodeficiencias primarias: 8 grupos
• IDP de anticuerpos
• IDP combinadas (linfocito T)
• IDP de fagocitos
• IDP de inm...
3a
lección:
• El TPH debe considerarse en aquéllas IDP:
– Que no tengan tratamiento alternativo eficaz y
seguro, generalme...
¿Es seguro
el TPH?
¿Es seguro el TPH?
• Depende de:
– Tipo de IDP
– Grado de compatibilidad
con el donante
– Régimen de
condicionamiento
– Es...
Immunol Allergy Clin N Am
2008; 28: 439–456
IDP tratadas con
éxito mediante TPH
J Allergy Clin Immunol 2012; 129: 619-621J Allergy Clin Immunol 2012; 129: 597-604
Alta supervivencia en
condiciones ideal...
Guías EBMT/ESID
para TPH
4a
lección:
• La seguridad del TPH depende de varios
factores
• Cada vez son más las IDP que pueden ser
tratadas con éxito...
¿Cuál es
nuestra
situación
respecto a
TPH en IDP?
• Niña 1 año
• Diagnóstico:
– Candidiasis mucocutánea crónica
severa por mutación en STAT1
• Tratamiento:
– Trasplante de ...
Immunol Res 2011; 51: 61–70
Immunol Res 2011; 51: 61–70
Immunol Res 2011; 51: 61–70
Situación actual
• Tenemos muchas limitaciones:
– Centros sin experiencia
– Centros sin infraestructura
– Falta de registr...
5a
lección:
• Mejoremos nuestra situación actual respecto
a TPH en IDP
– Trabajo conjunto Hematología – Inmunología –
Pedi...
Llevar a casa…
1. El sistema inmunitario proviene de la línea
hematopoyética
2. Las IDP pueden curarse con TPH
3. El TPH d...
“El conocimiento envanece pero el amor edifica”
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Muchas
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  • Contrasting pathogenesis of atopic dermatitis and psoriasis—Part I: Clinical and pathologic concepts
  • Whole-exome sequencing identifies tetratricopeptide repeat domain 7A ( TTC7A ) mutations for combined immunodeficiency with intestinal atresias
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  • Sami Toro
  • Contrasting pathogenesis of atopic dermatitis and psoriasis—Part I: Clinical and pathologic concepts
  • Dr juan carlos aldave transplante células madre

    1. 1. Dr. Juan Carlos Aldave Becerra Servicio de Alergia e Inmunología - Hospital Rebagliati Profesor de Inmunología Consultor en Inmunología y Alergología Trasplante de progenitores hematopoyéticos en inmunodeficiencias primarias
    2. 2. • El sistema inmunitario es un conjunto interrelacionado de células y moléculas capaces de: a.Defendernos de lo dañino: – Microorganismos patógenos – Neoplasias a.Tolerar: – Lo propio – Lo extraño beneficioso – Lo extraño inocuo
    3. 3. Sistema inmunitario Innato Adaptativo ¿Dónde nacen estas células?
    4. 4. ¿Dónde nacen estas células? Linfocitos T Médula ósea Timo
    5. 5. Hematopoyesis: • Formación de células sanguíneas • Origen: célula progenitora (‘madre’) hematopoyética CD34+ Célula madura del SI
    6. 6. • Células del sistema inmunitario pertenecen a la línea hematopoyética • Existen líneas celulares no hematopoyéticas • Neuronas • Queratinocitos • Hepatocitos • Etc.
    7. 7. 1a lección: • El sistema inmunitario proviene de la línea hematopoyética – Órganos implicados: médula ósea, timo – Existen líneas no hematopoyéticas
    8. 8. Inmunodeficiencias primarias • Defectos genéticos del sistema inmunitario Proteína ausente o defectuosa Función inadecuada del sistema inmunitario ¿Solución definitiva? Corregir la mutación genética (corregir/reemplazar el ADN dañado)
    9. 9. ¿Cómo corregir o reemplazar el ADN dañado?
    10. 10. • En las mismas células del paciente: – Recolectar células madre (CD34+) del paciente – Insertar in vitro el gen sano que falta – Trasfundir al paciente las células madres “reparadas” • Con células sanas de otra persona: – Recolectar células madres (CD34+) de un donante compatible (MO, SP, CU) – Trasfundir al paciente las células madres “sanas” del donante Se corrige la fábrica Terapia génica Trasplante de PH ¿Cómo corregir o reemplazar el ADN dañado?
    11. 11. 2a lección: • Las IDP pueden curarse con trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH)
    12. 12. ¿En todas las IDP está indicado el TPH?
    13. 13. ¿Diagnóstico? • Niño de 6 años, procedente de Lima • Resfríos 3 veces al año • Un episodio de bronquiolitis • IgG = 620 • IgA = 0 • IgM = 45 Deficiencia selectiva de IgA ¿Está indicado el TPH? ¿Por qué?
    14. 14. ¿Diagnóstico? • Niño de 3 meses • Candidiasis orofaríngea y esofágica • Neumonía por P. jiroveci • Linf T CD4 = 100/mm3 • Linf B = 250/mm3 • Linf NK = 0/mm3 • Ausencia de timo Defecto de CD132 (γc) ¿Está indicado el TPH?
    15. 15. ¿Diagnóstico? • Niño de 3 meses • Candidiasis orofaríngea y esofágica • Neumonía por P. jiroveci • Tetralogía de Fallot • Linf T CD4 = 100/mm3 • Ausencia de timo • FISH: deleción 22q11.2 Síndrome de Di George ¿Está indicado el TPH?
    16. 16. ¿Diagnóstico? • Niño de 4 años, procedente de Pucallpa • Lesiones ulceradas necróticas en varias zonas del cuerpo, sugestivas de ectima gangrenoso • Cultivo: Pseudomona aeruginosa Agammaglobulinemia ¿Está indicado el TPH? ¿Por qué?
    17. 17. ¿En todas las IDP está indicado considerar el TPH? En las IDP que no tengan tratamiento alternativo eficaz y seguro
    18. 18. ¿Diagnóstico? • Niño de 2 años 4 meses • Desde los 7 m de edad: lesiones nodulares, se ulceran con inflamación y formación de pus, resuelven dejando cicatriz • Cultivo de secreción: Serratia marcescens Enfermedad granulomatosa crónica ¿Está indicado el TPH?
    19. 19. ¿Diagnóstico? • Niña de 4 años • 30 días de edad: aún no cae el cordón umbilical, signos de onfalitis • Leucocitos: 80,000/mm3 , 90% neutrófilos Deficiencia de adhesión leucocitaria I ¿Está indicado el TPH?
    20. 20. ¿Diagnóstico? • Niño de 12 años • Neumonía por S pneumoniae • Perdió el equilibrio a los 3 años • Arañas vasculares desde los 5 años Ataxia-telangiectasia ¿Está indicado el TPH? ¿Por qué?
    21. 21. ¿Diagnóstico? • Niña de 1 año • 1 año de vida: neumonía por P jiroveci • Dientes cónicos, dermatitis crónica, “no suda” Defecto en NEMO ¿Está indicado el TPH? ¿Niña? ¿Es suficiente para curar al paciente? ¿Qué les parece extraño del caso?
    22. 22. ¿Diagnóstico? • Niño de 2 semanas • Candidiasis orofaríngea severa (linf T = 50/mm3 ) • Obstrucción intestinal por múltiples atresias intestinales Defecto en TTC7A ¿Está indicado el TPH? ¿Es suficiente para curar al paciente? J Allergy Clinical Immunol 2013; 132: 656-664
    23. 23. ¿En todas las IDP está indicado considerar el TPH? En las IDP que tengan gran beneficio al corregir la línea hematopoyética
    24. 24. Inmunodeficiencias primarias: 8 grupos • IDP de anticuerpos • IDP combinadas (linfocito T) • IDP de fagocitos • IDP de inmunidad innata • IDP bien definidas • IDP con disregulación inmunitaria • Desórdenes autoinflamatorios • IDP del complemento En muchas de ellas está indicado el TPH Gran beneficio al corregir la línea hematopoyética Gran beneficio al corregir la línea hematopoyética
    25. 25. 3a lección: • El TPH debe considerarse en aquéllas IDP: – Que no tengan tratamiento alternativo eficaz y seguro, generalmente: • IDP combinadas • IDP de fagocitos • IDP con disregulación inmunitaria • IDP bien definidas • IDP de inmunidad innata – Cuyo defecto principal está en células de la línea hematopoyética
    26. 26. ¿Es seguro el TPH?
    27. 27. ¿Es seguro el TPH? • Depende de: – Tipo de IDP – Grado de compatibilidad con el donante – Régimen de condicionamiento – Estado clínico del paciente – Experiencia en el centro de trasplante • Riesgos: – Inmunosupresión – Rechazo – Enfermedad injerto contra huésped – Toxicidad farmacológica – Disregulación inmunitaria (células hematopoyéticas del donante vs. células no hematopoyéticas del receptor)
    28. 28. Immunol Allergy Clin N Am 2008; 28: 439–456 IDP tratadas con éxito mediante TPH
    29. 29. J Allergy Clin Immunol 2012; 129: 619-621J Allergy Clin Immunol 2012; 129: 597-604 Alta supervivencia en condiciones ideales
    30. 30. Guías EBMT/ESID para TPH
    31. 31. 4a lección: • La seguridad del TPH depende de varios factores • Cada vez son más las IDP que pueden ser tratadas con éxito mediante TPH
    32. 32. ¿Cuál es nuestra situación respecto a TPH en IDP?
    33. 33. • Niña 1 año • Diagnóstico: – Candidiasis mucocutánea crónica severa por mutación en STAT1 • Tratamiento: – Trasplante de progenitores hematopoyéticos • Recurrencia de la enfermedad
    34. 34. Immunol Res 2011; 51: 61–70
    35. 35. Immunol Res 2011; 51: 61–70
    36. 36. Immunol Res 2011; 51: 61–70
    37. 37. Situación actual • Tenemos muchas limitaciones: – Centros sin experiencia – Centros sin infraestructura – Falta de registro de donantes para TPH no relacionado – Falta de TPH haploidéntico – Falta de fármacos – Falta de métodos de seguimiento
    38. 38. 5a lección: • Mejoremos nuestra situación actual respecto a TPH en IDP – Trabajo conjunto Hematología – Inmunología – Pediatría – Gestión INSN
    39. 39. Llevar a casa… 1. El sistema inmunitario proviene de la línea hematopoyética 2. Las IDP pueden curarse con TPH 3. El TPH debe considerarse en aquéllas IDP: – Sin tratamiento alternativo eficaz y seguro – Cuyo defecto principal está en células de la línea hematopoyética 1. Cada vez son más las IDP que pueden ser tratadas con éxito mediante TPH 2. Mejoremos nuestra situación actual
    40. 40. “El conocimiento envanece pero el amor edifica” 1 Corintios 8:1 Muchas gracias www.alergomed.org/Actualizaciones www.facebook.com/Alergologo
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