Dr juan carlos aldave   infecciones e idp
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Dr juan carlos aldave infecciones e idp

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Trata sobre las infecciones en las inmunodeficiencias primarias

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  • Desde que nacemos estamos expuestos a muchas amenazas…
  • Para protegernos contamos con un sistema de defensa fascinante…
  • Contrasting pathogenesis of atopic dermatitis and psoriasis—Part I: Clinical and pathologic concepts
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  • Contrasting pathogenesis of atopic dermatitis and psoriasis—Part I: Clinical and pathologic concepts
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Transcript

  • 1. Dr. Juan Carlos Aldave Becerra Servicio de Alergia e Inmunología - Hospital Rebagliati Profesor de Inmunología Consultor en Inmunología y Alergología Infecciones e inmunodeficiencias primarias ¿?
  • 2. ¿Cómo nos defendemos de estas amenazas?
  • 3. • El sistema inmunitario es un conjunto interrelacionado de células y moléculas capaces de: a.Defendernos de lo dañino: – Microorganismos patógenos – Neoplasias a.Tolerar: – Lo propio – Lo extraño beneficioso – Lo extraño inocuo
  • 4. Inmunodeficiencias primarias • Defectos genéticos del sistema inmunitario • 8 grupos (clasificación 2011) Proteína ausente o defectuosa Función inadecuada del sistema inmunitario
  • 5. Inmunodeficiencias primarias: 8 grupos • IDP de anticuerpos • IDP combinadas (linfocito T) • IDP de fagocitos • IDP del complemento • IDP de inmunidad innata • IDP bien definidas • IDP con disregulación inmunitaria • Desórdenes autoinflamatorios Infecciones
  • 6. 1a lección: • Sello de inmunodeficiencias primarias: Infecciones: – ↑ frecuencia – ↑ severidad – Inusuales (oportunistas)
  • 7. ¿Todas las IDP predisponen a las mismas infecciones? El tipo de germen y el lugar de la infección depende del defecto del sistema inmunitario
  • 8. ¿Diagnóstico? • Niño de 4 años, procedente de Pucallpa • Lesiones ulceradas necróticas en varias zonas del cuerpo, sugestivas de ectima gangrenoso • Cultivo: Pseudomona aeruginosa Agammaglobulinemia
  • 9. ¿Diagnóstico? • Niño de 2 años 4 meses • Desde los 7 m de edad: lesiones nodulares, se ulceran con inflamación y formación de pus, resuelven dejando cicatriz • Cultivo de secreción: Serratia marcescens Enfermedad granulomatosa crónica
  • 10. ¿Diagnóstico? • Niña de 3 años • Sepsis neonatal por Listeria monocytogenes • Neumonías, colitis severa, pericarditis y sepsis por Salmonella enteritidis Defecto de IL12RB1
  • 11. Signos de alarma en IDP para Infectología
  • 12. Signos de alarma en IDP para Infectología
  • 13. Signos de alarma en IDP para Infectología
  • 14. Signos de alarma en IDP para Infectología
  • 15. Signos de alarma en IDP para Infectología
  • 16. 2a lección: • El tipo de microorganismo y el lugar de la infección nos orienta al diagnóstico específico de IDP (¿qué componente del sistema inmunitario está fallando?)
  • 17. ¿Recuerdan? 03/09/2013 – 13:20 h reciben una llamada del laboratorio de microbiología, informándoles que en el hemocultivo de su paciente con sepsis se aisló… ¡Chromobacterium violaceum! ¿Diagnóstico?Enfermedad granulomatosa crónica
  • 18. Octubre 2012: recibo una llamada de microbiología, informándome de una niña de 7 años con absceso cerebral recurrente en quien se aisló Streptococcus anginosus ¿Diagnóstico? ¿?
  • 19. 3a lección: • Para el diagnóstico de IDP basado en el estudio de las infecciones, es necesario el trabajo en equipo entre inmunología, infectología y microbiología (patología clínica) Pediatría
  • 20. ¿Todas las IDP se presentan con infecciones?
  • 21. Setiembre 2011: Dra. Milana Brykova (Genética) nos presenta el siguiente caso: - Niño de 1 año aparentemente sano - 2 hermanos (por madre) fallecidos por Linfoma de Burkitt - Se envía ADN a St. Jude (USA) para estudio genético de IDP ¿Diagnóstico? XLP ¿IDP se presentó con infecciones?
  • 22. Diciembre 2012: evaluamos un niño de 13 años con trombocitopenia severa, probablemente autoinmune. - Historia clínica revela varias neumonías, ITU, artritis séptica (H influenzae) - ↓IgG, ↓IgA, ↓IgM, ↓ linf B ¿Diagnóstico?Agammaglobulinemia
  • 23. 4a lección: • No todo es infecciones en IDP: – Autoinmunidad (ej. ALPS, IDCV, APECED, IPEX) – Alergias severas (ej. defecto DOCK8, defecto STAT3) – Neoplasias (ej. XLP, defecto OX40L, XMEN) – Inflamación (ej. desórdenes autoinflamatorios, defecto C1 inh)
  • 24. ¿Son frecuentes las IDP?
  • 25. • 1 de cada 10 mil personas tiene una Inmunodeficiencia Primaria… • El Perú tiene 30 millones de habitantes… • 3 mil peruanos padecerían estas enfermedades… • Casos reportados en Perú a la Sociedad Latinoamericana de IDP: 34
  • 26. • Habrían 3 mil niños en Perú con IDP que NO han sido diagnosticados y NO reciben tratamiento adecuado…
  • 27. • Mientras el hombre anciano caminaba por la orilla del mar, notó a una niña que levantaba una estrella de mar y la arrojaba mar adentro… • Se le acercó a la niña y le preguntó por qué hacía eso. La respuesta fue que en la arena la estrella de mar moriría con el sol de la mañana… • “Pero la playa es inmensa y hay millones de estrellas de mar”, respondió el hombre, “¿cómo es que tu esfuerzo marcará alguna diferencia?” • La niña miró a la estrella de mar en su mano, la arrojó al mar y dijo: “para ella marcará la diferencia.
  • 28. 5a lección: • Hagamos el mejor esfuerzo por cada uno de nuestros pacientes INSN
  • 29. Llevar a casa… 1. Infecciones (recurrentes, severas, inusuales): sello de las IDP 2. Tipo y lugar de infecciones → sospecha de IDP específica 3. Es necesario un buen equipo Inmunología- Infectología-Microbiología 4. No todo es infecciones en IDP, también autoinmunidad, alergias severas, neoplasias, inflamación 5. Hagamos el mejor esfuerzo por cada uno de nuestros pacientes
  • 30. “El conocimiento envanece pero el amor edifica” 1 Corintios 8:1 Muchas gracias www.alergomed.org/Actualizaciones www.facebook.com/Alergologo