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Tema 4 desarrollo sistema nervioso cerebro y conducta ulacit
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  • 1. Desarrollo embrionario Sistema nervioso
  • 2. Establecimiento del patrón maduro• Proliferación / Precursoras neurales• Migración / Diferenciación en neuronas y glia• Envío de axones /Migración a localización definitiva• Selección de Sinapsis / Envío de axones a dianas eventuales• Reforzamiento de Sinapsis / Formación de sinapsis• Eliminación / Modificación sináptica
  • 3. Al nacer una hembra humana posee un numero aproximado de unos 400,000 óvulos listos para madurar en ambos ovarios. De los cuales madura un promedio que va de 300 a 350 durante su vida fértil.El macho humano produce espermatozoidesconstantemente: 200 a 300 millones de ellos se liberan porlo general en una sola eyaculación.
  • 4. La fertilización del óvulo por el espermatozoideforma el zigote. Las primeras divisiones celularesforman la blástula que se mueve por el cuernouterino hacia el útero para su implantación en lapared uterina.
  • 5. Las células se dividen en etapas de progresión N*2: 2,4 ,16, 32, 64 formando la mórula.
  • 6. Mórula Humana Mórula Espacios de separación intercelular
  • 7. Durante la segunda semana se desarrolla el blastocito yse da el proceso de implantación. El tejido crece y sediferencia. Blastocito
  • 8. La cavidad dentro del blastocito y la masa interna decélulas que forma el embrión inician la diferenciacióntemprana.
  • 9. Adplación: se denomina el proceso por el que se implantael blastocito al endometrio uterino. Después de laadplación las células de alrededor se diferencian ensincitiotrofoblastos los cuales invaden el endometriouterino. Los sitios normales de implantación son: la porción lateral o porción superior de la pared uterina.
  • 10. El endometrio es preparado por hormonas segregadas por el ovario,y ocho días después de la fertilización, luego de una selección apropiada, se lleva a cabo laimplantación del óvulo. En este momento, se genera progesterona en losovarios, lo que le indica al cerebro que la mujer está en embarazo y que ya no debe menstruar. Además, algunas proteinas talescomo hormonas entran en la corriente sanguinea de la mujer, lo que facilita la prueba de embarazo.
  • 11. El blastocito transforma su MIC, por medio demovimientos morfogénicos y reorganizar alembrión en capas diferenciadas que darán origen apartes diferentes del cuerpo. FORMACIÓN DEL EPIBLASTO E HIPOBLASTO Epiblasto MIC Hipoblasto Hipoblasto MIC (masa interna de células) capas
  • 12. Humano de 16 días. saco Amniótico Cavidad del saco Amniótico epiblasto Disco embrionario bi-laminar hipoblasto Cavidad del saco Saco vitelino vitelinoEn el humano, al final de la segunda semana degestación, el embrión tiene dos capas de células
  • 13. Desarrollo de las capas de células Saco Amniótico Disco bi-laminar o Saco Amniótico epiblastoNodo primitivoEstría primitiva hipoblasto Saco Saco vitelinovitelino
  • 14. Embrión trilaminarTodos los órganos del cuerpo se desarrollan a partir de tres capas germinales:1. Ectodermo2. Mesodermo3. Endodermo
  • 15. Desarrollo del blastocitoEctodermo MesodermoEpidermis Músculos, riñones,Piel gónadas, huesosPlaca neural EndodermoSistema nervioso Sistema digestivo, pulmones
  • 16. La diferenciación de las células nerviosas está controlada por señales inductoras• Complejo programa que dirige la expresión de genes
  • 17. Células ectodérmicas Células la placa neuralNeuronas Nueroglia Microglia Macroglia Oligodendrocitos Astrocitos Células ependimales Células de Schwann
  • 18. Migración neuronaldirigida por la glia
  • 19. Un corte a través del embrión ilustrata las tres capas: Ectodermo, mesodermo y endodermoEl ectodermo (antes hipoblasto)
  • 20. Con eltranscurso delas semanas elembrión cambiatransformándose de una masade células a unaformareconosible
  • 21. 2 semanas:Después de la implantación elblastocito es llamado embrión.Su tamaño es de 1/100 depulgada - 2,5 milímetros.
  • 22. 4 SEMANAS:El embrión mide aproximadamente de 1/6 a 1/4 depulgada (4 a 6.4 mm) de largo y ha desarrollado la cabeza y el tronco.Las estructuras que serán los brazos y las piernas, llamadas yemas de lasextremidades, comienzan a mostrarse.Se forma un vaso sanguíneo que después se convertirá en el corazón y elsistema circulatorio. Se comienza a bombear sangre y esto es visible enun ultrasonido.Aproximadamente al mismo tiempo, se forma un borde de tejido a lo largode la longitud del embrión. Ese tejido después dará lugar al cerebro y a lamédula espinal.
  • 23. Semana 4 : Iniciala formación delos órganos. Enla superficieaparecen lasplacodassensoriales y losbotones de lasextremidades.
  • 24. Vista lateral de la región de la cabeza y el cuello de un embriónde 4 semanas (humano) que muestra los cartílagos de los arcosfaríngeos que participan en la formación de los huesos de lacara y el cuello.
  • 25. Las placodas sensoriales son: ótica, lentes y nasalque formaran oído, ojo, nariz. Los botones de lasextremidades se forman del ectodermo ymesodermo (somita) y se ven primero comopaletas.
  • 26. Futuro ojoCordónumbilical corazón Futura pierna Futuro brazo A las 5 semanas el embrión es del tamaño de una pasa
  • 27. El período de organogénesis se extiende hasta la octavasemana de desarrollo. El primer órgano funcional es elcorazón. Los otros sistemas, circulatorio, digestivo,urogenital y nervioso empiezan a cobrar forma. 8 semanas = 1.6 cm 1 gramo
  • 28. 8 SEMANAS: El feto, hasta ahora llamado embrión, mide aproximadamente 1-1/4 a 1-1/2 pulgadas (3 a 3.8 cm) de largo (siendo la cabeza aproximadamente la mitad de esta longitud) y pesa menos de 1/2 onza (14 gr).Está presente el inicio de todas las principales partes del cuerpo, aunque no están ubicadas completamente en su posición final.Se pueden identificar las estructuras que formarán los ojos, las orejas, los brazos y las piernas.Los músculos y el esqueleto se están desarrollando y el sistema nervioso responde mejor.
  • 29. Fin del primer trimestre10 SEMANASEl feto mide aproximadamente 2-1/2 pulgadas (3cm) desde la cabeza hasta las nalgas, con un pesode alrededor 1-1/2 onzas (43 gr).Se distinguen los dedos de las manos y los pies, ytienen uñas.Se distinguen los dedos de las manos y los pies, ytienen uñas.Se puede detectar el latido del corazón con unsistema Doppler o un monitor para corazón.Han aparecido todas las características corporalesexteriores principales.Los músculos siguen desarrollándose.
  • 30. 14 SEMANAS El feto mide unas 4-3/4 a 5 pulgadas (12 a 12.7 cm) desde la cabeza hasta las nalgas y pesa 4 onzas (113 gr).La cabeza está erecta y los brazos y las piernas se han desarrollado.La piel parece transparente.Ha comenzado a crecer una capa de cabello en la cabeza.Los movimientos de las extremidades se hacen más coordinados.
  • 31. 16 SEMANASEl feto mide unas 5 a 5-1/2 pulgadas(13 a 14 cm) desde la cabeza hasta lasnalgas y pesa unas 6 a 8 onzas (170 a210 gr).La piel es rosada y transparente y lasorejas son claramente visibles.Se pueden reconocer todas lascaracterísticas corporales y faciales.Ahora el feto puede parpadear,agarrar y mover la boca.Comienzan a crecer el cabello y lasuñas.El feto ha comenzado a dar patadasaunque es posible que la mujer nosienta el movimiento.
  • 32. DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO
  • 33. DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO
  • 34. Del ectodermo del disco embrionario se forma la placaneural, después se forma el tubo neural y la crestaneural, del tubo neural se forma el eje cerebro-espinal, yde la cresta neural se forma el ganglio raquídeo y lascélulas APUD, estos dos ultimos y el eje cerebro-espinal forman el sistema nervioso primitivo. La pareddel tubo neural se ensancha más en la parte craneal queen la caudal.
  • 35. DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO CrestaD15 D16 D17 D19 D20 D21 D23 D26 D27 DESARROLLO DEL TUBO NUERAL
  • 36. El sistema nervioso se desarrolla a partir del ectodermo.El primer signo del desarrollo del sistema nervioso en el platoneural que se puede observar en el día de gestación. Se formaprimero una zanja llamada la hendidura neural. A las 3 semanasdel desarrollo se forma el tubo neural.
  • 37. Ectodermoneural: sistemanervioso central yEctodermo desuperficie: piel
  • 38. El sistema nervioso y la piel se desarrollan a partir dela capa del ectodermo (células de rápidocrecimiento).Este origen común causa problemas patologíasneurocutáneos. Como: neurofibromatosis, tuberoesclerosis y el síndrome de Sturge-Weber.Todos presentan además de problemas en la piel,convulsiones, retraso en el desarrollo y problemas dememoria y aprendizaje.
  • 39. VESÍCULAS VESÍCULA CAVIDAD PARTES CUARTO Bulbo (MIELENCÉFALO),ROMBENCÉFALO VENTRÍCULO puente, cerebelo (METENCÉFALO) ACUEDUCTO DE MesencéfaloMESENCÉFALO SILVIO TERCER Tálamo, hipotálamo, epitálamo,DIENCÉFALO VENTRÍCULO subtálamo VENTRÍCULOS Hemisferios cerebralesTELENCÉFALO LATERALES
  • 40. Encéfalo, corte frontalProsencéfalo (amarillo) ,Mesencéfalo (verde),Rombencéfalo (azul).
  • 41. Vista dorsal Fusión de los dobleces que progresa de forma rostral y caudal desde el centro para formar el tubo neural. La inadecuada fusión en la porción rostral produce anencefalia y elCorte a nivel de la sección cuadalflecha verde espina bífida
  • 42. Células epiteliales del tubo neural, semultiplican y migran. Esas células sellaman germinales.
  • 43. Figura 27. Encéfalo.El cerebro crece a un ritmo acelerado. Hay etapas en que desarrollan250,000 neuronas por minuto.Durante la vida uterina se crea un exceso de neuronas que sedisminuyen durante el último mes de embarazo y en los nuevesmeses después del nacimiento. Casi la mitad del genoma humanoestá dedicado a la construcción del sistema nervioso.
  • 44. Un corte a través del tubo neural cerradoilustra el prosencéfalo,, el mesencéfalo, yrombencefalo.
  • 45. El procencéfalo tiene dos subdivisiones: el telencéfalo: que formará los hemisferios cerebrales, y el diencéfalo que formará los tejidos ópticos, talámicos y otras estructuras. El mesencéfalo no se subdivide en partes.. El romboencéfalo se divide en: metencéfalo y mielencéfalo. En el rombencéfalo, se pueden observar segmentos llamados Ratón, 10 día de gestación, rombómeros.equivalente humano 5semanas, vista sagital
  • 46. El tejido delmetencéfaloformará elcerebelo y laprotuberancia.
  • 47. En la 5ta semanade gestación la yplacoda olfatoriadelínea las fosasnasales. Y lasprominenciasnasales mediales ylaterales.Se puede observarla prominenciamandibular
  • 48. . . . los hemisferios cerebralesalrededor de los ventrículos laterales;el tercer ventrículo; hipotálamo;infundíbulo; y el cuerpo estriado.
  • 49. A las 7 semanas de gestación seempiezan a ver lascaracterísticas facialesincluyendo boca y lengua. Losojos ya tienen retina y lentes. Elsistema muscular se hadesarrollado y la madre empiezaa sentir movimientos.
  • 50. A las 8 semanas de gestación el saco amniótico estálleno de líquido. Las neuronas empiezan a tenerdescargas eléctricas.
  • 51. T HEl desarrollo del diencéfalo también involucrael desarrollo del hipotálamo y del tálamo.Ratón, 14 días de gestación, equivalente humano 9semanas de gestación. Vista sagital.
  • 52. El telencéfalo, la porción rostral del prosencéfalo, seexpande hacia atrás y a los lados para formar loshemisferios cerebrales. Ratón, 14 días de gestación, equivalente humano 9 semanas. Vista sagital
  • 53. Los ojos se empiezan adesarrollar de una pobla-ción de células en la regiónanterior de la láminaneural.Estas células forman loscampos visuales. Prominencia frontonasal
  • 54. Al cortar al embrión en el plano indicado se ilustra laplaca de los lentes y la porción adyacente la vesículaóptica conforme se comienza a invaginar.
  • 55. La placa de los lentes se invagina y forma la vesículade los lentes que pellizca la superficie del ectodermo.La invaginación de la vesícula óptica forma las doscapas de la taza óptica que se mantiene conectada alprocencéfalo vía el tallo óptico.
  • 56. El oído y la oreja semana 4semana 3 semana 6
  • 57. Semana 13
  • 58. La última parte delsistema nerviosoen madurar es lacorteza cerebral.Bebés prematurostienen actividadmuy básica en lacorteza sensorial.En el últimotrimestre los bebéspueden aprenderhabituación.Semana 20
  • 59. A las 20 semanas el cerebro es de un poco más de 5cm de largo. Tiene la forma básica, con un ventrículogrande pero más pequeño que el resto del cerebro.Conforme las neuronas primitivas se forman, migrandel lugar donde nacen hacia el borde externoengrosando el telencéfalo.A las 20 semanas la gran migración de neuronas estállegando a su etapa final.
  • 60. Hay 100,000 millones de neuronas en la corteza deladulto. Todas ellas migraron del centro a la periferia.Las neuronas se mueven para irformando las capas de células queforman la corteza cerebral. Seempieza formando la capa másprofunda y luego se vanañadiendo encima de esa cada unade las seis capas que forman lacorteza.Las células migran utilizandocomo guías a las células gliales.
  • 61. Existen dos grandes eventos que determinan qué ocurrecon el fenotipo de las neuronas:El medio ambiente de la neurona en cuestión que proveeseñales extrínsecas.La neurona misma que expresa o hereda de susprecursores señales intrínsecas como activadores oinhibidores de factores de transcripción.
  • 62. Las neuronas realizan miles de conexiones conforme elcerebro crece. Estas conexiones son muy específicas. Lasneuronas procesan y envían información por vías específicas
  • 63. Cuando el cerebro se empieza a utilizar, la actividadneuronal parece hacer el esculpido final eliminandoaquellas células que no tienen mayor actividad.El desarrollo inicial del sistema nervioso no produceel número de neuronas exacto. Produce muchas más.
  • 64. Saber cuálesneuronassobreviven y cuálesmueren es la metade muchosinvestigadores.Algunos de losfactores que lasmantienen vivas sonla actividadeléctrica, la capturade factores decrecimiento y elprograma genético.
  • 65. Muerte celular programada: Las neuronas que noconectan o llegan a su meta mueren. 200,000motoneuronas se forman en la médula espinal delpollo y mueren aproximadamente la mitad.La sobrevivencia puede depender del establecimientode sinapsis funcionales.
  • 66. Neurobiología del desarrollo humano• Procesos prenatales precoces – Neurulización y vesiculización par... (3ª-5ª semanas) – Proliferación y diferenciación........... (3º-5º meses) – Migración neuronal........................... (4º-6º meses)• Procesos prenatales tardíos y postnatales – Dendritogénesis, y sinaptogénesis..... ( desde 5º mes) – Mielinización..................................... (desde 6º mes)
  • 67. Proliferación y migración neuronales Dendritogénesis
  • 68. Morfogénesis y malformaciones de SNC Procesos normales Anomalías• 1 mes: Neurulización • Defectos del tubo neural Cierre neuroporo sup. Anencefalia Cierre neuroporo inf. Complejo espina bífida• Vesiculización par • Holoprosencefalia• 2-3m: Proliferación celular • Micro- y megalencefalia• 3-6m: Migración neuronal • Trast. citoarquitectónicos Arquitectura cortical Displasias corticales Comisuras y grandes vías Agenesia cuerpo calloso Brote cerebeloso Hipoplasia cerebelo• 6-24m: Organización dendr. • Trast. dendritogénesis
  • 69. Anencefalia
  • 70. Cierre deltubo neural
  • 71. Disrrafias: complejo de la espina bífida• Espina bífida abierta – Mielomeningocele – Meningocele, con o sin lipoma – Encefalocele y meningocele craneal• Espina bífida oculta – Diastematomielia, diplomielia – Filum terminale corto, anclaje medular – Malformación de Chiari tipos I y II• Predisposición poligénica multifactorial
  • 72. Mielo-meningoceleMeningocele
  • 73. Espina bífida: mielomeningoceleEjercicio de diagnóstico topográfico Paciente 1 Paciente 2
  • 74. Meningo-encefalocele craneal
  • 75. Clínica y diagnóstico de espina bífida• Mielomeningocele (1-5 / 1000 embarazos): – Déficits dependientes de topografía lesional • Paraparesia, anestesia, incontinencia esfinteriana • Hidrocefalia • Reflujo vesico-ureteral, infecciones urinarias • Trastornos ortopédicos – Diagnóstico prenatal: • Ecografía obstétrica • Alfa-feto-proteína• Meningocele: escasa repercusión neurológica
  • 76. Otras manifestaciones del complejo espina bífida Seno dérmico Anomalía de Chiari tipo I
  • 77. Tratamiento de espina bífida• Suplemento de ácido fólico preconcepcional y gestacional precoz (preventivo)• Cierre neuroquirúrgico precoz de disrrafia – Desanclaje medular en algunos casos• Derivación de la hidrocefalia, si necesario• Fisioterapia• Calendario ortésico y de cirugía ortopédica• Prevención y tratamiento infecc. urinarias – Derivación vésico-enteral, esfinterotomía
  • 78. Defectos de induccción ventral: Holoprosencefalia Forma lobar Forma alobar
  • 79. Malformaciones de SNC Procesos normales Anomalías• 1 mes: Neurulización • Defectos del tubo neural Cierre neuroporo sup. Anencefalia Cierre neuroporo inf. Complejo espina bífida• 1 mes: Vesiculización par • Holoprosencefalia• 2-3m: Proliferación celular • Micro- y megalencefalia• 3-6m: Migración neuronal • Trast. citoarquitectónicos: Arquitectura cortical Displasias corticales Comisuras y grandes vías Agenesia cuerpo calloso Brote cerebeloso Hipoplasia cerebelo• 6-24m: Organización • Trast. dendritogénesis
  • 80. Paquigiria-lisencefalia Displasia cortical focal Displasia perisilviana
  • 81. Heterotopias neuronalesmutifocales, contigüidadcon la corteza (RM)
  • 82. Agenesia de cuerpo calloso y Agenesia parciallisencefalia (TAC) de cuerpo calloso (RM) Hipoplasia de cerebelo, con quiste aracnoideo (RM)
  • 83. Clínica de las displasias corticales y heterotopias neuronales• Epilepsia (posibilidad de resección quirúrgica, si refractariedad a los fármacos)• Retraso mental• Déficits motores• En algunos casos, la sintomatología se limita a un trastorno específico de aprendizaje
  • 84. Neuroectodermosis (facomatosis)• Displasias del ectodermo, con lesiones predominantes en piel y en sistema nervioso• Necesarios para el diagnóstico 2 elementos• Principales enfermedades: – Angiomatosis de Sturge-Weber – Esclerosis tuberosa de Pringle-Bourneville – Neurofibromatosis de Von Recklinghausen
  • 85. Angiomatosis de Sturge-WeberPresentación esporádicaAngioma plano cutáneo hemifacialen zona de 1ª rama trigémino. GlaucomaAngiomatosis meníngea subyacente, conisquemia cortical crónica, (calcificación en TAC)Hemiparesia contralateralRetraso mentalEpilepsia fármaco-resistente: indicación dehemisferectomía
  • 86. Esclerosis tuberosa de Pringle-BournevilleGenética autos. dominanteManchas acrómicas,angiofibromas faciales yfacomas retinianosTrastornos de estratificacióncortical y heterotopiasCalcificaciones yuxtaventriculares TACEpilepsiaInteligencia normal o retrasada
  • 87. Neurofibromatosis de Von RecklinghausenAutosómica dominanteTipo I Manchas café con lecheNeurofibromasGlioma vía ópticaHamartomasTipo IINeurinoma acústico bilateralNeurinomas raquídeos (posible extensión a tórax o abdomen, en “reloj de arena”)

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