• Share
  • Email
  • Embed
  • Like
  • Save
  • Private Content
Malformaciones broncopulmonares y anomalias vasculares
 

Malformaciones broncopulmonares y anomalias vasculares

on

  • 825 views

 

Statistics

Views

Total Views
825
Views on SlideShare
810
Embed Views
15

Actions

Likes
0
Downloads
15
Comments
0

2 Embeds 15

http://ptquax2.blogspot.com.es 13
http://ptquax2.blogspot.it 2

Accessibility

Categories

Upload Details

Uploaded via as Microsoft PowerPoint

Usage Rights

© All Rights Reserved

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Processing…
Post Comment
Edit your comment

    Malformaciones broncopulmonares y anomalias vasculares Malformaciones broncopulmonares y anomalias vasculares Presentation Transcript

    • MALFORMACIONESBRONCOPULMONARESYANOMALIAS VASCULARESPATOLOGIA QUIRURGICAANTONIO DEL SALVATORE 102411
    • Introducciòn. Concepto.Malformaciones pulmonares congenitas:-Anomalia del desarrollo a lo largo de la etapa evolutiva.-Pocos frecuentes y de dificil clasificaciòn.Pulmon: envaginaciòn de la pared ventral del intestino anterior con unacapa endodermica y otra mesodermica.-su desarrollo normal està sujeto a interrelaciones entrefactores:1CRECIMIENTO2TRANSDUCCION3HORMONALES4TOXICOS Y AMBIENTALESAlteraciòn:mas precoz  mas graveDiagnostico:TAC , TCMD, Ecocardiografia,
    • Malformaciones traqueobronquialesAgenesia: ausencia completa de la traqueaAplasia:ausencia parcialInsuficienciaRespiratoriaMortal-preamturos-hidramnios-Estenosi traqueal congenita: anillos cartilagionosos completos de forma DIFUSA oFOCAL.  ESTRECHAMIENTO LUZ TRAQUEAL.Los sintomas pueden variar con edad o presencia de otras anomaliasClinica: estridor, neumonias de repeticion, sibilancia, fallo respiratorioTAC: para evaluar estension y longitud de la estenosiTratamiento: actitud conservadora, cuidado, etc.. Ademas depende de la estenosiESTENOSI PEQUEÑA: resecciòn reconstrucciònESTENOSI LARGA: traqueoplasia
    • -Bronquio accessorio cardiaco: estructura supernumerariaque va hacia el pericardioorigen: pared interna del bronquio principalpuede ser ciego o unido a tejido pulmonar-Bronquio traqueal: origen: pared lateral derecha de la traqueafinaliza:lobulo superior derechoasintomaticosintomas: tos cronica y infeccionescausa de neumotoraxriesgo de colapso lobar (tras incubac. Endotraqueal)
    • -Diverticulo traqueal: invaginaciòn pared de la traqueapuede presentarse junto con fistula traqueo-esofagicasi no hay sintomas no necesita tratamiento-Traqueomalacia:  anomalia congenita mas comun en prematurosperdida rigidez de la traquea ( con o sin fistula traq.-esof.)trastorno autolimitanteCasos leves dificultad respiratoria, infecciones, estridor, sibilancias ycianosisCasos graves estridor en resp. tranquila, retencion secrecciònes,obstrucciòn vias aereas, apnea refleja y parada cardiacacursa con sintomas que sugieren obstruccion intraluminal,asma etc..resultados test de funcion pulmonar: flujo espirat. LimitadoCociente entre flujos forzados disminuido
    • Para analizar las vias aereas el metodo preferido es la broncoscopiapero es dificil de realizar. TAC y RMBroncoscopia : recomendada en pacientes con infecciones cronicasrecurrentes, asma resistente al tratamiento,NO ES FACIL DE RECONOCERGeneralmente no requiere tratamiento porque el cartilago se hacemas fuerte creciendo.Casos moderados = CPAP aplicaciòn presiòn positiva continuaCasos graves cirugia
    • -Traqueobroncomegalia: conocida como sindrome de Mounier-Kuhnes infrecuente.consiste en una dilataciòn de la traquea y bronquios principalescausa: atrofia intensa de las fibras elasticas longitudinales.En la III-IV decada de la vida cursa con infecciones recurrentesDiagnostico:TACPara detectar diverticulos asociados obronquiectasias o traqueobroncomalacia-Atresia bronquial:  un bronquio termina en una saco sin contacto con el arbòldistalafecta mas: bronquios segmentarios en su origenBRONCOCELE: consecuencia. El bronco distal a la estenosise llena de mocoPulmon distal: enfisematoso. Va a producir una area dehiperclaridad alrededor del bronquio afectado.ASINTOMATICO pero detectable  RX TORAX a veces se asocia a neumonias recurrentesneumonia y hemoptitis si afecta el bronquio esofagico.(infr.)
    • Malformaciones PulmonaresInterrupcion del desarrollo pulmonar.En esta categoria tenemos:  AGENESIA = ausencia broquios vasos y parenquima APLASIA= ausencia de todo el pulmon salvo 1bronquio rudimentario en bolsa ciega sin vasos HIPOPLASIA PULMONAR-Agenesia y Aplasia: pueden ser unilateral o bilateral unilateral: es compatible con la vida pero con altamortalidad causada por coexistencias con otrasanomalias como cardiopatias congenitasbilateral: MUY RARASINTOMAS EN LA UNILATERALCianosiTaquipneaEstridorDificultat aliment.Periodo neonatal
    • -Hipoplasia pulmonar desarrollo incompleto o deficiente delpulmona veces es secundaria a un herniadiafragmatica congenita se asocia a trastornos neurologicos =< movimientos fetales, entonces displasiasoseas, tumores mediastinicos etc..Una hernia diafragmatica es causada por una compresionintratoracica externa al pulmon provocada por el higado yotras visceras. Cuando esta hernia causa hipoplasia pulmonarel paciente necesita intervencion antenatalesSe introduce un balònque ocluye la traqueamediante endoscopiafetal lo que induce eldesarrollo pulmonar alo largo de lagestaciòn.
    • -Enfisema lobular congenito:obstrucciòn extrinseca o intrinsecade un bronquio lobar.atrapamiento aereo PROGRESIVOHIPERINSUFLACION1/3 casos idiopaticoscaracteristicas: parenquima pulmonar histologicamente normal conaumento espacios aereosmas frecuente en LOBULO SUPERIOR IZQ.clinica:dificultad respiratoriahiperinsuflacion en lobulo afectadoefecto masa en pulmon adiacente o mediastinoLOBECTOMIA: solo si se presenta hiperinsuflaciòn progresiva
    • Malformaciònes quisticas-Malformaciòn adenomatoide quistica: proliferaciòn anormalde los bronquiolos terminales causamasa voluminosamultiquisticaTipo I: al menos 1quiste > de 2cmTipo II: quistesmultiples entre1-10 cmTipo III: lesiònsolida sin quistepero con muchosmicroquistesRARACOMUNSintomas Disnea y infecciones respiratorias.-Es mas raro en adultos-Resecciòn quirurgica: confirma el diagnostico-Pronostico: depende da desarrollo lesion, pulmon, anomalias etc..-Tipos II y III se asocian mas a otras anomalias-CIRUGIA RECOMENDADA
    • -Secuestro pulmonar:  masa de tejido pulmonar no funcionalseparada de pulmon sanosin comunicacion con el arboltraqueobronquialirrigada por un vaso sistemico proced. Dela aorta-secuestro intralobar: revestido por la misma pleura visceral delpulmon sano. (75% lobulos inferiores)-secuestro extralobar: formacion independiente con pleuravisceral propria y con drenaje venoso por vena sistemica (25%)solito en el angulo costofrenico izq. en contacto con el diafragma. El 60% se asocia a anomalias como hernia diafragmatica,enventracion etc…En RX TORAX: opacidad segmento BASAL POSTERIOR de los lobulosinferiores.Se define mejor en TAC y RM. (por eso se ha eliminado la arteriografia paraidentificar la arteria aberrante)TRATAMIENTO: reseccion quirurgica tambien si es asintomatico(menos grandesy dificil de diferenciar de un neuroblastoma)
    • -Quiste broncogenico:  malformaciòn.diverticulo de la yemaprimitiva que se separa del arboltraqueobronquial.se asenta dentro el pulmòn o en el mediastinoMASA QUISTICANo hay comunicaciòn bronquial demonstrableQUISTEunilocular lleno de secreciòn mucoide clara65-90% se encuentra en mediastino medio- region carinal10-35% en los pulmones. Lobulos inferioresPericardio, retroperitoneo: muy raroDIAGNOSTICO: TAC no si hay pared muy espesa u moco y sangre en el quisteASINTOMATICOPuede perforar o comprimir vias aereasSinomas: hemoptitistos y fiebreexpectoraciòn purlentaTRATAMIENTO: toracotomia y reseccion quirurgica. Puede tenercomplicaciònesComunicaciòn bronquial- infecciòn
    • Malformaciònes Vasculares-Ausencia Arteria Pulmonar Principal:debida a la persistencia del tronco arterial comùn.causa un cortocircuito desde AORTA a la circ.pulmonar a travez del conducto arterioso.Clinica: cianosis, hipertensiòn pulmonar..Necesita correcciòn quirurgia.-Ausencia Unilat.de una arteria pulmonar: pulmòn subyacente HIPOPLASICOanatomia bronquial NORMALvasos pulmonares contralat.dilatados aporte vascular: vasos colateralesRETORNO VENOSO NORMALARTERIALES
    • - Interrupciòn proximal arteria pulmonar puede serderecha o izquierda suele asociarse con tetralogia deFallot, arco aortico derecho y defectos septalesse puede manifestar y tratar en la infancia o tambienmas tarde con infecciones pulmonares recorrentes oHEMOPTITIS por el cortocircuito arterial sistemico-Arteria pulmonar izquierda anomala:  se origina de la pulmonar derecha yCRUZA al hemitorax izquierdo entreesofago y traquea.forma un CABESTRILLO alrededor dela traquea. puede causar compresiòn-Coartaciòn o Estenosis.  de las arterias pulmonares centrales operifericas RARAS y suelen causar dilataciònes postestenoticas.estenosi valvula pulmonarTURBULENCIA ANEURISMAANEURISMASCONGENITOS
    • VENOSAS- Estenosi venosa congenita y Atresia de las venas pulmonares.-RARAS-su gravedad depende del N. de venas afectadas y intensidadde la obstrucciòn-SINTOMAS: taquipneaneumonia recurrenteshiper tension pulmonarhemoptitis50% de pacientespresentan defectoscardiacosasociados-Drenaje venoso anomalo: una o mas venas pulmonares drenan en: AURICULA DERECHAVENAS SISTEMICAS cortocircuito extracardiacoVENA CAVA INFERIOR sindrome cimitarra-infrecuente. Para la sobrevivencia del paciente es necesario un conductoarterioso permeable o una comunicaciòn interauricular.
    • -siempre requiere correcciòn quirurgica.puede ser parcial. En este caso unas venas (derechas)drenan patologicamente pero las del otro pulmòn lo hacennormalmente por eso puede pasar desapercibida.Se identifìca con TAC o radiografia simple Se confirma con RM o ANGIOGRAFIA PULMONAR
    • ARTERIOVENOSAS (MAV)-Estructuras vasculares anormales  proporciònan una comunicaciòndirecta entre circulaciòn pulmonar y sistemica.Pueden ser de volumen minor es decir en microvasculatura perotambien de volumen considerable.CONSECUENCIAS: -Hipoxemia: la sangre arterial que pasa a travès de estascomunicaciones no se oxigena.-Secuelas clinicas: principalmente en circulaciòn cerebralla sangre no pasa por el filtro capilar y determinadas particulasllegan a la circulaciòn sistemica impactando otros capilares- Hemorragias: en bronquios o cavidad pleural por erosionde la pared de un vaso,MAV = pueden producirse como entidad aislada o en asociaciòn conTELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA o ENF. DE RENDU-OSLER-WEBER 80% casosPueden ser consecuencias de cirugias cardiacas cianoticas congenitas o talengiectasiahemorragica hereditaria
    • MAV < de 2cm  asintomaticas-de mayor T si, hay signos clinicos por el cortocircuito derecha-izquierda.: * reducciòn de la SATURACION ARTERIAL DE O2(SaO2) [inversam. Relacionada con presiòn parc. de O2* embolia paraodjica Mas comunes en los lobulos inferiores:-por razones gravitazionales. Elcortociruito aumenta al estar de pièDIAGNOSTICO:  imagen radiologicas confirm. Cortocircuito mediciòn cambios PO2 arterial alrespirar O2 puro 100%gammagrafia Tc-MAA o ecocardio decontraste.*RX simple de TORAX es anormal 60-90% de los casos*ASPECTO: masa homogenea redonda 1 o màs cm – densidad uniforme-contorno lobulado- se asienta en el tercio medio del pulmònEv. optima: TACvolumetricahelicoidal
    • TRATAMIENTO: Embolizaciòn de espirales metalicasBalones desprendibilesotros dispositivos intravasculares*se elige el tratamiento: con arteriografia pulmonarUna vez realizado  Profilaxis antibiotica Seguimiento con TAC toracica
    • Malformaciones complejas-Sindrome de la CIMITARRA:  es una malformaciòn de la VENAPULMONAR DERECHA. Esa drena anomalamente en a VENA CAVA.*se presentan: - hipoplasia del pulmòn derecho y arteria pulmonar derecha ybronquio-aporte anormal sistemico al pulmòn derechoRX TORAX: anastomosi pulmonar-sistemica linea vertical curvilinea similara una cimitarra.GRAVEDAD: depende de la edad.
    • 1. INFANTIL: suele ser la MAS GRAVE  muy mal pronostico debido ahipertension pulmonar y fallo cardiaco por malformaciones congenitas.importante cortocircuito izquierda-derecha.2. ADOLESCENTE: los sintomas  dependen del grado de HIPOPLASIApulmonar  sibilancia disnea fatiga y crecimiento retrasado.3. ADULTO: asintomaticos  diagnostico CASUAL en una radiografia de torax.TAC ANGIOGRAFICA: evalua componente vascular.*los sintomas mejoran tras embolizaciòn o ligadura de la arteria sistemicasupletoria.ALTA MORTALIDAD: el pronostico depende de su correciòn precoz y presenciade anomalias cardiacas congenitas.
    • -Linfangiectasia pulmonar congenita: Es una Malformaciòn rara y muy GRAVE. Aumento n. LINFATICOS PULMONARESHIPERTROFICOS Y DILATADOS (pulmòn)SINTOMAS:*dificultad respiratoria*cianosis*taquipneaalta mortalidadprevalencia y etiologia desconocidaDIAGNOSTICO: antenatal por ecografia fetal.RX TORAX: tipicos signos  prominencia de la trama intersticial pulmonarLINEAS A; B; (C) DE KERLEY.Neumonia, atelectasia, quistesLos recien nacidos necesitan ventilacion mecanica y drenaje prleural quilotoraxTRATAMIENTO: Soporte vital.  pronostico malo  enf. Respiratorias cronicas
    • Manejo prenatal y postnatal de lasmalformaciones pulmonares congenitas.-Prevenciòn: *evaluar antecedentes familiares* rastreo serologico de toxoplasma, sifilis, rubeola, HIV,* ecografia a las 18-20 semanas (se pueden identificar organos fetales) Algunas malformaciones diagnosticadas antenatalmente regresanespontaneamente antes del nacimiento  intervenciòn innecesaria.complicaciones cirugias pediatricas minimas: * paciente sintomatico en reciennacido debe indicarse la cirugia* paciente Asintomatico en el quese expone a cirugia puede padecercomplicaciones iatrogenicas A veces hay complicaciones tardias: neumotoraxRiesgo desconocido