2. El feocromocitoma es un tumor de la médula
suprarrenal (80-85% de los casos) y más raramente
fuera de ella (15-20%), recibiendo en estos casos el
nombre de feocromocitoma extra-suprarrenal o
paraganglioma.
o 90% forma esporádica
o forma familiar
• neoplasia endocrina múltiple (MEN) tipos 2A y 2B
• enfermedad de von Hippel Lindau (vHL)
• neurofibromatosis de von Recklinhausen tipo 1
(NF1)
• síndrome de paragangliomas hereditarios (PGH)
3. o Funcionalmente se caracterizan por producir y secretar catecolaminas
en cantidades muy superiores a la producción de la médula suprarrenal
normal
o Las células de la médula adrenal forman parte del sistema
simpatocromafín en el que sus células pueden secretar catecolaminas,
sustancias que tienen un comportamiento
tanto de neurotransmisor como hormonal.
o SNC
• la adrenalina
• noradrenalina efecto neurotransmisor
• dopamina
o Tejidos periféricos
• adrenalina:comportamiento de hormona
• noradrenalina: se comporta como neurotransmisora y escasamente
como hormona
• dopamina ninguna funcion
4. ETIOLOGIA
o Feocromocitoma Familiar
• Genéticamente bien caracterizados
• MEN tipo 2A y B: mutaciones del protooncogén RET del
cromosoma 10
• MEN 2A mutación RET en la región extracelular de la
proteína RET afectando a los residuos de cisteína
• En casi el 100% los exones afectados son el 10 (codones
609, 611, 618 y 620) y el 11 (codón 634)
• En el MEN 2B la mutación más frecuente se localiza en el
exón 16 (codón 918),y mas raramente en el 15
Las mutaciones 634 (MEN 2A) y 918 (MEN 2B)
son las que asocian mayor número de
feocromocitomas
5. • En vHL la mutacion se centra en un gen
supresor localizado en el cromosoma 3p25-26
• En la neurofibromatosis la mutacion se situa
en el cromosoma 17
• En el paraganglioma la mutacion es del gen
succinato-dehidrogenasa en la rama corta del
cromosoma 11
6. o Feocromocitoma esporádico
• Etiología mal conocida
• Algunos feocromocitomas presentan
alteraciones genéticas
• En el estudio de Neumann,en pacientes con
feocromocitoma no
sindromico,24%presentaban mutaciones
• Feocromocitomas malignos: alta incidencia de
mutaciones de p53
• Algunos tienen receptores para somatostatina
tipo 2 y 4
7. FISIOPATOLOGIA
o Hiperproduccion de
catecolaminas
o Catecolaminas + receptores
andrenergicos ( alfa y beta )
• vasoconstriccion (alfa)
• vasodilatacion (beta )
La adrenalina aumenta el flujo
cardiaco y la tension sistolica
La noradrenalina incrementa
las resistencias vasculares
perifericas aumentando la
presion arterial,diastolica y
sistolica,pero no modifica el flujo
cardiaco
8. o Las catecolamminas producen efectos
metabolicos directos y indirectos.
Directamente : estimulan receptores
adrenergicos que se encuentran en los
tejidos relacionados con hidratos de
carbono.
Indirectamente : lo hace a traves de su
accion sobre la produccion hormonal del
pancreas
9. CLINICA
o Hipertension
o Crisis catecolaminica
o Cardiopatia
o Manifestaciones abdominales
o Manifestaciones metabolicas
o Alteraciones hematologicas
o Plurisecrecion hormonal
10. FORMAS ESPECIALES DE
FEOCROMOCITOMA
o Sindromes familiares
• En MEN 2 40-50 % de los casos con feocromocitoma
• En pacientes con vHL 14% de los casos
• En la NF 1 1% de los casos
o En el embarazo
• HTA
o En el niño
o Feocromocitoma maligno
11. DIAGNOSTICO
De laboratorio
• Metanefrinas en plasma o en
orina de 24 h
• Catecolaminas en plasma o en
orina de 24 h
12. Pruebas de imagen
o TAC
• Sensibilidad 90-95 %
• Detecta cambios morfológicos pequeños
• Distincion de adenomas adrenales u otros
tumores
• Detecta lesiones de hemorragia o necrosis
intratumorales,frecuentes en el
feocromocitoma
13. o Resonancia magnética
• Similar sensibilidad que la TAC
• Sospecha de localizacion en cavidades del corazon o
junto al corazon o a vasos principales
• De eleccion en ninos,embarazadas o personas alergicas
al contraste
14. o Gammagrafia con MIGB
• Permite la exploracion funcional ,la localizacion del
tumor y de las metastasis
• Se utiliza cuando TAC y RM son negativas
• Antes de su utilizacion,bloqueo de tiroides con yodo
o Tomografia por emison de positrones
o Octreoscan
15. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE
FEOCROMOCITOMA Y PARAGANGLIOMA
Las manifestaciones clinicas del paraganglioma
simpatico y del feocromocitoma son muy parecidas. No
asi el paraganglioma parasimpatico
16. TRATAMIENTO
o Preparacion para la cirugia
• Bloqueo alfa adrenergico con fenoxibenzamina o prazosin
selectivo alfa-1
• Con taquicardias y arritmias se utilizan bloqueadores beta
(propanolol)
o Manejo intraoperatorio
• Monitorizacion paciente con via venosa central y
periferica,cateter arterial,electrocardiograma y sonda vesical
• Se recomienda vecuronio
• Para las crisis hipertensivas se utiliza nitroprusiato sodico
iv,fentolamina y esmolol a pequenas dosis
• Con arritmias puede emplearse lidocaina o bloqueadores beta
• No se utiliza droperidol que induce taquicardia
17. o Manejo quirurgico
• Reseccion quirurgica completa
• Metodo de eleccion es de tipo laparoscopico
• Cirugia abierta por laparotomia media o por incision
subcostal o bilateral
o Postoperatorio inmediato
• Hipotension por hipovolemia
• Hipoglucemias graves por el hiperinsulinismo de rebote
cuando cesa el efecto inhibitorio de las catecolaminas sobre
la insulina
o Tratamiento posquirurgico
• La disminucion de catecolaminas puede provocar
hipotension durante algunos dias
• Hipertension « feocromocitoma funcionante»
18. CIRUGIA EN SITUACIONES ESPECIALES
o Paraganglioma
• Suelen ser de localizacion abdominal
• Via de abordaje abdominal,por laparotomia tradicional o por
laparoscopia
o Feocromocitoma familiar (MEN 2)
• Adrenalectomia de la glandula afectada
o Feocromocitoma maligno
• Debe intentarse la reseccion
• Reseccion de metastasis a distancia
