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Feocromocitoma

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  • 1. Chiara Eliseo 101077
  • 2. El feocromocitoma es un tumor de la médulasuprarrenal (80-85% de los casos) y más raramentefuera de ella (15-20%), recibiendo en estos casos elnombre de feocromocitoma extra-suprarrenal oparaganglioma.o 90% forma esporádicao forma familiar• neoplasia endocrina múltiple (MEN) tipos 2A y 2B• enfermedad de von Hippel Lindau (vHL)• neurofibromatosis de von Recklinhausen tipo 1 (NF1)• síndrome de paragangliomas hereditarios (PGH)
  • 3. o Funcionalmente se caracterizan por producir y secretar catecolaminas en cantidades muy superiores a la producción de la médula suprarrenal normalo Las células de la médula adrenal forman parte del sistema simpatocromafín en el que sus células pueden secretar catecolaminas,sustancias que tienen un comportamientotanto de neurotransmisor como hormonal.o SNC• la adrenalina• noradrenalina efecto neurotransmisor• dopaminao Tejidos periféricos• adrenalina:comportamiento de hormona• noradrenalina: se comporta como neurotransmisora y escasamente como hormona• dopamina ninguna funcion
  • 4. ETIOLOGIA o Feocromocitoma Familiar • Genéticamente bien caracterizados • MEN tipo 2A y B: mutaciones del protooncogén RET del cromosoma 10 • MEN 2A mutación RET en la región extracelular de la proteína RET afectando a los residuos de cisteína • En casi el 100% los exones afectados son el 10 (codones 609, 611, 618 y 620) y el 11 (codón 634) • En el MEN 2B la mutación más frecuente se localiza en el exón 16 (codón 918),y mas raramente en el 15 Las mutaciones 634 (MEN 2A) y 918 (MEN 2B) son las que asocian mayor número de feocromocitomas
  • 5. • En vHL la mutacion se centra en un gen supresor localizado en el cromosoma 3p25-26• En la neurofibromatosis la mutacion se situa en el cromosoma 17• En el paraganglioma la mutacion es del gen succinato-dehidrogenasa en la rama corta del cromosoma 11
  • 6. o Feocromocitoma esporádico• Etiología mal conocida• Algunos feocromocitomas presentan alteraciones genéticas• En el estudio de Neumann,en pacientes con feocromocitoma no sindromico,24%presentaban mutaciones• Feocromocitomas malignos: alta incidencia de mutaciones de p53• Algunos tienen receptores para somatostatina tipo 2 y 4
  • 7. FISIOPATOLOGIA o Hiperproduccion de catecolaminas o Catecolaminas + receptores andrenergicos ( alfa y beta ) • vasoconstriccion (alfa) • vasodilatacion (beta ) La adrenalina aumenta el flujo cardiaco y la tension sistolica La noradrenalina incrementa las resistencias vasculares perifericas aumentando la presion arterial,diastolica y sistolica,pero no modifica el flujo cardiaco
  • 8. o Las catecolamminas producen efectos metabolicos directos y indirectos.Directamente : estimulan receptoresadrenergicos que se encuentran en lostejidos relacionados con hidratos decarbono.Indirectamente : lo hace a traves de suaccion sobre la produccion hormonal delpancreas
  • 9. CLINICA o Hipertension o Crisis catecolaminica o Cardiopatia o Manifestaciones abdominales o Manifestaciones metabolicas o Alteraciones hematologicas o Plurisecrecion hormonal
  • 10. FORMAS ESPECIALES DE FEOCROMOCITOMAo Sindromes familiares• En MEN 2 40-50 % de los casos con feocromocitoma• En pacientes con vHL 14% de los casos• En la NF 1 1% de los casoso En el embarazo• HTAo En el niñoo Feocromocitoma maligno
  • 11. DIAGNOSTICO De laboratorio • Metanefrinas en plasma o en orina de 24 h • Catecolaminas en plasma o en orina de 24 h
  • 12. Pruebas de imagen o TAC • Sensibilidad 90-95 % • Detecta cambios morfológicos pequeños • Distincion de adenomas adrenales u otros tumores • Detecta lesiones de hemorragia o necrosis intratumorales,frecuentes en el feocromocitoma
  • 13. o Resonancia magnética• Similar sensibilidad que la TAC• Sospecha de localizacion en cavidades del corazon o junto al corazon o a vasos principales• De eleccion en ninos,embarazadas o personas alergicas al contraste
  • 14. o Gammagrafia con MIGB• Permite la exploracion funcional ,la localizacion del tumor y de las metastasis• Se utiliza cuando TAC y RM son negativas• Antes de su utilizacion,bloqueo de tiroides con yodoo Tomografia por emison de positroneso Octreoscan
  • 15. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTREFEOCROMOCITOMA Y PARAGANGLIOMA Las manifestaciones clinicas del paragangliomasimpatico y del feocromocitoma son muy parecidas. No asi el paraganglioma parasimpatico
  • 16. TRATAMIENTOo Preparacion para la cirugia• Bloqueo alfa adrenergico con fenoxibenzamina o prazosin selectivo alfa-1• Con taquicardias y arritmias se utilizan bloqueadores beta (propanolol)o Manejo intraoperatorio• Monitorizacion paciente con via venosa central y periferica,cateter arterial,electrocardiograma y sonda vesical• Se recomienda vecuronio• Para las crisis hipertensivas se utiliza nitroprusiato sodico iv,fentolamina y esmolol a pequenas dosis• Con arritmias puede emplearse lidocaina o bloqueadores beta• No se utiliza droperidol que induce taquicardia
  • 17. o Manejo quirurgico• Reseccion quirurgica completa• Metodo de eleccion es de tipo laparoscopico• Cirugia abierta por laparotomia media o por incision subcostal o bilateralo Postoperatorio inmediato• Hipotension por hipovolemia• Hipoglucemias graves por el hiperinsulinismo de rebote cuando cesa el efecto inhibitorio de las catecolaminas sobre la insulinao Tratamiento posquirurgico• La disminucion de catecolaminas puede provocar hipotension durante algunos dias• Hipertension « feocromocitoma funcionante»
  • 18. CIRUGIA EN SITUACIONES ESPECIALESo Paraganglioma• Suelen ser de localizacion abdominal• Via de abordaje abdominal,por laparotomia tradicional o por laparoscopiao Feocromocitoma familiar (MEN 2)• Adrenalectomia de la glandula afectadao Feocromocitoma maligno• Debe intentarse la reseccion• Reseccion de metastasis a distancia
  • 19. ! MUCHAS GRACIAS !