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    Coagulopatias Coagulopatias Presentation Transcript

    • Giorgia Feroci 61405
    • Coagulopatías
      • Las coagulopatías constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que cursan con diátesis hemorrágica, y que son pro- ducidas por alteraciones de las proteínas plasmáticas de la hemostasia primaria
      • Tipos:
      • Métodos Diagnósticos:
      • Básicas : el recuento plaquetar, el tiempo de hemorragia (TH), el tiempo de protrombina (TP), el tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) y el tiempo de trombina (TT)
      • Específicas : ensayos funcionales e inmunológicos
    • Coagulopatías congénitas
      • Es un trastorno congénito transmitido autosómicamente, caracterizado por el déficit cualitativo y/o cuantitativo del factor de von Willebrand (FvW)
      • El FvW:
      • Se sintetiza en las células endoteliales y en los megacariocitos
      • Es una glucoproteína de gran tamaño formada por multímeros de distinto peso molecular.
      • El gen que lo codifica se encuentra en el brazo corto del cromosoma 12
      • La función del FvW es facilitar la adhesión de las plaquetas al subendotelio mediante la unión a las glucoproteínas de la membrana plaquetaria (GP) Ib
      • Como el FvW es la proteína trasportadora del factor VIII (factor antihemofilico) de la coagulación, un descenso de FvW se acompaña de un descenso proporcional de factor VIII
      Enfermedad de Von Willebrand
      • Tipos:
      • Clínica:
      • Sangrado en mucosas
      • Es frecuente que la menorragia sea la primera manifestación en las formas leves
      • Epistaxis y gingivorragias
      • Son típicos los sangrados postparto
      • En muchos casos no hay sangrado espontáneo
      • Los pacientes portadores del tipo 3 tienen hemorragias graves en edades tempranas
      • Diagnóstico:
      • Prolongación del TH
      • Disminución de los niveles plasmáticos del FvW antigénico (FvW:Ag). El factor VIII mostrará un descenso similar -> no sucede en la hemofilia A
      • Defecto de la aglutinación plaquetaria con ristocetina (RIPA [aglutinación inducida por ristocetina]).
      • Modificación de la estructura multimérica del FvW:Ag
      • Tratamiento:
      • Aumentar la cantidad circulante del FvW o mejorar su función con:
      • 1-deamino-8-D-arginina-vasopresina (DDAVP) -> análogo sintético de la vasopresina capaz de liberar del endotelio FvW vascular al torrente circulatorio, con aumentos de 4-5 veces su valor basal y durante 8-10 horas
      • Agentes antifibrinolíticos -> ácido tranexámico: su indicación es por vía oral, tópica o endovenosa. Está contraindicado en las hematurias
      • Tratamiento sustitutivo con hemoderivados -> en los casos de tipo III o en situaciones donde es necesario mantener niveles elevados de forma continuada de FvW. Para la cirugía mayor se recomienda mantener concentraciones plasmáticas de FvW en torno al 50%, y para la cirugía menor alrededor del 30%
    • Hemofilia A y B
      • Hemofilia A
      • déficit de factor VIII (factor antihemofilico)
      • afecta 1/3 varones de cada 10.000
      • Hemofilia B
      • deficiencia de factor IX (factor Christmas)
      • afecta 1 de cada 30.000 varones
      • Se transmiten de forma recesiva ligada al sexo
      • El factor VIII se sintetiza en los sinusoides hepáticos y el factor IX en los hepatocitos
      • Diagnóstico:
      • alargamiento del TTPA
      • TP normal
      • Clínica:
      • Forma severa : actividad funcional del factor de la coagulación es indetectable, es decir <1%. Pacientes con sangrado espontáneo antes de los 6 meses de edad o hemorragia intracraneal en el parto.
      • Forma moderada : niveles de factor se encuentran entre el 1 y el 5%. El sangrado aparece generalmente antes de los dos años de edad tras producirse traumas mínimos o postmaniobras invasivas.
      • Forma leve : niveles de factor VIII o IX son >5% y <40%. El sangrado es raro y puede aparecer ante traumatismos importantes o postcirugía.
      • Manifestaciones hemorrágicas:
      • Hemartrosis: (65-90%) las articulaciones afectadas son rodilla, codo, tobillo y hombros. Produce dolor, tumefacción e impotencia funcional.
      • Hematomas musculares: (30%) pueden complicarse con síndromes compartimentales e incluso shock hemorrágico. A la larga producen atrofia muscular.
      • Hemorragia intracraneal : ( 2 y 13%) es la complicación más grave. Si no hay un tratamiento rápido puede causar la muerte.
      • Tratamiento :
      • Los hemofílicos A moderados -> DDAVP y antifibrinolíticos
      • E n las formas graves -> tratamiento sustitutivo con factor VIII o IX, el cual puede ser concentrado plasmático purificado o recombinante
      • Los pacientes diagnosticados ex novo deben ser vacunados para la hepatitis B
      • Junto con el tratamiento sustitutivo es fundamental un buen trabajo rehabilitador de las articulaciones afectas, así como un reforzamiento muscular articular
      • Como analgesia se recomienda la utilización de paracetamol y evitar los antiinflamatorios no esteroideos por su acción sobre la función plaquetaria
      • Efectos Secundarios:
      • Cerca del 30% de los hemofílicos que inician un tratamiento con factor VIII van a desarrollar un i nhibidor contra esta proteína de la coagulación, lo que va a dificultar su tratamiento.
      • La proporción es claramente más baja en los hemofílicos B, entre los cuales solamente el 5% desarrollará esta complicación.
    •  
    • Déficit de vitamina K
      • Es la principal causa de déficit en la síntesis de factores plasmáticos de la coagulación, llamados vitamina K dependientes: factor II, factor VII, factor IX y factor X.
      • La vitamina K es necesaria para la carboxilación de los residuos glutámicos de los citados factores de la coagulación, gracias a la gammaglutamil carboxilasa. Tras la carboxilación estas proteínas ganan en afinidad por los fosfolípidos cargados negativamente en la superficie celular, especialmente plaquetaria, iniciándose la coagulación.
      • Además, la célula posee reductasas que van a regenerar la vitamina K utilizada, transformándola de nuevo a su forma activa.
      • VK1 es la vitamina K aportada por la dieta -> sus necesidades son entorno a 1 mg/kg al día (gracias a la regeneración de la vitamina K una vez utilizada). Además, las bacterias intestinales producen vitamina K2.
      • Por tanto, el déficit de vitamina K es raro, ya que una dieta normal contiene los requerimientos necesarios de esta vitamina.
      Coagulopatías adquiridas
      • Etiopatogenia:
      • Aporte deficitario de vitamina K -> en cuadros psiquiátricos, pacientes ancianos, trastornos de la alimentación o alcoholismo
      • Enfermedad hemorrágica neonatal -> escaso transporte o reducida flora intestinal
      • Alteraciones en la absorción de vitamina K -> fístulas biliares, ictericia obstructiva, cirrosis biliar, resecciones intestinales
      • Antagonistas de la vitamina K -> anticoagulantes orales (acenocumarol y warfarina) y antibióticos (cefalosporinas)
      • Clínica:
      • Estos cuadros son poco sintomáticos
      • En situaciones más graves -> equimosis y hematomas subcutáneos y musculares + hemorragias mucosas, siendo más frecuente en los tractos gastrointestinal y genitourinario
      • Diagnóstico: A largamiento TP + TTPA
      • Tratamiento:
      • Aportar vitamina K por vía oral (cuando no exista un problema de malabsorción), o por vía parenteral (tanto intramuscular como endovenosa). Generalmente, la administración de 10 mg diarios durante 3 días suele ser necesaria para paliar el déficit
      • En caso de hemorragias intensas puede ser necesaria la administración de plasma fresco o concentrado de complejo protrombínico activado
    • Coagulación intravascular diseminada
      • La CID se define como una activación intravascular generalizada de la coagulación asociada a diversas causas como resultado de la formación de fibrina, y en la oclusión trombótica de vasos de mediano y pequeño calibre
      • Etiopatogenia:
      • Aumento en la expresión de FT a nivel de monocitos y células endoteliales -> en los casos de sepsis o en shock séptico
      • Exposición de FT por traumatismos (sobre todo a nivel encefálico), grandes quemados, patología obstétrica
      • Neoplasias
      • Formas localizadas -> Hemangiomas gigantes (síndrome de Kassabach-Merritt), grandes aneurismas a nivel aórtico
      • Clínica:
      • Hemorragia , cuya expresión es muy variable
      • T rombosis , que va desde lesiones necróticas a nivel distal, hasta afectar a órganos vitales dando lugar a un fallo multiorgánico
      • Diagnóstico biológico:
      • Consumo de los factores de la coagulación -> alargamiento de TP y TTPA
      • Trombocitopenia
      • Fibrinógeno -> se encuentra elevado al inicio, si el cuadro se prolonga en el tiempo, se ven reducidos sus niveles.
      • Descenso de AT-III
      • Tratamiento:
      • Corregir la causa que está originando la CID
      • Hacer un tratamiento de soporte para paliar los dos principales síntomas -> tratamiento sustitutivo con plasma fresco congelado para reponer los factores de la coagulación y los concentrados de plaquetas
      • E l uso de heparina para paliar los fenómenos trombóticos, está más que controvertido, ya que paralelamente aumenta los fenómenos hemorrágicos
    • Hepatopatía crónica
      • El hígado desempeña un papel muy importante para que se mantenga el equilibrio hemostático, ya que participa activamente en la síntesis de proteínas procoagulantes como fibrinógeno, factores II, V, VII, etc.
      • La buena función hepática no solamente influye en la cantidad de esas proteínas circulantes, sino que puede afectar su estructura o composición bioquímica
      • En pacientes con cirrosis hepática se va instaurando a lo largo de la evolución de la enfermedad un estado de hipertensión portal, que suele llevar asociado una alteración de la función endotelial, con anomalía en el tono vascular, vasodilatación y baja resistencia vascular
      • Clínica:
      • Los pacientes con hepatopatías estables no suelen sangrar, a excepción de algunos hematomas cutáneos y equimosis
      • El cuadro hemorrágico se precipita por complicaciones de la propia enfermedad -> rotura de varices esofágicas o el establecimiento de una CID por necrosis hepática aguda o cuadro séptico
      • Diagnóstico de laboratorio:
      • Descenso de TP y TTPA debido al déficit de factores de la coagulación
      • Disminución de la concentración plasmática de antitrombina III
      • Trombocitopenia y alteración en las pruebas de función plaquetaria
      • Tratamiento:
      • Las hemorragias espontáneas son raras -> no es necesario un tratamiento para su prevención
      • Vitamina K
      • Desmopresina -> su administración intravenosa o subcutánea es capaz de acortar el tiempo de hemorragia en pacientes
      • Plasma fresco concentrado -> para corregir el TP prolongado de los enfermos con hepatopatías crónicas avanzadas e impedir la complicación hemorrágica
      • Antifibrinolíticos -> su uso parece recomendable en caso de extracciones dentarias
      • Complejo protrombínico -> Únicamente se emplean en casos de emergencia vital por su potencial efecto trombogénico