Malformaciones Vasculares
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Malformaciones Vasculares Malformaciones Vasculares Presentation Transcript

  • Malformaciones Vasculares Cerebrales
  • DEFINICIÓN
    • Lesiones cerebrales constituidas por tejido vascular malformado.
    • Representan la persistencia de sectores del lecho vascular primitivo embrionario, más allá de la etapa de diferenciación vascular.
  • CLASIFICACIÓN
    • Malformaciones arteriovenosas
    • Angiomas cavernosos.
    • Malformaciones venosas
    • Telangiectasias capilares.
    • Mixtas.
    1.    Angioma cavernoso y malformación venosa 2.    MAV y malformación venosa 3.    Angioma cavernoso y MAVs
  • CLASIFICACIÓN a. Telangiectesia capilar b. Angioma venoso c. Angioma cavernoso d. MAV
  • MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS
  • DEFINICIÓN
    • Errores congénitos en la morfogénesis vascular  originados por fallos o disfunción del proceso embrionario de maduración capilar.
    • Resulta en la formación anormal de canales arteriales, venosos o capilares.
    • Arterias anormales dilatadas que desembocan directamente en venas también anómalas.
    • No existe lecho vascular intermedio ni parénquima cerebral en el interior del nido de la malformación
  • EPIDEMIOLOGÍA
    • Preponderancia masculina. Riesgo de sangrado 2 a 4% anual.
    • MAV pequeñas: > tendencia al sangrado. Grandes son más epileptógenas.
    • Más del 50% presentan una hemorragia como primer síntoma.
    • Es más frecuente entre los 15- 20 años de edad.
    • El 82 % es intraparenquimatoso, HSA, intraventricular y subdural .
  • LOCALIZACIÓN
    • Hemisféricas
    • Parietal (27 %)
    • Frontal (22%)
    • Temporal (18%)
    • Occipital (5%)
    • Fosa posterior
    • Cerebelosas (5%)
    • Tallo Cerebral (2%)
    • Intraventriculares (18%)
    • Otras (3%)
  • CLÍNICA
    • Primeros síntomas dolor de cabeza, convulsiones y otros problemas neurológicos repentinos.
    • Los síntomas más comunes que se presentan primero son la hemorragia intracerebral y la hemorragia subaracnoidea.
    • Normalmente, los síntomas no aparecen hasta que se presenta Apoplejía hemorrágica.
  • CLÍNICA
    • Dolor de cabeza
    • Vómito con dolor de cabeza
    • Cambios en la visión
    • Convulsiones
    • Debilidad muscular
    • Disminución de la sensibilidad
    • Cambios en el estado mental
    • Rigidez en el cuello
  • DIAGNÓSTICO
    • Examen físico y neurológico completo.
    • TC de la cabeza
    • Angiografía cerebral
    • IRM de la cabeza
    • ARM (angiografía por resonancia magnética)
  • DIAGNÓSTICO
  • DIAGNÓSTICO
    • Una vez establecido el diagnóstico se clasificarán según Grado de Spetzler-Martin
  • TRATAMIENTO
    • Las tres modalidades de tratamiento disponibles incluyen:
    • a. La introducción endovascular de agentes que ocluyan parte o toda la MAV.
    • b. Técnicas microquirúrgicas regladas para resecar una MAV.
    • c. La radiocirugía (radiación focalizada).
  • TRATAMIENTO Exposición de superficie cortical frontoparietal izquierda que muestra porción superficial de MAV. Disección y extirpación microquirúrgica de nido de MAV siguiendo plano de clivaje.
  • TRATAMIENTO Angiografía con sustracción digital de la arteria carótida derecha posición A-P con cuadro de hemorragia por MAV rota temporal derecha. Control angiográfico postembolización en fase precoz. Muestra ausencia de representación de la lesión vascular.
  • PRONÓSTICO
    • Aproximadamente el 10% de los casos que tienen hemorragia como primer síntoma son mortales.
    • Las convulsiones y los cambios neurológicos pueden ser permanentes o se pueden resolver con tratamiento.
    • Es incierto establecer los riesgos de morbilidad o mortalidad asociados a la simple observación.
  • TELANGIECTASIAS CAPILARES
  • GENERALIDADES
    • Pequeños vasos de tipo capilar, separados por tejido cerebral relativamente normal.
    • Más frecuentes en la región subcortical de hemisferios cerebrales cerca al cuerpo estriado, en protuberancia, o pedúnculo cerebeloso medio.
    • Es muy raro que sangren y son en realidad hallazgos de estudios de imágenes o de autopsias.
  • TRATAMIENTO
    • Estas lesiones no tienen indicación de tratamiento.
    • Su bajo flujo, escaso riesgo de sangrado y su ubicación por lo general profunda hacen que el tratamiento conservador sea el más apropiado.
  • MALFORMACIONES VENOSAS
  • ANGIOMA VENOSO
    • Venas de diferente tamaño que tienden a formar plexos con presencia de tejido cerebral interpuesto.
    • Las venas confluyen en una sola vena gruesa central que puede drenar a venas superficiales.
    • Regiones irrigadas por la arteria cerebral media.
    • Mayor frecuencia.
  • CLÍNICA
    • Clínicamente son silentes, rara vez producen convulsiones.
    • Rara la posibilidad de que presenten cuadros de hemorragia.
  • TRATAMIENTO
    • No deben ser tratadas, debido a que también son parte del sistema de drenaje venoso del tejido cerebral normal de territorios vecinos.
    • Cirugía: hemorragia documentada o por cuadro convulsivo intratatable.
  • VÁRICES VENOSAS
    • Presencia de una vena única, que por lo general es una vena anormalmente dilatada.
    • Diámetro anormal para los casos con ubicación subcortical.
    • Sus paredes se encuentran hialinizadas.
  • ANGIOMA CAVERNOSO
  • DEFINICIÓN
    • Vasos sinusoidales de diferente tamaño que muestran una estructura sólida, compacta.
    • No existe parénquima cerebral entre los vasos.
    • La ausencia de tejido cerebral interpuesto los diferencia de las telangiectasias capilares
  • GENERALIDADES
    • Tienen un aspecto nodular, color rojizo.
    • Tamaño varía desde lesiones puntiformes hasta lesiones de varios centímetros.
    • Presentan en cualquier lugar del SNC, tendencia a ser múltiples, y más a nivel del tronco cerebral.
    • Mayor frecuencia a nivel supratentorial (70%) .
  • CLÍNICA
    • Convulsiones (31 a 55%)
    • Síntomas neurológicos focales progresivos, diplopia, trastorno sensitivo(35 a 50%)
    • Cefalea (25 a 30%)
    • Cuadro clínico de tipo hemorrágico presenta en 6 a 30% de casos
    • Casos que debutan con hemorragia, la evolución favorable es frecuente y en general, no es incapacitante,
  • DIAGNÓSTICO
    • La angiografía cerebral es positiva sólo en el 30 a 33% de casos y los hallazgos no son específicos
    • La TAC cerebral: primer examen en pacientes con presentación clínica aguda.
    • Caract: Imágenes nodulares, levemente hiperdensas y heterogéneas .
  • DIAGNÓSTICO
    • La RNM cerebral es el examen de elección en el angioma cavernoso.
    • Característica: imagen nodular, de bordes bien definidos, con áreas periféricas o internas que muestran los diversos estadios de evolución de hemorragia previa.
  • DIAGNÓSTICO RMN cerebral con infusión de contraste(Gadolíneo) demuestra lesión compatible con angioma cavernoso ubicado entre pedúndulo cerebeloso inferior y amígdala cerebelosa derecha.
  • TRATAMIENTO
    • No existe indicación de cirugía para las lesiones asintomáticas, ni para las lesiones profundas.
    • Si un angioma cavernoso ha sangrado debe considerarse la cirugía:
    • a.Si es accesible.
    • b.Cuadro convulsivo a repetición.
    • Se considera que la radiocirugía no ha demostrado un claro beneficio terapéutico