La piel y el tracto gastrointestinal son
dos aparatos en estrecha relación.
Existen numerosas enfermedades que
afectan
pri...
Enfermedad Inflamatoria
Intestinal (EII)
 Manifestaciones extraintestinales: 25-

36%

 Colitis ulcerosa (CU): 9-19%

 ...
Enfermedad Inflamatoria
Intestinal
 Enfermedades cutáneas específicas:
 Existe un compromiso directo de la piel o

mucos...
Manifestaciones cutáneas de
la EII
 Asociaciones Misceláneas:


Enfermedades cutáneas específicas:









Fisura...
Fisuras y Fístulas
 Manifestación cutánea más frecuente.
 Observado principalmente en la EC.
 El área más frecuentement...
Enfermedad de Crohn Oral
 Afecta al 0.5% de los pacientes con EC.
 Se presenta como ulceraciones lineales,
lesiones infl...
Enfermedad de Crohn metastásica
 Complicación muy infrecuente.
 Se caracteriza por la presencia de granulomas
estériles ...
Enfermedad de Crohn
metastásica
 Con mayor frecuencia en las extremidades,
pliegues y genitales externos.
 En la edad pe...
Aftas Orales
 Las aftas orales se presentan en 8% de los

pacientes con CU y 6% de aquellos con EC.
 Se trata de úlceras...
Pioderma Gangrenoso (PG)
 Se presentan en 0.5-20% de los enfermos con
EC.
 En 5% de los pacientes con CU.
 Existen vari...
Pioderma Gangrenoso
Pioderma Gangrenoso
 Existen 4 sub-tipos descritos de PG:
 Ulcerativo
 Pustular
 Buloso
 Vegetante
 El
PG
periostoma...
Síndrome de Sweet (SS)
 El SS o dermatosis

neutrofílica aguda
febril.
 Las zonas más
comprometidas son
cabeza, cuello y...
SDR de Sweet
 4 subtipos:
 Clásico o idiopático
 Parainflamatorio
 Paraneoplásico
 Asociado a embarazo
 En forma ext...
 Los pacientes presentan un pródromo con
fiebre baja o faringitis, 1-3 semanas antes de
que se inicie el cuadro.
 Aparic...
SDR de Sweet
Erupciones VesículoPustulares
 Se han descrito en









pacientes con CU (1- 6%).
La erupción puede ser
localizad...
Otras Manifestaciones
Dermatológicas
 Eritema nodoso (EN)
 Es una paniculitis septal sin vasculitis.
 La frecuencia de ...
Eritema Nodoso
 Clínicamente se

presenta como
nódulos dolorosos en
la cara anterior de
las piernas y que
curan sin cicat...
Vasculitis
 Las vasculitis cutáneas son en general
manifestaciones raras de EII.
 Vasculitis necrotizante principalmente...
Vasculitis
SDR de Malabsorción
 Los desórdenes de malabsorción en pacientes con EII

se presentan en especial cuando existe compromi...
SDR Malabsorción
 Lesiones vesículo-ampollares a nivel
perioral, causados por déficit de zinc.
 Pelagra (lesiones eritem...
Dermatitis Carencial
Otras alteraciones
 Estomatitis

 Eccema
 Hiperpigmentación

cutánea
 Lesiones purpúricas
 Alteraciones del pelo
y uñ...
Síndrome de Bypass
Intestinal
 Se presenta en el postoperatorio de pacientes
obesos sometidos a cirugía de bypass
intesti...
Síndrome de Bypass Intestinal
 Se caracteriza por un

pródromo con
fiebre, calofríos, mialgias
y decaimiento.
 Pápulas
p...
Manifestaciones mucocutáneas
de la enfermedad celíaca
 Tipo Manifestación

 Asociadas a estados

Dermatitis herpetiforme...
Dermatitis Herpetiforme
(DH)
 La DH es el trastorno inmunológico más
característicamente asociado a EC.
 Se caracteriza ...
Dermatitis Herpetiforme
Dermatitis Herpetiforme
 El 1% de los pacientes celíacos tienen DH.
 20% de los pacientes con DH sufren de EC.
 80% res...
Infección por virus B de la
hepatitis (VHB)
 Las manifestaciones cutáneas de la Hepatitis B
son causadas por la respuesta...
Dermatitis Purpúrica
Infección por virus B de la
hepatitis (VHB)
 La crioglobulinemia es otra enfermedad
mediada por inmunocomplejos que se as...
Infección por virus B de la
hepatitis (VHB)
 Dos de cada 500 casos de infección por VHB
desarrolla poliarteritis nodosa, ...
Infección por virus B de la
hepatitis (VHB)
 Dentro de las erupciones cutáneas no

vasculíticas asociadas a VHB:
 Eritem...
Eritema Multiforme
El síndrome de GianottiCrosti o acrodermatitis
papular infantil
 Descrita por primera
vez en relación al
VHB.

 Actualme...
El síndrome de Gianotti-Crosti
o acrodermatitis papular
infantil
 Pápulas y nódulos
eritematosos
asintomáticos.
 Cara y ...
Infección por virus
hepatitis C (VHC)
 Casi una tercera parte de pacientes presentan
alguna manifestación de tipo dermato...
Crioglobulinemia Mixta (CM)
 Existen 3 tipos de crioglobulinemias:
 La

tipo I es una proliferación monoclonal de
linfoc...
Crioglobulinemia Mixta (CM)
 Es una vasculitis sistémica de manifestaciones
clínicas variables.
 Las manifestaciones cut...
Porfiria Cutánea Tarda
(PCT)
 Alteración de la vía de síntesis del grupo Hem.
 Puede ser una enfermedad adquirida
(espor...
Porfiria Cutánea Tarda
(PCT)
 Es una enfermedad ampollar subepidérmica
fotoexacerbada.
 Las uroporfirinas circulantes re...
Porfiria Cutánea Tarda
(PCT)
 Gran fragilidad cutánea ante traumas

menores, hiperpigmentación e hipertricosis
facial.
 ...
Porfiria Cutánea Tarda
(PCT)
 Se desarrolla usualmente en personas de la edad media

que presenten o estén expuestos a fa...
Liquen Plano (LP)
 Se ha asociado a diversos desórdenes






gastrointestinales como hepatitis B y C, EII y
cirrosis...
Insuficiencia hepática

Cambios Vasculares:

 Arañas vasculares.
 Se presentan en cara, tronco alto y zona distal de la...
Insuficiencia hepática
Cambios Vasculares:
 palmar o palma hepática.




Eritema localizado en las eminencias tenar
y ...
Insuficiencia hepática
Cambios Vasculares:
 La visibilidad de venas periumbilicales en la

pared abdominal es otro halla...
Alteraciones ungueales

 Uñas de Terry.


Se observan en 80% de los pacientes con
cirrosis.
Alteraciones ungueales
 La coloración roja de la lúnula.
 Puede presentarse en pacientes con cirrosis

hepática, en caso...
Alteraciones ungueales
 La “lunula azure” o decoloración azul de la
lúnula.
 Se presenta en casos de degeneración

hepat...
Alteraciones ungueales
 Las “uñas en vidrio de reloj”
 Pueden observarse en 10-15% de los pacientes con
cirrosis.
Alteraciones ungueales
 La coiloniquia (“uñas en cuchara”).
 Pacientes con hemocromatosis y en pacientes con
enfermedad ...
Ictericia
Corresponde a la coloración amarillentaverdosa de piel y mucosas por depósito de
bilirrubina y sus metabolitos e...
Hipermelanosis o
Hiperpigmentación
 Se presenta en pacientes con cirrosis de larga

data o con hemocromatosis.
 También ...
Manifestaciones cutáneas
asociadas a enfermedades
pancreáticas
 Muchas enfermedades pancreáticas se han
asociado a una variedad de paniculitis

característica,
denominada
paniculitis
p...
Paniculitis
 Clínicamente se manifiesta como nódulos
subcutáneos eritematosos, que posteriormente
se ulceran y exudan un ...
Paniculitis
 Etiológicamente se ha propuesto que las
enzimas
pancreáticas,
en
especial
la
lipasa, escapa desde el páncrea...
Pancreatitis Aguda
 La pancreatitis aguda puede presentar signos
cutáneos:
 Equimosis periumbilical (signo de Turner)

...
Algunos
Síndromes
Síndrome de Gardner o
Poliposis adenomatosa
familia
 caracterizado por

la tríada clásica:
 Quistes cutáneos
 Tumores
d...
Síndrome de CronkhiteCanada
 Alopecia difusa, rápidamente progresiva,
 Hiperpigmentación cutánea
 Alteraciones ungueale...
Enfermedad de Cowden o
Hamartomatosis múltiples
 Los hallazgos cutáneos generalmente son la primera

evidencia de la enfe...
Síndrome de Muir-Torre
 Múltiples tumores

sebáceos con o sin
queratoacantomas.

 En combinación con

neoplasias
viscera...
 Las lesiones cutáneas en NEM I son variadas:
 Angiofibromas faciales, colagenomas,

lipomas, hipopigmentación y pápulas...
 El síndrome NEM IIA:
 Carcinoma medular de tiroides
 Feocromocitoma
 Adenomas o hiperplasia benigna de la

glándula p...
Síndrome de PeutzJeghers:
 Pigmentación mucocutánea
 Poliposis intestinal
 Mayor riesgo de neoplasias GI.
Síndrome de RuvalcabaMyhre-Smith
 Pólipos hamartomatosos en colon que

aparentemente no sufren transformación
maligna.
 ...
 Acrocordon o Fibromas blandos:
 Desde hace años se plantea la probable

asociación entre la presencia de múltiples
fibr...
Enfermedad de Rendu-OslerWeber o Telangiectasia
hemorrágica hereditaria
(THH):
 Telangectasias en piel y

mucosas, malfor...
Síndrome Blue Rubber Bleb
Nevus:
 Hemangiomas cavernosos cutáneos y

hemangiomas en el sistema GI.
Hemangiomatosis neonatal
difusa
 Múltiples hemangiomas en piel, órganos

internos y sistema nervioso central.
Pseudoxantoma elástico
(PE)
 Degeneración y calcificación de las fibras elásticas, que

afecta múltiples órganos incluyen...
 Síndrome de Ehlers-Danlos

 Púrpura de Schönlein-Henoch

 Papulosis atrófica maligna o Enfermedad de

Degos

 Desórde...
Manifestaciones cutáneas de enfermedades gastrointestinales
Manifestaciones cutáneas de enfermedades gastrointestinales
Manifestaciones cutáneas de enfermedades gastrointestinales
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Manifestaciones cutáneas de enfermedades gastrointestinales

197

Published on

0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total Views
197
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0
Actions
Shares
0
Downloads
8
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Manifestaciones cutáneas de enfermedades gastrointestinales

  1. 1. La piel y el tracto gastrointestinal son dos aparatos en estrecha relación. Existen numerosas enfermedades que afectan primariamente al sistema digestivo y que durante su evolución, presentan diversas manifestaciones cutáneas, las que pueden ser la clave diagnóstica del proceso gastrointestinal subyacente.
  2. 2. Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII)  Manifestaciones extraintestinales: 25- 36%  Colitis ulcerosa (CU): 9-19%  Enfermedad de Crohn (EC): 9-23%
  3. 3. Enfermedad Inflamatoria Intestinal  Enfermedades cutáneas específicas:  Existe un compromiso directo de la piel o mucosas por la enfermedad.  Ocurren entre 22 y 75% de los casos.  Enfermedades cutáneas inespecíficas o reactivas:  Lesiones cutáneas sin contigüidad con el tracto gastrointestinal.
  4. 4. Manifestaciones cutáneas de la EII  Asociaciones Misceláneas:  Enfermedades cutáneas específicas:       Fisuras Fístulas EC oral EC metastásica Enfermedades cutáneas inespecíficas o reactivas:          Eritema nodoso Pioderma gangrenoso Aftas orales Eritema nodoso Síndrome de Sweet Erupción vesículo-pustulosa Pioestomatitis y Piodermitis vegetante Vasculits necrotizante Poliarteritis nodosa     Epidermolisis bulosa adquirida Vitiligo Psoriasis Amiloidosis secundaria Síndrome de bypass intestinal  Manifestaciones cutáneas secundarias a complicaciones de la enfermedad:  Secundarias a malabsorción:         Acrodermattis enteropática (zinc); Escorbuto (vitamina C); Púrpura (vitamina C y K); Pelagra (niacina); Estomatitis , glositis y queilitis angular (vitamina B) Eccema inespecífico y xerosis (ácidos grasos esenciales. AlteracioneS pelo y uñas (proteínas). Manifestaciones cutáneas secundarias a tratamiento:   Erupciones por drogas Dermatitis periostomal
  5. 5. Fisuras y Fístulas  Manifestación cutánea más frecuente.  Observado principalmente en la EC.  El área más frecuentemente comprometida es la perineal (50-60%).  También se puede afectar la piel periostomal y la pared abdominal.
  6. 6. Enfermedad de Crohn Oral  Afecta al 0.5% de los pacientes con EC.  Se presenta como ulceraciones lineales, lesiones inflamatorias induradas, mucosa de aspecto empedrado, y lesiones pseudopolipoides o nodulares en la mucosa oral.  Pueden preceder a la afección intestinal.
  7. 7. Enfermedad de Crohn metastásica  Complicación muy infrecuente.  Se caracteriza por la presencia de granulomas estériles en piel, a distancia de las lesiones intestinales.  Lesiones cutáneas muy polimorfas: pápulas, nódulos, placas eritematosas, lesiones ulceradas similares al pioderma gangrenoso.
  8. 8. Enfermedad de Crohn metastásica  Con mayor frecuencia en las extremidades, pliegues y genitales externos.  En la edad pediátrica el compromiso genital es más frecuente que en la adultez.  Presentándose fundamentalmente como edema de pene, escroto o perivulvar.
  9. 9. Aftas Orales  Las aftas orales se presentan en 8% de los pacientes con CU y 6% de aquellos con EC.  Se trata de úlceras dolorosas, no sangrantes, de fondo blanquecino y halo eritematoso.
  10. 10. Pioderma Gangrenoso (PG)  Se presentan en 0.5-20% de los enfermos con EC.  En 5% de los pacientes con CU.  Existen varias patologías asociadas a PG, siendo la CU el trastorno más frecuente.  Clásicamente el cuadro comienza con pápulopústulas, que rápidamente se transforman en úlceras de borde eritemato-violáceo que se extienden periféricamente y en sacabocado.  Casi siempre compromete las piernas o las cercanías de las ostomías.
  11. 11. Pioderma Gangrenoso
  12. 12. Pioderma Gangrenoso  Existen 4 sub-tipos descritos de PG:  Ulcerativo  Pustular  Buloso  Vegetante  El PG periostomal es una variante recientemente reconocida que afecta a pacientes con EII y a los sometidos a cirugía abdominal (ileostomía, colostomía) por neoplasias.
  13. 13. Síndrome de Sweet (SS)  El SS o dermatosis neutrofílica aguda febril.  Las zonas más comprometidas son cabeza, cuello y extremidades superiores.  Las lesiones pueden ser precipitadas por estímulos traumáticos.
  14. 14. SDR de Sweet  4 subtipos:  Clásico o idiopático  Parainflamatorio  Paraneoplásico  Asociado a embarazo  En forma extracutánea puede afectarse también el tracto gastrointestinal, huesos, sistema nervioso central, hígado, riñones, ojos y pulmones.
  15. 15.  Los pacientes presentan un pródromo con fiebre baja o faringitis, 1-3 semanas antes de que se inicie el cuadro.  Aparición abrupta de nódulos eritematosos sensibles y grandes placas de márgenes irregulares, de aspecto pseudovesiculoso, que curan sin cicatriz.
  16. 16. SDR de Sweet
  17. 17. Erupciones VesículoPustulares  Se han descrito en      pacientes con CU (1- 6%). La erupción puede ser localizada o generalizada Compromete piel o mucosas. Se caracteriza por la aparición de pústulas sobre placas eritematosas o sobre piel sana, que en ocasiones derivan hacia lesiones ulcerosas o necróticas. Evolución similar a la del PG, se considera una forma menor o abortiva de esta enfermedad. Se han descrito erupciones vesículopustulosas que evolucionan a PG.
  18. 18. Otras Manifestaciones Dermatológicas  Eritema nodoso (EN)  Es una paniculitis septal sin vasculitis.  La frecuencia de EN en EII es de 2-4% (más alta en CU que en EC).  En pacientes con enfermedad activa, la incidencia es mayor de 20%.
  19. 19. Eritema Nodoso  Clínicamente se presenta como nódulos dolorosos en la cara anterior de las piernas y que curan sin cicatriz.  Pueden presentarse en localizaciones atípicas o con una evolución más crónica y rebelde.
  20. 20. Vasculitis  Las vasculitis cutáneas son en general manifestaciones raras de EII.  Vasculitis necrotizante principalmente en pacientes con CU.  Poliarteritis nodosa cutánea benigna en pacientes con EC.  Aparecen en períodos de reagudización de la enfermedad digestiva, aunque pueden ser cuadros crónicos.
  21. 21. Vasculitis
  22. 22. SDR de Malabsorción  Los desórdenes de malabsorción en pacientes con EII se presentan en especial cuando existe compromiso del íleo.  Pueden manifestarse como cuadros de “acrodermatitis enteropática-like” (alopecia, placas psoriasiformes en codos, rodillas y glúteos.
  23. 23. SDR Malabsorción  Lesiones vesículo-ampollares a nivel perioral, causados por déficit de zinc.  Pelagra (lesiones eritematodescamativas en áreas fotoexpuestas que curan con hiperpigmentación) por déficit de niacina y/o triptofano.
  24. 24. Dermatitis Carencial
  25. 25. Otras alteraciones  Estomatitis  Eccema  Hiperpigmentación cutánea  Lesiones purpúricas  Alteraciones del pelo y uñas.  Psoriasis en pacientes con EII.  Frecuencia de 9.6% en EC.
  26. 26. Síndrome de Bypass Intestinal  Se presenta en el postoperatorio de pacientes obesos sometidos a cirugía de bypass intestinal, pacientes sometidos a cirugía Billroth II y en pacientes con EII.  Consiste en un sobrecrecimiento bacteriano en un asa intestinal que se asocia con un síndrome de dermatitis-artritis.
  27. 27. Síndrome de Bypass Intestinal  Se caracteriza por un pródromo con fiebre, calofríos, mialgias y decaimiento.  Pápulas pequeñas, dolorosas e induradas además de pústulas estériles.  Tronco alto y extremidades superiores (en especial sobre el área del deltoides).
  28. 28. Manifestaciones mucocutáneas de la enfermedad celíaca  Tipo Manifestación  Asociadas a estados Dermatitis herpetiforme Alopecia areata Urticaria crónica Vasculitis cutánea Dermatosis lineal por IgA Eritema elevatum diutinium Síndrome de Sjögren Lupus eritematoso sistémico  Tiroiditis autoinmune  Diabetes mellitus tipo I  Hierro         Mediadas inmunológicamente: deficitarios:  Alopecia, prurito, aftas, estomatitis angular, glositis, coiloniq uia, etc.  Zinc  Alopecia  Ac. Fólico o Vitamina B12  Estomatitis angular, glositis, aftas, p igmentación, etc.
  29. 29. Dermatitis Herpetiforme (DH)  La DH es el trastorno inmunológico más característicamente asociado a EC.  Se caracteriza por placas urticariales y vesículas.  Codos, glúteos y rodillas.  Intensamente pruriginosa.
  30. 30. Dermatitis Herpetiforme
  31. 31. Dermatitis Herpetiforme  El 1% de los pacientes celíacos tienen DH.  20% de los pacientes con DH sufren de EC.  80% restante sufre cambios endoscópicos o histológicos compatibles o sugerentes de EC en el yeyuno.  Las dos enfermedades distintas fases del inmunológico. correspondan a mismo proceso
  32. 32. Infección por virus B de la hepatitis (VHB)  Las manifestaciones cutáneas de la Hepatitis B son causadas por la respuesta inmune que se genera contra la infección.  Si los títulos de anticuerpos circulantes son elevados, puede presentarse casos de vasculitis, los que a nivel cutáneo se manifiestan con púrpura palpable o nódulos purpúricos, especialmente en extremidades inferiores, que luego se diseminan de manera centrípeta
  33. 33. Dermatitis Purpúrica
  34. 34. Infección por virus B de la hepatitis (VHB)  La crioglobulinemia es otra enfermedad mediada por inmunocomplejos que se asocia a VHB.  Sus síntomas incluyen fiebre, decaimiento, artritis, glomerulonefritis , púrpura palpable y fenómeno de Raynaud.
  35. 35. Infección por virus B de la hepatitis (VHB)  Dos de cada 500 casos de infección por VHB desarrolla poliarteritis nodosa, y la mitad de los pacientes con poliarteritis nodosa son positivos a HBsAg.  Las lesiones cutáneas afectan a sólo el 10-15% de los casos.  Nódulos, livedo, urticaria y úlceras.
  36. 36. Infección por virus B de la hepatitis (VHB)  Dentro de las erupciones cutáneas no vasculíticas asociadas a VHB:  Eritema multiforme.  Pioderma gangrenoso  Eritema nodoso.  Urticaria.  Liquen plano.
  37. 37. Eritema Multiforme
  38. 38. El síndrome de GianottiCrosti o acrodermatitis papular infantil  Descrita por primera vez en relación al VHB.  Actualmente se ha asociado a otros agentes virales.  Afecta principalmente a niños de entre 2-6
  39. 39. El síndrome de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papular infantil  Pápulas y nódulos eritematosos asintomáticos.  Cara y extremidades, que se expanden luego por el tronco.  Su curso es benigno, se resuelve en 3 semanas.
  40. 40. Infección por virus hepatitis C (VHC)  Casi una tercera parte de pacientes presentan alguna manifestación de tipo dermatológico.  Existen 3 patologías cutáneas específicas en las que está probada o confirmada esta asociación:  Crioglobulinemia.  Porfiria cutánea tardía.  Liquen plano.
  41. 41. Crioglobulinemia Mixta (CM)  Existen 3 tipos de crioglobulinemias:  La tipo I es una proliferación monoclonal de linfocitos B y se observa en pacientes con enfermedades de células plasmáticas (p.e. mieloma múltiple).  Los tipos II y III se denominan crioglobulinemias mixtas y son las asociadas a VHC.  Entre 33-50% de los pacientes con VHC posee crioglobulinas circulantes.  Actualmente se estima que aproximadamente 80% de los casos de CM son debidas a infección por VHC.
  42. 42. Crioglobulinemia Mixta (CM)  Es una vasculitis sistémica de manifestaciones clínicas variables.  Las manifestaciones cutáneas se expresan en 60-100%.  Principalmente púrpura palpable, livedo reticularis, acrocianosis, bulas hemorrágicas, placas urticariformes y ulceraciones.  La tríada clásica de púrpura palpable, artralgias y debilidad.  Episodios de riesgo vital por compromiso de órganos vitales como riñón, cerebro, ect.
  43. 43. Porfiria Cutánea Tarda (PCT)  Alteración de la vía de síntesis del grupo Hem.  Puede ser una enfermedad adquirida (esporádica o tipo I) o una enfermedad heredada de forma autosómica dominante (familiar o tipo II).  Un tercio de los pacientes presentan hepatomegalia y algunos pacientes pueden desarrollar cirrosis.
  44. 44. Porfiria Cutánea Tarda (PCT)  Es una enfermedad ampollar subepidérmica fotoexacerbada.  Las uroporfirinas circulantes reaccionan con la radiación ultravioleta generando radicales libres y derivados, que causan vesiculación a nivel de la dermis papilar.
  45. 45. Porfiria Cutánea Tarda (PCT)  Gran fragilidad cutánea ante traumas menores, hiperpigmentación e hipertricosis facial.  Clínicamente se desarrollan en áreas fotoexpuestas, ampollas y bulas que curan con formación de quistes de millium.  Pueden aparecer también lesiones esclerodermiformes, alopecia cicatricial y orinas oscuras.
  46. 46. Porfiria Cutánea Tarda (PCT)  Se desarrolla usualmente en personas de la edad media que presenten o estén expuestos a factores de riesgo para la enfermedad como enfermedades hepáticas:  VHC, hepatitis B, enfermedad hepática alcohólica, diabetes mellitus, insuficiencia renal crónica, sarcoidosis, agentes ambientales y ocupacionales hepatotóxicos (hidrocarbonos aromáticos policlorados), medicamentos y otras sustancias (etanol, estrógenos, hexaclorobenceno, fenoles clorados, hierro, cloroquina) y VIH
  47. 47. Liquen Plano (LP)  Se ha asociado a diversos desórdenes     gastrointestinales como hepatitis B y C, EII y cirrosis biliar primaria. Clínicamente se presentan pápulas planas, poligonales y violáceas, pruriginosas. Aparecen en forma simétrica En muñecas y superficies flexoras. Puede afectar mucosas y cuero cabelludo.
  48. 48. Insuficiencia hepática Cambios Vasculares:  Arañas vasculares.  Se presentan en cara, tronco alto y zona distal de las extremidades superiores.  Afecta rara vez las mucosas, abdomen o extremidades inferiores.  También se pueden presentar en alcohólicos sin enfermedad hepática, y en hasta 10% de la población normal.  Están formadas por una arteriola central rodeado por arteriolas eferentes de distribución radial
  49. 49. Insuficiencia hepática Cambios Vasculares:  palmar o palma hepática.   Eritema localizado en las eminencias tenar y especialmente en la hipotenar o eritema caliente de toda la superficie palmar. Se observa también en el embarazo tirotoxicosis y en otras enfermedades crónicEl eritema as.
  50. 50. Insuficiencia hepática Cambios Vasculares:  La visibilidad de venas periumbilicales en la pared abdominal es otro hallazgo observado en pacientes cirróticos.  Venas colaterales que se hacen aparentes por hipertensión portal
  51. 51. Alteraciones ungueales  Uñas de Terry.  Se observan en 80% de los pacientes con cirrosis.
  52. 52. Alteraciones ungueales  La coloración roja de la lúnula.  Puede presentarse en pacientes con cirrosis hepática, en casos de insuficiencia cardíaca congestiva y envenenamiento por monóxido de carbono.
  53. 53. Alteraciones ungueales  La “lunula azure” o decoloración azul de la lúnula.  Se presenta en casos de degeneración hepatolenticular (enfermedad de Wilson).
  54. 54. Alteraciones ungueales  Las “uñas en vidrio de reloj”  Pueden observarse en 10-15% de los pacientes con cirrosis.
  55. 55. Alteraciones ungueales  La coiloniquia (“uñas en cuchara”).  Pacientes con hemocromatosis y en pacientes con enfermedad hepática crónica
  56. 56. Ictericia Corresponde a la coloración amarillentaverdosa de piel y mucosas por depósito de bilirrubina y sus metabolitos en los tejidos, secundaria a hiperbilirrubinemia.
  57. 57. Hipermelanosis o Hiperpigmentación  Se presenta en pacientes con cirrosis de larga data o con hemocromatosis.  También es posible observar una pigmentación similar al cloasma o melasma, localizada en área perioral y periorbital, que se ha denominado “cloasma hepático”.
  58. 58. Manifestaciones cutáneas asociadas a enfermedades pancreáticas
  59. 59.  Muchas enfermedades pancreáticas se han asociado a una variedad de paniculitis característica, denominada paniculitis pancreática o enzimática.  Este tipo de paniculitis aparecen en 2-3% de los pacientes con enfermedades del páncreas.  Especialmente en casos de pancreatitis aguda y crónica  También en carcinoma pancreático.
  60. 60. Paniculitis  Clínicamente se manifiesta como nódulos subcutáneos eritematosos, que posteriormente se ulceran y exudan un material aceitoso de color café como resultado de una necrosis por liquefacción de los adipocitos.  Afecta con mayor frecuencia las partes distales de las extremidades inferiores
  61. 61. Paniculitis  Etiológicamente se ha propuesto que las enzimas pancreáticas, en especial la lipasa, escapa desde el páncreas al torrente sanguíneo.  Causando una paniculitis enzimática. Sin embargo, no sería el único agente causal, ya que existen pacientes con este tipo de paniculitis que presentan niveles séricos de enzimas pancreáticas en rangos normales.
  62. 62. Pancreatitis Aguda  La pancreatitis aguda puede presentar signos cutáneos:  Equimosis periumbilical (signo de Turner)  Equimosis en los flancos (signo de Cullen)  Ambos signos de extravasación de fluido peritoneal en la piel.
  63. 63. Algunos Síndromes
  64. 64. Síndrome de Gardner o Poliposis adenomatosa familia  caracterizado por la tríada clásica:  Quistes cutáneos  Tumores desmoides  Pólipos intestinales
  65. 65. Síndrome de CronkhiteCanada  Alopecia difusa, rápidamente progresiva,  Hiperpigmentación cutánea  Alteraciones ungueales  Poliposis GI
  66. 66. Enfermedad de Cowden o Hamartomatosis múltiples  Los hallazgos cutáneos generalmente son la primera evidencia de la enfermedad.  Los papilomas o fibromas de las mucosas son patognomónicos y se presentan en 83% de los pacientes.  Otros signos distintivos de este síndrome son triquilemomas múltiples (centrofaciales y periorificiales) y los fibromas de Cowden (pápulas o nódulos blancos, firmes en cara, cuero cabelludo y manos).  Otros signos menos característicos son queratosis acrales (63%) y queratosis palmoplantar.
  67. 67. Síndrome de Muir-Torre  Múltiples tumores sebáceos con o sin queratoacantomas.  En combinación con neoplasias viscerales de bajo grado, en su mayoría del tracto GI.
  68. 68.  Las lesiones cutáneas en NEM I son variadas:  Angiofibromas faciales, colagenomas, lipomas, hipopigmentación y pápulas gingivales.  Eritema necrolítico migratorio (13%).
  69. 69.  El síndrome NEM IIA:  Carcinoma medular de tiroides  Feocromocitoma  Adenomas o hiperplasia benigna de la glándula paratiroides.  A nivel cutáneo se describe el desarrollo de lesiones pruriginosas simétricas y bilaterales en la zona escapular.
  70. 70. Síndrome de PeutzJeghers:  Pigmentación mucocutánea  Poliposis intestinal  Mayor riesgo de neoplasias GI.
  71. 71. Síndrome de RuvalcabaMyhre-Smith  Pólipos hamartomatosos en colon que aparentemente no sufren transformación maligna.  A nivel cutáneo se observan máculas lentiginosas en pene y vulva.
  72. 72.  Acrocordon o Fibromas blandos:  Desde hace años se plantea la probable asociación entre la presencia de múltiples fibromas blandos en piel y la existencia de pólipos GI
  73. 73. Enfermedad de Rendu-OslerWeber o Telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH):  Telangectasias en piel y mucosas, malformaciones arteriovenosas y aneurismas en diversos sistemas.
  74. 74. Síndrome Blue Rubber Bleb Nevus:  Hemangiomas cavernosos cutáneos y hemangiomas en el sistema GI.
  75. 75. Hemangiomatosis neonatal difusa  Múltiples hemangiomas en piel, órganos internos y sistema nervioso central.
  76. 76. Pseudoxantoma elástico (PE)  Degeneración y calcificación de las fibras elásticas, que afecta múltiples órganos incluyendo piel, tracto GI, ojos y sistema cardiovascular.
  77. 77.  Síndrome de Ehlers-Danlos  Púrpura de Schönlein-Henoch  Papulosis atrófica maligna o Enfermedad de Degos  Desórdenes misceláneos:  Sarcoma de Kaposi  Neurofibromatosis
  1. A particular slide catching your eye?

    Clipping is a handy way to collect important slides you want to go back to later.

×