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Capitulo 16, ar y eb
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Capitulo 16, ar y eb

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  • 1. Inmunodeficiencia Primaria Capitulo 16
  • 2. INTEGRANTES:
    • Reveca Pinto Benítez
    • Laura Barrios
    • Gisell Velazquez
    • Magnolia Benítez Paéz
  • 3. Inmunodeficiencia Primaria
    • Se debe a los defectos intrínsecos de las células del sistema inmunitario
  • 4. Las inmunodeficiencias se deben:
    • Las inmunodeficiencias específicas
    • Las inmunodeficiencias inespecíficas
  • 5. Las infecciones que contraen los pacientes inmunodeprimidos se puede dividir en dos categorias:
    • Con defectos de las inmunoglobulinas , las proteínas del complemento o los fagocitos.
    • Con defectos de la inmunidad celular
    • ( células T).
  • 6. Anomalías de las células B
    • Tienen como consecuencia la aparición de infecciones piogénicas recurrentes tales como:
    • Neumonías;
    • Otitis media;
    • Sinusitis
  • 7. La agammaglobulinemia Ligada al cromosoma x
    • Tienen un defecto en las primeras fases de maduración de las células B.
    • Los varones afectados carecen total o casi totalmente de células B en la sangre y en los tejidos linfoides
  • 8.
    • Su estado de salud se puede mantener estable mediante la administración por vía intravenosa de grandes dosis de gammaglobulinas.
  • 9. Déficit de las subclases IgA e IgG.
    • Pacientes con déficit de IgA: desarrollan enfermedades por inmunocomplejos, carecen también de IgG2 e IgG4.
    • Estos déficit de determinadas clases y subclases de inmunoglobulinas son debidos a defectos en la diferenciación final de células B
  • 10. Síndrome de Inmunodeficiencia con aumento de IgM
    • No se produce el cambio entre isotipos de inmunoglobulinas.
    • Se caracteriza por el déficit de IgG e IgA en presencia de grandes cantidades de IgM policlonal.
  • 11. En el 70% de los casos, la HIgM:
    • Se hereda con carácter recesivo ligado al cromosoma X, debido a mutaciones en el ligando de CD40
  • 12. Los Individuos con Inmunodeficiencia Variable Común.
    • Existen defectos en la transmisión de señales desde las células T a a las células B.
    • Presentan una agammmaglobulinemia adquirida durante la segunda o tercera décadas de su vida o incluso aún más tarde.
    • Afecta por igual a ambos sexos.
  • 13. Pacientes con ALX e IDVC son muy susceptibles a:
    • Infecciones por organismos piogénicos
    • Producidas por el protozoo intestinal Giardia lamblia, que provoca una intensa diarrea.
  • 14. Hipogammagloblinemia transitoria de la infacia
    • Se retrasa el momento en que comienza la síntesis de IgG.
    • Los lactantes normales comienzan a sintetizar sus propias IgG a los 3 mese de edad.
    • Algunos niños la síntesis normal de IgG se puede retrasar hasta los 36 meses, desde entonces los niños son altamente susceptibles a las infecciones piogénicas
  • 15. Anomalías de las células T
    • Los defectos de la función de las células T tienen como consecuencia una mayor susceptibilidad frente a las infecciones oportunistas.
    • Las anomalías de las células T dan lugar a una inmunodeficiencia combinada en la que resultan afectadas tanto la inmunidad humoral como celular.
  • 16. Imunodeficiencias primarias de las células T
    • Inmunodeficiencia combinada grave (IDCG)
    • Déficit de adenosina desaminasa
    • Déficit de nucleósido de purina fosforilasa
    • Déficit de móleculas MHC de clase II
    • Síndrome de DiGerge
    • Ataxia-telangiectasia hereditaria (AT)
    • Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA)
  • 17. Inmunodeficiencia combinada grave
    • Existe déficit de linfocitos y falta de desarrollo del timo.
    • Desarrollan infecciones recurrentes desde el momento de su nacimiento
  • 18. Estos niños suelen desarrollar:
    • Diarreas prolongadas provocadas por : rotavirus o por infecciones bacterianas del tracto gastrointestinal
    • Neumonías: causadas por el protozoo Pneumocytis carinii.
  • 19. La ubicua levadura Candida albicans crece cn facilidad en su boca o en la piel
  • 20. La IDCG es incompatible con la vida
    • Los niños afectados suelen morir en el curso de los 2 primeros años de vida a no ser que el defecto sea corregido mediante un trasplante de médula ósea.
    • Cuando se produce un trasplante de este tipo, los niños se convierten en quimeras linfocitarias y pueden sobrevivir y llevar una vida normal.
  • 21. Déficit de las células TH
    • Se debe a un déficit de las moléculas MHC de clase II.
    • Enfermedad hereditaria, no va ligada al locus MHC situado en el brazo corto del cromosoma 6.
    • Los niños afectados padecen infecciones recurrente, especialmente del tracto gastrointestinal
  • 22. Déficit de moléculas MHC clase II.
    • Se produce como consecuencia de defectos en las proteínas promotoras que se unen a la región 5` no codificado de los genes MHC clase II.
  • 23. Síndrome de DiGeorge
    • Se debe a un defecto en la embriogénesis del timo.
    • Los pacientes presentan rasgos faciales característicos:
    • Separación excesiva de los ojos (hipertelorismo)
    • Posición anormalmente baja de los pabellones auriculares
    • Acortamiento del surco subnasal del labio superior
  • 24.  
  • 25. Síndrome Proliferativo ligado al cromosoma X
    • Aparece tras la infección con Virus de Epstein-Barr (VEB).
    • Los varones afectados parecen normales hasta que entran en contacto con el VEB, en cuyo caso desarrolla:
    • Mononucleosis infecciosa mortal
    • Destrucción completa de las células B, por lo que aparece una agammmaglobulinemia
    • Neoplasia linfática mortal
    • Anemia aplásica.
  • 26. Ataxia-telangiectasia
    • Exiten desperfectos cromosómicos que afectan a los genes de los TCR y de las inmunoglobulinas.
    • Los niños afectados comienzan a caminar de forma titubeante aproximadamente a los 18 meses de edad
  • 27.
    • Cuando cumplen 6 años comienzan a aparecer en sus ojos y piel capilares dilatados ( telangiectasia)
  • 28. Síndrome de Wiskott-Aldrich
    • existen anomalías de las células T y se detectan concentraciones anormales de inmunoglobulinas.
  • 29. Los varones afectados:
    • Tienen plaquetas pequeñas, su concentración es más baja de lo normal (Trombocitopenia).
    • Desarrollan infecciones piogénicas y oportunistas.
    • Tienen células T con alteración de su funcionamiento
  • 30. Defectos Genéticos de las proteínas del complemento
    • La eliminación de inmunocomplejos,
    • La inflamación;
    • La fagocitosis
    • Y la bacteriólisis.
    • Pueden verse afectadas por anomalías del complemento.
  • 31. El Edema Angioneurótico Hereditario (EAH)
    • El déficit más importante del sistema del complemento es el inhibidor C1.
    • Los pacientes con EAH presentan episodios recurrentes de Hinchazón en determinadas regiones corporales
  • 32. Exiten dos formas genéticamente determinadas de EAH
    • Tipo I, el gen inhibidor de CI es defectuoso y no llega a transcribir.
    • Tipo II, gen inhibidor de CI contiene mutaciones puntuales, lo que da lugar a la síntesis de moléculas defectuosas
  • 33. Defectos genéticos de los fagocitos
    • Pueden provocar infecciones muy graves.
    • Existen dos defectos genéticos de los fagocitos que suelen dar lugar a infecciones graves y que muchas veces conducen a la muerte:
  • 34.
    • Granulomatosis Crónica ( GC)
    • El defecto de adherencia leucocitaria (DAL)
  • 35. Artritis Reumatoide
  • 36. Artritis Reumatoide
    • Es una enfermedad crónica que lleva a la inflamación de las articulaciones y tejidos circundantes. También puede afectar otros órganos.
  • 37. Causas
    •  
    • La causa de la artritis reumatoidea (AR) se desconoce. Es una enfermedad autoinmunitaria, lo cual significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error al tejido sano.
    • La artritis reumatoidea se puede presentar a cualquier edad. Las mujeres resultan afectadas con mayor frecuencia que los hombres.
  • 38. Síntomas
    • La artritis reumatoidea afecta generalmente las articulaciones en ambos lados del cuerpo por igual. Las muñecas, las rodillas, los dedos de las manos y los tobillos son los que resultan comprometidos con mayor frecuencia.
  • 39. Dos pruebas de laboratorio que a menudo ayudan en el diagnóstico son:
    • Prueba del factor reumatoideo
    • Prueba de anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados (anticuerpos anti-PCC)
  • 40. Otros exámenes que se pueden hacer abarcan:
    • Conteo sanguíneo completo
    • Proteína C reactiva
    • Tasa de sedimentación eritrocítica
    • Ecografía o resonancia magnética (RM) de las articulaciones
    • Radiografías de las articulaciones
    • Análisis del líquido sinovial
  • 41. Tratamiento
    • La artritis reumatoidea generalmente requiere tratamiento de por vida que incluye medicamentos, fisioterapia, ejercicio, educación y posiblemente cirugía. El tratamiento agresivo y oportuno para este tipo de artritis puede retardar la destrucción de la articulación.
  • 42. Medicamentos
    • La artritis reumatoidea generalmente requiere tratamiento de por vida que incluye medicamentos, fisioterapia, ejercicio, educación y posiblemente cirugía. El tratamiento agresivo y oportuno para este tipo de artritis puede retardar la destrucción de la articulación.
  • 43. Medicamentos antinflamatorios :
    • abarcan ácido acetilsalicílico ( aspirin ) y antinflamatorios no esteroides (AINES), como ibuprofeno y naproxeno.
  • 44. Medicamentos antipalúdicos :
    • este grupo de medicamentos abarca hidroxicloroquina (Plaquenil) y sulfasalazina (Azulfidine), por lo general, usados en combinación con metotrexato. Pueden pasar semanas o meses para ver algún beneficio de estos medicamentos.
  • 45. Corticosteroides :
    • estos medicamentos funcionan bien para reducir la hinchazón e inflamación articular. Sin embargo, debido a los efectos secundarios a largo plazo, los corticosteroides se deben tomar sólo por un corto tiempo y en dosis bajas cuando sea posible
  • 46. CIRUGÍA
    • Ocasionalmente, se necesita cirugía para corregir las articulaciones que sufrieron daño grave. La cirugía puede abarcar:
    • Extirpación del revestimiento articular (sinovectomía).
    • Artroplastia total en casos extremos; puede incluir artroplastia total de rodilla, artroplastia de cadera, artroplastia del tobillo, artroplastia del hombro y otras.
  • 47. El síndrome de Behcet
  • 48.
    • Es una enfermedad reumática crónica que causa una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribución generalizada o sistémica) y está catalogada como una enfermedad rara.
  • 49. caracterizado por tres síntomas:
    • Estomatitis aftosa,
    • úlceras genitales y
    • uveitis, inflamación de los capilares que riegan el ojo localizados en la úvea.
    • Es más frecuente en hombres que en mujeres.
  • 50.
    • Las aftas orales se dan en prácticamente la totalidad de los casos y son dolorosas, tienen un tamaño y aspecto variable y se curan solas en un periodo de una a tres semanas, sin dejar cicatrices.
  • 51.
    • Úlceras orales
      • Afectan casi a la mitad de personas con la enfermedad
      • Por lo general son lo primero en aparecer
      • Duración promedio: de 10 a 14 días
      • Pueden ser dolorosas
      • Pueden causar cicatrización
  • 52.
    • Las aftas genitales se observan en más de la mitad de los casos tratados, se localizan en el glande y escroto en el varón y en la vulva , vagina y cervix en la mujer, siendo dolorosas y tardando en cicatrizar en el varón, y mucho menos molestas en las mujeres.
  • 53. Obs:
    • Los síntomas de la enfermedad de Behcet pueden variar de leves a muy severos. Los síntomas tienden a aparecer, sanar, y después volver a aparecer (referido como un brote) frecuentemente durante meses o años.
  • 54.
    • Uveítis: inflamación de la parte media del ojo, que se extiende al iris
      • Tienden a causar enrojecimiento de los ojos, visión borrosa, sensibilidad a la luz, y ojos llorosos
      • Si no se tratan, pueden causar pérdida parcial de la visión o ceguera
  • 55.
    • Los medicamentos están dirigidos a reducir la inflamación o bien a intentar regular el sistema inmunitario. Algunos de los medicamentos usados son:
    • Corticoides locales, que pueden aplicarse directamente en las lesiones de la piel, boca u ojos para reducir la inflamación y el dolor.
    • Antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos, como la aspirina, ibuprofeno y el paracetamol para aliviar la inflamación articular y el dolor.
  • 56.
    • Corticoides orales, como la prednisona, para reducir la inflamación.
    • Inmunosupresores, se utilizan para frenar la actividad inmunológica en las manifestaciones graves de la enfermedad y requieren una estricta vigilancia del tratamiento.
  • 57.
    • Gracias