Pediatric Dermatology Noviembre 2008

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Pediatric Dermatology Noviembre 2008

  1. 1. Sesión bibliográfica. Pediatric Dermatology Noviembre 2008. Ana Molina Ruiz
  2. 2. <ul><li>Enfermedades poco comunes. </li></ul><ul><li>Comparten características clínicas y enfermedades asociadas (EII, Colagenosis, Enfermedades mieloproliferativas). </li></ul><ul><li>Solapamiento de ccas clínicas de diversas dermatosis neutrofílicas. </li></ul><ul><li>Literatura: casos aislados y series pequeñas. </li></ul><ul><li>Características únicas en la edad pediátrica . </li></ul>
  3. 3. <ul><li>Mujeres edad media. </li></ul><ul><li>Sólo 5% casos en niños. </li></ul><ul><li>Asociado a infecciones : TRS, OM, MA, VIH. </li></ul><ul><li>Neoplasias y SMP : LMA, Osteosarcoma, SMDP. </li></ul><ul><li>Medicación: (G-CSF), TMT-SFM, minociclina, retinoides. </li></ul><ul><li>Histopatología similar. </li></ul><ul><li>Búsqueda de malignidad subyacente menos agresiva: Analítica completa y frotis s.p . Biopsia de médula ósea sólo si leucocitosis, trombocitopenia o anemia persistentes. </li></ul><ul><li>Puede ser más refractario a corticoides. </li></ul>Más frecuentemente post-infeccioso: estudio general menos agresivo. Más refractario a corticoides.
  4. 4. <ul><li>PG mujeres mediana edad. </li></ul><ul><li>Sólo 4-5 % en niños. </li></ul><ul><li>Hª previa picadura araña o traumatismo. </li></ul><ul><li>Lesiones iniciales frecuentemente pustulosas (maculopapulosas adultos). </li></ul><ul><li>Localización más frecuente: periné (piernas en adultos). </li></ul><ul><li>Asociación más frecuente es colitis ulcerosa (artristis reumatoide adultos). 1 de cada 4 no enfermedad subyacente. </li></ul><ul><li>PG familiar: SÍNDROME PAPA : artritis piogéna estéril, PG, acné quístico. También aftosis febril, faringitis, adenopatía cervical. Mutaciones AD en gen PSTPIP1, codifica Prolina/Serina/Treonina Fosfatasa. </li></ul><ul><li>Tratamiento: Anti receptor de IL-1 o anti-TNF. </li></ul>Localización en periné. Asociación a colitis ulcerosa. Forma familiar: Síndrome PAPA
  5. 5. <ul><li>EED : Adultos en 6ª década. </li></ul><ul><li>Excepcional en niños: Sme HiperIgD, Enfermedad celíaca, Tx hepático. </li></ul><ul><li>HEN : Variante clásica asociada a enfermedad maligna, variante pediátrica idiopática palmoplantar y variante asociada a infección por pseudomonas. </li></ul><ul><li>Placas eritematosas blandas y nódulos en palmas y menos frec. Plantas. </li></ul><ul><li>Inicio agudo, tras trauma, frio, actividad física, sudoración. </li></ul><ul><li>Si más de 4 semanas  tto antibiótico. </li></ul><ul><li>Excluir exposición psudomonas. </li></ul><ul><li>Patogenia : epidermis más fina, tasas de actividad altas, más traumatismos. </li></ul><ul><li>SDAI: Muy raro. Especialmente niños. </li></ul>Eritema elevatum et diutinum, Hidradenitis neutrofílica ecrina. Sme de dermatosis artritis intestinal.
  6. 6. <ul><li>Vasculitis necrotizante sistémica de pequeño y gran vaso. </li></ul><ul><li>Tríada: inflamación ocular, aftosis oral y úlceras genitales. </li></ul><ul><li>  Varones adultos 3ª década. </li></ul><ul><li>EB edad pediátrica muy raro. </li></ul><ul><li>Literatura comparativa adultos/niños confusa. </li></ul><ul><li>EB pediátrica debut más insidioso. </li></ul><ul><li>Más afectación neurológica y g-i. </li></ul><ul><li>Hª familiar importante. </li></ul><ul><li>Menos frecuencia úlceras genitales en debut. </li></ul>“ Todos los niños con aftosis oral recurrente han de ser seguidos por el posible desarrollo posterior de una EB”
  7. 7. <ul><li>Mujeres en 5ª década. </li></ul><ul><li>Muy raro en niños. </li></ul><ul><li>Clínicamente muy similar a psoriasis en niños (puede evolucionar a psoriasis). </li></ul><ul><li>Erupción asimétrica en lateral tronco y abdomen. </li></ul><ul><li>Muy poco frecuente en niños. </li></ul><ul><li>Leve dermatosis neutrofílica acompaña a FFM, Sme de HiperIgD con fiebre intermitente, Síndromes intermitentes asociados a crioporina (FCAS, Muckle-Wells, NOMID, CINCA…) </li></ul>
  8. 8. <ul><li>Mutaciones AR en gen LPIN2. </li></ul><ul><li>Dermatosis similar a SS, osteomielitis crónica recurrente multifocal, anemia diseritropoyética congénita, fiebr. </li></ul><ul><li>Comienzo antes de los dos años. </li></ul><ul><li>Alteraciones en gen LPIN2 pueden conllevar un riesgo de psoriasis. </li></ul><ul><li>S inovitis </li></ul><ul><li>A cné severo </li></ul><ul><li>P ustulosis palmoplantar estéril </li></ul><ul><li>H iperostosis </li></ul><ul><li>O steitis </li></ul><ul><li>Aparición en la edad pediátrica. </li></ul><ul><li>Otras manifestaciones cutáneas : Hidradenitis supurativa, celulitis disecante cuero </li></ul>
  9. 11. <ul><li>Enfermedad rara, AD: Síndrome de la lentiginosis cardiomiopática progresiva o Síndrome de los múltiples léntigos. </li></ul><ul><li>Acrónimo propuesto en 1969 por Gorlin et al: </li></ul><ul><li>- L éntigos múltiples. </li></ul><ul><li>- Alteraciones E lectrocardiográficas. </li></ul><ul><li>- Hipertelorismo O cular. </li></ul><ul><li>- Estenosis P ulmonar. </li></ul><ul><li>- A normalidades genitales. </li></ul><ul><li>- R etraso crecimiento. </li></ul><ul><li>- D eafness (sordera). </li></ul>
  10. 13. <ul><li>Ccas clínicas más frecuentes : </li></ul><ul><ul><li>Múltiples léntigos desde el nacimiento ( 1-2 mm, aparición niños con progresión en número hasta adolescencia) </li></ul></ul><ul><ul><li>Defectos en la conducción cardíaca. </li></ul></ul>MANCHAS CAFÉ CON LECHE Descritas siempre como léntigos más oscuros y grandes, hasta 5 cm. Ccas histológicas nunca estudiadas (sólo 2 pacientes: nevus melanocíticos, no léntigos) Describen las ccas histopatológics de 7 manchas café con leche en 6 pacientes con Leopard.
  11. 14. <ul><li>Resultados: </li></ul><ul><li>- 4 histológicamente léntigos simples. </li></ul><ul><li>- 3 nevus melanocíticos. </li></ul><ul><li>No se conoce verdadera estructura de estas lesiones histológicamente. </li></ul>
  12. 17. - Término “manchas café con leche” propuesto en 1971 por Gorlin et al. por analogía con las manchas café con leche, para describir las lesiones más grandes y pigmentadas del Sme de Leopard. “ pero no se realizaron estudios histológicos…” - Lesiones congénitas. - Características del Síndrome. - Postulan que el Sme de Leopard no sólo sea un síndrome lentiginoso sino asociado a nevus melanocíticos CONGÉNITOS. - De momento el único síndrome de lentiginosis familiar que combina léntigos y nevus melanocíticos congénitos es el complejo CARNEY (DD con leopard). - Muchos de los léntigos del Sme Leopard son nevus congénitos. (DD genético).
  13. 19. MAIZE ACKERMAN PATRÓN LENTIGINOSO + PATRÓN N. MELANOCÍTICO Evolución del léntigo a nevus melanocítico
  14. 21. <ul><li>Transmisión Vertical enfermedades virales es frecuente en neonatología (HSV, HPV…) </li></ul><ul><li>Infección HPV  CA latencia 1-4 años. </li></ul><ul><li>MC  latencia hasta las 6 semanas. </li></ul><ul><li>Presentan 4 casos que refuerzan la teoría de la TV. </li></ul>
  15. 22. <ul><li>Caso 1 : 11 meses edad. </li></ul><ul><li>Lesiones múltiples en c. cabelludo. </li></ul><ul><li>Biopsia confirmación. </li></ul><ul><li>Tto: Crioterapia. </li></ul><ul><li>Caso 2: </li></ul><ul><li>10 meses. </li></ul><ul><li>Lesión única en dorso pie derecho. Desde el nacimiento. </li></ul><ul><li>Curetaje. Seguimiento  Desarrollo más MC. </li></ul><ul><li>Caso 3: 4 semanas. </li></ul><ul><li>Lesiones agrupadas en c. cabelludo. </li></ul><ul><li>Confirmación biopsia. </li></ul><ul><li>Caso 4: 4 meses, lesiones aparecieron 6 semanas vida. 30 lesiones generalizdas. Tto Cantaridina tópica al 0.7 %. </li></ul>
  16. 23. <ul><li>VMC </li></ul><ul><li>Genotipo 1 : 98% casos pediátricos. </li></ul><ul><li>Genotipo 2 . Transmisón sexual. (no antes rels sexuales) </li></ul><ul><li>Transmisión por contacto persona-persona o autoinoculación (fómites) </li></ul><ul><li>Periodod de incubación : 2 a 8 semanas. Lesiones persiten meses-años. </li></ul><ul><li>Tratamiento no necesario : síntomas de disconfort, prurito, autoinoculación, contagio a otras). Tto destructivo. </li></ul><ul><li>TV </li></ul><ul><li>VMC no produce displasia  no screening ni detección en mucosa genital. </li></ul><ul><li>Aunque no tienen un tipaje viral del genotipo VMC en los niños, postulan que es de transmisión vertical a través de la madre. </li></ul>
  17. 24. <ul><li>Sólo 3 casos de MC en niños. </li></ul><ul><li>Caso 1 : Primera semana de vida. </li></ul><ul><li>Caso 2 : 6 semanas de vida. </li></ul><ul><li>  Caso 3 : 3 meses de vida. </li></ul>   

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