LEIOMIOMA RENAL VOLUMINOSO

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LEIOMIOMA RENAL VOLUMINOSO

  1. 1. NOTA CLÍNICA ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS ENERO 2001 LEIOMIOMA RENAL VOLUMINOSO J.G. PEREIRA ARIAS, V. ULLATE JAIME, J.Mª. GUTIÉRREZ DÍEZ, R. ATECA DÍAZ-OBREGÓN, Mª.M. RAMÍREZ RODRÍGUEZ*, Mª.C. ETXEZARRAGA ZULUAGA*, J.R. BERRETEAGA GALLASTEGUI Servicio de Urología. *Sección de Anatomía Patológica. Hospital de San Eloy. Barakaldo (Vizcaya). PALABRAS CLAVE: Leiomioma renal. Tumores renales benignos. Masa renal. KEY WORDS: Renal leiomyoma. Benign renal tumors. Renal masses. Actas Urol Esp. 25 (1): 81-85, 2001 RESUMEN Los leiomiomas renales son tumores benignos de origen mesenquimal que representan un colec- tivo infrecuente dentro de los tumores renales. Debido a su escasa incidencia, su inespecificidad clí- nica y semiología iconográfica mal definida, son pocas veces considerados dentro del diagnóstico diferencial de las masas renales, a pesar de alcanzar en ocasiones tamaños considerables. Presentamos una paciente con diagnóstico incidental de masa renal voluminosa a la que se prac- ticó nefrectomía radical resultando en el estudio histológico un leiomioma de pelvis renal. Revisamos aspectos diagnósticos, histológicos y terapéuticos en la literatura. Destacamos la necesidad de un alto índice de sospecha para filiar un leiomioma renal, ante la presencia de lesiones renales sólidas de gran tamaño y carácter asintomático en mujeres jóvenes de mediana edad. En especial ante tumores renales de límites bien definidos y en ausencia de exten- sión locoregional o a distancia. Resaltamos la utilidad de la angioresonancia, el estudio inmu- nohistoquímico y la oportunidad de cirugía conservadora con el diagnóstico preoperatorio de leio- mioma renal de pequeño tamaño. ABSTRACT Renal leiomyomas are uncommon between renal tumors, and they have a benign mesenchyma- tous origin. Because of their low incidence, unspecific symptomatololly an not well-defined icono- graphic semilogy, they often raise problems with differential diagnosis from kidney masses, although they are often big size lessions. We report a patients with incidentally diagnosis of big solid left renal mass, who underwent radi- cal nephrectomy resulting kidney pelvis leiomyoma. Diagnostic, hystological and therapeutic aspects are briefly review in literature. Emphasis is made on the relevance of a high index suspicion considering big solid asymptoma- tic renal masses in middle-age women. Specially in renal tumors with well-defined limits and abs- cense of locoregional and systemic disemination. We emphasized usefulness of Magnetic Angioresonance, immunohystochemical test and conservative surgery oportunity in small renal leiomyomas preoperatively confirmed. 81
  2. 2. J.G. PEREIRA ARIAS, V. ULLATE JAIME, J.Mª. GUTIÉRREZ DÍEZ, Y COLS. La urografía intravenosa objetivó normofunción L os leiomiomas están incluidos dentro del grupo de tumores benignos con origen en el tejido conjuntivo o mesenquimal, y pueden impli- renal derecha, y moderada caliectasia izquierda con desplazamiento caudal del grupo calicial medio e car cualquier órgano del aparato genitourinario inferior. La Resonancia Nuclear Magnética y la que presente músculo liso en su estructura histo- Tomografía Axial Computerizada constataron la pre- lógica. Así, se han descrito leiomiomas asentados sencia de una lesión de 15 x 13 x 12 cms de carác- en útero, riñón, pelvis, uréter, vejiga, uretra, vesí- ter sólido heterogéneo (densidades variables desde culas seminales, próstata, epidídimo, albugínea, 45 a 103 unidades Hounsfield), situada en el labio testículos, pene y escroto1. anterosuperior en región interpolar de riñón izquier- Los leiomiomas renales son tumores de escasa do, que desplaza el bazo en dirección cefálica. De frecuencia, aunque en series post-morten repre- igual modo no se identificaron adenopatías locore- sentan el segundo lugar en tumores mesenqui- gionales ni metástasis viscerales (Fig. 1). Se comple- tó el estudio iconográfico mediante Angioresonancia matosos renales después del fibroma intramedu- Magnética con la finalidad de realizar una explora- lar2. En la literatura nacional son pocos los casos ción no invasiva que reflejase el carácter vascular de descritos3-6. Son tumoraciones cuyo origen se la lesión. La Angioresonancia destacó la presencia de sitúa en áreas con músculo liso como: cápsula una arteria renal izquierda única y el carácter esca- renal (37%), pelvis renal (17%), vasos corticales samente vascular de la citada lesión renal así como (10%) y otras zonas no bien definidas (37%). Se sus relaciones anatómicas en vecindad (Fig. 2). presentan con mayor frecuencia como tumores pequeños (< 2 cm), corticales, múltiples y asinto- máticos; y en menor proporción como tumores solitarios y voluminosos7. Debido a su excepcional incidencia, son pocas veces incluidos dentro del diagnóstico diferencial de las masas renales, a pesar de alcanzar un tama- ño considerable. La falta de especificidad de la semiología iconográfica así como la posibilidad de malignización, han llevado a la práctica de cirugía radical en la mayoría de ocasiones. Presentamos una paciente con diagnóstico incidental de voluminosa masa renal izquierda en estudio radiológico por lumbalgia, a la que practi- FIGURA 1. T.A.C.: Lesión de 15 x 13 cm de carácter sólido camos nefrectomía radical con el resultado anato- heterogéneo, en el labio anterosuperior en región interpo- lar de riñón izquierdo. mopatológico de leiomioma de pelvis renal. CASO CLÍNICO Presentamos una paciente de 42 años de edad, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, remitida a nuestra consulta por hallazgo casual de masa renal izquierda en estudio de Resonancia Nuclear Magnética en relación a patología discal. La paciente refiere un episodio autolimitado de hematuria macroscópica indolora hace 8 años. En la exploración física destacaba la presencia de una tumoración móvil, de consistencia blanda y carác- ter indoloro; localizada en hipocondrio y vacío izquierdos. Los parámetros bioquímicos y hema- FIGURA 2. Angioresonancia magnética: una arteria renal tológicos resultaron dentro de los límites de la nor- izquierda única y voluminosa tumoración renal izquierda malidad. que desplaza el bazo en dirección cefálica. 82
  3. 3. LEIOMIOMA RENAL VOLUMINOSO Con el diagnóstico de presunción de hiper- nefroma renal izquierdo se realizó abordaje vía transperitoneal mediante incisión de Hemi- chevron, practicando nefrectomía radical iz- quierda y linfadenectomía regional periaórtica. El estudio macroscópico reveló una pieza qui- rúrgica de nefrectomía de 1.154 grs de peso, con una gran tumoración redondeada de 15 x 13 cms, de márgenes netos de consistencia elásti- ca y coloración blanquecino-rosada con áreas amarillentas de aspecto gelatinosos. La tumora- ción desplaza el parénquima renal en dos zonas periféricas, y protuye en la pelvis renal dilatada FIGURA 4. Áreas de degeneración mixoide, zonas hialini- con adecuado plano de clivaje respecto a estas zadas escásamente celulares y áreas de patrón celular estructuras. fasciculado, con núcleos romos sin atipia ni mitosis. El estudio microscópico infor ma de una tumoración encapsulada, con gruesa cápsula DISCUSIÓN fibrosa que muestra calcificación distrófica y Los leiomiomas renales son más frecuentes en que comprime el parénquima renal próximo (Fig. el sexo femenino (66%), y en la segunda y quinta 3). La citada lesión presenta extensas áreas de décadas de la vida. Su etiología es desconocida, degeneración mixoide, zonas hialinizadas esca- aunque recientemente algunos autores los han samente celulares y áreas de patrón celular fas- asociado con el virus del Epstein-Barr8. De igual ciculado, con núcleos romos sin atipia ni mito- modo se han descrito asociados a la esclerosis tube- sis. No presenta áreas adiposas ni componente rosa, aunque lo habitual es la presencia de angio- vascular prominente, así como tampoco áreas de miolipomas y quistes renales en esta entidad9. necrosis ni hemorragia (Fig. 4). Realizadas téc- La manifestación clínica más común es la pre- nicas de inmunohistoquímica las células expre- sencia de una masa abdominal palpable (57%) san positividad para Actina y Desmina; y nega- asociada o no a dolor en la citada región tividad para S-100 y HMB-45). Los ganglios lin- (53%)5,7,10-12. En ocasiones se descubren en el fáticos conservan su arquitectura habitual sin estudio por hematuria microscópica, aunque la infiltración neoplásica. El diagnóstico final fue: tríada clásica de Guyón sólo está presente en el leiomioma renal. La paciente se encuentra asin- 3,3% de las ocasiones7,13. Los síntomas generales tomática y libre de enfermedad a los 9 meses de como: fiebre, pérdida de peso, anemia y clínica seguimiento. digestiva son menos comunes, no siendo infre- cuente el incremento de su diagnóstico incidental al igual que ocurre con el hipernefroma4,6,7. Los leiomiomas renales son tumores que afectan por igual a ambos riñones, de localización más fre- cuente en el polo inferior (74%). Se originan en áreas con músculo liso: subcápsula y cápsula renal4,11,13, pelvis renal12,14, vasos corticales y otras áreas mal definidas, en orden decreciente de frecuencia7. Son tumores de naturaleza sólida (73%), aunque pue- den presentar degeneración quística15,16. De igual modo pueden disponer de calcificaciones irregula- res como así lo avalan algunos autores7,17,18. Desde la perspectiva histológica, los leiomio- FIGURA 3. Tumoración con gruesa cápsula fibrosa que mas renales son tumores de consistencia blanda, comprime el parénquima renal próximo sin infiltrarlo. de color blanquecino que difiere del clásico color 83
  4. 4. J.G. PEREIRA ARIAS, V. ULLATE JAIME, J.Mª. GUTIÉRREZ DÍEZ, Y COLS. amarillento del carcinoma renal de células claras incrementa ante el hallazgo de voluminosas masas y del color canela de los oncocitomas. El análisis renales en mujeres jóvenes asintomáticas, en microscópico revela la presencia de células fusi- ausencia de extensión locoregional o a distancia. formes dispuestas en haces separados en el seno La TAC anuncia lesiones bien circunscritas, de de un estroma laxo hialinizado. Destaca la ausen- predominio periférico capsular o peripiélico, de cia de mitosis y otros signos de malignidad, no naturaleza sólida con densidad de partes blandas, obstante algunos autores han descrito su degene- aunque en ocasiones quística, en ausencia de ración sarcomatosa12 y mixomatosa19. Por ello, el invasión en vecindad ni afectación ganglionar ni diagnóstico diferencial se debe realizar con: leio- visceral sistémica7,21,22. Los leiomiomas, debido al miosarcoma, fibroma, angiomiolipoma, nefroma componente predominante de músculo liso, refle- mesoblástico congénito, carcinoma renal sarco- jarían densidades de tejidos blandos (45 U.H.) matoide y en los casos de leiomioma de pelvis renal inferiores a las registradas en los hipernefromas se debe diferenciar del Schwanoma. (60-80 U.H.). No obstante, son referencias orien- El perfil inmunohistoquímico de los leiomiomas tativas. En nuestra paciente la lesión presentaba renales revela marcadores de músculo liso. Así, un cierto carácter heterogéneo a tenor de los regis- estos tumores renales expresan negatividad a las tros de densidad (45 a 103 U.H.), hallazgos com- citoqueratinas de bajo peso molecular (BDK, AE1) y patibles con los datos histológicos de diferentes positividad frente a vimentina, actina y desmina. áreas en el tumor. La Resonancia Nuclear Algunos autores demuestran que la expresión de Magnética ofrece información similar a la T.A.C., HMB-45 determima el origen del tumor en la cáp- definiendo lesiones sólidas con adecuado plano de sula renal frente a los leiomiomas asentados en la clivaje entre el tumor y el parénquima renal23. pelvis renal. De manera adicional, permite diferen- Algunos autores reclaman la utilidad de la arte- ciarlos del leiomiosarcoma que expresa negatividad riografía, dado que permitiría filiar el origen del a HMB-45, anunciando su carácter benigno en caso tumor en la cápsula frente a los tumores del parén- contrario20. Nuestro caso presentó positividad para quima renal24,25. De igual modo se consideran sig- los marcadores de músculo liso (actina y desmina), nos arteriográficos de benignidad la ausencia de siendo negativo para HMB-45. Este último hallaz- neoformación vascular, la ausencia de fístulas arte- go, asociado al crecimiento central de la lesión ori- riovenosas y de invasión venosa22. De modo que la ginando pielocaliectasia y bipartición del parénqui- mayoría de leiomiomas renales serían hipervascu- ma renal, puede sugerir la posibilidad de que este- lares (75%) pero con adecuada interfase en relación mos ante un leiomioma de origen en pelvis renal o al parénquima renal y con los signos de benignidad en estructuras vasculares hiliares con músculo liso. previamente descritos11,22,24. Otra utilidad adicio- Dentro de los estudios radiológicos, la urogra- nal, sería delimitar el mapa vascular en el caso de fía intravenosa nos muestra signos indirectos de plantear cirugía conservadora ante leiomiomas la existencia de una masa renal que desplaza el periféricos de pequeño tamaño. No obstante, algu- sistema excretor sin asociar indicios de erosión ni nos autores no han constatado características infiltración del mismo. La presencia de calcifica- angiográficas diferenciadoras del carcinoma renal ciones es infrecuente a diferenciar de los sarcomas de células claras limitando el potencial diagnóstico renales osteogénicos, aunque se ha descrito un de esta exploración invasiva5. En la misma línea, el patrón granular irregular17,18. La ecografía nos Eco-Doppler, la angioresonancia y la T.A.C helicoi- informa sobre la naturaleza de la lesión, que en la dal pretenderían arrojar información vascular y mayoría de ocasiones revela masas renales sólidas anatomotopográfica de estos tumores. La angiore- bien delimitadas, heterogéneas y de menor eco- sonancia nuclear magnética permite obtener infor- densidad que el parénquima renal (hipoecoicas mación de la vascularización renal sin empleo de 80%), aunque en menor proporción, objetiva lesio- contrastes y sin el carácter invasivo de la arterio- nes de naturaleza mixta (20%). grafía, en aras a planificar el abordaje quirúrgico y La Tomografía Axial Computerizada muestra valorar el carácter vascular de la lesión. En nues- ciertas características del leiomioma renal, que tro caso permitió conocer el carácter escasamente para algunos autores debe suscitar la sospecha de vascular de la lesión, que posteriormente se con- esta entidad nosológica 7,21 . Sospecha, que se firmó en los hallazgos histológicos. 84
  5. 5. LEIOMIOMA RENAL VOLUMINOSO Algunos autores anuncian los siguientes crite- 17. STEINER M, QUINLAN D, GOLDMAN SM: Leiomyoma rios de benignidad sugestivos de leiomioma renal: of kidney: presentation of 4 new cases and the role of computerized tomography. J Urol 1990; 143: 994-998. tumores renales grandes (> 5 cm), bien definidos, 18. KRISHNAN R, FREEMAN JA, CREAGER AJ: en mujeres jóvenes con pocos síntomas; de natu- Epstein-Barr virus induced renal leiomyoma. J Urol 1999; 161: 212. raleza heterogénea hipoecoica en ultrasonidos; con 19. TSUJIMURA A, MIKI T, SUGAO H: Renal leiomyoma densidad de partes blandas en el T.A.C. y en ausen- associated with tuberous sclerosis. Urol Int 1996; cia de refuerzo arterial, fístulas arteriovenosas o 57: 192-193. 10. WOO HH, FARNSWORTH RH: Renal leiomyoma. Br invasión venosa angiográfica22. No obstante, la J Urol 1994; 74: 525-526. baja especificidad de las exploraciones diagnósti- 11. MOHLER JL, CASALE AJ: Renal capsular leiomyo- cas que inhabilita un diagnóstico preoperatorio y ma. J Urol 1987; 138: 853-854. 12. KHO GT, DUGGAN MA: Bizarre leiomyoma of the la posibilidad de malignización hacia leiomiosar- renal pelvis with ultrastructural and immunohisto- coma, conducen a practicar la cirugía radical como chemical findings. J Urol 1989; 141: 928-929. alternativa terapéutica más habitual5-7,14,26. Sólo 13. ANSARI A, CARD WH, ANDERSON QM: Renal cap- sular leiomyoma causing painless microscopic en tumores pequeños, de localización periférica hematuria. An unusual manifestation of a rare sin signos de malignidad sería valorable la cirugía tumor. Minn Med 1985; 68: 577-578. conservadora asociando siempre biopsia intrao- 14. O´BRIEN A, SINNOT B, McLEAN P: Leiomyoma of the renal pelvis. Br J Urol 1992; 70: 331-332. peratoria y adecuado margen de tejido sano4,11. Se 15. BOSSART MI, SPJUT HJ, WRIGHT JE: Multilocular advierte un pronóstico excelente, aunque se ha cystic leiomyoma of the kidney. Ultrastruct Pathol descrito una metástasis de las mismas caracte- 1982; 3: 367-374. 16. TAKEZAKI T, NAKAMA M, OGAWA A: Renal leiom- rísticas histológicas27. yoma with extensive cystic degeneration. Urology A modo de conclusión, el leiomioma renal es 1985; 25: 401-403. una tumoración infrecuente que debe incluirse en 17. OHNISHI T, YOSHIOKA H, NAKAGAWA K: A case of renal leiomyoma with remarkable calcification. el diagnóstico diferencial de las masas renales. Se Japanese J of Clin Radiol 1989; 34: 1.509-1.512. precisa un alto índice de sospecha ante el hallaz- 18. DASGUPTA P, SANDISON A, PARKS C: Case report: go, en mujeres jóvenes asintomáticas, de volumi- renal leiomyoma with unusual calficication. Clin Radiol 1998; 53: 857-858. nosas masas renales, bien delimitadas, de predo- 19. GOLD RP, THAYAPARAN ROMAS N: Mixomatous minio periférico capsular o peripiélico, de natura- degeneration of renal capsular leiomyoma. AJR 1993; 161: 978. leza sólida con densidad de partes blandas y en 20. BONSIB SM: HMB-45 reactivity in renal leiomyomas ausencia de invasión en vecindad ni afectación and leiomyosarcomas. Mod Pathol 1996; 9: 664-669. ganglionar ni visceral sistémica. No obstante, ante 21. SELLI C, MASI A, VANNI L: Conflicting aspects of renal leiomyoma with different imagin techniques. la imposibilidad de arbitrar un diagnóstico preo- Urol Int 1992; 48: 219-222. peratorio de certeza se sigue aconsejando la exé- 22. HAYASAKA K, AMOH K, HASHIMOTO H: Evaluation resis radical como primera opción de tratamiento, of renal and perirenal leiomyoma on US, CT and angiography. Radiat Med 1993; 11: 81-85. reservando la cirugía conservadora ante lesiones 23. RADVANY MG, SHANLEY DJ, GAGLIARDI JA: pequeñas, periféricas y con biopsia de confirma- Magnetic resonance imaging with computed tomo- ción intraoperatoria. graphy of a renal leiomyoma. Abdom Imaging 1994; 19: 67-69. 24. MYERSON D, ROSENFIELD AT, ITZCHAK Y: Renal REFERENCIAS capsular tumors: the angiographic features. J Urol 1. BELIS J, POST G, ROCHMAN S: Genitourinary leiom- 1979; 121: 238-241. yomas. Urology 1979; 13: 424. 25. ZOLLIKOFER C, CASTAÑEDA W, NATH HP: The 2. XIPEL JM: The incidence of benign renal nodules (a angiographic appearance of intrarenal leiomyoma. clinicopathologic study). J Urol 1971; 106: 503. Radiology 1980; 136: 47-49. 3. LLAMAZARES G, IBARZ L: Leiomioma renal en el 26. DITTRICH A, VANDENDRIS M: Giant leiomyoma of adulto. Arch Esp de Urol 1980; 4 (5): 269-272. the kidney. Eur Urol 1990; 17: 93-94. 4. CORTADELLAS R, CASTELLANOS RI, GUZMÁN A: 27. CORROY JS, PEILLERON B, SIX A: Pedicular leiom- Leiomioma de cápsula renal. Presentación de un caso yoma of the kidney. A propos of a case. J Urol 1989; y revisión de la literatura. Arch Esp de Urol 1992; 45: 95: 72. 478-480. 5. MONTOYA MD, GARCÍA PJ, GUTIÉRREZ JM: El leio- mioma renal sintomático. Arch Esp de Urol 1993; 46: Dr. J.G. Pereira Arias 833-835. C/ Francisco Macía, 3 - 3º B 6. RABADE CJ, FERNÁNDEZ JM, ALVAREZ S: 48014 Bilbao (Vizcaya) Leiomioma renal. Aportación de un nuevo caso. Actas Urol Esp 1994; 18: 816-818. (Trabajo recibido el 28 Enero de 2000) 85

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