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Sindrome de sjogren
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Sindrome de sjogren

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  • 1. Enfermedad inflamatoria crónica autoinmune. Caracterizada por la infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos (principalmente LTCD4+) y células plasmáticas, los cuales están implicados en la destrucción del parénquima glandular. Las principales manifestaciones de este trastorno son disfunciones de las glándulas salivales y lagrimales, y sequedad generalizada de las mucosas • También puede afectar otras partes del organismo como riñones, sistema gastrointestinal, vasos sanguíneos, hígado, sistema nervioso, pulmones y páncreas. Primario Síndrome Sjögren Secundario Cuando se manifiesta sólo sin otras enfermedades autoinmunes Cuando se manifiesta junto a otras enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, artritis reumatoide, y cirrosis biliar primaria
  • 2. Autoinmunidad Susceptibilidad genética Desencadenante ambiental (Ej virus) • Aspectos Genéticos: Genes HLA (HLADRB1*0301, DQA1*0501, DQB1*0201) • Factores Ambientales: Varios Virus con caracts. Linfotrópicas o sialotrópicas (Epstein Barr, Hepatitis viral C, retrovirus y CMV)
  • 3. LsT CD4 LsT CD4 LsT CD8 LsB LsB Macrófagos Producción de Auto-Acs Contra-Ags de ribonucleoproteínas: Ro/SSA, La/SSB y α-fodrina La ↓ del flujo salivar: Efecto de Acs Dirigido contra los rec. muscarínicos
  • 4. Manifestaciones Orales Manifestaciones oculares Otras Xerostomía Xeroftalmia (sequedad ocular) Sequedad nasal con epistaxis Caries Eritema Vaginitis infecciosa Quemazón en la garganta Cansancio ocular Alteración del árbol traqueobronquial Voz ronca Conjuntivitis sicca Gastritis atrófica Voz débil Pancreatitis subclínica Disfagia Afectación cutánea: piel seca
  • 5. • Queratoconjuntivitis seca y xerostomía • Ardor bucal- disgeusia • Dificultad para la masticación y deglución de alimentos secos • Agrandamiento glándulas submaxilares y parótidas • Mucosa oral seca y con ulceraciones • Lengua seca y roja- lengua depapilada- queilitis angular • Atrofia papilas filiformes • Mayor predisposición a candidiasis, enfermedad periodontal y caries.
  • 6. • Suelen tener sequedad ocular (xeroftalmía) • Sensación de arena bajo los párpados, ardor, acumulación de bandas gruesas en la comisura interna, • Disminución de la secreción lacrimal, eritema, picor, cansancio ocular. • Fotosensibilidad. • Destrucción del epitelio corneal y de la conjuntiva bulbar, lo que se define como queratoconjuntivitis seca. • Prueba de Schrimer
  • 7. • Disminución de las secreciones de las glándulas mucosas del árbol respiratorio superior e inferior. • Sequedad faríngea y traqueal y en el tracto gastrointestinal, con atrofia de la mucosa esofágica, gastritis atrófica y pancreatitis subclínica. • También pueden afectarse las secreciones de los genitales externos • En la piel, puede detectarse sequedad.
  • 8. • Es muy frecuente la artritis erosiva. • Suelen producirse manifestaciones pulmonares, pero, raramente son graves. • Lo más frecuente es la enfermedad pulmonar intersticial difusa subclínica. • La afectación renal se caracteriza por nefritis intersticial. • La glomerulonefritis es rara. • La vasculitis afecta a los vasos de pequeño y mediano calibre, y las manifestaciones clínicas son púrpura, urticaria recidivante, ulceraciones cutáneas y mononeuritis múltiple.
  • 9.  Criterios Diagnósticos para Síndrome de Sjogren REVISADOS por el Grupo de Consenso Americano-Europeo del 2002 I Síntomas oculares II Síntomas orales III Signos oculares •¿Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses? •¿Tiene sensación de arenilla ocular a repetición? •¿Usa lágrimas artificiales 3 o más veces en el día? •¿Siente la boca seca diariamente por más de tres meses? •¿Se le han hinchado las parótidas siendo adulto? •¿Necesita beber para tragar alimentos secos? •Prueba de Schimer (5 mm o menos en 5 min) •Prueba rosa de bengala (puntaje de 4 o mayor a 4) IV Hallazgos histopatológicos V Compromiso objetivo de glándulas salivales VI Autoanticuerpos •En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de más de 1 foco (<50 células) de células mononucleares por 4 mm2 de tejido glandular. •Por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimulación menos de 1,5 ml o menos en 15 min •Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o AAN o FR El diagnóstico definitivo de SS se realiza cuando: a) 4 de los 6 ítems evaluados están presentes uno de los cuales es el IV o el VI; o b) presencia de tres de cualquiera de los cuatro criterios objetivos III, IV, V or VI.
  • 10. Tratamiento • No hay forma de prevenir esta enfermedad así como tampoco hay un tratamiento específico que la cure. El tratamiento va dirigido a disminuir los síntomas como prurito y sequedad ocular, xerostomía, disfagia, sensación de boca urente, pérdida del gusto, dificultad para hablar, dolor e inflamación articular, fiebre y fatiga. • • • • Uso estimulantes secreción salival (cevimelina) Si el flujo es menor 0,5ml/min usar saliva artificial Lágrimas artificiales. Corticoesteroides sistémicos.
  • 11. Pronóstico • El Síndrome de Sjögren es una enfermedad grave pero no letal si es que es diagnosticado y tratado a tiempo ya que puede comprometer órganos vitales internos. • Existe un aumento del riesgo de linfoma en estos pacientes (De linfocitos B). • La mayoría de los pacientes con síndrome de Sjögren pueden realizar una vida normal, laboral y social.