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Vasculitis Dr. Carlos Jadue
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  • Transcript

    • 1. Vasculitis Prof. Dr Carlos Jadue J Escuela de Medicina Universidad del Mar [email_address]
    • 2. Clasificación de las Vasculitis
      • De Vaso Grande
      • - Arteritis de Takayasu
      • Arteritis de células grandes
      • De Vaso Mediano
      • Poiarteritis Nodosa
      • - Enfermedad de Kawasaki
      • De Vaso Pequeño
      • Asociadas a ANCA + NO asociadas a ANCA
      • Granulomatosis de Wegener - Púrpura de Schoenlein Henoch
      • Poliangeitis Microscópica - Vasculitis. Crioglobulinémica
      • - Vasculitis de Churg. Strauss - Vasculitis. Leucoeritroblástica
      • Sind. . Good Pasture - Vasculitis asociadas a Enf. Tejido Conectivo – Vascular: LED,,AR - Enfermedad de Behcet
    • 3. Objetivos de la clase
      • Qué son las vasculitis
      • Cuáles son los hechos clínicos que deben hacer sospechar la presencia de una vasculitis asociadas a ANCA
      • Que son los ANCA. Nombre los dos importantes
      • Cómo se confirma el diagnóstico de una vasculitis
    • 4. Vaculitis asociadas a ANCA + Sindromes Riñon - Pulmón
      • Granulomatosis de wegener
      • Poliangeitis microscópica
      • Sind. De Churg Strauss
      • Sind de Good Pasture
    • 5. ¿Qué son las Vasculitis?
      • Las vasculitis son enfermedades que se caracterizan por inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos:
      • Primarias o Secundarias
    • 6. Vasculitis
      • Causa
      • Es desconocida
      • Patogénesis
      • En estudio : ¿ Enfermedad Inmunológica ?
    • 7. Vasculitis: Histología Alteraciones histológicas Infiltración leucocitaria y Necrosis De la pared Obstrucción de la luz por Material necrótico y Formación de granulomas en la pared Y luz vascular Arteria normal
    • 8. Histología Infiltración leucocitaria y Necrosis De la pared Obstrucción de la luz por Material necrótico y acumulos celulares Dilatación y ruptura De la pared vascular Arteria Normal Vasculitis
    • 9. Infiltración leucocitaria de la pared Vascular UpToDaTe . Churg Strauss
    • 10. Vasculitis: obstrucción de la luz vascular UpToDaTe .Hematoxylin and eosin, x 10). Courtesy of Talmadge E King, Jr, MD.
    • 11. Vasculitis Hemorragia Alveolar Dilatación y ruptura De la pared vascular
    • 12. Diagnóstico de las Vasculitis Asociadas a ANCA
      • Se sospecha por la clínica
        • Sts : .fiebre. baja peso, disnea, fatigabilidad, tos,expectoración con sangre
        • Lab : Anemia, leucocitosis, VHS elevada
        • microhematuria, uremia, alt. Rx tórax
      • Se apoya en el hallazgo de ANCA (+)
      • Se confirma con la Biopsia tisular
    • 13. Rx Pulmonar en Vasculitis ANCA + Nódulos múltiples Consolidaciones difusas Hemorragia alveolar Opacidades Parenquimatosas Granulomatosis Wegener Poliangeitis Microscópica Sind Good Pasture Sind de Churg Strauss
    • 14. ¿Qué son los ANCA?
      • ANCA : (Davis, 1982) Antineutrophil Cytoplasmic
      • Antibodies
      • Anticuerpos dirigidos contra Antígenos presentes en el citoplasma de los Neutrófilos:
      • 2 Antígenos principales
      • - Proteinasa 3 ( PR3 ) dispersa en el citoplasma
      • - Mieloperoxidasa ( MPO ) alrededor del núcleo
    • 15. Neutrófilo
      • Proteinasa 3 ( PR3)
      • Citoplasma . granular
      • Mieloperoxidasa- MPO
      • Núcleo: perinuclear
    • 16. Neutrófilo
      • ANCAc
      • Proteinasa 3 - PR3
      • Citoplasma
      • ANCAp
      • Mieloperoxidasa - MPO
      • perinuclear
    • 17. Técnica De IFI para detectar anticuerpos ANCA
      • 1. Modelo citoplasmático o granular
          • ANCAc – PR3
      • 2. Modelo Perinuclear
        • ANCAp - MPO
    • 18. UpToDaTe .Courtesy of Helmut Rennke, MD. ANCAc - PR3 Modelo Citoplasmático
    • 19. UpToDaTe .Courtesy of Helmut Rennke, MD. ANCAp - MPO Modelo Perinuclear
    • 20. Utilidad de los ANCA en el Diagnóstico de las Vasculitis
      • Granulomatosis de Wegener ANCA c - PR3
      • Poliangeitis Microscópica ANCA p - MPO
      • Vasculitis de Churg. Strauss ANCAc o ANCAp (eosinofilia)
      • Sid Good Pasture ANCAc o ANCAp (antiMBG)
    • 21. Caso clínico de una Vasculitis asociada a ANCA +
    • 22. Caso clínico Anamnesis
      • M 80 años
      • Anteced: HTA
      • E. A .: 15 días antes de su
      • ingreso, comienza a
      • presentar, decaimiento
      • Fatigabilidad , disnea a
      • pequeños esfuerzos,
      • sensación febril y tos
      • seca
    • 23. Caso clínico Examen Físico
      • General :, lúcida decaida,
      • pálida, disneica, FR 35 x´,
      • FC 112 x’, PA 118/75
      • Segmentario
      • Crépitos en ambos
      • campos pulmonares
      • Resto del examen (-)
    • 24. Caso clínico Laboratorio
      • GSA :
      • PaO2 (aire) 49 mmHg
      • SaO2 86%
      • Hemograma :
      • GB 20.000, Ht°27%
      • Uremia : 169 mg/dl (-50)
      • Creatinina :5.8 mg/dl (-1.4)
      • Orina : Hematuria +++
      • Leucocituria +++
      • ANCA p (+) 1:320
    • 25. Caso clínico de Vasculitis Rx de Tórax
    • 26. Caso clínico de Vasculitis Plan Diagnóstico
      • Se analiza la realización de una biopsia pulmonar o renal. No se ejecuta por la gravedad de la paciente
      • Basados en el
        • cuadro clínico + El título + de los ANCA se plantea el diagnóstico de
        • Poliangeitis Microscópica y ….
    • 27. Caso clínico de Vasculitis
      • Tratamiento
      • Se decide, tratar con Metilprednisolona + Ciclofosfamida
      • Evolución
      • Notable mejoría clínica, de la función pulmonar
      • y renal
      • Seis meses después la páciente realiza una vida normal y la Rx de tórax es normal
    • 28. Caso clínico: vasculitis Rx Tórax Normal 01 de Junio de 2008
    • 29. Preguntas
      • Qué son las vasculitis
      • Cuáles son los hechos clínicos que deben hacer sospechar la presencia de una vasculitis asociadas a ANCA
      • Que son los ANCA. Nombre los dos importantes
      • Cómo se confirma el diagnóstico de una vasculitis
    • 30. Gracias FIN Gracias