Emergencias en lupus eritematoso sistémico

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  • 1. Dr. José Pinto Llerena MR2MI CHMDRAAM
  • 2.  Paciente femenina de 26 años, de origen portugués, historia de 48 horas de evolución de disnea, edema generalizado, dolor torácico izquierdo opresivo y tos seca.  En los últimos 6 meses ha presentado historia de poliartralgias inflamatorias inicialmente interfalángicas, involucrando posteriormente las rodillas y codos bilateralmente. Después de visitar un reumatólogo inicia con prednisona 10 mgVO c/d e Hidroxicloroquina 400 mg C/d, mientras espera el resultado de sus laboratorios.  12 días antes de la admisión, presentó síntomas de uretritis, asociado a anorexia inexplicada, astenia y adinamia, por lo que decide suspender la terapia por su propia cuenta. Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181
  • 3.  Al examen físico luce bastante enferma, con taquicardia de 144, taquipnea de 34x’ y presión arterial de 143/82 mmHg. SO2%: 94% con FIO2 40 %.  Alteración de estado de conciencia con obnubilación ocasional, edema moderado y decoloración lívida en la piel de las extremidades y rash eritematoso en mejillas y puente nasal.  Se auscultan RsCs disminuidos. RsRs con crépitos en ambas bases pulmonares con disminución deVVP de predominio derecho.  Moderada hepatomegalia y ascitis.  EKG: Fibrilación atrial y Complejos QRS de bajo voltaje. Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181
  • 4.  GSA  (pH-7.134, PCO2-18 mm Hg, PO2-85 mm Hg, and HCO3-6 mEq/L).  GB 5300 70% PMN  HB 7.8 g/dL  INR 2.4  Na: 131 BUN 38 Cr 1.4  BT: 0.62 AST: 401 ALT 85  F.ALK 128  PCR 160 VES 87  Urinálisis: proteinuria y leucocituria. Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181
  • 5.  ANA,ANTI DNA ds, anti SSA, SSB e Histona postivos.  Hipocomplementemia C3 < 1 y C4 =9  Líquido pleural: exudado con frotis gram sin hallazgos patológicos.  Hemocultivo, urocultivo, cultivo pleural negativos.  Hipergammaglobulinemia y coombs directo positivo.  Proteinuria en orina de 24 h = 2,1 g Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181
  • 6.  ECO  ATB luego omitidos  Pulsos de metilprednisolona por 3 días  Monitoreo en UTI Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181
  • 7.  LES:  Inflamatorio, multisistémico  Morbilidad y mortalidad ↑↑  90 % sobrevida a 5 años  I: 124 casos por 100 000 hab  Infección, Cardiovascular y falla orgánica > mortalidad. Systemic lupus erythematosus in the intensive care unit.Crit Care Clin 18 (2002) 781– 803
  • 8.  Sobrevida  Diagnóstico temprano, reconocer casos al tener manifestaciones leves, recibir tratamiento más efectivo.  Mortalidad  Actividad de la enfermedad  Infección  IAM  ECV  Ruptura de aneurismas  TEP  Muerte súbita (arritmias)  Falla Renal  Muertes no relacionadas a LES (↑↑)
  • 9.  Peor pronóstico dependiente de LES  Anemia  Trombocitopenia  Nefritis lúpica  Hipertensión  Afección cardíaca  Afección pulmonar  SLEDAI score > 20  Pronóstico independiente de LES  Raza  Edad  Condiciones socioeconómicas  Condiciones geográficas y ambientales  Apego al tratamiento y educación
  • 10. Systemic lupus erythematosus in the intensive care unit.Crit Care Clin 18 (2002) 781– 803
  • 11.  INFECCIONES  Antibioticoterapia  Neumopatía lúpica subyacente  Cultivos de esputo o BAL  Broncoscopia o biopsia pulmonar
  • 12.  Descartar infección  I: 0.9 a 11.7 %  Disnea, tos seca, hemoptisis, fiebre  Infiltrado alveolar uni o bilateral  Hipoxemia + alcalosis respiratoria  Ventilación Mecánica  Mortalidad hasta 50 %
  • 13.  Alta sospecha  Mujer joven con infiltrados pulmonares inexplicables  Postparto 30-50 % en 2 a 8 días.  Rx son inespecíficas  Cultivos y frotis de esputo, broncoscopia y bx  Cuerpos de hematoxilina y eosina + células de LES. Alveolitis, necrosis alveolar, hemorragia, edema, etc.  Manejo  Corticoides altas dosis 1-2 mg/Kg/día  Azatioprina 2da línea.  Otros inmunosupresores
  • 14.  Rara  Alta morbilidad y mortalidad  2 % de LES  1.5 a 3.5 % de todas las hospitalizaciones por LES  1 de cada 5 admisiones por Nx LES
  • 15.  Mujeres jóvenes  Inicio abrupto  Tos, disnea y fiebre  Hemoptisis + Descenso de hcto + Infiltrados pulmonares = tríada clásica  Infiltrado alveolar difuso o en parches con predominio en lóbulos inferiores.  Falla respiratoria yVMI  ANAs presentes e hipocomplementemia  Alta prevalencia de Ac anticardiolipina  Nefritis lúpica (83-93%)
  • 16.  Fiebre + nuevo infiltrado > infección  83 % infección concomitante  CMV, HSV, legionella, aspergillus, Klebsiella spp, Staphylococcus.  Neumonía nosocomial 16 y 33 %. Mortalidad 100 %.  Anemia por deficiencia de hierro (pérdidas crónicas)  Descartar Granulomatosis y Poliangeítis; Goodpasture.  BAL  Infiltración intersticial con polimorfonucleares y mononucleares, membrana hialina, necrosis alveolar, trombosis, etc.  Depósitos granulares de IgG, C3 en el intersticio, alveólo o endotelio capilar (capilaritis)
  • 17.  Mortalidad 40 - 90 %  Factores de riesgo (> mortalidad)  VMI  Infección al ingreso  Infección nosocomial  Ciclofosfamida  MANEJO  Pulsos de Corticoides (1ra línea)  Plasmaféresis vsCiclofosfamida  Azatioprina y 6 mercaptopurina
  • 18.  1991Abramson y col.  Sin compromiso pulmonar significativo  Da-A O2 aumentado con Rx de tórax normales.  Sx: dolor pleurítico + disnea y molestias torácicas.  < CV y < DLCO  Productos de degradación de complemento y activación de neutrófilos  Manejo: Corticoides
  • 19.  Disnea, ortopnea, disfunción muscular respiratoria y Rx de tórax con un pulmón de menor volumen y hemidiafragma elevado y atelectasia basilar. (parénquima y vascular N)  VM y Restrictivo  MANEJO: B2 agonistas y teofilina
  • 20.  RARO  Ulceración hipofaríngea  Inflamación laríngea  Epiglotitis  Estenosis subglótica  Parálisis de cuerda vocal  TET
  • 21.  Al controlar FR la incidencia en LES es 7 %  SAF y valvulopatías  Afecta cualquier parte del cerebro  TIA, hemiplejía, afasia, disfunción cerebral, ceguera cortical u otros déficits de la función cerebral.  Ruptura de aneurismas, ECV trombótico por vasculitis o vasculopatías o émbolos cardíacos.  MANEJO: CAT cerebral, simvastatina,AINES.
  • 22.  Infrecuente pero devastadora  Debilidad o parálisis  Déficit sensorial bilateral, disfunción de esfínteres.  Horas a días  LCR: elevadas proteínas (82%), pleocitosis linfocítica (70 %) y glucorraquia < 30 mg/dL (50 %)  MRI: edema de ME  Vasculitis (SAF)  Prednisona, ciclofosfamida y plasmaféresis.
  • 23.  Común  Difusa o focal  Tónico-clónicas son + fr  Ausencias y de lóbulo temporal  Status epiléptico = evento preTerminal  Multifactorial  Ac antineuronales, isquemia foca e infartos por vasculitis y Ac antifosfolípidos, fenómenos embólicos y hemorragias.
  • 24.  Cefalea, signos meíngeos, pleocitosis linfocítica (200-300 cél/mm3)  AINES (ibuprofeno), azatioprina.  Responde a Corticoides en altas dosis
  • 25.  > Riesgo  Principal causa de mortalidad en LES  > riesgo de muerte en los primeros 3 meses luego de terapia citotóxica.  Neumonía piógena 76 % autopsias  Disfunción fagocítica, linfopenia y CD4 linfocitopenia ↓ citoquinas e Ig  Asplenia funcional  > 90 % de las infecciones  Estafilococos, Enterobacteriaceas y GN no fermentadores
  • 26.  > riesgo que en población general  VZV + frecuente. Diseminada en 11 %  CMV  HIV
  • 27. Salmonella: • morbilidad y mortalidad en LES ↑25 % • Lesión de la función fagocítica mononuclear, • Hipocomplementemia • Baja función esplénica • + bacteremia que en otras patologías autoinmunes • IVU, aneurismas micóticos, pericarditis, abscesos de tejido blando, artritis, osteomelitis • Fiebre tifoidea Streptococcus pneumoniae • Causa común de NAC • Evolución + severa Nocardia sp • Pulmonar y cerebral • Ha disminuido • Cotrimoxazole • Nódulos pulmonares cavitados • Consolidados neumónicos • Efusión pleural • Absceso cerebral • Endoftalmitis • Mortalidad 35 % • Con afección de SNC 75% • Sulfonramidas + cirugía
  • 28. Yersinia spp, Neisseria meningitidis, Campylobacter species, Pasteurella multocida, Rhodococcus species, Pseudomonas species, yTropheryma whippelii Legionella sp, listeia monocytogenes
  • 29.  Pnumocystis jirovecii  Pródromo corto  12.5 % delas infecciones letales en LES.  Infección fúngica invasiva  Candida spp 25 % mortalidad  Aspergilosis invasiva  Rara en LES. Aspergillus fumigatus + común.  Meningitis por Criptococos  Microsporum canis, Penicillium marneffei, Histoplasma capsulatum, coccidioides immitis y zigomicosis.
  • 30. Micobacterias • corticoides • Área endémica • Test de tuberculina positivo • TBC5000 por 100 000 ptes • Severa miliar y EP • 8/10 Falla Resp Parásitos • INFRECUENTE • Paragonimiasis • Toxoplasmosis • Estrongiloidiasis • Leishmaniasis visceral • Meningitis por Acanthamoeba
  • 31. Pericarditis Efusión pericárdica Endocarditis de Libman Sacks Miocarditis EAC IAM Disección aórtica, ruptura de cuerda tendionsa y de pared
  • 32.  Ateroesclerosis acelerada  > morbi-mortalidad  Mortalidad 3-45 %  Riesgo Relativo de LES para IAM no fatal = 10.1. Para muerte por EAC 17.0.Toda causa coronaria 7.5  Ateroesclerosis oTrombosis > vasculitis  49 años: primer evento  < 35 años: IAM > ICC > Muerte súbita > angina
  • 33. EAC • Ateroesclerosis prematura, hiperhomocisteinemia, coagulopatía (AcAF) y aneurismas • Angiografía normal> • AltosAcAF > 50 % reoclusión luego de revascularización VACULITIS • Pocas muertes cardiacas • Fibrosis de la íntima • Dilatación aneurismática en angiografía 4.9% MANEJO • Se trata como cualquier otra enfermedad coronaria • Complicaciones postrevascularización son mayores • Angioplastía y bypass coronario • Miocarditis lúpica: altas dosis de esteroides
  • 34. Abdomen agudo • Trombosis mesentérica • Isquemia intestinal • Ruptura de aneurisma hepático • Colecistitis • Úlcera rectal perforada • Pancreatitis, apendicitis. • Diverticulis, gastroduodenitis • EII • SLEDAI altos > vasculitis abdominal • 59 % LES en ER Isquemia intestinal • Medicamentos > pancreatitis • Hipertrigliceridemia, alcoholismo, colelitiasis y vasculitis. • Corticoides mejora pancreatitis • Iniciar corticoides y meds citotóxicos temprano ante la sospecha de vasculitis • Cirugía yTx de soporte similar.
  • 35.  GMN rápidamente progresiva  Diagnóstico temprano con tratamiento enérgico  Plasmaféresis, corticoides y pulsos de ciclofosfamida  Pulsos de endoxan indicado en nefritis clase III y IV.
  • 36.  Anemia Hemolítica autoinmune  Trombocitopenia  SíndromeAntifosfolípido  PTT  Tratamiento estándar
  • 37.  Enfermedad autoinmune inflamatoria y multiorgánica  Es una urgencia por sí misma  Aumento de Morbi-mortalidad respecto a la población General  Infecciones > IAM > falla orgánica  SIEMPRE debe descartarse la posibilidad de un cuadro infeccioso debido a la inmunosupresión concomitante y la necesidad de tratamiento supresor agresivo antela posibilidad de actividad lúpica.