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Hipertensión Endocrina - Revisión Actualizada - Jose Luis Paz-Ibarra
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Hipertensión Endocrina - Revisión Actualizada - Jose Luis Paz-Ibarra

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Revisión de HTA endocrina enfocada en Hiperaldosteronismo primario y Feocromocitoma presentada en la sesión mensual de la SPE.

Revisión de HTA endocrina enfocada en Hiperaldosteronismo primario y Feocromocitoma presentada en la sesión mensual de la SPE.

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  • 1. HIPERTENSION DE ORIGEN ENDOCRINO: UNA ACTUALIZACION JOSE LUIS PAZ IBARRA ENDOCRINOLOGO UNMSM – HNERM
  • 2. HTA SECUNDARIA  Siempre se sospechará de una causa secundaria como origen de la HTA en casos de:  HTA severa, de difícil manejo, refractaria a la terapia clásica, o  HTA que aparece a una edad menor de 20 o mayor de 55 años.
  • 3. HTA DE ORIGEN ENDOCRINO  Acromegalia  Diabetes Mellitus – Sd. de Resistencia a la Insulina - Obesidad - SOPQ.  Hipertiroidismo – Hipotiroidismo  Hipercalcemia: Hiperpth 1  Hipercortisolismo (Sd. de Cushing)  Hiperaldosteronismo y condiciones asociadas  Feocromocitoma – Paraganglioma  Hormonas exógenas  Otras…
  • 4. Tumores Adrenales Operados en el HNERM (2003-2008) Tipo histológico Pacientes ( n ) Porcentaje ( % ) Adenoma 12 (3 Conn) 30.8% Feocromocitoma 7 17.9% Hiperplasia 7 17.9% Mielolipoma 4 10.2% Quiste 3 7.7% Metástasis 3 7.7% Carcinoma 2 5.1% Tumor fibroso solitario 1 2.6% Total 39 100% 2012: 4/5 Feocromocitoma – 3/3 Conn…
  • 5. HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO Hiperproducción autónoma inadecuada de aldosterona con supresión del eje renina-angiotensina-aldosterona JW Conn Primary aldosteronism, a new clinical syndrome. J Lab Clin Med 1955
  • 6. HAP: ETIOLOGIA  Hiperplasia adrenocortical bilateral o hiperaldosteronismo idiopático (65%).  Adenoma productor de aldosterona (35%).  Otras causas (0.5 – 1%)  Hiperaldosteronismo familiar tipo I (HF-I) (aldosteronismo remediable por glucocorticoides)  Hiperaldosteronismo familiar tipo Il (HF-II) (aldosteronismo no remediable por glucocorticoides)  Hiperplasia adrenal unilateral  Carcinoma suprarrenal
  • 7. HAP IMPORTANCIA DE SU DETECCION  Por su prevalencia:  Es la forma más frecuente de HTA secundaria  Prevalencia de hasta el 20% en la población con HTA.  Por sus efectos deletéreos sobre corazón y vasos sanguíneos  Vía receptores no epiteliales e independientes de los cambios en PA.  Estos efectos incluyen: fibrosis miocárdica, reducción de la fibrinolisis y disfunción endotelial:  El RALES (Randomized Aldactone Evaluation Study) y el EPHESUS (Eplerenone Post-Acute Myocardial Infarction Heart Failure Efficacy and Survival Study) demostraron que la adición de un antagonista de aldosterona a la terapia óptima, reducía la mortalidad en 30% en pacientes con IC tipo IV y reducía la mortalidad en 15% en pacientes con disfunción VI después de un IMA, respectivamente.
  • 8. HAP: Importancia de su detección…  Mayor riesgo de eventos CV que los esperados para sus niveles de PA; mayor HVI, ACV, e IMA que los pacientes con HTA esencial.  Aldosterona ha sido involucrada como FR independiente de la PA para el Sd. metabólico.  Rol de la aldosterona sobre el metabolismo de CHO: Los inhibidores de la aldosterona pueden retardar la aparición de DM en hipertensos.
  • 9. Algoritmo para la detección, confirmación, Dx diferencial y tratamiento del HAP Funder, J; Carey, R; Fardella, C; Gomez-Sanchez, C; Mantero, F; Stowasser, M; Young Jr, W; Montori, V. Case Detection, Diagnosis, and Treatment of Patients with Primary Aldosteronism: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. JCEM. Jun 2008.
  • 10. HAP: PREVALENCIA Case Detection, Diagnosis, and Treatment of Patients with Primary Aldosteronism: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. JCEM. Jun 2008.
  • 11. Algoritmo para la detección, confirmación, Dx diferencial y tratamiento del HAP Case Detection, Diagnosis, and Treatment of Patients with Primary Aldosteronism: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. JCEM. Jun 2008.
  • 12. HAP SCREENING  Relación Aldosterona/Renina  Puntos de corte de RAR, según la prueba y basados en si CAP, ARP o CRD son medidos en unidades SI o convencionales. CAP: concentración de aldosterona plasmática; ARP: actividad de renina plasmática; CRD: concentración de renina directa. (*) Valores mostrados están en base de un factor de conversión de ARP (ng/mL/h) a CRD (mU/L) of 8.2. Los ensayos para CRD están en evolución aún, y en un ensayo automatizado recientemente introducido, el factor de conversión es 12. (**) Son los valores de corte más comúnmente usados: 30 para CAP y ARP en unidades convencionales (equivalente a 830 cuando CAP está en unidades SI) y 750 cuando CAP es expresada en unidades SI (equivalente a 27 en unidades convencionales). Case Detection, Diagnosis, and Treatment of Patients with Primary Aldosteronism: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. JCEM. Jun 2008.
  • 13. HAP Factores que influyen sobre SRAA - RAR Case Detection, Diagnosis, and Treatment of Patients with Primary Aldosteronism: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. JCEM. Jun 2008.
  • 14. Algoritmo para la detección, confirmación, Dx diferencial y tratamiento del HAP Case Detection, Diagnosis, and Treatment of Patients with Primary Aldosteronism: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. JCEM. Jun 2008.
  • 15. HAP: Pruebas confirmatorias  Si CAP/ARP es anormal, pero no francamente dx HAP, es necesaria la confirmación de la secreción autónoma de aldosterona.  La expansión de volumen normalmente suprime el SRAA.  Si no existe supresión se confirma la secreción autónoma.  Las maniobras de expansión de volumen incluyen:  Prueba de infusión salina EV  Prueba de carga salina VO  Prueba de supresión con fludrocortisona  Prueba de captopril  Prueba de furosemida vertical Paz, José. PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENDOCRINOLOGIA . 2009
  • 16. Algoritmo para la detección, confirmación, Dx diferencial y tratamiento del HAP (*) En casos de HAP confirmado con historia familiar de HAP o de apoplejía a edad joven (<40 años), o con HTA de inicio < 20 años de edad, se debe realizar pruebas genéticas para aldosteronismo remediable por GC (GRA). Case Detection, Diagnosis, and Treatment of Patients with Primary Aldosteronism: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. JCEM. Jun 2008.
  • 17. HAP TEM adrenales / RMN
  • 18. HAP TEM adrenales Efectiva en el Dx. de APA cuando es > 5 mm. Útil en el Dx de HAB cuando existe un área > 10 mm. Sospecha de cáncer adrenal cuando es > 6 cms. Hiperplasias micro- macronodulares pueden llevar a falso diagnostico de APA Principal desventaja la presencia de incidentalomas
  • 19. HAP Cateterismo y Muestreo venoso suprarrenal (CVS) •Se requiere de un radiólogo intervencionista con experiencia, es caro y se reporta un 2.5% de complicaciones (hemorragia, trombosis y reacciones al medio de contraste). •Aún contando con radiólogo experimentado y dependiendo de la serie que se revise el porcentaje de éxito varía de 74% hasta 96%. •Gold standard para determinar causa de HAP •Cateterización exitosa si el cortisol es >2 entre vena adrenal/cava •Existe lateralización cuando el gradiente Aldo/F es > 4 veces que la vena contralateral
  • 20. Algoritmo para la detección, confirmación, Dx diferencial y tratamiento del HAP
  • 21. HAP Toma de decisiones - HNERM  Consideramos algunos parámetros clínicos:  Pacientes con alta sospecha de adenoma productor de aldosterona (Young – Clínica Mayo):  Edad menor de 50 años,  HTA más severa (diastólicas > 105 mm de Hg),  Hipokalemia importante (< 3 mEq/L) o  Niveles más elevados de aldosterona (plasmática > 25 ng/dl o urinaria > 30 m g/día).  Si tiene un perfil de alta sospecha y la TEM muestra una neoplasia unilateral, hipodensa, > 1cm, se recomienda adrenalectomía unilateral.
  • 22. HAP: Toma de decisiones…  Si el paciente es de baja sospecha y la TEM es normal o muestra nodulaciones bilaterales, es correcto tomar la decisión de iniciar tratamiento con espironolactona.  Con esta toma de decisiones reducimos el número de pacientes que requieren CVS.  Además la TEM nos ayuda a detectar rápidamente grandes tumores que pueden corresponder a carcinomas suprarrenales que tienen que ser tratados quirúrgicamente de manera inmediata.
  • 23. HAP Otras Pruebas  La prueba postural:  Principio teórico de que un APA no se afecta con los cambios de posición, mientras que la HAB idiopática muestra una gran sensibilidad a la Ang II y por tanto se elevan los niveles de aldosterona al ponerse de pie.  Exactitud del 85%, verificado por cirugía.  Cuando CVS es fallido, se puede apoyar el diagnóstico de HABi con una prueba postural (+), cuando el paciente es de baja sospecha y la TEM es normal o presenta anormalidades bilaterales.  El rastreo con yodo-colesterol  Ya casi no se usa porque la captación del yodo-colesterol es muy baja en adenomas menores de 1.5 cm de diámetro.
  • 24. HAP Manejo  Médico: espironolactona  Quirúrgico: adrenalectomía laparoscópica  En pacientes con GRA debe usarse la menor dosis de agonistas de receptor de GC que puede normalizar la PA y los niveles de K+.
  • 25. FEOCROMOCITOMA Tumor del sistema nervioso simpático que se desarrolla a partir de las células cromafines, y que se caracteriza por la producción excesiva de catecolaminas.
  • 26. Feocromocitoma  Incidencia anual de 0,95 casos / 100.000 personas.  Se estima que produce entre el 0,5 y 1% de las HTA secundarias.  Se cataloga como un tumor benigno, pero con un comportamiento maligno.  85-90% tumoración solitaria, predominio derecho.  Bilateral en 10 % adultos y 25% niños  10-20% extraadrenales (paragangliomas).
  • 27. Manifestaciones clínicas  Cefalea 60-90%  Palpitaciones 50-70%  Diaforesis 55-75%  Nauseas 20-40%  Enrojecimiento 10-20%  Pérdida de peso 20-40%  Cansancio 25-40%  Ansiedad , pánico 20-40%  HTA sostenida 50-60%  HTA paroxística 30%  Hipotensión ortostática 10-50%  Hiperglicemia 40%  Sd. Wunderlich: dolor intenso perineal, signos de hemorragia interna y tumoración retroperitoneal.  Crisis Multi-sistémica: Amplia variación de PA, fiebre,acidosis metabólica, I. renal, miocarditis, I. respiratoria y edema pulmonar.  Relacionado con necrosis tumoral.
  • 28. Overt paroxysmal thyroid swelling. Nakamura K et al. JCEM 2011;96:3601-3602
  • 29. Feocromocitoma “Gran Simulador” Diagnóstico diferencial  Endocrinas ( Hipertiroidismo, carcinoide, hipoglucemia, CMT, Mastocitosis, Sd. menopáusico )  ECV ( ICC, Arritmias, Angina-IMA)  SNC-SNA ( Migraña, Infarto, Epilepsia Meningioma, Sd. de taquicardia postural ortostática)  Misceláneas: Porfiria, pánico, ansiedad, desordenes facticios (epinefrina), drogas IMAO, clonidina y cocaína.
  • 30. Enfermedades Asociadas (< 5%)  MEN 2a (Sd. de Sipple): HiperPTH 1°, CMT y Feocromocitoma.  MEN 2b: CMT y Feocromocitoma más presencia de neuromas en los labios, lengua y mucosa bucal e intestinal, engrosamiento de los nervios corneales y hábito marfanoide.  Enfermedad de von Recklinghausen (NF1).  Enfermedad de von Hippel Lindau tipo 2c.  Otras…
  • 31. Feocromocitoma Indicaciones para el tamizaje - HNERM  HTA en asociación con síntomas sugestivos de feocromocitoma.  Labilidad marcada de la PA.  HTA refractaria al tratamiento antihipertensivo.  Respuesta presora severa durante anestesia, cirugía o angiografía.  Shock circulatorio inexplicado durante anestesia, cirugía o embarazo.  Historia familiar de feocromocitoma, o NEM 2, enfermedad de von Hippel-Lindau, o neurofibromatosis.  Todos los pacientes con masas adrenales descubiertas incidentalmente. Paz, José. PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENDOCRINOLOGIA . 2009
  • 32. Feocromocitoma Algoritmo de Manejo Diagnóstico: Metanefrinas Urinarias / Acido Vanilil mandélico / Catecolaminas
  • 33. Feocromocitoma: Diagnóstico Paz, José. PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENDOCRINOLOGIA . 2009
  • 34. Feocromocitoma Diagnóstico  Determinación de metanefrinas totales y fraccionadas (metanefrinas y normetanefrinas) en orina de 24 horas.  La medición de metanefrinas plasmáticas se reserva para niños, pacientes anúricos y aquellos con alta sospecha clínica, debido a su baja especificidad. Si metanefrinas libres en plasma (-), exclusión de diagnóstico. Paz, José. PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENDOCRINOLOGIA . 2009
  • 35. Feocromocitoma Recolección y toma de muestras  Interferencias por el método de análisis: Dieta: Helados, plátanos, quesos, preparados con vainilla, café, té, cítricos y frutas secas, comidas enlatadas, vino por 72 horas como mínimo. Fármacos: Labetalol, Sotalol, Buspirone, Paracetamol, Alfa metildopa, Anfetaminas, Efedrina  Interferencias farmacodinámica o farmacocinética: Fármacos: Antidepresivos tricíclicos ,Fenoxibenzamina, IMAO , levodopa, alfa metildopa, cafeína , nicotina, simpaticomiméticos, BCC dihidropiridínicos.
  • 36. Feocromocitoma Diagnóstico Paz, José. PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENDOCRINOLOGIA . 2009
  • 37. Feocromocitoma Pruebas dinámicas  Prueba de supresión con Clonidina.  Prueba provocadora con glucagón.  Prueba bloqueadora con Fentolamina. Paz, José. PRUEBAS DIAGNOSTICAS EN ENDOCRINOLOGIA . 2009
  • 38. Feocromocitoma Algoritmo de Manejo Diagnóstico: Metanefrinas Urinarias / Acido Vanilil mandélico / Catecolaminas Localización: TEM / RMN / Gamma MIBG
  • 39. MIBG has almost 100% specificity but limited sensitivity.
  • 40. Feocromocitoma Algoritmo de Manejo Diagnóstico: Metanefrinas Urinarias / Acido Vanilil mandélico / Catecolaminas Localización: TEM / RMN / Gamma MIBG Preparación preQx: Prazosin / Atenolol --- Fenoxibenzamina/Propranolol. En crisis HTA: Nitroprusiato / alfa metirosina Intervención Qx: Exploración y resección rápida Feocromocitoma maligno: AntiHTA / Resección / MIBG con I131 / QmTx
  • 41. Feocromocitoma Manejo Preoperatorio  Reducción mortalidad perioperatoria: α-bloqueantes adrenérgicos.  Iniciar terapia al menos 1 semana antes, si posible 10-14 d.  Normalización volumen IV y estabilización PA.  Mantener tratamiento hasta mañana de la cirugía.  Consigue evitar aumento PA asociada a:  Cirugía y manipulación tumoral.  Recuperación miocardiopatía.  Disminución perioperatoria de:  Fluctuaciones PA, IMA, ICC, Arritmias, Hemorragia cerebral.
  • 42. BLOQUEO ALFA  Inicio tras diagnóstico.  Fenoxibenzamina:  α1 y α2 antagonista, larga duración.  Dosis: 10 mg/8h hasta 0.5-1 mg/kg/d.  Dosis mantenimiento: 80-200 mg/d.  Efectos secundarios: hipoTA ortostática, congestión nasal y somnolencia  Prazosin:  Antag. α1 selectivo, vida media más corta.  Dosis inicio: 1 mg/d al acostarse.  Dosis mantenimiento: 6-10 mg/d  Doxazosin:  Antag. α1 selectivo, duración 24h.  Dosis inicio: 1 mg/24h hasta 16 mg/d.  Terazosin  1.25 hasta 5 mg/24 h
  • 43. BLOQUEO BETA  Siempre tras bloqueo α establecido.  Riesgo de VC extrema con HTA severa.  Indicado:  Taquicardia.  Arritmias.  Preferibles aquellos con vidas medias cortas  Propranolol, Atenolol.  Iniciar al menos 3 días antes de cirugía.  Si contraindicación β- bloqueantes: BCC (diltiazem).
  • 44. Manejo de crisis HTA en el PREOPERATORIO  En crisis HTA:  Nitroprusiato de sodio EV.  Fentolamina; bolo 2-5 mg ó pciv.  α-metirosina:  Dosis 1-4 mg/d.  Depleción depósitos.  Enfermedad metastásica y/o contraindicación cirugía.
  • 45. Feocromocitoma Condiciones Adecuadas para proceder a cirugía:  Ecocardiografía: función sistólica en límite superior.  Eficacia bloqueo adrenérgico:  PA< 160/95 adulto y 120/70 joven.  Si hipoTA ortostática no < 80/45  FC < 90 lpm.  EKG sin alteración del segmento ST y onda T.  Volumen sanguíneo adecuado.
  • 46. Feocromocitoma UCI - 24 horas antes  Monitorización estándar.  Indispensable PA invasiva.  Catéter Swan-Ganz: pacientes con cardiopatía documentada
  • 47. Feocromocitoma Algoritmo de Manejo Diagnóstico: Metanefrinas Urinarias / Acido Vanilil mandélico / Catecolaminas Localización: TEM / RMN / Gamma MIBG Preparación preQx: Prazosin / Atenolol --- Fenoxibenzamina/Propranolol. En crisis HTA: Nitroprusiato / alfa metirosina Intervención Qx: Exploración y resección rápida
  • 48. Feocromocitoma Tratamiento Adrenalectomía Unilateral Bilateral  Vía clásica laparotomía anterior transperitoneal.  Vía posterolateral, menor repercusión motilidad digestiva. Problemas de colocación.  Vía laparoscópica, la de elección actualmente:  Transperitoneal.  Retroperitoneal.
  • 49. Feocromocitoma Manejo Hemodinámico en SOP  Llenado vascular:  Estabilidad hemodinámica.  Limita hipoTA post-exéresis.  AntiHTA:  Nitroprusiato de sodio.  Fenoldopam: 0.2-0.8 μg/kg/min.  Adenosin trifosfato vida media de seg.  Sulfato de Magnesio.  Calcioantagonistas.  Urapidilo, riesgo hipoTA importante.  Trastornos del ritmo:  Esmolol.  Lidocaína, en arritmias Ventriculares.  Si hipoTA tras ligadura:  Expansión volumen.  Importante monitorización hemodinámica.  Vasopresores raramente necesarios.  Ang II: 1-20 μg/min.
  • 50. Feocromocitoma Postoperatorio UCI - Endocrino  Mayor riesgo complicaciones si:  PAS preoperatoria elevada.  Resecciones recurrentes.  Metanefrinas urinarias más elevadas.  Principal riesgo: HIPOGLUCEMIA.  Posible EAP si secreción predominante de adrenalina.  Si procedimiento es bilateral Corticoides desde preoperatorio.  HTA persiste hasta 2 semanas.  Determinación catecolaminas en orina.  Si resultado normal HTA de otro origen.
  • 51. Feocromocitoma Algoritmo de Manejo Diagnóstico: Metanefrinas Urinarias / Acido Vanilil mandélico / Catecolaminas Localización: TEM / RMN / Gamma MIBG Preparación preQx: Prazosin / Atenolol --- Fenoxibenzamina/Propranolol. En crisis HTA: Nitroprusiato / alfa metirosina Intervención Qx: Exploración y resección rápida / Monitoreo Hemodinámico Feocromocitoma maligno: AntiHTA / Resección / MIBG con I131 / QmTx
  • 52. Feocromocitoma Pronóstico  En casos de tumores no cancerosos sometidos a cirugía, la tasa de supervivencia después de 5 años es del 95%, con una recurrencia < 10%.  La secreción hormonal de norepinefrina y epinefrina retorna a la normalidad luego de la cirugía.  Menos del 50% de los pacientes con tumores malignos sometidos a cirugía sobreviven > 5 años.
  • 53. Feocromocitoma Maligno?
  • 54. Feocromocitoma . Criterios AP de Malignidad  Invasión vascular. 1  Invasión capsular. 1  Invasión del tej. Adiposo. 2  Nidos sólidos o difusos. 2  Necrosis. 2  Elevada celularidad. 2  Celulas fusiforme. 2  Mayor de 3 mitosis. 2 Escala mayor o igual a 4 sugerente de malignidad.  Mitosis Atípicas. 2  Pleomorfismo nuclear marcado. 1  Hipercromasia. 1 Thompsom Revista Americana de Pat 2002.
  • 55. GRACIAS POR SU GENTIL ATENCION LIMA – octubre 2012