CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
• Localización ectópica de tejido
cortical y medular spr.
Embriología
y
Anatomía
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
Mineralocorticoide: Aldosterona
Glucocorticoide: Cortisol
Andrógeno: DHEA, andros...
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
Molécula del CPPHF o gonano
• > niveles de glucosa
• (+) la gluconeogénesis
• (+)...
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
Catecolaminas, receptores α y ß:
- Efectos cardiovasculares
- Metabólicos
- Respi...
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
• Renina- Angiotensina-Aldosterona
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (HAP)
• Descrito por J. Conn en 1954: hiperproducció...
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
Causas de HCP
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (HAP)
• Adenoma unilateral: 30% de los...
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (HAP)
1.- Diagnóstico bioquímico
2.- Diagnóstico de ...
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (HAP)
Indicaciones quirúrgicas:
• Afectación unilate...
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
Suprarrenalectomía laparoscópica
• Izquierda • Derecha
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
Supra-renalectomías
(izqda)
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERCORTISOLISMO. SÍNDROME DE CUSHING
• Exceso crónico de glucocorticoides descr...
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERCORTISOLISMO. SÍNDROME DE CUSHING
3 FORMAS:
1)> ACTH:
-origen HPF*(enfermeda...
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERCORTISOLISMO. SÍNDROME DE CUSHING
BIOQUÍMICA: SECUENCIA DIAGNÓSTICA
• Sospec...
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
HIPERCORTISOLISMO. SÍNDROME DE CUSHING
Preparación preoperatoria
• Morbilidad sup...
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA
• Feocromocitoma: Tumor de céls cromafines de la médula SPR produc...
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA
Sospecha clínica:
•Triada clásica: cefalea, palpitaciones y sudora...
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA: DIAGNÓSTICO
LABORATORIO
• Orina de 24h: catecolaminas y metanefri...
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA: PREPARACIÓN PREOPERATORIA
- Antes de 1951, la mortalidad por exci...
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA: TRATAMIENTO
• Vía de abordaje: laparoscopia / laparotomía en para...
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
“Incidentaloma”
• Lesión adrenal descubierta casualmente en estudios de imagen; S...
CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
CARCINOMA SUPRARRENAL
- El menos fr de los tumores endocrinos malignos
- Incidenc...
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CARCINOMA SUPRARRENAL
TRATAMIENTO
• Resección en bloque de la SPR con nefrectomía...
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Patología suprarrenal

  1. 1. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL • Localización ectópica de tejido cortical y medular spr. Embriología y Anatomía
  2. 2. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL Mineralocorticoide: Aldosterona Glucocorticoide: Cortisol Andrógeno: DHEA, androstendiona Catecolaminas: Adrenalina (80%) • PRODUCCIÓN HORMONAL
  3. 3. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL Molécula del CPPHF o gonano • > niveles de glucosa • (+) la gluconeogénesis • (+) regula met de lipidos y prot. • (-) sistema inmunológico • Expansión de la volemia • Retención Na+ y Cl- • Elimina K+ e H+ Síntesis de esteroides
  4. 4. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL Catecolaminas, receptores α y ß: - Efectos cardiovasculares - Metabólicos - Respiratorios - Musculares -Neurológicos… -Efecto neto: > ᶲy O2 al cerebro, corazón y músculo (“fight or flight”) Laboratorio: - Adrenalina y NA: vida media 1h - Metanefrinas en s y o - Ac vanilmandélico o.
  5. 5. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL • Renina- Angiotensina-Aldosterona HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
  6. 6. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (HAP) • Descrito por J. Conn en 1954: hiperproducción de aldosterona • HTA resistente a tto. • HipoK+ (hoy se ve en 30% ptes.; el 60% elimina Ko > 60 mEq/24h) • < actividad renina plamática • Poliuria resistente a ADH • Debilidad muscular, calambres y parestesias • Representa una forma de HTA potencialmente curable • El HAP representa el 1-5% de los pacientes con HTA
  7. 7. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL Causas de HCP HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (HAP) • Adenoma unilateral: 30% de los casos; son de pequeño tamaño (1,5-2 cm) Autónomos, no responden a los estímulos de la R-A-A • Hiperplasia bilateral: 65% de los casos; lesiones micronodulares bilaterales. cuadro clínico mas leve, con respuesta parcial a los estímulos de la R-A-A • Hiperaldosteronismo familiar: 1-3%. También bilateral . Comprende 2 tipos de HAP, uno responde a tto con corticoide y el otro no • Carcinoma: 1%. Tumor productor de aldosterona (raro)
  8. 8. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (HAP) 1.- Diagnóstico bioquímico 2.- Diagnóstico de localización (lateralización) -Cribaje: • Índice aldosterona/renina (HAP >30) -Confirmación: • Supresión de aldosterona con sobrecarga salina oral ó i.v : (la no supresión señala la autonomía del aldosteronoma) • Test postural: Determinación aldosterona tras 2h de ortostatismo (normalmente con el ortostatismo se eleva. Con aldosteronoma, no) • TAC: uni (adenoma funcional –aldosteronoma-, o no) o bilateral (HPL) • Muestreo venoso: determinación de aldosterona en sangre paeriférica y en venas adrenales izqda y dcha.
  9. 9. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (HAP) Indicaciones quirúrgicas: • Afectación unilateral demostrada (aldosteronoma) : suprarrenalectomía unilateral* laparoscópica. Se requiere preparación preoperatoria para normalizar TA e hipoK+ • Carcinoma Tratamiento médico: • La droga de elección es la espironolactona, generalmente asociada a nefedipino. Indicada para la hiperplasia, o la no lateralización. • Los HAP familiares se tratan con la menor dosis efectiva de corticoide
  10. 10. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL Suprarrenalectomía laparoscópica • Izquierda • Derecha
  11. 11. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL Supra-renalectomías (izqda)
  12. 12. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL HIPERCORTISOLISMO. SÍNDROME DE CUSHING • Exceso crónico de glucocorticoides descrito en 1912 • Incidencia* 1/105h/a. ; 0,2% de las causas de HTA • Obesidad central+ cara “luna llena”+ “jiba de búfalo”+ HTA (20% HTA “grave”); Diabetes; etc.; Sin tto es †
  13. 13. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL HIPERCORTISOLISMO. SÍNDROME DE CUSHING 3 FORMAS: 1)> ACTH: -origen HPF*(enfermedad de Cushing) (70%*) -origen ectópico (10%) 2)Producción cortisol suprarrenal : -Adenoma (18%) -Carcinoma (2%) -HPL (excepcional) 3) Admon de esteroides (yatrógena) (la > fr.)
  14. 14. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL HIPERCORTISOLISMO. SÍNDROME DE CUSHING BIOQUÍMICA: SECUENCIA DIAGNÓSTICA • Sospecha hipercortisolismo : - Cortisolo libre /24h (x2) - Cortisol vespertino en saliva • Dependencia o no de ACTH: - ACTH basal; tras (+) con dexametasona, (+) CRH ; o cateterización senos petrosos TÉCNICAS DE IMAGEN (LOCALIZACIÓN) - Adrenal: TAC abdominal -HPF: RMN (30-50% no se localizan) Cateterización senos petrosos -Ectópico: TAC. T-A-P. G-grafía *In-octeo.
  15. 15. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL HIPERCORTISOLISMO. SÍNDROME DE CUSHING Preparación preoperatoria • Morbilidad superior 10%. Requiere control previo del hipercortisolismo, HTA, diabetes, profilaxis heparina, abs, etc. Suplementación peri y postop. de cortisol, Cirugía • Adenoma: suprarenalectomía unilateral laparoscópica • Carcinoma: Suprarenalectomía unilateral(+nefrectomía) (abierta) • Enf de Cushing: Microcirugía hipofisaria transnasal-esfenoidal • ¿Adrenalectomía bilateral?: solo en fallos de la cirugía HPF con persistencia de hipercortisolismo grave (psicosis, etc) Resultados del tratamiento quirúrgico • La cirugía del adenoma mejora 4-6 semanas los síntomas y metabolismo. La HTA es más lenta y persiste en el 25%. La obesidad tarda un año. • Los resultados de la spr bilateral son peores: Vigilar aparición del sd. Nelson
  16. 16. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL FEOCROMOCITOMA • Feocromocitoma: Tumor de céls cromafines de la médula SPR productoras de catecolaminas; los paragangliomas son tumores cromafines de fuera de las SPR’s. • Incidencia: 1-2 casos/105h/a. Son responsables del 0,1-1% de las HTA •Localización: 90% adrenales; 10% paragangliomas •Presentación y numero: 80-90% esporádicos; 10-20% familiares (con fr bilaterales, aunque no síncronos); 10% aparece en niños; 10% se diagnostican en normotensos. • Malignidad: (10%) . Dco no por histología o PAAF; sólo si invasión, mtts o recurre •Producción: NA > A >>>Dopamina - MEN 2a (30-40% de Feo) - MEN 2b (10% de Feo) - Von Hippel-Lindau (10-20%) - NF1 (Von Recklinghausen), Sturge-Weber; Esclerosis tuberosa = ; 3ª-5ª década
  17. 17. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL FEOCROMOCITOMA Sospecha clínica: •Triada clásica: cefalea, palpitaciones y sudoración (si faltan las 3, no Feo) • Las 5 “P”: -Pressure (HTA) 90% -Pain (headache) 80% -Perspiration 70% -Palpitation 65% -Palidez 40% - La 6ª “P” es Paroxysms (20-50%) • de 10-60’ de duración • con una frecuencia de diaria a mensual • puede ser espontánea o precipitada (por esfuerzos, pruebas dcas. quirúrgicas, etc.) • ¿A quien realizar un cribaje? A pacientes con HTA paroxística, refractaria a tto, con historia familiar de feo. ó facomatosis, hallazgo de “incidentaloma”, niño con HTA, HTA que debuta embarazo
  18. 18. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL FEOCROMOCITOMA: DIAGNÓSTICO LABORATORIO • Orina de 24h: catecolaminas y metanefrinas (S: 90%, E: 98%) • Sangre: metanefrinas libres (S: 99%); E: 80%) y catecolaminas (fraccionadas) Otras deterrminacines: • Ca++, PTH (descartar hiperpara), calcitonina y CEA (ca. medular) del MEA 2 • Mutación gen RET (con a. familiares ó caso índice con feo. como 1ª manifestación) IMAGEN: LOCALIZACIÓN • RMN: de elección (definición del tumor, estructuras vecinas, extradrenales…) • G-grafía con I131-MIBG : S: 90%; E: 100% . Detecta mtts. y bilateralidad (MEN2) • PET: resultados pendientes de validación A
  19. 19. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL FEOCROMOCITOMA: PREPARACIÓN PREOPERATORIA - Antes de 1951, la mortalidad por excisión del feo. era del 24-50% (arritmias, IAM, AVC, crisis de HTA intraop. e hipoTA en postop) - Actualmente: 0-1% • Preparación preoperatoria: Hasta los 90’: α y ß bloqueantes (fenoxibenzamina, propanolol) Hoy: antagonistas del ca++: nifedipino, nicardipino • Control intraoperatorio: Anestesiología: monitorización intensiva Movilización cuidadosa del tumor. Control del drenaje venoso • Cuidados postoperatorio: Los episodios de hTA ortostática son fr. reposición volemia
  20. 20. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL FEOCROMOCITOMA: TRATAMIENTO • Vía de abordaje: laparoscopia / laparotomía en paragangliomas (?) y malignidad (tumoraciones grandes, infiltrativas) • Cirugía: resección de la SPR afecta. Resección de estructuras infiltradas y mtts en caso de malignidad • En los MEN2 resección de la glandula que contiene el tumor (MIBG) con seguimiento (el 50% desarrollará otro feo contralateral en 10 a.) Si hay tumor bilateral se deben resecar ambas SPR’s • Terapia sustitutiva en caso de bilateralidad • Seguimiento: Control anual de metanefrinas y catecol en orina de 24h durante 5ª, ya que el 5% puede recidivar
  21. 21. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL “Incidentaloma” • Lesión adrenal descubierta casualmente en estudios de imagen; Suponen un 1-4% de las exploraciones por TAC. La incidencia > con la edad • 2 preguntas: 1) es hormonalmente activa?; 2) benigno o maligno? Valoración clínica y bioquímica Tumor secretor Tumor no funcionante Tumor “sospechoso” Tamaño Tumor >4cm. Tumor < 4cm Reseción quirúrgica Observación LABORATORIO: -metanefrinas plasma -K+, Aldosterona/renina -Cortisol o /24h -17-cetos (virilización)
  22. 22. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL CARCINOMA SUPRARRENAL - El menos fr de los tumores endocrinos malignos - Incidencia de 0,5-2/106 h/a . 1,5 :1 ; 40-50 a. (tb en la 1ª década) FORMAS DE PRESENTACIÓN: • Síndromes de hipersecreción (60%): el > fr el hipercortisolismo puro, el 20% son virilizantes (adrenogenital) y el 2% aldosterona. El 35% secreción mixta • No funcionante: 30%. Disconfort abdominal, masa palpable • Incidentaloma: 10% . La prevalencia > con el tamaño; si >6cm = 15% de probab. DIAGNÓSTICO: • Perfil hormonal completo (descartar feo e hipercortisolismo) • Pruebas de imagen: TAC y RMN (heterogeneidad, invasión venosa); PET ? para valorar extensión locorregional y a distancia
  23. 23. CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL CARCINOMA SUPRARRENAL TRATAMIENTO • Resección en bloque de la SPR con nefrectomía, y ampliada a órganos invadidos (cola de páncreas, bazo, segmentos hepáticos o colónicos, vena cava, etc) • Laparotomía ó toraco-freno-laparotomía (trombos tumorales intracava) Quimioterapia: - Adyuvante: Mitotano (OPDD) (muy tóxico): en casos R0 con riesgo de recidiva (?) -E nfermedad avanzada (mtts): mitotano + estreptozotocina+ otros QT (paliativo) SPV a 5 a : 50% los R0 (mejor no funcionantes y < 35 a) - No resecables 10% al año
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