Gastroentorología y Cirugía General

1. Universidad Popular Autónoma Del
Estado de Puebla
Decanato de Ciencias de la Salud
Facultad de Medicina
Cirugía General
TUMORS AND CYSTS OF THE LIVER
TUMORS OF THE BILE DUCTS, GALLBLADDER, AND
AMPULLA
Catedrático
Dr. Carlos Alberto Xochipostequi Muñoz
Cirugía General
Cirugía Laparoscópica
Estudiante de Medicina
Jorge Irán Vázquez Amaro

2. Cholangiocarcinoma
Epidemiology
Etiology
Pathology
Pathogenesis
Clinical Features and Diagnosis
Staging
Treatment
Gallbladder Carcinoma
Epidemiology
Etiology
Pathology
Pathogenesis
Clinical Features and Diagnosis
Staging
Treatment
Ampullary Carcinoma
Epidemiology
Etiology
Pathology
Pathogenesis
Clinical Features and Diagnosis
Staging
Treatment
Primary Malignant Tumors
Hepatocelular Carcinoma
Intrahepatic Cholangiocarcinoma
Hepatoblastoma
Hemangiosarcoma
Epitheliod Hemangioendothelioma
Other Primary Malignant Tumors of the Liver
Hepatic Metastases
Benign Tumors
Hepatocelular Adenoma
Cavemous Hemangioma
Infantile Hemangioendothelioma
Other Benign Tumors of the Liver
Tumor-Like Hepatic Lesions
Focal Nodular Hyperplasia
Other Nodular Disorders
Hepatic Cysts
Fibrocystic Diseases of the Liver
TUMORS OF THE BILE DUCTS, GALLBLADDER AND AMPULLA
TUMORS AND CYSTS OF THE LIVER

3. ASPECTOS ESENCIALES
El tumor hepático benigno más frecuente es el hemangioma
Ante una masa hepática en una mujer que consume anticonceptivos debe sospecharse de un
adenoma hepático
La hiperplasia nodular focal presenta un aspecto estrellado típico en las pruebas de imagen
Los quistes del colédoco deben ser extirpados, ante la posibilidad de transformación maligna
Un paciente joven que presenta colangitis, de repetición y fibrosis hepática debe hacer pensar en una
enfermedad de Caroli
Todas las hepatopatías crónicas predisponen a hepatocarcinoma. La etiología más frecuente es la viral.
El virus más oncogénico es el VHB, aunque la causa más frecuente sea el VHC
Un paciente con ictericia obstructiva que presenta en la ecografía dilatación de la vía biliar
intrahepática debe plantear como diagnóstico diferencial, un tumor de Klastkin, generalmente con
imagen de tumor hepático o carcinoma de vesícula
La cirugía es el único tratamiento curativo en el Colangiocarcinoma y carcinoma de vesícula resecables.
El tratamiento del carcinoma de vesícula es la colecistectomía radical cuando esta localizado

4. ASPECTOS ESENCIALES
Además de influir en cánceres ginecológicos, los anticonceptivos orales también pueden dar lugar a
adenomas hepáticos
Los quistes coledocianos se diagnostican mediante colanografía. Pueden desarrollar adenocarcinoma
en el 20% de los casos
La hiperplasia nodular focal se diagnóstica mediante RM o TC, presentando en la arteriografía un
aspecto estrellado típico
La mayoría de los colangiocarcinomas son adenocarcinomas
La CEP, coledocolitiasis crónica, quiste en el colédoco y en la enfermedad inflamatoria intestinal, son
los principales factores de riesgo para desarrollar un colangiocarcinoma
La colangioRMN y RMN con gadolinio son de elección para el diagnóstico de colangiocarcinoma
Los colangiocarcinomas irresecables, tanto intrahepáticos como extrahepáticos, se pueden tratar
mediante endoprótesis paliativas
La asociación de hepatectomía en el colangiocarcinoma de Klastkin disminuye la recurrencia
El pronóstico de los colangiocarcinomas es peor en cuanto más proximales son en la vía biliar

5. TUMORS OF THE BILE
DUCTS, GALLBLADDER
AND AMPULLA

6. COLANGIOCARCINOMA

7. COLANGIOCARCINOMA
Dividiéndolos en cánceres Intrahepáticas y Extrahepáticas
Los conductos biliares son el margen anatómico para la distinción entre Cáncer
Intrahepático y Cáncer Extrahepático
La clasificación se basa en las diferencias en la Anatomía, Etiología, Patogenia,
Firma Molecular y Tratamiento
Tumor de las vías biliares más común y la segunda neoplasia hepática primaria
más común después del Carcinoma Hepatocelular
Es un carcinoma epitelial con características diferenciadas del epitelio biliar
Surge de la vía biliar Intrahepáticas y Extrahepáticas

8. Los Colangiocarcinomas Extrahepáticos representan entre el 80% y el 90% de estos cánceres y
se subdividen en cánceres de las vías biliares hiliares o distales.
El Colangiocarcinoma Hiliar, también conocido como tumores Klatskin, se describen
clínicamente según la Clasificación de Bismuth-Corlette.
El curso natural de Colangiocarcinoma es agresivo, con una supervivencia media de menos de
24 meses después del diagnóstico.
El único tratamiento potencialmente curativo es la cirugía. Por desgracia, la mayoría de los
pacientes son diagnosticados en una etapa avanzada de que se opone a la cirugía curativa

9. CLASIFICACIÓN ANATÓMICA
COLANGIOCARCINOMA
Clasificación Anatómica en Colangiocarcinoma
Intrahepático y Extrahepático.
El Colangiocarcinoma Extrahepático se subclasifica
en Hiliar y Distal.
COLANGIOCARCINOMA INTRAHEPÁTICO
Crece distal a la 2da división ductal
(Ramas de los conductos hepáticos derecho o izquierdo)
COLANGIOCARCINOMA HILIAR O TUMOR DE KLATSKIN
Crece en la bifurcación del conducto hepático común o
en los conductos hepáticos derecho o izquierdo
COLANGIOCARCINOMA EXTRAHEPÁTICO
Crece en la vía biliar extrahepática desde la bifurcación
del Conducto hepático común a la ampolla de Vater

10. CLASIFICACIÓN BISMUTH-CORLETTE
Clasificación Bismuth-Corlette del
Colangiocarcinoma Hiliar en Tipo I a IV.
El tumor es marcado en amarillo y el conducto
biliar normal en verde

11. Tipo I: Involucra conducto hepático distal común para la
unión de los conductos hepáticos derecho e izquierdo
Tipo II: Implican la unión de los conductos hepáticos
derecho e izquierdo
Tipo IIIA: Implican la unión de los conductos hepáticos
derecho e izquierdo y se extienden hasta el conducto
hepático derecho
Tipo IIIB: Implican la unión de los conductos hepáticos
derecho e izquierdo y se extienden hasta el conducto
hepático izquierdo
Tipo IV: Son multifocal o implican la confluencia biliar y
se extienden hasta la derecha e izquierda de los
conductos hepáticos
CLASIFICACIÓNBISMUTH-CORLETTE

12. EPIDEMIOLOGÍA
Cáncer poco común que
representa menos del 2%
de todas las neoplasias
malignas
9na neoplasia maligna
gastroenterológica más común
2da más común de malignidad
hepática y biliar primaria
Enfermedades Malignas
Hepatobiliares representan el
13% y el 3% de la mortalidad
global por cáncer en el mundo
Mayor incidencia
Sudeste Asiático
96 por 100.000 Habitantes
Incidencia más baja
Australia
0,1 por 100.000 Habitantes
54% de los pacientes son
Hombres.
Edad promedio de
diagnóstico es ˃50 años

13. ETIOLOGÍA
La hepatitis C y Cirrosis son considerados para Colangiocarcinoma
• Etiología de Colangiocarcinoma es desconocida
• Factores de riesgo se asociacian con la inflamación y colestasis
• Colangitis Esclerosante Primaria, factor de riesgo más comun
Hepatolitiasis conlleva un riesgo del 10%
• Malformaciones biliares como la Enfermedad de Caroli y Quistes de colédoco
• Carcinógenos como Thorotrast y las dioxinas asociado con un mayor riesgo
• Colangitis bacteriana recurrente en el establecimiento de procedimientos de drenaje biliar-
entérica.

14. FACTORES DE RIESGO
Cirrosis
Colangitis Esclerosante Primaria
Hepatolitiasis
Exposición a Radionúclidos y Nitrosaminas (Thorotrast)
Coledocolitiasis Crónica
Adenoma del Conducto Biliar
Quistes del Colédoco
Papilomatosis Biliar
Enfermedad de Caroli
Hepatitis C
Procedimientos de Drenaje Biliar-Entérica
Infección por Clonorchis sinensis
Infección por Opisthorchis viverrini
Coledocolitiasis Crónica, Quistes de Colédoco y la Enfermedad Inflamatoria Intestinal,
son los principales factores de riesgo para desarrollar un Calangiocarcinoma

15. PATOLOGÍA
Macroscópicamente
Formación de la
Masa
Periductal-Infiltrante
Intraductal Papilar.
Características de
Crecimiento
Colangiocarcinoma es un Tumor Paucicelular
Altamente Desmoplásico
Colangiocarcinomas
Intrahepáticos
Formadores de Masa
Carcinomas
Ductales
Cualquiera de las 3
Formas
Histológicamente el 90% de
Colangiocarcinomas son Adenocarcinomas.

16. Otros Tipos
Histológicos
Adenocarcinoma
Tipo Intestinal
Adenocarcinoma
de Células Claras
Carcinoma de
Células en Anillo
de Sello
Carcinoma
Adenoescamoso
Carcinoma de
Células Escamosas
Carcinoma de
Células Pequeñas
Adenocarcinomas
Papilares
Intraductal

17. PATOGÉNESIS
Patogénesis
Molecular
Factores
Claves
Ácidos Biliares Inflamación
Inflamación
Promueve
Microambiente
Células de los
Conductos Biliares
Células Madres
Biliares
Células Epiteliales
Peribiliares
Transformación
Maligna

18. Nivel Molecular
Aumento
concentraciones
tisulares
Citoquinas, Ácidos
Biliares y Factores
de Crecimiento
Conduce a
inactivación
funcional de genes
de reparación del
ADN
Degeneración
Genes Supresores
de Tumores
Promueven
expresión de
Protooncogenes
Células progenitoras se han sugerido para ser
las células de origen Citoquinas estimulan la expresión de
Óxido Nítrico Sintasa
Inducible en células epiteliales
Aumento de los niveles intracelulares
de óxido nítrico y especies de óxido
de nitrógeno reactivos
NO y RNOS interactuar con el ADN
celular y las proteínas
Mutaciones en el ADN y roturas de la
cadena, inactivación de proteínas de
reparación del ADN

19. Fenotipo Maligno Productos Genéticos y Vías Desreguladas
Proliferación Interleucina (IL)-6, Receptor (IL)-6 (GP130)
Factor de Crecimiento de Hepatocitos
ErbB2
K-ras
BRAF
Evasión Apoptosis Ciclooxigenasa (COX-2)
Caspasa-9
Mcl-1
Bcl-2
Bcl-XL
Evasión de Senescencia Telomerasa
Desregulación del Ciclo Celular Ciclina D1
P21waf1/cip1
P27kip1
pRb
P53
Mdm-2
DCP4/Smad4
p16INK4a
Invasión/ Metástasis E-Caderina
a/β-Caderina
WISP1v
Aspartil (asparaginil) β-hidroxilasa
Metaloproteinasas de Matriz
Angiogénesis Factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF)
Factor de crecimiento transformante-β (TGF-β)
CAMBIOS MOLECULARES COLANGIOCARCINOMA

20. Factores de Crecimiento
Vías de Señalización
Desreguladas
Tirosina Quinasas
Promueven la
proliferación de células
tumorales
Inhibición de la
Senescencia y Apoptosis
Vías de
Señalización
Clave
Interleucina
(IL) -6
Receptor del
Factor de
Crecimiento
Epidérmico
Humano
Factor de
Crecimiento de
Hepatocitos de
Ciclooxigenasa-
2
Receptor del
Factor de
Crecimiento
Celular
Endotelial
Vascular
El eje IL-6 de señalización, en particular, ha demostrado ser
crítico a la patogénesis de Colangiocarcinoma
El aumento de IL-6 de señalización se sustenta en células
colangiocarcinoma por los siguientes mecanismos:.
1) Secreción autocrina de altos niveles de IL -6
2) Secreción de la COX-2 mediada por la regulación de la gp130 IL-6
subunidad del receptor
3) Inactivación del bucle de realimentación negativa a través de
silenciamiento epigenético de supresor de citocinas de
señalización 3

21. Aumento de la
señalización
IL-6
Activa constitutivamente
la vía PI3K
Transductores de señal
Janus Quinasa y Vía de
activadores de la
transcripción
p38 y p42 / 44-activador-
mitógeno Vías de Proteína
Quinasa (MAPK)
Median supervivencia
celular, proliferación
celular, y la evasión de la
senescencia celular
Vía EGFR está activa,
resulta en una mayor
activación de p38 y p42 /
44 MAPK
Homólogo ErbB2 EGFR se
sobreexpresa en muchos
colangiocarcinomas
Inducción de las vías Raf /
MAPK. Además de sus
efectos oncogénicos,
MAPK induce la
sobreexpresión de COX-2
Estimulado por el
aumento de
concentraciones de ácidos
biliares, oxiesteroles y
iNOS

22. CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Colangiocarcinoma Intrahepático
Dolor Abdominal
Síntomas Sistémicos
Caquexia
Malestar
Fatiga
Colangiocarcinoma Extrahepático
Ictericia Indolora
secundaria a la
obstrucción biliar
maligna
Colangitis Bacteriana
Síntoma inicial de
presentación
Complejo de “Atrofia-
Hipertrofia“
Examen Físico como
hipertrofia palpable de
la contralateral
Enfoque multidisciplinario que incluye la evaluación clínica y de laboratorio, endoscópicos
y los estudios radiológicos

23. ANÁLISIS DE LABORATORIO Y ESTUDIOS DE
IMAGENOLOGÍA
Diagnóstico esencial para Colangiocarcinoma
Colangiografía
Información anatómica y material
para un diagnóstico del tejido
Niveles séricos de varios marcadores tumorales séricos
CA 19-9, Antígeno
Carcinoembrionario, Ca-125
CA 19-9 sensibilidad 79% y la
especificidad 98%
Evidencia de Colestasis Obstructiva
Elevación de la Fosfatasa Alcalina
Sérica
Elevación de Niveles de Bilirrubina

24. Criterios Diagnósticos para Colangiocarcinoma
Aparición estructura maligna y niveles persistente suero CA 19-9 > 129 U / ml en
ausencia de colangitis bacteriana
Lesión de masa en las imágenes de la sección transversal
Resultado Positivo de la citología convencional
Muestra de Biopsia Positivo (transluminales)
Estenosis más polisomía de hibridación in situ fluorescente (FISH)
Otros Estudios
Colangiopancreatografía retrógrada
endoscópica
Colangiografía transhepática percutánea
Colangiografía por resonancia magnética
Proporcionan información sobre la extensión del
tumor y permiten toma de muestras citológicas

25. Sospecha Clínica CCA
Niveles CA 19-9
Colangiografía Endoscopica
(Cepillado, Citología, DIA,FISH)
Estructura Dominante
CA 19-9 ˃129 U/mL
Pos, biopsia, citología, FISH
polisomía
No Estructura Dominante
Neg. Biopsia, citología, citología
avanzada
CA 19-9 ˂129 U/mL
Indeterminado
Encajamiento
Masa
Vascular
MRI
Manejo de CCA
Negativo
Preocupación Clínica
Significante
Preocupación Clínica
Mínima
Escaneo PET
Observación
NegativoHot Spot

26. •Se utiliza para la planificación preoperatorio
•Proporciona información sobre estructuras vasculares y otras
estructuras anatómicas
Tomografía
Computarizada
•Mejor técnica de imagen para el Colangiocarcinoma
•Sensibilidad y representación del tejido del tumor mejoran mediante
el uso de ferumoxide como agente de contraste
•Guía las decisiones relativas a drenaje biliar
Resonancia
Magnética
•Aporta información adicional acerca de la dimensión del tumor y la
localización anatómica en relación con las estructuras circundantes
•Proporciona información sobre la linfadenopatía regional y permite el
muestreo de los ganglios linfáticos por aspiración con aguja fina
Ecografía
Endoscópica

27. Film de colangiografía retrógrada
endoscópica en un paciente con
Colangiocarcinoma Hiliar
demostrando estenosis
dominantes del árbol biliar
consistente con el tipo de
Bismuth-Corlette IV.

28. Imágenes de resonancia
magnética con gadolinio con
ferumoxide en el mismo
paciente. La flecha señala el
tumor biliar ven en una
imagen ponderada en T2.

29. La tomografía por Emisión
de Positrones / Tomografía
computarizada del mismo
paciente. El tumor biliar es
vista como una región de
mejora (flecha).

30. Vista Axial Vista Coronal
Obtención de imágenes de colangiocarcinoma intrahepático. Una imagen de resonancia
magnética con gadolinio con ferumoxide en un paciente con un colangiocarcinoma
intrahepático se representa.

31. Dos señales del
mismo color
indican un
estado normal,
diploide
Tres señales del
mismo color son
representativos
de la trisomía 7
Más de tres
señales del
mismo color
indican
polisomia
La fluorescencia de hibridación in situ (FISH) análisis de
cepillados biliares.
Se muestran micrografías fluorescentes fotográficas de
análisis FISH de cepillados biliares. Cada señal de color
representa un cromosoma.

32. ESTADIFICACIÓN
Etapa Criterio
T1 Tumor que afecta
confluencia biliar.
Extensión unilateral de
raicillas secundarias
T2 Tumor que afecta
confluencia biliar.
Extensión unilateral de
raicillas secundarias
Participación de la vena
porta Ipsilateral
Atrofia del lóbulo
hepático ipsilateral
T3 Tumor que afecta
confluencia biliar
+
Extensión bilateral para
raicillas secundarias
Extensión unilateral de
raicillas secundarias
+
Afectación de la vena
portal contralateral
Participación de la vena
porta principal o bilateral
El Colangiocarcinoma
ha sido clasificado
American Joint
Committee on Cancer
International Union
Against Cancer
TNM (tumor node
metastasis) system
Memorial Sloan-
Kettering Cancer Center

33. TRATAMIENTO
TratamientoCurativo
Extirpación Quirúrgica
Resultados quirúrgicos han
mejorado
Debido a la selección
cuidadosa de los pacientes
Menores tasas de mortalidad
quirúrgicas y mayores tasas
de R0 a la resección
Resección y el Trasplante de
Hígado

34. Colangiocarcinoma
Extrahepático
Resección tratamiento de
elección
Tasas de supervivencia a cinco
años CCA
Hiliar 11% a 41%
Distal 27% a 37%
Tasas de resecabilidad R0 son
menos de 50%.
Resecabilidad aumenta
mediante embolización
preoperatoria de la vena porta
Resulta en la hiperplasia
compensatoria del lóbulo
hepático contralateral
Colangiocarcinoma
Intrahepático Resecado por Segmentectomía
Hepática o Lobectomía
Tasas de supervivencia a 5
años es del 22% al 42%.
Supervivencia por etapa
temprana del tumor, edad más
joven y mejor estado funcional
Trasplante de hígado no es una
opción

36. CRITERIOS DE EXCLUSIÓN PARA RESECCIÓN
DE COLANGIOCARCINOMA HILIAR
Atrofia de un lóbulo del hígado con el encierro de la rama de la vena porta
contralateral
Atrofia de un lóbulo del hígado con afectación radicular biliar secundaria
contralateral
Encierro bilateral de ramas venosas portal
Encajamiento bilateral arteria hepática
Metástasis en los ganglios linfáticos distantes
Colangiocarcinoma Hiliar, Bismuth-Corlette tipo IV
Metástasis intrahepáticas o distantes
Colangitis Esclerosante Primaria
Comorbilidades significativas

37. Trasplante de hígado no
era una opción para
pacientes con
Colangiocarcinoma
Tasas de supervivencia a
cinco años eran sólo el
23% a 26%.
Nuevos protocolos de
trasplante de hígado
Tasas de supervivencia a
5 años de 76 % en
pacientes seleccionados
con Colangiocarcinoma
Hiliar
Radioterapia de Haz
Externo Quimioterapia
Sistémica 5-fluorouracilo
Braquiterapia y
Quimioterapia de
mantenimiento oral con
capecitabina

38. Gemcitabina
Otros Antimetabolitos
Taxanos
Análogos de Platino
Antraciclinas
Mitomicina
VARIEDAD DE AGENTES QUIMIOTERAPÉUTICOS
• El único fármaco
quimioterapéutico
aprobado por la Food and
Drug Administration (FDA)
para el Colangiocarcinoma
es GEMCITABINA

39. TRATAMIENTO PALIATIVO
Colangiocarcinoma se asocia a una
elevada morbilidad
Pacientes experimentan colestasis, dolor
abdominal, y la caquexia, que limitan la calidad de
vida
Restauración del
drenaje biliar incluyen
Endoscópia Percutánea
Tratamientos paliativos
son esenciales en el
tratamiento de
pacientes
Técnicas Quirúrgicas

40. • Métodos endoscópicos y percutáneos se basan en la
colocación de stents biliares
Endoscopía
Percutánea
• Crean un puente a través de un colédoco o
yeyunostomía hepática
Técnicas
Quirúrgicas
• Citotoxicidad de las células del tumor se logra a
través de especies de oxígeno reactivo mediada por
muerte celular, trombosis de los vasos del tumor y
las reacciones inmunes específicas de tumor.
Terapia
Fotodinámica

41. CARCINOMA VESICULAR

42. CARCINOMA VESICULAR
No es susceptible a la terapia médica o la radiación, y la resección quirúrgica es el único
tratamiento potencialmente curativo
Pocos pacientes son candidatos para la
cirugía en el momento del diagnóstico
Pronóstico es pésimo, con tasas de
supervivencia a cinco años de 0% a 10%
Se diagnostica en una etapa avanzada en la mayoría de los casos
1/3 de los casos es el diagnóstico específico es hecho
antes de la exploración quirúrgica
Crecimiento es más rápidos que el de
colangiocarcinoma
Carcinoma de la Vesícula Biliar
Segunda neoplasia maligna biliar primaria
más común
Quinta neoplasia maligna más común del
tracto gastrointestinal

43. EPIDEMIOLOGÍA
India
Tasas de incidencia más
altas 21,5 por 100.000
habitantes observado en
Altos en América del Sur,
Asia y algunos países de
Europa del Este como
Polonia
Poco frecuente en los
países de Europa
Occidental y los Estados
Unidos
Estados Unidos, con tasas
más altas en los blancos
que en afroamericanos
Tasa de mortalidad por
edad en los Estados Unidos
entre 2000 y 2005 fue de
0,7 por 100.000
Tasa de mortalidad más
alta 35 por 100.000 Sur de
Chile
Edad Promedio 65 años
Predisposición Femenina

44. ETIOLOGÍA
Causa de carcinoma de la vesícula biliar no se entiende bien, es multifactorial
• Principal factor de riesgo para el carcinoma de vesícula biliar es la
colelitiasis
• Cálculos biliares se encuentran en 65% a 90% de los pacientes con
carcinoma de la vesícula
• Más riesgo de carcinoma de la vesícula biliar en los hombres con
colelitiasis
Se desarrolla en sólo el 1% y el 3% de los pacientes con colelitiasis
• Colecistectomía profiláctica en un paciente asintomático con cálculos
biliares para prevenir el carcinoma de vesícula biliar no se puede
recomendar
• Vesícula de porcelana (extensa calcificación de la pared de la vesícula
biliar) es un clásico.

45. FACTORES DE RIESGO
Anómala unión del sistema ductal pancreaticobiliar
Carcinógenos
Colangiocarcinoma
Colelitiasis (tamaño de piedra> 1 cm)
Salmonella typhi o estado de portador crónico paratyphi
Cáncer de vesícula biliar de primer grado
Enfermedad inflamatoria intestinal
Displasia biliar intrahepática
Cesícula de porcelana
Colangitis Esclerosante Primaria

46. PATOLOGÍA
80% a 95% son Adenocarcinomas
Mayoría de estos son moderada a bien diferenciados
Tipos Menos
Comunes
Carcinoma
Indiferenciado
Carcinoma de
Células
Escamosa
Carcinoma
Adenoescamoso
Tipos Raros
Carcinomas
de Células
Pequeñas
Melanomas
Malignos
Linfomas y
Sarcomas
Porcentaje Localización
60% Fondo de ojo vesícula biliar
30% Cuerpo de la vesícula biliar
10% Cuello de la vesícula biliar
Metástasis en los ganglios linfáticos se describen en
el 54% al 64% de los pacientes y se correlacionan con
la profundidad de la invasión

47. PATOGÉNESIS
Se desarrolla a partir de focos de
displasia de la mucosa o carcinoma
in situ
Progreso de adenocarcinoma o de
una secuencia adenoma-carcinoma
Focos de displasia y CIS son con
frecuencia encuentra adyacente a
carcinoma de la vesícula biliar
Son precursores de
adenocarcinoma invasivo
Tiempo de progresión de la
displasia a carcinoma de ser 10 a 15
años
Aumento expresión de la iNOS y
COX-2 se ha demostrado
inmunohistoquímica

48. Mutaciones del gen TP53 supresor tumoral en pacientes con carcinoma de
vesícula biliar
Se han demostrado en 35% a 92% de los carcinomas de vesícula
biliar
86% de los Carcinomas In Situ
28% de Focos Displásicos
60% Mutaciones de los oncogén K-ras
Inestabilidades en microsatélites en regiones cromosómicas que
albergan genes supresores de tumor

49. CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Se diagnostica incidentalmente durante o después de
la colecistectomía por presunta enfermedad benigna
Dolor Biliar
Dolor Abdominal
Ictericia secundaria a
invasión directa de
los conductos biliares
o
Metástasis en el
ligamento
hepatoduodenal
Pérdida de peso
Distensión abdominal
Síntomas que
resultan de
compresión o
invasión de órganos

50. CEA y CA 19-9 son los marcadores tumorales más
comúnmente utilizados en el carcinoma de vesícula biliar
Ecografía
Abdominal
Sensibilidad
85% Precisión
85% y 80%
engrosamiento
mural focal o
difuso de la
vesícula biliar
Masa
intraluminal
mayor de 2 cm
de tamaño
Se origina en la
pared de la
vesícula biliar
Masa
subhepático
que reemplaza
o oscurece la
vesícula biliar
Hallazgos Indicativos de
Malignidad
Irregularidad
Mural Asimétrico
Engrosamiento mayor de
1 cm
Masa intraluminal nodular
o lisa superior a 1 cm
Fijación a la pared de la
vesícula biliar
No tiene sombra acústica.

51. • Diferenciar una lesión maligna de una benigna
• Sobre la base del patrón de la señal de color, la
velocidad del flujo de sangre, y el índice de
resistencia
Ultrasonido
Doppler
• Principal impacto es en la detección de
metástasis a distancia que resultan en un
cambio en la gestión
Tomografía
Emisión
Positrones

52. Vista axial
computarizada del
abdomen. La colelitiasis
se ve inferior a la masa
de la vesícula biliar

53. Vista coronal
del mismo
paciente

54. Ecografía en el mismo
paciente que muestra una
gran masa (flecha),
originarios de la pared de la
vesícula biliar y que
sobresale en el lumen

55. ESTADIFICACIÓN
El sistema de clasificación más utilizado es el sistema TNM descrita por la AJCC y la UICC.
El sistema de clasificación basado en la TNM se correlaciona con la supervivencia. Las
tasas de supervivencia de cinco años reportados para pacientes con estadios 0, I, II, III y
IV carcinoma de vesícula biliar son 60%, 39%, 15%, 5% y 1%, respectivamente
AJCC/UICC Stage Tumor Nódulo Metástasis
0 Tis N0 M0
IA T1 N0 M0
IB T2 N0 M0
IIA T3 N0 M0
IIB T1-3 N1 M0
III T4 No N M0
IV No T No N M1

56. Etapa TNM Criterio
Tx El tumor primario no puede evaluarse
T0 No hay evidencia de tumor primario
Tis Carcinoma in situ
T1a El tumor invade la lámina propia
T1b El tumor invade la muscular propia
T2 El tumor invade el tejido conectivo perimuscular sin extensión más allá de la serosa o en el
hígado
T3 El tumor invade la serosa/El tumor invade un órgano adyacente/Ambos (extensión ≤2 cm en el
hígado)
T4 El tumor se extiende> 2 cm en el hígado Y / O El tumor se extiende en ≥2 órganos adyacentes
(estómago, duodeno, colon, páncreas, epiplón, vías biliares extrahepáticas, hígado)
Nx Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser evaluados
N0 No hay metástasis en los ganglios linfáticos regionales
N1 Metástasis en el conducto cístico, pericholedochal, y / o los ganglios linfáticos hiliares
N2 Metástasis en peripancreática (sólo la cabeza), periduodenal, periportal, celiaca, y / o en los
ganglios linfáticos mesentéricos superiores
Mx Metástasis a distancia no puede evaluarse
M0 No metástasis distantes
M1 Metástasis a distancia
TNM and American Joint Committee on Cancer (AJCC)/International Union Against Cancer (UICC) Staging Systems for Gallbladder Carcinoma

57. TRATAMIENTO
Cirugía
Única opción terapéutica curativa
potencial
15% y el 47% de los pacientes son
candidatos para la cirugía
Contraindicaciones Resección
Múltiples metástasis hepáticas o
peritoneales, ascitis maligna,
metástasis a distancia
Amplia participación del ligamento
hepatoduodenal, encierro o la
oclusión de los vasos, y mal estado
general
supervivencia de cinco años

58. Procesos
Quirúrgicos
Colecistectomía
Simple
Colecistectomía
radical con
resección
adicional de más
de 2 cm
Colecistectomía
extendida con
resección
segmentaria, o
lobar hepática
Colecistectomía
extendida con
resección amplia
de los ganglios
linfáticos para-
aórtica
Colecistectomía con
resección del
conducto biliar o
pancreaticoduodene
ctomía extendida
Tasas de supervivencia a cinco
años del 85% al ​​100%

59. CARCINOMA AMPULAR

60. CARCINOMA AMPULAR
Carcinomas ampular a menudo son
diagnosticados antes que los demás
Por lo tanto en una etapa resecable, lo que
resulta en un mejor pronóstico.
Carcinomas ampulares son la segunda forma más común de carcinoma periampular
después del cáncer de cabeza de páncreas
La distinción entre las diferentes formas es
importante
Carcinomas de la ampolla de Vater
Familia de los carcinomas periampulares
Incluye los carcinomas del duodeno, ampolla
de Vater, vía biliar distal y el páncreas

61. Carcinomas Ampulares son raros
Representa menos de 1% de
todos los cánceres
gastrointestinales
Incidencia anual se ha
estimado en 0,6 por
100.000 habitantes
Incidencia máxima séptima
década de la vida.
Ligero predominio
masculino, con una razón
hombre-mujer
4% a 8% de los
carcinomas
periampulares
Predominio personas color
blanco, seguido por los
pacientes de origen
hispano y asiático
EPIDEMIOLOGÍA

62. ETIOLOGÍA
Desconocida
en la
mayoría de
casos
Varias condiciones se han asociado
Poliposis Adenomatosa Familiar
Síndrome de Gardner
Neurofribromatosis Tipo I
Síndrome de Muir-Torre
Colangiocarcinoma
Infección crónica fasciola hepática

63. PATOLOGÍA
Ampolla de Vater
Papila
Canal Común
Pancréaticobiliar
Conducto Pancréatico
Principal Distal
Anatómicamente
consta
Macroscópicamente
Intrampular
Sobresale Intramural
Periampular
Sobresalen
Extramural
Ulcerosa Ampular
Se Clasifican en 3
Subtipos

64. Sitio más común de atipia celular se encuentra en la zona del canal de pancreáticobiliar común
Seguido por el conducto pancreático, el epitelio duodenal, y las glándulas de Brunner
75% Son Adenocarcinomas
20% Son Adenomas Benignos
5% Son Tumores Neuroendocrinos
Histopatológicamente
Pancreáticobiliar
Intestinales
Clasificación

65. PATOGÉNESIS
30% al 91% de los
carcinomas ampulares,
se encuentra tejido
residual adenomatoso
Lesiones precursoras
pueden desarrollar a
partir tejido intestinal
Carcinomas
pancreáticobiliar y
ulceroso a menudo
carecen de una lesión
precursora
Mutaciones K-ras se ha
observado en 24% a
47% de los tumores
Sobreexpresión de p53
se ha observado en 46%
de los tumores

66. Expresión
aberrante de
los reguladores
del ciclo celular.
p21WAF1 /
CIP1
p27Kip1
p16INK4
Ciclina D1
Tipo 8
Ciclina E
Proteína
Retinoblastoma

67. CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Carcinomas
Ampulares
Ictericia obstructiva en el 70% y el 82%
de los casos
Colangitis Bacteriana
“Heces de Plata“ Obstrucción de la vía
biliar y la hemorragia del tumor
Alta expresión de CEA y CA 19-9 en el
tumor

68. Tumor puede presentar engrosamiento irregular alrededor de la vía biliar
abultamiento en el duodeno
“Signo de Doble Conducto“
Dilatación de ambos los conductos biliares y
pancreáticos
USE detecta la invasión de los órganos adyacentes
Técnicas radiológicas como la TC y la RM
Evaluación de la resecabilidad y la detección de
metástasis
RM / CPRM, se ve generalmente como una masa discreta
hipodensa
Carcinomas ampulares son diagnosticados por endoscopia
Base de su aspecto macroscópico Hallazgos en las muestras de biopsia

69. TRATAMIENTO
Resección quirúrgica es el único tratamiento curativo
77% a 88% son resecable en el momento del diagnóstico
Enfoque quirúrgico estándar es
pancréaticoduodenectomía
Utilizando 5-fluorouracilo y radioterapia como tratamiento
adyuvante mejora supervivencia en pacientes con ganglios
positivos
Tratamiento paliativo colocación percutánea de un stent
biliar o por una derivación quirúrgica

70. TUMORS AND CYSTS
OF THE LIVER

71. TUMORES MALGINOS
PRIMARIOS

72. CARCINOMA HEPATOCELULAR

73. EPIDEMIOMIOLOGÍA
Tumor maligno primario
más frecuente del hígado
Quinto cáncer más común
en los hombres y el
octavo más común en las
mujeres
Cuarto lugar en las tasas
de mortalidad por cáncer
anuales
La incidencia entre los
asiáticos es más alto
Doble que la de los
hispanos blancos
Cuatro veces mayor que la
de los blancos

74. La incidencia de carcinoma hepatocelular en diferentes partes del mundo. Alta
tasa ajustada por edad, de más de 15 casos / 100.000 habitantes / año;
intermedia, la tasa ajustada por edad de 5 a 15 casos / 100.000 / año; baja tasa
de menos de 5 casos / 100.000 / año, ajustada por edad

75. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Síntoma Frecuencia (%)
Dolor abdominal 59-55
Pérdida de peso 34-71
Debilidad 22-53
Distensión abdominal 28-43
Síntomas gastrointestinales
inespecíficos
25-28
Ictericia 5-26
Signos
Hepatomegalia 54-98
Ascitis 35-61
Fiebre 11-54
Esplenomegalia 27-42
Ictericia 4-35
Bruit Hepático 6-25

76. SÍNTOMAS PARANEOPLÁSICO
Síndrome Carcinoide
Hipercalcemia
Osteoartropatía Hipertrófica
Hipoglucemia
Neuropatía
Osteoporosis
Policitemia
Polimiositis
Porfiria
Ginecomastia
Feminización
Hipertensión
Arterial Sistémica
Tirotoxicosis
Tromboflebitis
Migrans
Síndrome de
Diarrea Acuosa

77. DIAGNÓSTICO
Marcador Sensibilidad Especificidad Corte
Alfa Fetoproteína
Población
Alta Incidencia
Población Baja
Incidencia
80-90%
26-65%
90-75%
75%
˃10 ng/mL
16-200 ng/mL
Des-γ-
carboxyprotrombina
28-89% 87-95% 10-125 mAU/mL
AFP-L3 71% 63% ˃10%
Estándar de oro para el diagnóstico de Carcinoma Hepatocelular es la patología.
MARCADORES TUMORALES SÉRICOS

78. ULTRASONOGRAFÍA
La ecografía detecta
carcinomas
hepatocelulares
No puede distinguir
este tumor de otras
lesiones sólidas en
el hígado
Sensibilidad
aumenta con el
aumento de
tamaño de la lesión
2/3 de los
carcinomas
hepatocelulares son
hiperecoico
Resto son en parte
hiperecoico e
hipoecoica
Tumores pequeños
son uniformemente
hipoecoica

79. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA
técnica de imagen de elección
para el diagnóstico de carcinoma
hepatocelular
Patrón clásico es una
combinación de la mejora en la
fase, pérdida de mejora nódulo
central de comparación con el
hígado no afectado, y la mejora
en el retardados de fases
capsular-portal venosa
Lesión es mayor de 2 cm de
diámetro, este patrón tiene casi
el 100% de especificidad
Biopsia de lesiones mayores de 1
cm si el nivel de AFP en suero es
menos de 200 ng / mL

80. Tomografía Computarizada Dinámica de un paciente con carcinoma hepatocelular que no
muestra lesión en la fase sin contraste, la mejora de una lesión en la fase arterial de la
administración de contraste, y una lesión leve en la fase venosa portal ve mejor en la fase
retardada

81. Resonancia Magnética
La resonancia magnética Multifásico del hígado mostrando carcinoma hepatocelular con rasgos
característicos, incluyendo hiperintensidad (flecha) en T2 imagen (panel superior izquierdo)
Pero no la imagen ponderada en T1 (panel superior derecho), mejora durante la fase arterial de
la administración de contraste (panel inferior izquierdo), con lavado central de contraste y realce
capsular durante las fases venosas y retardados (medio fondo y paneles de la derecha)

82. PATOLOGÍA
Demostración de las
características típicas
histológicos
Biopsia percutánea o
aspiración con aguja
fina
Biopsia con aguja del
tumor conlleva
Pequeño pero definitivo
riesgo de propagación a
lo largo del trayecto de
la aguja.
Histológicamente en
bien diferenciado,
moderadamente
diferenciado, y las
formas indiferenciadas

83. •TRABECULAR: Hepatocitos malignos crecen en placas
anastomosados ​​irregulares separados por sinusoides a menudo poco
visibles revestidos por células planas que se asemejan las células de
Kupffer.
•ACINAR: Las estructuras se componen de capas de hepatocitos
malignos que rodean el lumen de un canalículo biliar, que puede
contener bilis espesado.
Aspecto Bien
Diferenciado
•SÓLIDO: Células normalmente son pequeñas. Células gigantes multinucleadas pleomórficas
ocasionalmente están presentes. El tumor crece en masas sólidas. Necrosis isquémica central es
común en los tumores más grandes.
•ESCIRROSOS: Hepatocitos malignos crecen en manojos estrechas separadas por abundante
estroma fibroso. Estructuras de forma tubular en ocasiones están presentes.
•CÉLULAS CLARAS: Asemejan a hepatocitos. La aparición de estas células da como resultado de
un alto glucógeno o, en algunos casos, el contenido de grasa
Aspecto
Moderadamente
Diferenciado
• Células son pleomórficos, variando mucho en tamaño y forma.
• Gran número de células de aspecto extraño gigante están
presentes.
• Las células pueden ser en forma de huso, parecidas a las de
sarcomas. Estructuras hialinas globulares se pueden observar
en todos los tipos de carcinoma hepatocelular.
Aspecto
Indiferenciado

84. ESTADIFICACIÓN
HCC
Stage 0
PST 0 and
Child-Pugh A
Stage A-C
PST 0-2 and
Child-Pugh A-B
Stage D
PST ˃2
Child-Pugh C
Single nodule ˂2cm or
Carcinoma in situ
Early Stage A
Single o3 3 nodules
˂3cm each PST 0
Intermediate Stage B
Multinodular PST 0
Advanced Stage C
Portal invasion N1
M1 PST 1-2
End Stage D
Single
3 nodules
≤3cm
Portal pressure/
Serum bilirubin level Comorbed
Disease
Resection Liver Transplantation
(CLT/LDLT)
PEI/RFA TACE Sorafenib
Curative Treatments (30% of cases) 5 years
survival 40-70%
Consider entry into randomized Controlled
trial 50% 3 years survival 10-40%
Symptomatic treatment
(20%) Survival ˂3mo

85. CAUSAS Y PATOGÉNESIS
Factores de Riesgo Mayores
Cirrosis
Infección por el virus de la hepatitis B crónica
Infección por el virus de la hepatitis C crónica
La exposición alimentaria a la aflatoxina B1
Otras Enfermedades Hepáticas
Deficiencia de α1-antitripsina
Hemocromatosis
Obstrucción membranosa de la vena cava inferior
Enfermedad por almacenamiento de glucógeno Tipo 1 y Tipo 2
Tirosinemia Hereditaria Tipo 1
Enfermedad de Wilson
Condiciones Heredada No Asociados con la Enfermedad Hepática
Ataxia-Telangiectasia
Hypercitrullinemia
Otros Factores
Consumo de cigarrillos
Diabetes mellitus
Esteroides anticonceptivos orales
Por lo general puede ser
identificado y es más común de
hepatitis viral crónica o cirrosis
Multifactorial en la causa y
compleja en la patogénesis
Cuatro principales factores
causantes han sido
identificados

86. PRINCIPALES VÍAS MOLECULARES
IMPLICADAS EN HEPATOCARCINOGENESIS
Señalización angiogénica
Epigenética metilación promotor y acetilación de histonas
Receptor del factor de crecimiento estimulada por la tirosina
quinasa
JAK / STAT de señalización
PI3-quinasa / AKT / mTOR
p53 y la regulación del ciclo celular
Ubiquitina-proteasoma
Wnt / β-catenina

87. HISTORIA NATURAL
Progresión
Rápida
Aumento de
Hepatomegalia
Dolor
Abdominal
Profundización
de la ictericia
Muerte en dos
a cuatro meses
Carcinoma Hepatocelular sintomático lleva un pronóstico grave
Tasas anuales de incidencia y de mortalidad por tumor son casi idénticos
Principales razones de la mala evolución son la medida de la carga tumoral y
la presencia de cirrosis coexistente y disfunción hepática

88. TRATAMIENTO
Modalidad Comentarios
Resección Quirúrgica La resección quirúrgica curativa, pero limitado a los pacientes no
cirróticos y pacientes cirróticos sin hipertensión portal
Puede ser técnicamente difícil
Tasa de recurrencia alta
Transplante de Hígado El trasplante de hígado con éxito en pacientes seleccionados
Requiere inmunosupresión de por vida
Caro y no está disponible en todo el mundo
Potencialmente curativo para tumores pequeños, incluyendo
múltiples tumores
Inyección de alcohol y la ablación por radiofrecuencia Tasa de recurrencia alta
Quimioembolización Prolonga la supervivencia en tumores resecables si la función
hepática se conserva
Quimioterapia Solamente paliativos; se puede utilizar como un complemento de
la resección quirúrgica o trasplante
La toxicidad del fármaco común
Terapias Moleculares Dirigidas Sorafenib es el primer agente demostrado mejorar la
supervivencia de los pacientes

89. COLANGIOCARCINOMA
INTRAHEPÁTICO

90. Colangiocarcinoma perihiliar se clasifica con el grupo intrahepática basado en la
Clasificación Internacional de Enfermedades
Extrahepática en su origen y es la forma más
común
Ubicación del tumor tiene un impacto
importante en los síntomas de presentación
Vías biliares extrahepáticas (carcinoma del conducto biliar)
bifurcación hepática conducto
colangiocarcinoma perihiliar o tumorales
Klatskin
Colangiocarcinoma es un tumor maligno derivado del epitelio del conducto biliar
involucrados-pequeños conductos biliares colangiocarcinoma intrahepático periférico

91. EPIDEMIOLOGÍA
10% a 20% de todos los
cánceres de hígado
primarios
20% a 25% de
colangiocarcinomas
0,2 y 96 / 100.000 en
hombres
0,1 a 38 / 100.000 en las
mujeres
Prevalencia Alta en
Tailandia, Hong Kong,
China, Japón y Corea
Infestación crónica de la vía
biliar con uno de los
trematodos hepáticos se
piensa que es la causa
Raro antes de la edad de 40
años
Edad promedio 50 años
Tasas de incidencia y de
mortalidad están
aumentando en todo el
mundo

92. ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO
Infección por Opisthorchis viverrini
Infección Clonorchis sinensis
Contraste radiográfico dióxido de torio (Thorotrast)
Colangitis Esclerosante Primaria
Anomalías congénitas y adquiridas del tracto biliar
Complejos de Von Meyenburg
Enfermedad de Caroli
Quiste de
Colédoco
Colelitiasis
Intrahepática
Cirrosis
Virus
Hepatitis C

93. PATOGÉNESIS MOLECULAR
Transformación
maligna de las células
de los conductos
biliares
Entorno de
inflamación o
colestasis
Acumulación de
defectos genéticos
que resultan en
carcinoma
Polimorfismo en el
gen para el natural
killer G2D
Receptor de la célula
(NKG2D)
Asociado con un
mayor riesgo
nivel molecular
Mutaciones del gen
K-ras
Gen para la pérdida
de la interleucina-6
Mutaciones de TP53
y p16

94. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Malestar
Pérdida de
peso
Dolor
Abdominal
Ictericia
PRESENTACIÓN CLÍNICA DE PERIHILIAR Y EXTRAHEPÁTICA
COLANGIOCARCINOMA
Ictericia Progresiva
Indolora
Heces
Acólicas
Prurito
Pérdida de
peso
Colangitis

95. PATOLOGÍA
Tumor
grande y
solitaria
Puede ser
multinodular
Color
blanco
grisáceo
FirmeA veces
umbilicadas
Masa
hepática
focal
Crece
infiltrando
los
conductos
biliares
Tumor poco
vascularizado
Nódulos
metastásicos
Distribuidos
irregularmente
Por todo el hígado
Conductos biliares
periféricos dilatados

96. DIAGNÓSTICO
Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica
Localización del tumor, toma de muestras de tejido y la bilis, y el alivio de la obstrucción biliar si el tumor
es resecable
TC Dinámica con contraste o IRM
Ayuda en la localización de la lesión y determinar la
posibilidad de resección.
Tumor es hipodensa en las imágenes ponderadas en T1 y
de intensidad moderada en las imágenes ponderadas en T2
Ultrasonido
Ayuda a identificar la obstrucción biliar.
Laboratorios
Elevados niveles séricos de bilirrubina, fosfatasa alcalina,
gamma glutamil transpeptidasa y aminotransferasas
CA 19-9 es el marcador tumoral más frecuentemente
utilizado suero

97. PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
Supervivencia a largo
plazo en la base de
datos SEER es pésimo
Estadificación para
determinar la
resecabilidad
quirúrgica
la única oportunidad
de curación
Estadificación incluye
Resonancia
Magnética y la CPRM
del abdomen y tórax
Resección quirúrgica
tasa de supervivencia
a cinco años del 29%
al 36%.

98. CRITERIOS PARA LA RESECCIÓN
Ausencia de evidencia de metástasis extrahepáticas
Ausencia de invasión de vena porta principal o invasión de la arteria hepática
Ausencia afectación bilateral de conductos biliares segmentarios
Ausencia atrofia lobar hepática contralateral
Resección
Quirúrgica
No
Posible
Drenaje biliar endoscópica o percutánea
Drenaje parece mejorar los síntomas y la supervivencia
Colocación de un stent metálico expandible
Supervivencia esperada tres a seis meses
Terapia fotodinámica

99. HEPATOBLASTOMA

100. EPIDEMIOLOGÍA Y
CARACTERÍSTICA CLÍNICAS
Características
Clínicas
Hinchazón
Abdominal
Retraso del
Crecimiento
Pérdida de
Peso
Falta de
Apetito
Dolor
Abdominal
Vómitos
intermitentes
y Diarrea
Niños
Tercer tumor maligno
más común
Tumor
hepático
maligno
más común
Ocurre en
tres
primeros
años de
vida
Niños se ven afectados
dos veces más que las
Niñas

101. DIAGNÓSTICO
AFP está presente en
altas concentraciones
en el suero de 80% a
90% de los pacientes
Pacientes con un bajo
nivel de AFP en suero
peor pronóstico
Anemia y
Trombocitopenia
Niveles de
trombopoyetina
suero bajos
Calcificación
moteada en el tumor
se observar en la
Ecografía es la técnica
de imagen inicial más
utilizado
Tumor se ve como
una masa avascular
en la arteriografía
hepática

102. PATOLOGÍA
Hepatoblastomas
derivados de
precursores de
hepatocitos
malignos
pluripotencialidad
de su origen
mesodérmico
Etapas progresivas
de desarrollo
embrionario y fetal
Tumores
generalmente son
solitarias
Diámetro de 5 a 25
cm
Siempre bien
circunscrita
Color marrón
grisáceo-blanco
Contienen focos de
hemorragia,
necrosis y
calcificación

103. TIPO EPITELIAL
Compuesto predominantemente por
células epiteliales de diversa madurez
Sólidos
TIPO MIXTO EPITELIAL Y
MESENQUIMAL
Contiene los tejidos de derivación
mesenquimales
Lobulillos por bandas blancas del tejido
colágeno
•Se asemejan a hepatocitos fetales
•Se disponen en placas irregulares
•Generalmente de dos células de espesor
•Canalículos biliares entre células individuales
•Sinusoides entre placas
Células del
Primer Tipo
•Son de origen embrionario
•Menos diferenciadas que el tipo fetal
•Contienen tejido mesenquimatoso
•Áreas de un tipo primitivo
•Altamente celular de mesénquima
•Mezclado con elementos epiteliales
Células del
Segundo Tipo

104. CAUSA Y PATOGÉNESIS
Poliposis Adenomatosa Familiar
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
Cromosomas 5 y 11 en la génesis del tumor
Gen supresor de tumor FAP regula a la baja β-catenina
activación de mutaciones del gen de la β-catenina
Aumentando vía de señalización de Wnt en el desarrollo del tumor
Mutaciones en el gen FAP

105. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
Son
Rápidamente
Progresivos
Lesión es solitaria y suficientemente localizada
resecable
La cirugía suele ser curativa
Tasas de supervivencia a cinco años de hasta el 75%
Tratar previamente el paciente con cisplatino y
doxorrubicina
Quimioterapia neoadyuvante puede reducir el tamaño
del tumor suficientemente para permitir la resección
Tumor reaparece después de la cirugía, el pronóstico en
general es pobre

106. HEMANGIOSARCOMA

107. EPIDEMIOLOGÍA
Tumor mesenquimal maligno más frecuente del hígado
Casi exclusivamente en adultos
Más frecuente en la sexta y séptima décadas de la vida
Hombres son afectado a cuatro veces más que las mujeres.

108. PATOGÉNESIS
Tumor fue evidente
aproximadamente
20 años
Después de que el
paciente había
estado expuesto
Dióxido de torio
En los viticultores
alemanes
Utilizan insecticidas
que contienen
arsénico
Bebían vino
adulterado con
arsénico
Tomaron arsenito
potásico o Solución
de Fowler
Tratamiento de la
psoriasis
Trabajadores
expuestos al cloruro
de vinilo monómero Monómero se
convierte
Por las enzimas
del retículo
endoplásmico
Reactivo
metabolitos
Forman ductos de ADN y
guanosina-adenina
A las
transiciones en
los K-ras y genes
TP53
Se Produce
Angiocarcinoma
Después de
exposiciones de
11 a 37 años
Diagnóstico
después de los
48 años

109. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Dolor
Abdominal
Superior
Distensión
Abdominal
Progresiva
insuficiencia
hepática
Malestar
General
Pérdida de
peso
Falta de
apetito y
náuseas
Vómito
ocasional
Soplo Arterial
Esplenomegalia
Hipertensión Portal
Ascitis
Ictericia
Fiebre y Edema
Hemoperitoneo

110. DIAGNÓSTICO
Aumento del nivel de bilirrubina sérica
Radiografía simple puede mostrar metástasis
pulmonares
Dióxido de torio: Depósitos opacos a la radiación del
material pueden ser evidentes en el hígado y el bazo
Lesiones de masa se pueden demostrar en la ecografía,
tomografía computarizada o resonancia magnética
Arterias hepáticas son desplazados por el tumor

111. COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO
• Crecen rápidamente
• Pronóstico es pobre
• Sobreviene la muerte
• Síndrome de Kasabach-Merrit
• Pacientes tienen trombocitopenia
ANGIOCARCINOMAS
• Anemia Hemolítica
• Atrapamiento de plaquetas dentro del tumor
• Coagulación Intravascular Diseminada
HEPÁTICOS

112. PATOLOGÍA
Generalmente son multicéntrico
Su sello distintivo es la presencia de quistes llenos de
sangre
Crecimiento sólido
Lesiones están bastante bien circunscrito pero no
encapsulados
Masas más grandes son esponjosas y abultamiento
debajo de la cápsula de Glisson.
Presencia de células de revestimiento hipertróficas
sinusoidales con núcleos hipercromáticos

113. Progresión de la
lesión
Dilatación sinusoidal
Interrupción de
placas hepáticas
Células malignas
convertido en el
apoyo de tejido de
colágeno
Células endoteliales
malignas
Proyectar en la
cavidad en frondas
intrincados
Citoplasma es claro
y ligeramente
eosinofílica
Núcleos son
hipercromáticos y
varían mucho en
tamaño y forma
Focos de
hematopoyesis
extramedular son
comunes
Metástasis a
distancia
Presentes en el 50%
de los tumores

114. TRATAMIENTO
Quirúrgico Por lo general queda excluida por el estado
avanzado
Paciente normalmente sólo sobrevive uno a
tres años
Supervivencia a largo plazo se puede lograr
en los pocos pacientes con un tumor solitario
Resultados de la radiación y la quimioterapia
son pobres

115. HEMANGIOENDOTELIOMA
EPITELOIDE

116. Epidemiología
Tumor poco
frecuente cuya
incidencia no
se conoce
137 casos se
ha recogido de
un centro
especializado
Dos tercios de
los pacientes
eran mujeres,
y el tumor
Se produjo en
todas las
edades en la
edad adulta
Cuadro
Clínico
Dolor
Abdominal
Pérdida de
Peso
Diagnóstico
Estudios de
Imagen
Masa
característica
altamente vascular
Puede infiltrarse
en todo el hígado
Tumor se puede
visualizar en la PET
Examen
histológico del
tejido obtenido
por biopsia
Pronóstico
Complicaciones
Distinguirse de
hemangiosarcoma
Pronóstico mucho
mejor
Se tratan
adecuadamente
De manera agresiva
Bajo grado
potencial maligno
Suelen ser
múltiples
Pueden difundirse
por todo el hígado
Presencia de
células
dendríticas
Epitelioides que
contienen
vacuolas
Patología
Tratamiento
Resección o
Transplante
de Hígado
Quirúrgico

117. TUMORES BENIGNOS
PRIMARIOS

118. ADENOMA
HEPATOCELULAR

119. EPIDEMIOLOGÍA
Extremadamente raro
antes del uso de
esteroides
anticonceptivos orales
poco frecuente en los
hombres
Desarrollo en mujeres
toman o han tomado
esteroides
anticonceptivos
Asociado uso
prolongado de
esteroides
anticonceptivos orales
Forma continua durante
cinco a siete años es
cinco veces la tasa
normal
Riesgo aumenta a 25
veces con el uso de más
de nueve años
Prevalencia mujeres
jóvenes

120. PATOGÉNESIS
Estrógeno sintético y progestágeno contenidos en preparados anticonceptivos orales
Progestágenos pueden contribuir a través de sus propiedades de inducción enzimática
Terapia de reemplazo hormonal no ha demostrado estar asociado
Alteraciones genéticas se han identificado en adenomas hepatocelulares
Mutaciones del gen que codifica para TCF1 1α factor nuclear de hepatocitos
Identificado en hasta el 60% de los pacientes
Asociados con la obesidad y el alcohol

121. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Manifestaciones
Dolor en el
hipocondrio
derecho
Dolor Epigastrio
Dolor suave y
mal definido
Dolor Intenso
Resultado de la
hemorragia en
o infarto del
tumor
Hemoperitoneo
Agudo
Tumores que se rompen en
general
Son grandes y solitarios
Mujer afectada está
menstruando en el momento
Ruptura también aparece
Durante el embarazo

122. DIAGNÓSTICO
Concentraciones séricas de AFP son normales
Ecografía se utiliza para la imagen inicial
TC helicoidal Multifase o MRI también se pueden utilizar
Tumor tiene un margen claramente definido
Tiene vasos casi paralelas que entran desde la periferia
Puede tener zonas avasculares focales como resultado de hemorragia o necrosis
Biopsia con aguja y FNA pueden ser de valor diagnóstico

123. PATOLOGÍA
Solitaria
relativamente suave
marrón
Luz de tumor amarillo
Circunscrito pero no
tiene una verdadera
cápsula
Pseudocápsula
formada por
compresión del tejido
hepático circundante
Dos o más tumores
están presentes
Diámetro de 1 -30 cm y
son comúnmente los de
8-15 cm
Más grandes en las
mujeres que toman
esteroides
anticonceptivos

124. Pieza quirúrgica de un gran
adenoma hepatocelular. El
tumor es de color amarillento
y ligeramente lobular, con un
pseudocápsula y áreas de
necrosis y hemorragia

125. Microfotografía de un adenoma
hepatocelular muestra la semejanza con el
tejido normal del hígado, con cuerdas de
aspecto normal, aunque los hepatocitos en
general ligeramente más grandes,así como
células de Kupffer que recubren los
sinusoides. Los conductos biliares y venas
centrales no se ven, pero la presencia de
estructuras vasculares anormales es
evidente.

126. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
Tratamiento
Quirúrgico
Peligro de que un Adenoma Hepatocelular puede romperse
Resección suele ser factible
Resección de emergencia debe realizarse si es posible
No resección, arteria hepática debe ser ligado
Embolización arterial para control de hemorragia
Abstenerse de tomar esteroides anticonceptivos orales
No se reseca, debe evitarse el embarazo

127. HEMANGIOMA CAVERNOSO

128. Prueba diagnóstica de elección es la Resonancia Magnética
Generalmente no es necesario ningún
tratamiento, salvo sean muy grandes o den
sintomatología
Tratamiento de elección es la cirugía
De un estudio diagnóstico realizado por alguna otra razón
Ecografía
Aparecen como imágenes hiperecogénicas
generalmente fácil de diagnósticar
Suponen los tumores benignos hepáticos sólidos más frecuentes
Son más frecuentes en mujeres Habitualmente son un hallazgo

129. La resonancia magnética de un
pequeño hemangioma cavernoso
en el hígado (flecha). Una imagen,
en T1 que muestra una masa
redondeada con un aumento
uniforme de la intensidad de la
señal T1 (señal baja)

130. Imagen ponderada en T2 que
muestra una masa con un
aumento uniforme en
intensidad de señal (señal
luminosa en relación con la
señal de agua del líquido
cefalorraquídeo).

131. CASOS CLÍNICOS

132. CASO CLÍNICO
Paciente de 50 años de edad, con antecedentes de cirrosis hepática por virus C de la
hepatitis y de ascitis controlada con diuréticos. En una ecografía rutinaria se describe la
presencia de una lesión ocupante de espacio de 4.5 cm de diámetro en el segmento VIII. Se
realiza una punción con aguja fina, cuyo resultado es compatible con carcinoma
hepatocelular. Los análisis muestran un valor de bilirrubina de 2.5 mg/dl, creatinina 0.8
mg/dl, INR de 1.9 y a-fetoproteína de 40 UI/L. Se realizará una endoscopía, que demuestra
la presencia de varices esofágicas de pequeño tamaño. La medición del gradiente de
presión venosa hepática refleja un valor de 14 mmH. Señale cual de las siguientes es la
actitud de tratamiento más correcta:
a) Actitud expectante, con repetición cada 3 meses de ecografía para la valoración del
crecimiento de la lesión.
b) Segmentectomía con amplio margen de seguridad.
c) Tratamiento paliativo por la excesiva extensión de la enfermedad tumoral.
d) Transplante hepático, si el paciente no presenta contraindicaciones para su realización.
RC: 4

133. BIBLIOGRAFÍA