1. El Síndrome de Moebius es extremadamente raro. Dos importantes
nervios craneales, el 6º y 7, no están totalmente
desarrollados, causando parálisis facial y falta de movimiento en los
ojos. Estos nervios controlan tanto el parpadeo y movimiento lateral de
los ojos, como las múltiples expresiones de la cara.
Otros puntos del sistema nervioso, incluyendo otros nervios cerebrales
que controlan otras sensaciones y funciones, pueden estar también
afectados.
Jonathan cabrera siverio 3E

2. El síndrome moebius
 El síndrome de Moebius, también conocido como Secuencia de Moebius, ó
Diplejía Facial Congénita, fue descrito a finales del siglo XIX por el médico
alemán Paul Julius Moebius y consiste en la parálisis congénita, desde el
nacimiento, de los músculos inervados por los nervios craneales VII (Facial) y
VI (Oculomotor externo ó Abducens).
 En algunos casos, además de los nervios VII y VI, pueden verse afectados otros
nervios craneales, siendo en estos casos los mas frecuentemente afectados los
nervios hipogloso (XII), vago (X), estato-acústico (VIII) y glosofaríngeo (IX).
 Los pacientes con s. Moebius también pueden presentar malformaciones
músculoesqueléticas como pies zambos (contractura congénita de
pies), oligodactilia (Falta de desarrollo ó ausencia completa de dedos de manos
y/ó pies), e hipoplasia del músculo pectoral mayor (anomalía de Poland).

3. Porque se produce el
síndrome
 El síndrome de Moebius es una enfermedad heterogénea, es decir que tiene
múltiples causas, y las diferentes causas siguen siendo básicamente
desconocidas. No obstante, parece claro que no es producido por ninguna
infección materna durante el embarazo, y tampoco se ha relacionado con
ningún tipo de contaminante ambiental ni con la profesión de los padres
(Ordenadores, teléfonos móviles, sustancias químicas de limpieza, etc...).
 Lo que sí parece claro es que casi siempre hay, o bien una agenesia (desarrollo
defectuoso, o falta total de desarrollo) de los núcleos de los nervios craneales
VI y VII, o bien esos núcleos comienzan a desarrollarse de forma normal, y
posteriormente, en algún momento del desarrollo embrionario, y
probablemente por falta de riego sanguíneo, se destruyen.

4. Es editaría el síndrome
moebius
 La inmensa mayoría de casos se dan de forma aislada, como caso único en una familia por
otra parte normal, en la que no existe ningún otro miembro de la familia con el síndrome.
Esto significa que el riesgo de que se repita el síndrome en hermanos/as de un afectado es
muy bajo (<1%). También, el riesgo de que se transmita s. Moebius a hijos/as de un
afectado es muy bajo
 Existen casos familiares de síndrome de Moebius, en los que la parálisis facial se
transmite de padres a hijos, afectando tanto a mujeres como a hombres. Estos casos son
muy poco frecuentes, y la manifestación clínica del síndrome es un poco distinta, ya que
los afectados por esta forma del síndrome presentan únicamente parálisis facial, sin las
otras anomalías que suelen acompañar habitualmente al s. de Moebius. Actualmente a
estos casos familiares no se les aplica el nombre de síndrome de Moebius sino que se les
conoce como Parálisis Facial Hereditaria.

5. Problemas que causan
 - La falta de movilidad de la musculatura facial es la alteración más característica y definitoria del
síndrome de Moebius y es debida a la alteración bilateral del nervio facial. Es la causante de la
inexpresividad de la cara, con ausencia de sonrisa-llanto aparente, además de la típica “cara de
máscara”. Hay que tener en cuenta que el nervio facial lleva el impulso nervioso a todos los músculos
que controlan la mímica facial: Frente, párpados, cejas, cara, labios, barbilla. La afectación del nervio
facial no siempre es completa, casi un 50% de afectados presentan afectación asimétrica, con alguna
zona de la cara que mantiene alguna capacidad de movilidad. En estos casos, un patrón de afectación
muy constante es que las zonas superiores faciales, como frente, cejas y párpados, aparecen más
intensamente afectadas que las zonas inferiores de labios y mentón.
- La falta de movilidad de los músculos de los párpados producirá mala humidificación del ojo por la
ausencia de parpadeo, con el consiguiente peligro de desarrollar ulceras cornéales. Para evitar esto es
conveniente el uso de gotas humidifican tés (“lágrimas artificiales”) desde los primeros días de vida.
Para la protección de los ojos será muy útil también el uso de gafas que proporcionen protección
frente a la luz solar y las partículas aéreas.
Otro de los problemas asociados es la imposibilidad de mover lateralmente el ojo. Se debe a la
afectación del nervio oculomotor externo y producirá estrabismo convergente (ojos “bizcos”). Es la
otra alteración característica del síndrome de Moebius, aunque no todos la tienen necesariamente.
Esta alteración, que afecta únicamente al movimiento lateral del ojo, aunque requiere control por un
oftalmólogo, no supone ningún problema especial para la vida diaria.

6. ¿HAY RETRASO MENTAL EN EL
SINDROME DE MOEBIUS
 Un aspecto importante, que debe ser resaltado, es que el desarrollo
intelectual muy rara vez está afectado en el síndrome de Moebius, por lo
que la capacidad intelectual de estas personas suele ser normal.
En el estudio del Hospital La Fe de Valencia había 22 afectados mayores de
18 años de edad. De estos 22 afectados, 6 tenían estudios universitarios, 7
estudios de bachiller o formación profesional, y los 9 restantes estudios
primarios. Respecto a la integración social-laboral, en 17 casos la
integración era buena y no existían conductas de evitación
social, circunscribiéndose los miedos y angustias a la época de la
adolescencia. 11 de estos 17 casos tenían además pareja afectiva (11 casados y
4 novio/a).

7. Como se diagnostica

El diagnóstico es clínico, y en los primeros meses de vida no siempre va a ser
fácil reconocer un síndrome de Moebius, por lo que en ocasiones el diagnóstico
se retrasa. Las dificultades para la alimentación, junto a la inexpresividad facial
y las malformaciones asociadas hace que a veces se diagnostique inicialmente a
estos niños como “síndrome polimalformativo”, “parálisis cerebral” ó “retraso
psicomotor”. En algunos casos, la escasa movilidad de los ojos lleva a pensar
que son niños con algún tipo de defecto visual ó incluso ciegos. Todo esto
puede llevar en algunos casos a estigmatizar al paciente y a condicionar su
manejo en los primeros años de vida, tratándolo como una persona con
deficiencia mental y retrasando su escolarización normal.
La prueba médica que más puede ayudar en el diagnóstico inicial es la
Electromiografía facial, que puede realizarse ya desde los primeros días de vida
y mostrará un patrón de afectación en el territorio inervado por el nervio facial.

8. Igual tratamiento
curativo
 no hay ningún tratamiento curativo del síndrome de Moebius. El cuidado de
los niños afectados requiere de un equipo multidisciplinario que debería incluir
a especialistas en Pediatría, Genética Clínica y Dismorfología,
Traumatología/Ortopedia, Logopedia, Dentista/Ortodoncia,
Otorrinolaringología, Oftalmología, Neurología, Fisioterapia, y Psicología. A
medio-largo plazo, la labor de los educadores (escuela, deportes, actividades de
tiempo libre...) y del psicólogo, será muy importante para la integración social y
laboral.
Un cirujano plástico canadiense, el Dr. Ronald M. Zuker, ha puesto a punto una
intervención de cirugía plástica, conocida como operación de animación facial
de Zuker, con la cual se consigue que las personas con Síndrome de Moebius
logren movilizar un pequeño músculo facial que les permite un mejor cierre
labial así como realizar el movimiento de sonrisa. La edad ideal para este tipo
de intervención parece estar entre los 5-6 años, aunque puede hacerse a
cualquier edad. La Fundación Moebius de España está en contacto con
cirujanos plásticos españoles que pueden realizar esta intervención.