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LUPUS …

LUPUS
ENFERMEDAD SISTEMICA

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  • 1. INMUNOLOGÍA Y ALERGIA Instituto Nacional de Pediatría Inmunología Clínica
  • 2. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
    • Enfermedad compleja autoinmune que afecta numerosos órganos y tejidos.
    • Constituye el mejor ejemplo de enfermedad autoinmune sistémica.
  • 3.
    • La enfermedad se caracteriza por la producción de autoanticuerpos contra componentes del núcleo celular y citoplasma.
  • 4. Factores involucrados en la génesis del LES
    • Factores genéticos
    • Factores ambientales
    • Factores hormonales
  • 5. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
    • Afecta principalmente a mujeres jóvenes con un pico en la incidencia entre 15 y 40 años.
    • Relación hombre: mujer 1:8.
    • Antes de la pubertad relación hombre:mujer 1:4.
  • 6.
    • Enfermedad frecuente en diversas etnias:
    • Hispanos, asiáticos y afroamericanos (1:250).
    • En caucásicos es 1:2000.
    • 2.5 millones de americanos.
    • Historia natural impredecible.
  • 7. Manifestaciones clínicas
    • Constitucional: Fiebre, anorexia, pérdida de peso, linfadenopatía.
    • Musculoesquelético: Artralgias, artritis.
    • Piel: Rash malar, lesiones discoides, livedo reticularis.
    • Cardiovascular: Pericarditis.
    • SÍNTOMAS INTERMITENTES o PERSISTENTES.
  • 8. Manifestaciones clínicas
    • Neurológico: crisis convulsivas, psicosis, infarto, meningitis aséptica, corea, alteraciones en el estado de ánimo, mielitis transversa, neuritis periférica.
    • Hematológico: Anemia hemolítica Coombs positivo,anemia por inflamación crónica, trombocitopenia, leucopenia.
  • 9. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
    • Criterios diagnósticos de LES.
    • Rash malar.
    • Lupus discoide.
    • Fotosensibilidad.
    • Úlceras orales.
    • Artritis.
    • SEROSITIS.
  • 10.
    • Criterios diagnósticos de LES.
    • Enfermedad renal: proteinuria o cilindruria.
    • Crisis epilépticas o psicosis.
    • Enfermedad hematológica.
    • ANA.
    • Alteraciones inmunológicas (abs).
  • 11. Laboratorio
    • ANA (anticuerpos antinucleares).
    • Complemento (CH50, C3 y C4).
    • Anti-DNAn.
    • BH, PFR, PFH.
  • 12. TRATAMIENTO
    • Corticoesteroides.
    • Inmunosupresores: Ciclofosfamida, azatioprina, micofelonato de mofetilo.
    • Anticuerpos monoclonales: Anti-CD20 (Rituximab)
  • 13. LUPUS NEONATAL
    • Resultado de la transferencia materna de autoanticuerpos IgG (anti-Ro) entre la semana 12 y 16 de gestación.
    • Manifestaciones incluyen bloqueo cardiaco congénito, lesiones cutáneas, enfermedad hepática, trombocitopenia y neutropenia.
    • Las manifestaciones excepto el bloque se resuelven espontáneamente .
  • 14. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDOS
    • Estado de hipercoagulabilidad.
    • Trombosis vascular.
    • Morbilidad en el embarazo.
    • Anticoagulante lúpico, anticardiolipinas o anti-  2 glicoproteína-1.
  • 15.
    • ARTRALGIA VERSUS ARTRITIS
    • ARTRALGIA es la experiencia subjetiva de molestia en la articulación.
    • ARTRITIS cuando hay inflamación: eritema, edema, calor y dolor.
  • 16. ORGANICO NO ORGANICO CARACTERISTICAS DEL DOLOR
    • Día y noche.
    • En fin de semana y en vacaciones.
    • Localizado en la articulación
    • Unilateral.
    • No puede caminar.
    • Severo como para interrumpir el juego.
    • Solo en la noche.
    • Puede caminar normalmente.
    • Solo en días de escuela.
    Claves en la historia Signos de enfermedad sistémica:Fiebre, rash, pérdida de peso, diarrea, sudoracion. Niño por lo demás normal. Examen físico
    • Aumento de volumen.
    • Dolor a la palpación.
    • Eritema.
    • Limitación de la movilidad.
    • Debilidad objetiva o atrofia.
    Examen normal, cambios menores neurovasculares.
  • 17. ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
    • Es una de las enfermedades reumatológicas más frecuentes de los niños e invalidez crónica.
    • Prevalencia 113/100,000 niños.
  • 18.
    • NOMENCLATURA
    Ravelli A, Lancet 2007; 369:767-78 . ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
  • 19.
    • La Artritis Idiopática Juvenil es la forma más común de artritis en la niñez y causa importante de invalidez.
    • Es costumbre que nos refiramos como ARJ a una sola enfermedad pero incluye a tres o más enfermedades distintas.
  • 20.
    • 1 de cada 10 visitas al pediatra es secundaria a molestias musculoesqueléticas.
    • Historia clínica esencial: agudo o crónico, relacionado o no con la actividad física, acompañado o no de síntomas sistémicos.
  • 21.
    • Clasificación ILAR para las artritis idiopáticas juveniles: Durban 1997.
    • Artritis Sistémica
    • Oligoartritis
    • Poliartrtis
    • Artritis psoriásica
    • Artritis relacionada con entesitis.
    • Otras artritis
  • 22.
    • 1. Edad de inicio menor a 16 años.
    • 2. Artritis.
    • 3. Duración de 6 semanas o más.
    • 4. Tipo definido en los primeros 6 meses.
    • 5. Exclusión de otras formas de artritis.
    CRITERIOS PARA LA CLASIFICACIÓN DE ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL Cassidy JT, Arthritis Rheum 1986;29:274.
  • 23.
    • Poliartritis Pauciartritis Sistémica
    • 40% 50% 10%
    • > 5 < 4 Variable
    • F:M 3:1 5:1 1:1
    • Uveítis 5% 20% Raro
    • ANA 50% 85% 10%
  • 24.
    • ARTRITIS SISTEMICA
    • (ENFERMEDAD DE STILL)
    • No hay predominio de género.
    • Es la forma más difícil de diagnosticar por las siguientes razones:
    • La artritis en un inicio puede no ser evidente.
    • Inicialmente se piensa en infección.
    • Inicialmente se piensa en leucemia.
  • 25.
    • ARTRITIS SISTEMICA (ENFERMEDAD DE STILL)
    • Fiebre de 39 °C o mayor que persiste por más de 2 semanas.
    • Rash eritematoso evanescente.
    • Por lo menos una de los siguientes manifestaciones:
    • Linfadenopatía, pericarditis, pleuritis o hepatoesplenomegalia.
  • 26.
    • ARTRITIS SISTEMICA (ENFERMEDAD DE STILL)
    • CLAVES DEL DIAGNÓSTICO:
    • Característica de la Fiebre.
    • Característica del Rash.
    • Características del Dolor.
    40 °C 39 °C 38 °C 37 °C AM PM AM PM AM PM AM PM
  • 27.
    • OLIGOARTRITIS
    • Artritis que afecta 4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad.
    • Se excluyen los pacientes con psoriasis, historia familiar de psoriasis, HLA-B27+, FR o si se observa la enfermedad en varones mayores de 6 años.
    • Forma típica de niños.
  • 28.
    • OLIGOARTRITIS
    • Habitualmente rodilla.
    • Género femenino, afección 30% iridociclitis.
    • 2-3 años.
    • ANA positivo en 70-80% de los casos.
    • En la mañana “camina raro”.
  • 29.
    • POLIARTRITIS
    • Distribución bimodal: 2-5 años y 10-14 años.
    • Factor Reumatoide positivo: Femenino, comportamiento como artritis del adulto, simétrica, con nódulos reumatoides.
    • Factor Reumatoide negativo: Grupo heterogéneo con comportamiento variable.
  • 30. TRATAMIENTO
    • AINES.
    • Corticosteroides.
    • Inmunosupresores- Metotrexate.
    • Agentes biológicos.
  • 31. ETANERCEPT
    • En niños con AIJ refractaria a metotrexate.
    • 70% de los pacientes tienen una respuesta inicial al etanercept.
    • Sólo 39% tienen una respuesta sostenida.
    • Síndrome desmielinizante?
  • 32. DERMATOPOLIMIOSITIS JUVENIL
    • La forma más común de las miopatías inflamatorias pediátricas, es una vasculopatía sistémica con miositis y afección cutánea característica con debilidad muscular proximal progresiva que responde a tratamiento inmunosupresor.
  • 33. ETIOLOGÍA
    • Enterovirus (Coxsackie B)
    • Streptococcus  -hemolítico grupo A.
    • Toxoplasma gondii.
  • 34. DERMATOPOLIMIOSITIS JUVENIL
    • CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.
    • DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL SIMETRICA.
    • ENZIMAS MUSCULARES ELEVADAS.
    • CAMBIOS MIOPATICOS DEMOSTRADOS POR ELCTROMIOGRAFIA.
    • BIOPSIA MUSCULAR CON EVIDENCIA DE INFLAMACION.
    • MANIFESTACIONES CUTANEAS.
  • 35.
    • Síntomas constitucionales.
    • Fiebre de bajo grado.
    • Edema facial.
    • Disfagia.
  • 36. COMPLICACIONES
    • Neumonía por aspiración.
    • Infarto intestinal.
    • Alteraciones en el estado de ánimo.
  • 37. MANIFESTACIONES CUTANEAS
    • ¾ de los pacientes con DMJ las manifestaciones cutáneas son patognomónicas de la enfermedad.
    • Eritema en heliotrópo.
    • Pápulas de Gottron.
  • 38. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS ESPECIFICOS
    • NIVELES ENZIMAS MUSCULARES
      • CPK.
      • Transferasas.
        • AST
        • ALT
      • Aldolasa.
      • DHL.
    • BIOPSIA MUSCULAR
      • Indicativa en la evaluación inicial del niño sin el diagnóstico se sospecha.
      • Deltoides o cuadriceps.
      • Adecuada muestra.
    • ELECTROMIOGRAFIA
  • 39. TRATAMIENTO
    • Protección solar
    • Rehabilitación
    • Corticosteroides e inmunosupresores (metotrexate y ciclofosfamida)
  • 40.
    • Enfermedad auto inmune de naturaleza sistémica o localizada, cuyo espectro clínico oscila de una forma leve que se encuentra entre la enfermedad y la salud, hasta un proceso abrupto, agresivo, con isquemia y fibrosis que destruye órganos y causa la muerte.
  • 41. Epidemiología
    • En todas las localizaciones geográficas.
    • En todos los grupos étnicos.
    • Mas frecuentes en adultos, principalmente en mujeres entre los 35 y 65 años.
    • Relación mujer : hombre de 3:1.
  • 42. Generalidades
    • Esclerodermia es un termino genérico para describir tanto a la enfermedad restringida a la piel (esclerodermia localizada) y a la enfermedad con involucro de órganos internos (esclerosis sistémica)
  • 43. CREST
    • Calcinosis, Raynaud, dismotilidad Esofágica, eSclerodactilia, Telagiectasias.
    • Anticuerpos anti-centrómero (usualmente)
    • La esclerodactilia es el signo distintivo .
  • 44. Fisiopatología
    • La causa de la ES desconocida.
    • Inicialmente hay activación de las células endoteliales y fibroblastos e infiltración con células activadas (perivascular)
    • Pérdida de las células endoteliales, proliferación de la íntima, estrechamiento de la luz y trombosis, fibrosis periadventicial.
  • 45. Fisiopatología
    • Activación de los fibroblastos conlleva a la fibrosis de los tejidos, con deposito de una excesiva matriz extracelular.
    • La activación del SI puede ser el evento pivote en la iniciación y perpetuación de la vasculopatia de los pequeños vasos y fibrosis.
  • 46. Cuadro Clínico
    • Fenómeno de Raynaud.
    • Fibrosis de la piel.
    • Órganos internos.
  • 47. Órganos Internos
    • La afección a intestino es prácticamente universal.
    • El reflujo es la manifestación mas común.
    • Disfagia, pseudo-obstrucción, sobre crecimiento bacteriano y mala absorción, incontinencia fecal, etc.
  • 48. Órganos Internos
    • Enfermedades cardiacas y pulmonares
    • 3 a 6% tienen fibrosis intersticial pulmonar.
    • Hipertensión pulmonar 15%
    • Insuficiencia cardiaca derecha.
    • Bandas fibróticas necróticas.
  • 49. Tratamiento
    • Medidas generales.
    • Lubricantes.
    • Inmunosupresores.
    • Bloqueadores de los canales de calcio.
    • Procinéticos.
    • Antihipertensivos.
  • 50. ENFERMEDAD DEL SUERO
    • Transtorno inmunitario sistémico característico que aparece tras la administración de material antigénico extraño.
    • Descrita como consecuencia de antitoxinas (difteria y tétanos).
    • Medicamentos (penicilina), picadura de insectos.
  • 51.
    • Ejemplo clásico de Hipersensibilidad tipo III (por inmunocomplejos).
    • Síntomas 7 a 12 días posterior a la exposición al material extraño.
    • Fiebre, malestar general, erupción cutánea. Linfadenopatía, artritis, diarrea, cólicos abdominales.
  • 52.
    • LABORATORIO
    • Trombocitopenia, proteinuria, hematuria.
    • VSG elevada.
    • TRATAMIENTO
      • Corticosteroides.
  • 53.
    • VASCULITIS - Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizado por destrucción inflamatoria de los vasos sanguíneos.
    • Los vasos sanguíneos son propensos a ocluirse, romperse o desarrollar trombos perdiendo la habilidad de entregar oxígeno a los tejidos.
    VASCULITIS
  • 54. ARTERITIS DE TAKAYASU ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES POLIARTERITIS NODOSA ENFERMEDAD DE KAWASAKI POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA SINDROME DE CHURG-STRAUSS GRANULOMATOSIS DE WEGENER PURPURA DE HENOCH SCHOENLEIN
  • 55. POLIARTERITIS NODOSA/ POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
    • PAN- Afección de arterias de mediano calibre y PAM-de pequeño calibre.
    • Involucro multisistémico.
    • Problemas en relación a criterios clínicos.
  • 56. POLIARTERITIS NODOSA/ POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
    • Fiebre, dolor abdominal, pérdida de peso.
    • Hipertensión , hematuria o proteinuria.
    • Vasculitis cutánea (nódulos).
    • Miocarditis.
    • Orquitis.
  • 57. POLIARTERITIS NODOSA/ POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
    • Diagnóstico:
    • Angiografía. Biopsia. ANCA+ (habitualmente es negativo).
    • Tratamiento:
    • Corticosteroides e inmunosupresores.
  • 58. IMÁGENES QUE MUESTRAN IRREGULARIDAD, TURTUOSIDAD, ASÍ COMO MICROANEURISMAS EN VASOS DE PEQUEÑO CALIBRE EN RAMAS DE MESENTÉRICA SUPERIOR E INFERIOR.
  • 59. GRANULOMATOSIS DE WEGENER
    • Vasculitis asociada a ANCA.
    • Vasculitis granulomatosa necrotizante que afecta vasos de pequeño y mediano calibre de tracto respiratorio superior, inferior así como a los riñones.
    • GW localizada.
  • 60. PULMÓN
    • La tos, hemoptisis y pleuritis son los síntomas más comunes.
    • 1/3 parte tienen lesiones en RXT y se encuentran asintomaticos.
    • Infiltrados pulmonares 67% es fugaz y se resuelve espontáneamente.
    • Nódulos Pulmonares 58% son múltiples, bilaterales y cavitados (50%).
  • 61. RENAL
    • Presentación 11-18%.
    • 75-85% curso de la enfermedad.
    • Pediátrica 9% inicio; 61% transcurso.
    • 5 meses para establecimiento.
    • La extra-renales son 1ero.
    • Asintomática.
    • GMN rápidamente progresiva
    • Hematuria, cilindros hemáticos, proteinuria.
    • IRCT en días o semanas 5% de los pediátricos evolucionaron.
  • 62. NARIZ
    • Involucro en 30%.
    • Obstrucción nasal.
    • Dolor dorso nariz.
    • Rinorrea fétida.
    • Epistaxis recurrente.
    • Hiposmia.
    • Anosmia.
    • Nariz en silla de montar.
    • Perforación septal .
    • Exploración: Mucosa eritematosa, tejido granular, SEPTUM, CORNETES.
  • 63. LABORATORIO
    • BH- Anemia normocítica normocrómica, leucocitosis, trombocitosis.
    • EGO- Hematuria, cilindruria, proteinuria.
    • VSG, proteina-C-reactiva- elevadas.
    • FR- elevado en 40-50% de los casos.
    • ANCA- Positivo en 60-90% de los casos (cANCA, PR3).
  • 64. TRATAMIENTO
    • Corticosteroides e inmunosupresores (ciclofosfamida).
    • Formas limitadas Metotrexate.
  • 65.
    • Forma de vasculitis que se caracteriza por altos niveles de eosinófilos y vasculitis sistémica en una persona con asma grave y rinitis alérgica.
    SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
  • 66.
    • Frecuencia- No se sabe, lo que si se sabe es que es la forma más RARA de vasculitis.
    • Incidencia anual 0.5-6.8 por millón de habitantes.
    • Incidencia anual 35 por millón (asma).
    Pagnoux, Curr Opin Rheum 2007; 19:25-32 .
  • 67.
    • Asma, rinitis alérgica, sinusitis, poliposis nasal.
    • Hemorragia pulmonar, derrame pleural, infiltrados pulmonares.
    • Involucro cardiaco- pericarditis, insuficiencia cardiaca e infarto del miocardio. Neuritis periférica, glomerulonefritis o gastroenteritis eosinofílica.
  • 68. TRATAMIENTO
    • Dosis altas de corticosteroides.
    • Azatioprina, ciclofosfamida.
  • 69. ENFERMEDAD DE BEHCET
    • Enfermedad multisistémica originalmente descrita como úlceras orales y genitales recurrentes, iritis recurrente o uveítis, manifestaciones cut;aneas, artríticas, neurológicas, vasculares y gastrointestinales.
  • 70. ENFERMEDAD DE BEHCET
    • Úlceras orales.
    • Úlceras genitales.
    • Uveítis.
    • Patergia.
    • Lesiones dermatológicas.
  • 71. ENFERMEDAD DE BEHCET
    • HLA-B5/B51.
    • Tratamiento- Corticosteroides, clorambucil, colchicina, azatioprina, ciclosporina, agentes biológicos.
  • 72. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
    • Enfermedad aguda, febril, multisistémica, vasculítica de origen desconocido que afecta más frecuentemente a los niños menores de 5 años.
  • 73.
    • 40 años desde su descripción.
    • Tomisaku Kawasaki; síndrome linfonodocutáneo.
    • Yamamoto describe la afección cardiaca.
  • 74. EPIDEMIOLOGIA
    • Principal causa de enfermedad cardiaca adquirida en niños.
    • Incidencia anual en Japón 112 /100,000 , Hispanos: 11/100,000, Caucásicos: 9/100,000.
    • < de 5 años (76%)
    • Relación masculino/femenino 1.5 a 1.7 :1
    • Recurrencia: 3%
    • Diciembre- Mayo .
    • Ocurre 10 veces más en hermanos que en la población general.
  • 75. Etiología Infecciosa?
    • Cuadro clínico.
    • Carácter autolimitado.
    • Ciclos epidémicos.
    • Estación invierno-primavera.
    • Raro en menores de un año y mayores de 8 años.
    • Relación con ciertas Inmunodeficiencias.
  • 76. GERMEN KAWASAKI?
    • Parainfluenza
    • Parvovirus B19
    • EBV
    • Herpesvirus 6
    • Mycoplasma
    • Leptospira
    • Yersinia
    • Rickettsia
    • Chlamydia
    • Propionibacterium acnes
    • Los estafilococos y los estreptococos (superantígenos)
    • Coronavirus NL-63
  • 77. Complejo de Signos Kawasaki
    • Síntomas Numero de casos Porcentaje de pacientes
    • Fiebre de >38 ° C 50 100
    • Inyección conjuntival 49 98
    • Rash eritematoso, 43 86
    • particularmente en palmas y plantas
    • Resequedad, erosión en labios 48 96
    • Lengua en fresa
    • Linfadenopatía del tamaño de pulgar 33 68
    • Edema de manos y pies 22 68
    • Descamación de dedos 49 98
    • Menores de 2 años 27 54
    • No recurrencia 25 50
    • Se resuelve sin intervención 25 50
    Kawasaki 1967
  • 78. Fases de la Enfermedad de Kawasaki
    • FASE AGUDA (FEBRIL) primeros 7-10 días.
    • FASE SUBAGUDA segundo estadio se presenta 10 a 14 días, puede durar hasta los 25 días.
    • FASE DE CONVALESCENCIA se presenta al desaparecer los síntomas, se presenta entre las 6 y 8 semanas después del inicio de la enfermedad.
    (MORTALIDAD PICO 15 A 45 DIAS DEL INICIO DE LA FIEBRE)
  • 79.
    • El diagnóstico es clínico basados en los criterios.
    • Fiebre.
    • Cambios en las extremidades: edema y eritema palmoplantar. Descamación en pulpejos de los dedos.
    • Exantema polimorfo.
    • Eritema conjuntival.
    • Cambios en labios y boca: Enrojecimiento de labios, lengua en fresa.
    • Linfadenopatía cervical.
  • 80. Inyección conjuntival bilateral, habitualmente aparece dos a tres días del inicio de la fiebre y si no se administra GGIV dura dos semanas.
  • 81. Complicaciones cardiovasculares
    • Isquemia miocárdica y muerte súbita.
    • Antes del uso de la gammaglobulina endovenosa 25% de los pacientes no tratados desarrollaban aneurismas.
    • En los primeros diez días endocarditis, miocarditis y pericarditis.
    • Dilatación coronaria.
    • Infarto del miocardio en menos de 1% de los pacientes.
  • 82. ENFERMEDAD DE KAWASAKI ATÍPICA (INCOMPLETA)
    • Se refiere al cuadro de fiebre y menos de 4 de los otros criterios clínicos.
    • Deben ser valorados por oftalmólogo (uveítis anterior)
    Rowley A, Pediatr Infect Dis J 2002;21:563-5.
  • 83. ENFERMEDAD DE KAWASAKI ATÍPICA (INCOMPLETA)
    • Fiebre +
    • 1 ó más criterios diagnósticos.
    • Uveítis anterior.
    • Y
    • VSG y/o proteína-C-reactiva elevada.
    • Leucocitosis.
    • Trombocitosis.
    • Piuria esteril.
    • Anemia.
    • Hipoalbuminemia.
    • TGO elevada.
    • Meningitis aséptica.
    • Ecocardiograma con derrame .
    Rowley A, Pediatr Infect Dis J 2002;21:563-5.
  • 84. LABORATORIO
    • Leucocitosis.
    • VSG elevada, proteína-C-reactiva elevada.
    • Trombocitosis en la segunda semana de evolución.
    • Hipoalbuminemia.
    • Transaminasas elevadas.
    • Alteraciones en los lípidos.
    • Piuria y proteinuria.
  • 85. DIAGÓSTICO DIFERENCIAL
    • Fiebre escarlatina.
    • Síndrome de choque tóxico.
    • Sarampión.
    • Artritis Reumatoide Juvenil.
    • Leptospirosis.
    • Síndromes de hipersensibilidad (síndrome de Stevens Johnson)
  • 86. TRATAMIENTO
    • Gammaglobulina endovenosa.
    • Aspirina.
    • Corticosteroides.
    • Anticoagulación.
  • 87. COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO
    • Recuperación completa en aquellos que no desarrollaron enfermedad coronaria.
    • Recurrencia en 1-3%.
    • Fatalidad <0.1%.
    • 50% de los aneurismas se resuelven (eco) 1-2 años de la enfermedad.
  • 88. PÚRPURA DE HENOCH SCHOENLEIN
    • Vasculitis sistémica que afecta vasos de pequeño calibre, se caracteriza por depositos de IgA.
    • “ Púrpura anafilactoide”
  • 89. EPIDEMIOLOGIA
    • Incidencia aproximada de 14-18 : 100,000 niños/año.
    • 50% ocurre en niños menores de 5 años.
    • 75% ocurre en niños menores de 10 años.
    • Varón 2 : 1 Mujer.
    • Predominio en Invierno.
  • 90.
    • Presentación posterior a Infección de Vía aérea 50%.
    • Implicación con enfermedad Estreptocócica.
    • -Vacunas -Virus de Hepatitis B
    • -Varicela -Neoplasias
    • -Alergenos en dieta -Mycoplasma
    • -Picaduras de insectos -Deficiencia de C2
  • 91.
    • MANIFESTACIONES CUTANEAS
    • Síntoma inicial en mas del 50%.
    • Lesiones purpuricas.
    • No pruriginosas.
    • Simétricas.
    • Predominio en inferiores.
  • 92.
    • MANIFESTACIONES ARTICULARES
    • Artralgias y artritis en 60-70% de los casos.
    • Primera manifestación 25%.
    • Involucro oligoarticular.
    • Simétricas.
    • Rodillas, tobillos, codos, dedos y hombros.
  • 93.
    • MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
    • Presente en >85% de los casos en niños.
    • - Dolor abdominal……………………………. 66%.
    • - Melena……………………………………… 33%.
    • - Nausea y vomito……………………………11-17%.
    • - Hematemesis.
  • 94. MANIFESTACIONES CLINICAS
    • 10-17% los síntomas preceden por 5 a 10 días las manifestaciones cutáneas.
    • <5% presenta edema submucosas, Hemorragia, Perforación o Invaginación.
    • QUIRUGICA:
    • Invaginación intestinal en 80% de los niños.
    • Vasculitis apendicular.
  • 95.
    • SITIOS DE INVAGINACION :
    • ILEO-ILEAL…………………………………….51.4%.
    • ILEO-COLONICA……………………………..38.6%.
    • YEYUNO-YEYUNAL…………………… 7%.
    • COLON-COLONICA………………………3%.
  • 96.
    • MANIFESTACIONES RENALES
    • Desde hematuria macroscópica hasta proteinuria persistente.
    • Síndrome Nefrotico-Nefrítico.
    • Proteinuria (>3grs/24hrs o >24mg/m2/h)
    • Hipoalbuminemia (<30grs/L)
    • Hipertensión arterial.
    • Leucocituria, Eritrocituria.
    • Insuficiencia renal.
  • 97. DIAGNOSTICO
    • TRIADA CLINICA CLASICA.
    • Artritis.
    • Dolor abdominal.
    • Purpura no Trombocitopénica.
  • 98. CRITERIOS DEL ACR 1990 DEFINICION
    • Purpura palpable.
    • Edad < 20ª.
    • Angina Intestinal.
    • Biopsia.
    Lesiones cutáneas hemorrágicas “palpables” ligeramente elevadas. Pacientes de 20 años o menos al inicio de los síntomas. Dolor abdominal difuso, empeora después de comer o el Dx de isquemia intestinal, usualmente incluye diarrea sanguinolenta. Cambios histológicos mostrando granulocitos en la pared de las arteriolas y vénulas.
  • 99. TRATAMIENTO
    • AINES.
    • Corticosteroides.
    • Inmunosupresores.

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