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FISIOPATOLOGIA: depende daFISIOPATOLOGIA: depende da
associação das lesõesassociação das lesões
Complicações (Crises de anóxia ou IC)Complicações (Crises de anóxia ou IC)
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são viáveis em 90% dos casossão viáveis em 90% dos casos
Dupla Via de Saída de Ventrículo DireitoDupla Via de Saída de Ventrículo Direito
SS de acordo com o tipo do defeitoSS de acordo com o tipo do defeito
ECG : SVDECG : SVD
RX: Hipo ou hiperfluxo dependendo daRX: Hipo ou hiperfluxo dependendo da
existência ou não de estenose pulmonar.existência ou não de estenose pulmonar.
ECO: Confirma o diagnóstico e define o tipoECO: Confirma o diagnóstico e define o tipo
sem tem EP associada ou não.sem tem EP associada ou não.
Dupla via de saída do VD e TGADupla via de saída do VD e TGA
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DVSVDDVSVD
DVSVD + CIV sub aórticaDVSVD + CIV sub aórtica
DVSVD + CIV subaórtica + EPDVSVD + CIV subaórtica + EP
DVSVD + CIV subpulmonarDVSVD + CIV subpulmonar
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DVSVD subaórticaDVSVD subaórtica
Correção total com 1 anoCorreção total com 1 ano
Cirurgia da DVSVDCirurgia da DVSVD
DVSVD + CIV + EPDVSVD + CIV + EP
Sem crises de Hipóxia = Correção total comSem crises de Hipóxia = Correção total com
2 anos ou Rastelli, com 4 anos2 anos ou Rastelli, com 4 anos
Com crises de hipóxia + Blalock- Taussig, eCom crises de hipóxia + Blalock- Taussig, e
depois com 4 anos correção total (Rastelli)depois com 4 anos correção total (Rastelli)
Cirurgia da DVSVDCirurgia da DVSVD
DVSVD + CIV subpulmonar sem EPDVSVD + CIV subpulmonar sem EP
Sem ICC = Correção de JateneSem ICC = Correção de Jatene
Com ICC + bandagem da AP, depois com 6Com ICC + bandagem da AP, depois com 6
meses correção total pela técnica de Jatenemeses correção total pela técnica de Jatene
DVSVDDVSVD ++ CIVCIV SubpulmonarSubpulmonar ++ EPEP
Sem crises de hipóxia= Rastelli com 4 anosSem crises de hipóxia= Rastelli com 4 anos
Com crises de hipóxia + Blalock –Taussig:Com crises de hipóxia + Blalock –Taussig:
Depois com 4 anos correção total pelaDepois com 4 anos correção total pela
técnica de Rastellitécnica de Rastelli
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PCA. ( Prostin) estabilizar para a cirurgiaPCA. ( Prostin) estabilizar para a cirurgia
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VD muito hipoplásico= Cirurgia de B- TVD muito hipoplásico= Cirurgia de B- T
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cirurgia de Rastelli (Correção biventricular)cirurgia de Rastelli (Correção biventricular)
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coronárias, pulmonares e as sistêmicas.coronárias, pulmonares e as sistêmicas.
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Valva truncal única contem duas a seisValva truncal única contem duas a seis
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Tipo I: O tronco da artéria pulmonar emerge-Tipo I: O tronco da artéria pulmonar emerge-
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Truncus -- FisiopatologiaTruncus -- Fisiopatologia
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pulmonar e quadro de ICC e cianose muitopulmonar e quadro de ICC e cianose muito
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Má evolução + Bandagem da AP ou cirurgia pelaMá evolução + Bandagem da AP ou cirurgia pela
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desenvolver HP irreversível e levar ao óbitodesenvolver HP irreversível e levar ao óbito
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Ebstein em jovem com 19 anos que sofria deEbstein em jovem com 19 anos que sofria de
palpitações, dispnéia e cianose por muitospalpitações, dispnéia e cianose por muitos
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Regurgitação tricuspide e em muitos casosRegurgitação tricuspide e em muitos casos
shunt Dshunt D E ao nível atrial, produz IC deE ao nível atrial, produz IC de
grau variável e cianose leve.grau variável e cianose leve.
EbsteinEbstein
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O folheto anterior normal mas os outrosO folheto anterior normal mas os outros
dois ( posterior e septal) originavam-se muitodois ( posterior e septal) originavam-se muito
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folhetos da tricúspide é denominada VDfolhetos da tricúspide é denominada VD
atrializado.atrializado.
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SS, B1 hipofonética e desdobrada.SS, B1 hipofonética e desdobrada.
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A ablação dos feixes anômalos quandoA ablação dos feixes anômalos quando
presente reduz o risco de morte súbita.presente reduz o risco de morte súbita.
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ocne tem bons resultados.ocne tem bons resultados.
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Dupla via de Saída de Ventriculo Direito e outras Cardiopatias FMRP USP J A Granzotti

  • 1. Cardiopatias Congênitas CianóticasCardiopatias Congênitas Cianóticas FISIOPATOLOGIA: depende daFISIOPATOLOGIA: depende da associação das lesõesassociação das lesões Complicações (Crises de anóxia ou IC)Complicações (Crises de anóxia ou IC) Cirurgias paliativas ou de correção totalCirurgias paliativas ou de correção total são viáveis em 90% dos casossão viáveis em 90% dos casos
  • 2. Dupla Via de Saída de Ventrículo DireitoDupla Via de Saída de Ventrículo Direito SS de acordo com o tipo do defeitoSS de acordo com o tipo do defeito ECG : SVDECG : SVD RX: Hipo ou hiperfluxo dependendo daRX: Hipo ou hiperfluxo dependendo da existência ou não de estenose pulmonar.existência ou não de estenose pulmonar. ECO: Confirma o diagnóstico e define o tipoECO: Confirma o diagnóstico e define o tipo sem tem EP associada ou não.sem tem EP associada ou não.
  • 3. Dupla via de saída do VD e TGADupla via de saída do VD e TGA
  • 4. Complexo de Taussig - BingComplexo de Taussig - Bing
  • 5. DVSVDDVSVD DVSVD + CIV sub aórticaDVSVD + CIV sub aórtica DVSVD + CIV subaórtica + EPDVSVD + CIV subaórtica + EP DVSVD + CIV subpulmonarDVSVD + CIV subpulmonar DVSVD + CIV subpulmonar + EPDVSVD + CIV subpulmonar + EP
  • 6. DVSVD subaórticaDVSVD subaórtica Correção total com 1 anoCorreção total com 1 ano
  • 7. Cirurgia da DVSVDCirurgia da DVSVD DVSVD + CIV + EPDVSVD + CIV + EP Sem crises de Hipóxia = Correção total comSem crises de Hipóxia = Correção total com 2 anos ou Rastelli, com 4 anos2 anos ou Rastelli, com 4 anos Com crises de hipóxia + Blalock- Taussig, eCom crises de hipóxia + Blalock- Taussig, e depois com 4 anos correção total (Rastelli)depois com 4 anos correção total (Rastelli)
  • 8. Cirurgia da DVSVDCirurgia da DVSVD DVSVD + CIV subpulmonar sem EPDVSVD + CIV subpulmonar sem EP Sem ICC = Correção de JateneSem ICC = Correção de Jatene Com ICC + bandagem da AP, depois com 6Com ICC + bandagem da AP, depois com 6 meses correção total pela técnica de Jatenemeses correção total pela técnica de Jatene
  • 9. DVSVDDVSVD ++ CIVCIV SubpulmonarSubpulmonar ++ EPEP Sem crises de hipóxia= Rastelli com 4 anosSem crises de hipóxia= Rastelli com 4 anos Com crises de hipóxia + Blalock –Taussig:Com crises de hipóxia + Blalock –Taussig: Depois com 4 anos correção total pelaDepois com 4 anos correção total pela técnica de Rastellitécnica de Rastelli
  • 10. Atresia Pulmonar com septo integroAtresia Pulmonar com septo integro Definição: Completa obstrução do VD eDefinição: Completa obstrução do VD e septo interventricular intacto e variávelsepto interventricular intacto e variável hipoplasia de VD e valva tricuspide.hipoplasia de VD e valva tricuspide. Freqüência : 10ºFreqüência : 10º
  • 11. Atresia PulmonarAtresia Pulmonar Teoria bem aceita é de que não seria umaTeoria bem aceita é de que não seria uma anomalia embriológica e sim adquirida.anomalia embriológica e sim adquirida. Inobstante a valva pulmonar ser atrésicaInobstante a valva pulmonar ser atrésica muitos casos tem VD de bom volume, assimmuitos casos tem VD de bom volume, assim como circulação pulmonar.como circulação pulmonar.
  • 12. Atresia Pulmonar com ramos da artéria pulmonar confluentesAtresia Pulmonar com ramos da artéria pulmonar confluentes
  • 13. Atresia da Valva PulmonarAtresia da Valva Pulmonar
  • 14. Atresia PulmonarAtresia Pulmonar Cianótico ao nascerCianótico ao nascer SS no foco tricúspide ou continuo devidoSS no foco tricúspide ou continuo devido PCAPCA Sobrevida depende da permeabilidade doSobrevida depende da permeabilidade do PCA. ( Prostin) estabilizar para a cirurgiaPCA. ( Prostin) estabilizar para a cirurgia .Pode desenvolver acidose metabólica ou.Pode desenvolver acidose metabólica ou colapso circulatóriocolapso circulatório
  • 15. Atresia PulmonarAtresia Pulmonar ECG: QRS: 60º ;SAD;SVEECG: QRS: 60º ;SAD;SVE RX: HipofluxoRX: Hipofluxo
  • 16. Atresia PulmonarAtresia Pulmonar Tipo I: Contem as três partes do VDTipo I: Contem as três partes do VD (inlet,trabecular e outlet)(inlet,trabecular e outlet) Tipo 2: Contem 2 partesTipo 2: Contem 2 partes Tipo 3: contem 1 parteTipo 3: contem 1 parte
  • 17. Atresia PulmonarAtresia Pulmonar A valva pulmonar é atrésica; o anel éA valva pulmonar é atrésica; o anel é pequeno e os folhetos são fundidos epequeno e os folhetos são fundidos e identificáveis.identificáveis. A artéria pulmonar está presente e é menorA artéria pulmonar está presente e é menor do que o normaldo que o normal VD são de dimensões variáveis, desde muitoVD são de dimensões variáveis, desde muito pequeno até dimensões normais.pequeno até dimensões normais.
  • 18. Atresia PulmonarAtresia Pulmonar Valva tricúspide pode ser anormalmenteValva tricúspide pode ser anormalmente pequena ou estar deformada.pequena ou estar deformada. As vezes a valva tricúspide é muito pequenaAs vezes a valva tricúspide é muito pequena e estenótica.e estenótica. Presença de sinusóides (30-50%)Presença de sinusóides (30-50%)
  • 19. Atresia PulmonarAtresia Pulmonar O volume de sangue do VD pode retornarO volume de sangue do VD pode retornar para AD ou circulação coronariana atravéspara AD ou circulação coronariana através dos sinusóides.dos sinusóides. Pressões de VD até de 200mmHG.Pressões de VD até de 200mmHG. PCA sempre presente.PCA sempre presente. Estimativas da regurgitação tricúspide vaiEstimativas da regurgitação tricúspide vai depender do volume de VDdepender do volume de VD
  • 20. Atresia Pulmonar Com Septo IntegroAtresia Pulmonar Com Septo Integro VD muito hipoplásico= Cirurgia de B- TVD muito hipoplásico= Cirurgia de B- T VD pouco desenvolvido = Cirurgia de B- T +VD pouco desenvolvido = Cirurgia de B- T + cirurgia de Brockcirurgia de Brock VD bem desenvolvido = cirurgia de Brock;VD bem desenvolvido = cirurgia de Brock; posteriormente , com 4 anos , indica-se aposteriormente , com 4 anos , indica-se a cirurgia de Rastelli (Correção biventricular)cirurgia de Rastelli (Correção biventricular)
  • 21. Outros ProcedimentosOutros Procedimentos Perfuração valvar + BalãoPerfuração valvar + Balão Perfuração com LaserPerfuração com Laser Septostomia atrial com balãoSeptostomia atrial com balão Anastomose cavo-pulmonar.Anastomose cavo-pulmonar.
  • 22. TruncusTruncus ArteriosusArteriosus O tronco arterial dá origem a as artériasO tronco arterial dá origem a as artérias coronárias, pulmonares e as sistêmicas.coronárias, pulmonares e as sistêmicas. Freqüência: 4% das C.CFreqüência: 4% das C.C Valva truncal única contem duas a seisValva truncal única contem duas a seis válvulas.válvulas.
  • 23. TruncusTruncus Tipo I: O tronco da artéria pulmonar emerge-Tipo I: O tronco da artéria pulmonar emerge- se logo acima da valva truncal e dá origemse logo acima da valva truncal e dá origem aos ramos esquerdo e direitoaos ramos esquerdo e direito Tipo II: As artérias pulmonares originam-seTipo II: As artérias pulmonares originam-se na parte posterior do troncona parte posterior do tronco Tipo III: As artéria pulmonares tem origemTipo III: As artéria pulmonares tem origem das faces laterais do troncosdas faces laterais do troncos
  • 25. Truncus Tipo II e IIITruncus Tipo II e III
  • 27. Truncus -- FisiopatologiaTruncus -- Fisiopatologia Tendência de desenvolver hiperesistenciaTendência de desenvolver hiperesistencia pulmonar e quadro de ICC e cianose muitopulmonar e quadro de ICC e cianose muito grave no primeiro ano de vida.grave no primeiro ano de vida.
  • 28. TruncusTruncus ArteriosusArteriosus Boa evolução sem ICC importante ou sinais deBoa evolução sem ICC importante ou sinais de HP = Com 01 ano de idade :Cirurgia BHP = Com 01 ano de idade :Cirurgia B Marcial( anastomose da artéria pulmonarMarcial( anastomose da artéria pulmonar diretamente ao VD sem interposição de tubos) ediretamente ao VD sem interposição de tubos) e fechamento da CIV direcionando a Ao. para VEfechamento da CIV direcionando a Ao. para VE Má evolução + Bandagem da AP ou cirurgia pelaMá evolução + Bandagem da AP ou cirurgia pela técnica de Rastelli ou Lecompt. Interposição detécnica de Rastelli ou Lecompt. Interposição de tubos entre VD a APtubos entre VD a AP
  • 29. Correção do Truncus – Cirurgia de RastelliCorreção do Truncus – Cirurgia de Rastelli
  • 30. Cirurgia de Rastelli ( Truncus tipo I ArcoCirurgia de Rastelli ( Truncus tipo I Arco aórtico para direita)aórtico para direita)
  • 31. Ventrículo ÚnicoVentrículo Único Ventrículo único + APVentrículo único + AP  Blalock –Taussig;Blalock –Taussig; Glenn após os 6 meses de idade; > 2 anosGlenn após os 6 meses de idade; > 2 anos FontanFontan Ventrículo único + EP sem hipoxiaVentrículo único + EP sem hipoxia  aguardaraguardar até 2 anosaté 2 anos  FontanFontan Com hipóxiaCom hipóxia  < 6 meses B-T; > 6 meses< 6 meses B-T; > 6 meses Cirurgia de Glenn > 2 anos FontanCirurgia de Glenn > 2 anos Fontan Ventrículo único sem EP : Bandagem; > 2 anosVentrículo único sem EP : Bandagem; > 2 anos FontanFontan
  • 32. Drenagem Anômala Das Veias PulmonaresDrenagem Anômala Das Veias Pulmonares Cirurgia a qualquer idade pois podeCirurgia a qualquer idade pois pode desenvolver HP irreversível e levar ao óbitodesenvolver HP irreversível e levar ao óbito por ICC e complicações broncopulmonares.por ICC e complicações broncopulmonares.
  • 33. Drenagem anômala total das veias pulmonares para VCIDrenagem anômala total das veias pulmonares para VCI
  • 34. Drenagem anômala total das veias pulmonaresDrenagem anômala total das veias pulmonares
  • 35. EbsteinEbstein Primeira descrição em 1866 pro WilhelmPrimeira descrição em 1866 pro Wilhelm Ebstein em jovem com 19 anos que sofria deEbstein em jovem com 19 anos que sofria de palpitações, dispnéia e cianose por muitospalpitações, dispnéia e cianose por muitos anos.anos.
  • 37. Ebstein - FisiopatologiaEbstein - Fisiopatologia Regurgitação tricuspide e em muitos casosRegurgitação tricuspide e em muitos casos shunt Dshunt D E ao nível atrial, produz IC deE ao nível atrial, produz IC de grau variável e cianose leve.grau variável e cianose leve.
  • 38. EbsteinEbstein Achados de necropsiaAchados de necropsia O folheto anterior normal mas os outrosO folheto anterior normal mas os outros dois ( posterior e septal) originavam-se muitodois ( posterior e septal) originavam-se muito abaixo do anel tricúspide e estavamabaixo do anel tricúspide e estavam aderentes ao septoaderentes ao septo A parte do VD relacionada a má posição dosA parte do VD relacionada a má posição dos folhetos da tricúspide é denominada VDfolhetos da tricúspide é denominada VD atrializado.atrializado.
  • 39. EbsteinEbstein SS, B1 hipofonética e desdobrada.SS, B1 hipofonética e desdobrada. B2 desdobrada quando há BRDB2 desdobrada quando há BRD RX: cardiomegalia de grau variávelRX: cardiomegalia de grau variável dependendo da anomalia valvar.dependendo da anomalia valvar. ECG : SAD; BRD; Ondas “p” apiculadas eECG : SAD; BRD; Ondas “p” apiculadas e QRS de forma bizarra.QRS de forma bizarra. ECO: Confirma o diagnóstico.ECO: Confirma o diagnóstico.
  • 40. EbsteinEbstein -- tratamentotratamento A ablação dos feixes anômalos quandoA ablação dos feixes anômalos quando presente reduz o risco de morte súbita.presente reduz o risco de morte súbita. Cirurgia em desenvolvimentoCirurgia em desenvolvimento  cirugia docirugia do ocne tem bons resultados.ocne tem bons resultados.
  • 41. Anomalia de Ebstein – Indicação cirúrgicaAnomalia de Ebstein – Indicação cirúrgica A cirurgia somente é indicada quando:A cirurgia somente é indicada quando: IC presenteIC presente
  • 42. Ebstein – Indicação cirúrgicaEbstein – Indicação cirúrgica Plástica de Carpentier: Construir uma valvaPlástica de Carpentier: Construir uma valva monocuspide e plicatura da porçãomonocuspide e plicatura da porção atrializado de VDatrializado de VD Cirurgia do ConeCirurgia do Cone Correção 1 ½ ventrículo: Plástica deCorreção 1 ½ ventrículo: Plástica de tricúspide, redução da porção atrializado dotricúspide, redução da porção atrializado do VD e anastomose da porção superior do ADVD e anastomose da porção superior do AD à RDAP( casos muito sintomáticos)à RDAP( casos muito sintomáticos)
  • 43. Ebstein -- PrognósticoEbstein -- Prognóstico A maioria falece antes dos vinte anos, noA maioria falece antes dos vinte anos, no entanto há relatos de evolução natural comentanto há relatos de evolução natural com longa vida em dois pacientes( um com 75longa vida em dois pacientes( um com 75 anos e outro com 85)anos e outro com 85) A possibilidade da ablação de feixesA possibilidade da ablação de feixes anômalos, melhorou o prognóstico.anômalos, melhorou o prognóstico.