CRISIS RENAL
ESCLERODÉRMICA

29 / Enero / 2014
Mónica Delgado Sánchez
MIR2 Reumatología
HUNSC
ÍNDICE
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EST:
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Concepto.
Clasificación.
Etiología.
Patogenia.
Manifestaciones
clínicas.
◦ Diagnóstico.

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CRE:...
ESCLEROSIS SISTÉMICA
CONCEPTO
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Esclerodermia = skleros (duro) + derma
(piel)

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Enfermedad multisistémica crónica de
etiología desconocida q...
CLASIFICACIÓN

Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.
Harrison. Reumatología. 2007.
ETIOLOGÍA
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Factores genéticos:
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Agregación familiar 1’5%.
HLA (A1, B8, DR3, DR3/DR52).
C4 (AQ0, DQA2).
Microo...
PATOGENIA

Harrison. Reumatología. 2007.
CLÍNICA

FASE EDEMATOSA
FASE INDURATIVA

FASE ATRÓFICA
Fondo de Imágenes de la SER
Fondo de Imágenes de la SER
Fondo de Imágenes de la SER
DIAGNÓSTICO

Harrison. Reumatología. 2007.
1 criterio mayor o 2 menores

Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.
CRISIS RENAL
ESCLERODÉRMICA
INTRODUCCIÓN
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Complicación grave de la EST (5-10 %).

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Peor pronóstico.

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Morbimortalidad elevada.



Concepto = HT...
PATOGENIA
FACTORES DE RIESGO
Esclerosis sistémica difusa (15-20%)
 Rápida progresión de las lesiones cutáneas
 Primeros 4 años de ...
FACTORES PROTECTORES


Ac anti-centrómero

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HTA preexistente

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ERC



Sedimento urinario patológico previamente
CLÍNICA
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DISFUNCIÓN RENAL (50%) :
◦ Proteinuria
◦ HTA.
◦ IR leve.

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FRA OLIGOANÚRICO:
◦ ↑ creatinina + ↓ brusco FG + h...


HTA MALIGNA

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ENCEFALOPATÍA HTA:
◦ Cefalea
◦ Crisis comiciales
◦ Retinopatía hipertensiva (grado III-IV)



ANEMIA H...
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CRE NORMOTENSIVA (10%):
◦ AHM + trombocitopenia + hemorragia alveolar
◦ Corticoides a dosis elevadas (> 15 mg/día
predn...
DIAGNÓSTICO
Clínica
 Hemograma (frotis sangre periférica)
 Bioquímica completa (función renal, PFH, LDH)
 Proteinograma...


Biopsia renal:
◦ Macroscópico: petequias hemorrágicas
◦ Microscópica:
 Trombosis pequeños vasos + acumulación de
mater...
TRATAMIENTO
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URGENCIA MÉDICA

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HTA:

◦ Objetivo: Disminuir la PAS y PAD 10-20 mmHg/día hasta
alcanzar PAD entre 80-90....


AHM: plasmaféresis

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FRA grave:

◦ Hemodiálisis (50%) o diálisis peritoneal
◦ Trasplante renal:
 Mayor supervivencia...
PRONÓSTICO
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Morbi-mortalidad elevada a pesar de IECA

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Supervivencia con IECA:

◦ Al año: 76%
◦ A los 5 años: Diálisis...
CONCLUSIONES
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La CRE es una complicación grave pero poco frecuente de
la EST.
Se caracteriza por la pre...
BIBLIOGRAFÍA
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Manual SER de Las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.
Características clínicas y...
MUCHAS GRACIAS
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Crisis renal esclerodérmica

  1. 1. CRISIS RENAL ESCLERODÉRMICA 29 / Enero / 2014 Mónica Delgado Sánchez MIR2 Reumatología HUNSC
  2. 2. ÍNDICE  EST: ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ Concepto. Clasificación. Etiología. Patogenia. Manifestaciones clínicas. ◦ Diagnóstico.  CRE: ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ Introducción. Patogenia. Factores de riesgo. Clínica. Diagnóstico. Tratamiento. Pronóstico.
  3. 3. ESCLEROSIS SISTÉMICA
  4. 4. CONCEPTO  Esclerodermia = skleros (duro) + derma (piel)  Enfermedad multisistémica crónica de etiología desconocida que clínicamente se caracteriza por una fibrosis excesiva que afecta a la piel y a algunos órganos internos. Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.
  5. 5. CLASIFICACIÓN Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.
  6. 6. Harrison. Reumatología. 2007.
  7. 7. ETIOLOGÍA  Factores genéticos: ◦ ◦ ◦ ◦  Agregación familiar 1’5%. HLA (A1, B8, DR3, DR3/DR52). C4 (AQ0, DQA2). Microorganismos CMV, parvovirus B19. Factores ambientales: Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.
  8. 8. PATOGENIA Harrison. Reumatología. 2007.
  9. 9. CLÍNICA FASE EDEMATOSA FASE INDURATIVA FASE ATRÓFICA Fondo de Imágenes de la SER
  10. 10. Fondo de Imágenes de la SER
  11. 11. Fondo de Imágenes de la SER
  12. 12. DIAGNÓSTICO Harrison. Reumatología. 2007.
  13. 13. 1 criterio mayor o 2 menores Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.
  14. 14. CRISIS RENAL ESCLERODÉRMICA
  15. 15. INTRODUCCIÓN  Complicación grave de la EST (5-10 %).  Peor pronóstico.  Morbimortalidad elevada.  Concepto = HTA evolución a FRA. maligna + rápida
  16. 16. PATOGENIA
  17. 17. FACTORES DE RIESGO Esclerosis sistémica difusa (15-20%)  Rápida progresión de las lesiones cutáneas  Primeros 4 años de enfermedad  > 65 años  Sexo femenino  Meses fríos  Ac anti-RNA polimerasa III  Anemia de aparición reciente  Afectación cardiaca  Ciclosporina  Diuréticos  CC a dosis elevadas (> 15-20 mg/día; > 6 meses) 
  18. 18. FACTORES PROTECTORES  Ac anti-centrómero  HTA preexistente  ERC  Sedimento urinario patológico previamente
  19. 19. CLÍNICA  DISFUNCIÓN RENAL (50%) : ◦ Proteinuria ◦ HTA. ◦ IR leve.  FRA OLIGOANÚRICO: ◦ ↑ creatinina + ↓ brusco FG + hiperreninemia ◦ Sedimento anodino ◦ Sospecha:  ClCr < 60 ml/min o reducción > 20 ml/min + Proteinuria (> 500 mg/24 horas) + HTA reciente
  20. 20.  HTA MALIGNA  ENCEFALOPATÍA HTA: ◦ Cefalea ◦ Crisis comiciales ◦ Retinopatía hipertensiva (grado III-IV)  ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA  IC / ARRITMIAS
  21. 21.  CRE NORMOTENSIVA (10%): ◦ AHM + trombocitopenia + hemorragia alveolar ◦ Corticoides a dosis elevadas (> 15 mg/día prednisona) ◦ Peor pronóstico  diálisis más temprana ◦ Mortalidad mayor que la CRE HTA
  22. 22. DIAGNÓSTICO Clínica  Hemograma (frotis sangre periférica)  Bioquímica completa (función renal, PFH, LDH)  Proteinograma, complemento  AutoAc: ◦ ANAs, Ac anti-Ro, anti-La ◦ Ac anti-centrómero, anti-Scl70, anti-RNA polimerasa III.  Radiografía de tórax  Ecografía de abdomen con doppler renal 
  23. 23.  Biopsia renal: ◦ Macroscópico: petequias hemorrágicas ◦ Microscópica:  Trombosis pequeños vasos + acumulación de material mixoide en la íntima  Trombosis, necrosis e infarto de glomérulos y túbulos ◦ Microscopio electrónico:  Depósito de IgM / IgG en la membrana glomerular
  24. 24. TRATAMIENTO  URGENCIA MÉDICA  HTA: ◦ Objetivo: Disminuir la PAS y PAD 10-20 mmHg/día hasta alcanzar PAD entre 80-90. ◦ IECA:  Captopril 75-150 mg/24 h; enalapril 10-60 mg/24 h  Dosis escalonada  ¿Preventivo?  CRE Normotensiva ◦ Si no se controla con IECA asociar:  CALCIO ANTAGONISTAS  NITRATATOS  ALFABLOQUEANTES
  25. 25.  AHM: plasmaféresis  FRA grave: ◦ Hemodiálisis (50%) o diálisis peritoneal ◦ Trasplante renal:  Mayor supervivencia que con HD  2-3% recurrencia de EST tras el Tx  Inmunosupresión post-Tx  NO inhibidores calcineurina (ciclosporina, tacrolimus)
  26. 26. PRONÓSTICO  Morbi-mortalidad elevada a pesar de IECA  Supervivencia con IECA: ◦ Al año: 76% ◦ A los 5 años: Diálisis crónica: 40% / Tx renal: 57%.  Aumentan la mortalidad: ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ Edad > 65 años + sexo femenino FVC < 50%. Arritmia en EKG. Ausencia de Ac anticentrómero. IMC bajo. HTA. Fibrosis pulmonar. HLA DRB1 *0802 / DQA1*0501
  27. 27. CONCLUSIONES          La CRE es una complicación grave pero poco frecuente de la EST. Se caracteriza por la presencia de una HTA maligna que puede evolucionar rápidamente a FRA. Es más típica en pacientes con EST difusa y Ac anti-RNA polimerasa III. Un 10% de los pacientes pueden desarrollar una CRE normotensiva, especialmente los que han recibido tratamiento crónico con corticoides a dosis elevadas. El diagnóstico principal se realiza con la clínica que presenta el paciente. Es una urgencia médica. Tratamiento de elección para la HTA son los IECA. En el FRA hasta el 50% de los pacientes requerirán HD en algún momento. Continua teniendo un mal pronóstico a pesar de los IECA.
  28. 28. BIBLIOGRAFÍA           Manual SER de Las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición. Características clínicas y pronóstico de los pacientes con crisis renal esclerodérmica. Roda-Safont et al. Med Clin (Barc) 2011; 137(10):431-434 Esclerodermia. Turrión et al. Medicine 2013; 11(32): 1981-90 Esclerosis Sistémica. Jiménez et al. Medicine 2005; 9(30):1953-1964 Urgencias por afectación visceral en las conectivopatías, vasculitis y otras enfermedades inflamatorias musculoesqueléticas. Balsalobre et al. Medicine 2001; 8(35):1844-1850. Glucocorticoid-induced Normotensive Scleroderma Renal Crisis: A Report on Two Cases and a Review of the Literature in Japan. Maruyama et al. Intern Med 52:1833-1837;2013 Renal involvement in autoimmune connecive tissue diseases. Kronbichler et al. Medicine 2013, 11:95 HLA-DRB1*0407 and *1304 are Risk Factors for Scleroderma Renal Crisis. Nguyen et al. Arthritis Rheum 2011; 63(2):530-534 Scleroderma Renal Crisis: A Pathology Perspective. Batal et al. International Journal of Rheumatology. 2010; Article ID 543704 Renal complications and scleroderma renal crisis. Denton et al. Reumatology 2009;48iii32-iii35
  29. 29. MUCHAS GRACIAS

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