Mitocondria

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Mg. Vania Mallqui Brito

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Mitocondria

  1. 1. MITOCONDRIASMg.Vania Mallqui Brito.
  2. 2. Características:- Células eucariotas aeróbicas-Se pueden observar con el microscopio óptico-Actividad osmótica (M. Semipermeable)-Estructura filamentosa, redondeadas o helicoidales, 1 – 4 ulargo, pueden fusionarse o dividirse (dinámicos).-Nº depende tipo célula-Acumulan en forma ATP la Eº liberada por la oxidaciónenzimática de moléculas nutritivas.-Contienen ADN-2 membranas, divide 2 compartimientos acuosos matriz(interior) y espacio intermembranoso.
  3. 3. Membranas MitocondrialesME 50% lípidos y enzimas con actividad oxidación de adrenalina,degradación triptófano y elongación ac. grasos (modifican lípidos)ME mitocondrial se cree homóloga ME de pared celular de ciertasbacterias contiene PORINAS son permeables ATP, NAD y co A (canalproteico transmembranoso)MI impermeable requieren transportadores para ingresar a matrizMI proteínas: realizan cadena transportadoras de electrones y reacciónde oxidación (ATPasa)MI prot/lipido muy alta, contiene cardiolipina (MP bacteriana)Ambas membranas claves actividad bioenergética ysíntesis ATP
  4. 4. MATRIZDNA codifica 13 polipéptidos integran MI.DNA legado bacteria anaeróbicaEnzimas oxidación piruvato y ac. grasos ciclo Krebs,síntesis ac. grasos y proteínas y replicación DNA
  5. 5. MATRIZ MITOCONDRIAL•Elementos constantes-ADN en forma 2 a 6 anillos-Motorribosomas-Gránulos densos: naturaleza lipídica (acúmulos Ca)•Elementos variables-Proteínas-Glucógeno-Ferritina
  6. 6. Metabolismo de los carbohidratos
  7. 7. Glucólisis y Respiración Degradación glucosa: Glucólisis: citosol Respiración celular: mitocondrias Ciclo A TC (krebs) Transporte electrones + fosforilación oxidativaAnaerobiosis: proceso de fermentación transforma el ácido pirúvicopor glucólisis en ETANOL O ACIDO LACTICOLas grasas, los polisacáridos y las proteínas, pueden ser degradadasa compuestos que pueden ingresar en las vías centrales -glucólisis yciclo de Krebs- en diferentes pasos.
  8. 8. Esquema global de la oxidación de la glucosa.
  9. 9. GLICÓLISIS
  10. 10. GLICOLISIS
  11. 11. Grupos enzimas vía glicolítica1. Hexocinasa2. Isomerasa de fosfoglucosa3. Fosfofructocinasa4. Aldolasa5. Isomerasa de triosa fosfato6. Deshidrogenasa de fosfato de gliceraldehido7. Cinasa de fosfoglicerato8. Fosfogliceromutasa9. Enolasa10.Cinasa de piruvato
  12. 12. Glucosa + 2ATP + 4ADP + 2Pi + 2NAD+ =>2 Ácido pirúvico + 2ADP + 4ATP + 2NADH + 2H+ + 2H2O Ganancia neta: 2 moléculas de ATP y 2 moléculas de NADH por molécula de glucosa - NAD coenzimass (acepta y dona e- NADH reducido) -Nº limitado de ATP -Eº almacenada piruvato
  13. 13. Cada molécula piruvato se transporta de MI mitocondria a la matrizDESCARBOXILA (-CH3COO-) acetiloCoA (Acetil –CoA) -Descarboxilación piruvato deshidrogenasa de piruvato
  14. 14. Ciclo del ácido Tricarboxílico o Ciclo de Krebs (ACT) -Vía cíclica -Bioquímico Hans krebs 1930 -4 reacciones: 3 reducen NADH 1 reduce FADH2 1 ATPDos vueltas del ciclo para completar laoxidación de una molécula de glucosa.
  15. 15. Ciclo del ácido Tricarboxílico
  16. 16. Activa Sustrato Coenzima Enzima Tipo de reacción Inhibidor Producto dor Citrato, Acetil-CoA,1 Oxalacetato Citrato sintasa Condensación NADH, - Citrato agua Succinil-CoA cis-Aconitato,2a Citrato - Deshidratación acqua Aconitasa - -2b cis-Aconitato Agua Hidratación Isocitrato Oxalsuccinato,3a Isocitrato NAD+ Oxidación NADH Isocitrato Ca2+, NADH, ATP α- deshidrogenasa ADP3b Ossalsuccinato H+ Descarboxilación cetoglutarato, CO2 NAD+, CoA- α-cetoglutarato Descarboxilación NADH, Succinil-CoA,4 α-Cetoglutarato Ca2+ SH deshidrogenasa oxidativa Succinil-CoA NADH, CO2 Succinil-CoA Trasferencia de Succinato,5 Succinil-CoA GDP, Fosfato - - sintetasa fosfato GTP, CoA-SH Succinato Fumarato,6 Succinato FAD Oxidación - - deshidrogenasa FADH27 Fumarato Agua Fumarasa Hidratación - - L-Malato Malato Oxalacetato,8 L-Malato NAD+ Oxidación - - deshidrogenasa NADH Ciclo del ácido Tricarboxílico
  17. 17. Reacción neta:Acetil coA + 2 H2O + FAD + 3 NAD+ + GDP + Pi2 CO2 + FADH2 + NADH + 3H+ + GTP + HS-CoA-Rendimiento energético total del ciclo de Krebs 1 glucosa -----2 ATP, 6 NADH y 2 FADH-Fase final es la cadena transportadora electrones MI mitocondria-Acetil CoA producto final varias vías catabólicas incluidadegradación ácidos grasos, catabolismo de aminoácidos,carbohidratos, lípidos y proteínas se degradan hasta metabolitos delACT.
  18. 18. Cadena transportadora de electronesComplejos enzimáticos:Complejo I: NADH deshidrogenasa, grupo prostéticos FMN y fierro-azufre, dentro MI. Puerta de entradaComplejo II: succinato deshidrogenasa presenta FAD y Fe-S. Alimenta electrones baja Eº, grupoHem y se cree que evita formaciónradicales superóxido.Complejo III: citocromo c o coenzima Q reductasa. Citocromos b562, b566, c1 y c; Fe-S y grupo Hem.Complejo IV: citocromo oxidasa, a1, a3, grupo Hem, ión CuA y B, importante transferencia electrones al oxígeno. Complejo V: ATP sintetasa Ubicuinona coenzima Q no son parte del complejo
  19. 19. NADH ----------> FMN UBIQUINONA <---------- FADH2 CITOCROMO b CITOCROMO c1 CITOCROMO c CITOCROMO a CITOCROMO a3 ----------> O2
  20. 20. Tipos portadores electrones- Transportadores unidos membrana1. Flavoproteínas: polipéptidos unidos a grupo prostético FAD oFMN, derivan riboflavina (B2)2. Citocromos: proteínas grupo prostético “hem” (Fe) tipo a,b y c.Fe3 – Fe23. Tres átomos Cobre: se alojan en un solo complejo, Cu2 – Cu1.4. Ubicuinona UC o coenzima Q, liposoluble, (dentro bicapa) cadauna acepta y dona 2 electrones y 2 protones, en estado de reducciónes radical libre ubisemicuinona y reducido es ubicuimol5. Proteinas con hierro y azufre: acepta y dona 1 electrón.
  21. 21. ATP SINTASA-Cataliza fosforilación-Factor F1 ---- Matriz-Fo ---- en membrana
  22. 22. Transportadores de electronesLos e- alta energía transportados por NADH y FADH2 ACT"cuesta abajo“-------- O2En tres puntos se desprenden grandes cantidades Eº libre, impulsanbombeo de protones (iones H+) en MI (pH 8 matriz y pH 7 cámaraexterna)Crea gradiente electroquímico a través de la membrana interna de lamitocondria.Cuando los protones pasan a través del complejo de ATP sintetasa, amedida que vuelven a fluir a favor del gradiente electroquímico alinterior de la matriz, la energía liberada se utiliza para formarmoléculas de ATP a partir de ADP y Pi. Este mecanismo se conoce como acoplamiento quimiosmótico.
  23. 23. Producción ATP (2 pasos) Fosforilación oxidativa1. Los electrones de alta Eº pasan de FADH2 o NADH al primero de los transportadores en la MI mitocondrial. Los electrones pasan y liberan Eº, la Eº liberada durante eltransporte de electrones se almacena en forma de una gradienteelectroquímico de protones a través membrana, al final los electronesde baja Eº se transfieren al receptor final de electrones (oxigenomolecular) que se reduce formar H2O.2. Movimiento controlado de protones de regreso a travésmembrana mediante una enzima que sintetiza ATP proporciona Eºpara fosforilar ADP en ATP (mecanismos quimiosmótico)
  24. 24. Fosforilación oxidativa(Base mecanismo quimiosmótico, propuesto Peter Mitchell 1961) NADH ---- 3 ATP FADH2----- 2 ATP 1 mol glucosa-----36 ATP
  25. 25. Fosforilación oxidativa
  26. 26. LANZADERAS- El NADH se importa, ingresa mitocondria mediante la via :1. LANZADERA DE MALATO ASPARTATO reducir NAD+ a NADH.2. LANZADERA DE FOSFATO DE GLICEROL transferir electrones al FAD y producir FADH2.- Ambas lanzaderas permiten electrones del NADH citosolico ingresen a la cadena mitocondrial de transporte de electrones y se utilicen en la formación de trifosfato de adenosina ATP
  27. 27. Lanzadera malato – aspartato-Lanzadera electrones del NADH (citosol) ------ matriz-NADH queda espacio intermembrana (enzima malato deshidrogenasa)-Enzima transfiere del NADH al oxalacetato----- malato-Malato llega matriz sin gasto Eº ------ ciclo Krebs-Continua el ciclo Lanzadera del glicerolfosfato -Ingresa NADH (indirectamente) citosol ---- matriz -En citosol enzima glicerol3 fosfato deshidrogenasa, transforma la di hidroxiacetona fosfato en glicerol 3 fosfato, este es sustrato enzima glicerol 3 fosfato deshidrogenasa mitocondrial (flavoproteína) capaz captar 2 e- que provienen glicerol 3 fosfato y cede a ubiquinona.
  28. 28. -El NADH citosol entregó (indirecta) e- a la cadenatransportadora-Lanzadera malato aspartato: interior mitocondriaNADH, ingresa complejo I, se producen 6 protones haciaespacio intermembrana, por cada 2 protones se produce 1ATP, total 3 ATP-Lanzadera glicerolfosfato: los e- NADH citosolico entranal nivel ubiquinona que cede e- al complejo III. Seproducen 4 protones, origina 2 ATP.
  29. 29. LANZADERA DE MALATO ASPARTATO
  30. 30. LANZADERA DE FOSFATO DE GLICEROL
  31. 31. Representaciónesquemática de la cadenatransportadora de electrones.
  32. 32. Las moléculas de ATP, una vez formadas, son exportadas a travésde la membrana de la mitocondria por un sistema de cotransporteque al mismo tiempo ingresa una molécula de ADP por cada ATP exportado.
  33. 33. Vías principales delcatabolismo y elanabolismoen la célula.

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