Bioetica, Cine y Enfermedades Raras: El aceite de la vida

1 “El aceite de la vida”, paradigma en enfermedades rarasFICHA TÉCNICA: Título: El aceite de la vida Título original: Lorenzos oil Dirección: George Miller País: Estados Unidos Año: 1992 Fecha de estreno: 18/03/1993 Duración: 129 min. Género: Drama Calificación: Apta para todos los públicos Reparto: Zack O´Malley Greenburg, Nick Nolte, Susan Sarandon, Peter Ustinov, Kathleen Wilhoite, Gerry Bamman, Margo Martindale, James Rebhorn, Ann Hearn, Maduka Steady, Mary Wakio Distribuidora: United International Pictures (UIP) Productora: Universal PicturesSINOPSIS:Han pasado 20 años desde el estreno de “El aceite de la vida” (George Miller, 1992) y suvisionado sigue sorprendiendo por mostrar el valor humano, científico y documental de unapelícula paradigmática para entender el mundo médico de las enfermedades raras (aquéllascon una frecuencia menor de 5 casos por cada 10.000 habitantes), el sufrimiento de los pacientesy la lucha de las familias por salir adelante en lo que suele ser la soledad de un corredor de fondo.Y quien nos iba a decir que el responsable de este drama basado en una historia real sería elaustraliano George Miller, el mismo que años antes encumbró a la fama a Mel Gibson con laapocalíptica “Mad Max” (1979) y sus secuelas y quien, posteriormente, se adentró en el mundoinfantil con un cerdito (“Babe, el cerdito en la ciudad”, 1998) y con un pingüino (“Happy Feet”,2006). Quizás el hecho anecdótico de que George Miller es también médico sirvió para plantearun guión creíble, docente, didáctico, humano y vital, y que mereció la candidatura al Oscar almejor guión original (conseguida ese año por “Juego de lágrima”, la película de Neil Jordan).Lorenzo Michael Murphy Odone (Zack O´Malley Greenburg) es un niño de 5 años que comienza apresentar síntomas de una enfermedad neurológica degenerativa. Es el único hijo del matrimonioentre Augusto Odone (Nick Nolte) y Michaela Teresa Murphy Odone (Susan Sarandon),economista y lingüista de profesión, respectivamente. La película narra las distintas fases delduelo de Augusto y Michaela al comprobar el deterioro rápido y progresivo de Lorenzo(irritabilidad, cambios de humor, caídas accidentales, sordera, dificultad para la deglución,convulsiones, espasticidad, paraplejia, ceguera, etc) y su lucha por buscar una solución para unaenfermedad desmielinizante conocida como adrenoleucodistrofia (ALD). Curso Bioética y Cine: enfermedades raras en Pediatría

2El matrimonio entra en un mundo desconocido para ellos (el mundo de la medicina, la bioquímica,la genética, la neurología, las asociaciones de enfermos, etc) y deciden abordarlo desde la base,desde el estudio en profundidad de los ácidos grasos, aportando hipótesis sobre el papel de laalimentación en el tratamiento de la ALD. En este difícil camino de “intruso benefactor” se tienenque enfrentar a la lógica tensión entre la prudencia de la profesión médica (que tiene que velar porel bien de “todos” los pacientes con ALD) y la tensión de los padres (que luchan contra el tiempopor salvar la vida de “su” hijo).La película puede dividirse en tres partes esenciales, con valor y vida propia:1.- Introducción: el debut de la ALD.Durante el tiempo de presentación de los créditos iniciales se nos presenta a la familia cuandovivía en las Islas Comoras en julio de 1982. Lorenzo dibuja en la escuela a su padre y madre, éstapelirroja (como todas sus hermanas, “el pelo Murphy” le llaman), lo que nos da un mensaje inicialsobre la herencia ligada al cromosoma X. El argumento esencial comienza tras su traslado aWashington D.C: allí comienzan los incidentes en el colegio con trastornos del comportamiento,dificultades motoras (con pérdida del tono y caídas) y sordera.Comienza el peregrinar inicial por médicos y los diagnósticos diferenciales que se barajan:hiperactividad, contagio con un parásito de su etapa en las Comoras, tumor cerebral, esclerosismúltiple, etc. Ingreso en hospital y múltiples pruebas complementarias.Diez minutos intensos y esa mirada de la madre hacia lo alto de la iglesia, bajo los cantos de lamisa barroca, previo a la escena del diagnóstico implacable de ALD, toda una lección de qué deciry cómo decirlo. La difícil tarea de enfrentarse al diagnóstico de un enfermedad rara, de unaenfermedad mortal, de una enfermedad sin solución: dos minutos que dan paso a la desolación deunos padres.2.- Nudo: el conocimiento de la ALD y la búsqueda de un tratamiento.Fantástico la escena del padre en la biblioteca revisando un artículo médicos sobre pacientes conALD, todos catastróficos con muerte precoz y con las atroces palabras de la sintomatología enprimer plano en zoom progresivo, agrandando el dolor (la desesperación de Augusto abatido ygritando en la escalera).“Adrenoleucodistrofia. Estudio clínico y patológico de 17 casos… Hiperactivo, falta de atención,retraimiento progresivo, mutismo, marcha inestable a los 4 meses, pérdida visual y tetraparesia alos 6 meses, ceguera, sordera, postura decorticada, muerte antes de los 9 meses…”.La búsqueda del experto mundial en leucodistrofias, el Prof. Gus Nikolais (Peter Ustinov) quien lesexplica ”la bioquímica de esta cruel enfermedad” y donde las muchas dudas de los padresencuentran pocas respuestas, y las palabras del doctor les recuerda: “Hasta hace poco tiempoesta enfermedad no tenía nombre”. Es duro el momento en que se comenta “la lotería genéticaen las enfermedades hereditarias ligadas al cromosoma X”, eufemismo que hace más daño quebeneficio y que provocan el sentimiento de culpa de Michaela (de alguna forma responsable delmal de su hijo) y su posterior frialdad y asilamiento del resto de la familia). Michaela “se sienteterriblemente sola y sobre todo muy desafortunada, como si Dios la hubiera abandonado”, porquesu único hijo está muy enfermo, mientras los dos hijos de Augusto de su anterior matrimonio estánsanos.Fracaso del primer intento dietético al disminuir las grasas de la dieta y del ensayo experimentalcon inmunosupresores. La presentación de Lorenzo en la facultad de Medicina resultaescalofriante. La escena en la mesa, todos comiendo los espaguetis con la mano para que Curso Bioética y Cine: enfermedades raras en Pediatría

3Lorenzo no se sienta mal ante la progresiva incapacidad motora es de una gran inteligenciaemocional.Mención especial merece el contacto con la Fundación de ALD y el debate sobre la “pruebasanecdóticas” (entre el protocolo del ensayo clínico y los observado por los familiares) y ladeclaración denuncia de Michaela de que “los hijos estén al servicio de la ciencia médica y no laciencia médica al servicio de los enfermos” (demoledor).Es en la noche de San Lorenzo cuando surge la inspiración y cuando Augusto y Michaela decidenprofundizar en todas las dimensiones de la ALD: “no debimos confiar a nuestro hijo tanciegamente en sus manos (la de los médicos)”, “leamos sobre la ALD y salgamos en busca deinformación” (el emponderamiento del paciente en su máxima expresión). Entonces se nospresenta una vista cenital de la biblioteca de la National Institute of Health de Bethesda… y allí losestos padres coraje revisan el Index Médicus hasta que localizan un estudio experimental demanipulación de cadenas largas en ratas. Magnífico el ejemplo del fregadero de cocina: “nohagamos lo que han hecho los médicos, no actuemos sin saber por qué” y ese contundente “tecasaste con un hombre de mente sencilla que se hace preguntas sencillas”.Preparación del I Simposio Internacional sobre ALD (10 de noviembre de 1984) y elenfrentamiento contra los presidentes de la Fundación: “no tienen derecho a impedir que secomporta la información” (¿hay algo más actual que esta afirmación?). Y cómo Michaela acude alWashington Post donde una periodista le dice: “He pasado los dos últimos meses tocando la fibrasensible de Washington, recaudando fondos para la esclerosis múltiple, el síndrome de muertesúbita y la fibrosis quística”… y Michaela añade: “Entonces, ¿por qué excluir laadrenoleucodistrofia?”.Otro magnífico ejemplo docente: el de los clips para explicar las cadenas de ácidos grasos, hastadescubrir el mecanismo de inhibición competitiva de los C24 y C26, en busca del C22 (ácidoerúcico) y no el C18 (ácido oleico). Esa mezcla de ácido erúcico y ácido oleico fue llamado “elaceite de Lorenzo”. El debate con el Prof. Nikolais y las dudas razonables de la medicinatradicional, sobre todo por el principio de “primum non nocere” aplicado al ácido erúcico: “Doctorno le estamos pidiendo ni su angustia ni sus aplausos, sólo le estamos pidiendo algo de valor”.3.-Desenlace: el hallazgo de el “aceite de Lorenzo”. Mientras somos testigos del deterioro de Lorenzo, inevitable y angustioso, duro e irreversible, suspadres se esfuerzan por difundir el tratamiento que han encontrado, en contra de la Fundación deALD. Y mientras, asistimos a la dureza de Michaela contra todos los que no piensan como ella enla ayuda a ultranza de su hijo en la fase terminal (con el sucesivo despido de las distintasenfermeras), ante el eterno dilema de la limitación del esfuerzo terapéutico (que no acepta). Larevisión de las fotos de la familia y el recuerdo de la batalla en los últimos dos años y esaspalabras de la tía materna (“Seguro que tiene que haber una vida después de Lorenzo”) que noson aceptadas por Michaela, quien les dice “Cómo puedo disfrutar de algo cuando él no puededisfrutar de nada…”. Un dolor que es compartido cuando una de las madres de la asociaciónacude con su segundo hijo, que inicia el camino del deterioro neurológico y que vuelve a revivir lamuerte de su primer hijo afecto por ALD.La mejoría parcial de Lorenzo (que culmina al parpadear y mover un dedo: “Dile a tu cerebro quediga a tu brazo, que diga a tu mano que mueva tu dedo meñique”) con el “aceite de Lorenzo”. Yesas frases de Augusto a su mujer: “Has pensado alguna vez que es posible que toda esta luchahaya servido para ayudar al hijo de otro”.Colofón con la voz en off de Michaela primero: “Algún día quizás exista la forma de ayudar atodas las personas que han perdido su melina… Y entonces imagínate, valiente mío, si lograndevolverte tu mielina, podrás decirle a tu cerebro que diga a los dedos de tus pies y manos, acualquiera de tus partes, que haga lo que tú quieres que haga…” y de Lorenzo después, sin Curso Bioética y Cine: enfermedades raras en Pediatría

4solución de continuidad “…y, entonces, algún día oiré mi voz y todas esas palabras que piensopor fin saldrán de mi cabeza”.Y este texto final: ”Esta película se terminó a finales de 1992 y, por ahora, médicos de todo elmundo han empezado a recetar el aceite de Lorenzo. Si el diagnóstico se hace pronto, eltratamiento detiene la enfermedad. Un grupo cada vez más numeroso de niños se libra de losestragos de la ALD. En reconocimiento, Augusto Odone recibió un título médico honorífico. Él yMichaela siguen recaudando fondos y alentando al grupo científico llamado Proyecto Mielina… ”.En los créditos finales aparecen enfermos reales de ALD dando su testimonio sobre el efectofavorable de este tratamiento. Ahora bien, el conocimiento científico posterior nos muestra que elvalor del “aceite de Lorenzo” es parcial: puede funcionar como agente preventivo en los niños queinician síntomas de ALD, pero no en aquellos que ya la han desarrollado. Aunque a Lorenzo se lepronosticó sólo 2 años de vida, llegó a cumplir los 30 años (falleció en el año 2008, 8 añosdespués del fallecimiento de su madre).El valor de esta historia trasciende a la pantalla. La patente del “aceite de Lorenzo” y susbeneficios, permitió a Augusto y Michaela crear ese “Proyecto Mielina”, dedicado a la investigaciónpara enfermedades desmielinizantes. No sé si “el cine es bueno para la salud” como publicabarecientemente algún periódico, pero en el caso de “El aceite de la vida” también es bueno para elalma y las conciencias. Seguro que has visto en alguna ocasión esta película; mi consejo: vuelvaa verla (por favor, en versión original) y déjate envolver por su banda sonora durante esos 130minutos que dura la película, repleta de arias y sinfonías que nos devuelve las raíces italianas deAugusto.El guión de “El aceite de la vida” corría el grave de riesgo de convertirse en una teleserie con la“enfermedad de la semana” de fondo. Pero no es así, y principalmente debido a la interpretaciónde sus tres actores principales: el hijo (Zack O´Malley Greenburg, del que nunca más se supo, yes una lástima, pues la interpretación de la progresiva interpretación de Lorenzo de su disartria,disfagia, espasticidad, tetraplejía, atetosis, espasmos y convulsiones, es digna de un manual deneurología pediátrica) y los padres (Nick Nolte y Susan Sarandon), dos monstruos de lainterpretación consagrados, creíbles en todas y cada una de sus apariciones en la película (SusanSarandon fue candidata en esta película a mejor actriz, pero se lo arrebató otro portento comoEmma Thompson por “Regreso a Howards End” de Jame Ivory, 1992).La película comienza con una frase de una canción de guerra swahili. Y con ella terminamos: “Elsentido de la vida está en la lucha. El triunfo y la derrota están en manos de los dioses… ¡ Así quecelebremos la lucha ¡” Javier González de Dios Servicio de Pediatría. Hospital General Universitario de Alicante Universidad Miguel Hernández, Alicante. Co-director de Evidencias en Pediatría Autor del libro “Cine y Pediatría”. Beatriz Ogando Díaz Médica de Familia. Centro de Salud Casa de Campo. SaludMadrid. Madrid. Magíster en Bioética y en Cuidados Paliativos. Curso Bioética y Cine: enfermedades raras en Pediatría

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by Javier González de Dios on Oct 22, 2012

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