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Janer f. martinez ropero
    DEFINICION
    Enfermedad autoinmune sistémica que se
    caracteriza por la producción de auto
    anticuerpos, así como la formación y
    depósito de complejos inmunes.

    - Mas frecuente en mujeres en edad
    fértil (90% de los casos).
    - Mas frecuente en raza negra que
    blanca, así como hispanos y asiáticos.


                               Harrison
Existen 3 tipos:
   Lupus cutáneo - Llamado también lupus
    discoide, solamente ataca la piel.
   Lupus inducido por medicamento - Puede
    aparecer como consecuencia de la ingestión de
    ciertos medicamentos. Sus síntomas,
    generalmente desaparecen después de
    suspender la medicación.
   Lupus eritematoso sistémico - Ataca múltiples
    aparatos y sistemas en el organismo
Lupus eritematoso sistemico
- Varios genes regulan la apoptosis, ya sea
antagonizándola (gen bcl-2) o promoviéndola
(gen fas); la expresión anormal de estos genes
(por ejemplo sobreexpresión de bcl-2),
conduciría a una apoptosis defectuosa y a la
persistencia    de    clonos    de    linfocitos
autorreactivos con la consiguiente pérdida de la
autotolerancia y el desarrollo de enfermedad
autoinmune.
Lupus eritematoso sistemico
   FACTORES AMBIENTALES
     - Virus

     - Luz ultravioleta



     - Fármacos





    - Hiperactividad de los linfocitos B, con producción de
    autoanticuerpos.
    - Las razones que teóricamente pueden explicar la
    hiperactividad B son:
    a) un trastorno intrínseco de los linfocitos B;
    b) aumento en la función T cooperadora;
    c) deficiente función T supresora
    d) un trastorno en la síntesis y secreción de linfocinas.

-     En el LES encuentra una síntesis aumentada de
    inmunoglobulinas y anticuerpos, incluso contra antígenos
    propios.
Lupus eritematoso sistemico
- Son inmunoglobulinas dirigidas contra antígenos
nucleares.

- Estos anticuerpos se unen a epítopes de moléculas de
ADN, ARN o proteínas de localización nuclear o
citoplasmática.

- Pueden ser detectados en laboratorio mediante
técnicas de inmunofluorescencia indirecta     o
inmunoenzimáticas.

- Elevada sensibilidad (98%) para LES, poco específica.



        Citocinas
    - Se ha encontrado una disminución de las citocinas
    producidas por los linfocitos T para regular otros
    linfocitos T, incluyendo IL-2, TNF e interferón, y un
    aumento en las citocinas que promueven crecimiento,
    diferenciación y estimulación de linfocitos B (IL-4, IL-5,
    IL-6, IL-10), lo que ayudaría a explicar la hiperactividad
    de los linfocitos B.

    - La IL-10 parece ser importante en la producción de
    anticuerpos anti-ADN y su exceso de producción in vitro
    se ha correlacionado con aumento de la apoptosis y con
    linfopenia.
Lupus eritematoso sistemico
   ANTICUERPOS EN EL LES

    Anticuerpo Anti- DNA
    - Se detectan en 60- 70% de casos de LES.

    - En general cuando las pruebas para anti-DNA son
    realizadas        con      intervalos      regulares,
    independientemente de los síntomas, el aumento de
    los títulos sugiere que el riesgo de exacerbación de
    la enfermedad esta aumentado por un factor de
    aprox 2 a 3 en los 3 a 4 meses subsecuentes,
    mientras que un aumento abrupto es usualmente
    seguido de exacerbaciones en unas pocas semanas.
   ANTICUERPOS EN EL LES

    Anticuerpo Anti- Histona
    - Los anticuerpos anti-Histona se dirigen frente a
    los componentes proteicos de los nucleosomas, los
    complejos DNA-proteínas, que forman la estructura
    de la cromatina, transcripcionalmente inactiva.

    - Tiene interés histórico y clásico por           su
    responsabilidad en la generación de células LE.

    -   Se   determinan     por    inmunofluorescencia,
    inmunoensayo de fase sólida.
    ANTICUERPOS EN EL LES

    Anticuerpo Anti- Histona
     - Son encontrados en tres enfermedades
     reumáticas sistémicas, lupus inducido por
     drogas (90%), LES (30%) y AR.

    - En anti- Histona es un marcador sensible
    (45%) y altamente específico (98%) para
    diagnóstico de LES.

    - Adicionalmente es altamente específico y
    sensible para actividad del LES e incluso se
    sugiere su uso paralelo con Anti- DNA para
    monitoreo serológico del LES.
   ANTICUERPOS EN EL LES


    - El anti-La está frecuentemente asociado con
    anti- Ro, mas no viceversa.

    - Pacientes con LES con anti-Ro tienen una
    prevalencia aumentada de fotosensibilidad,
    especialmente en el subtipo cutáneo subagudo,
    enfermedad renal, y presencia de factor
    reumatoide, y 75% de estos pacientes tienen un
    antiSS-B/La positivo. Además tiene asociación
    con    exantema     fotosensible,  enfermedad
    pulmonar,     linfopenia    y     menos    con
    trombocitopenia       y    deficiencias    del
    complemento.

     - Aproximadamente el 40% de los pacientes con
    LES tienen actividad anti-Ro, y entre el 10% y el
    15% tienen actividad anti-La.
   ANTICUERPOS EN EL LES

    Anticuerpos antifosfolípidos, anticoagulante
    lúpico y anticardiolipinas


    Son anticuerpos que reaccionan cruzadamente
    con varios fosfolípidos, como:
    • fosfatidiletanolamina
    • fosfatidilserina
    • fosfatidilinositol
   ANTICUERPOS EN EL LES




    Anticoagulante lúpico
    Factores capaces de inhibir in vitro las pruebas
    de coagulación dependientes de fosfolípidos,
    pero in vivo carecen de efecto anticoagulante.
    Actúan a nivel del complejo de conversión de
    protrombina en trombina, inhibiendo la
    formación de protrombina y trombina.
    Anticuerpos anticardiolipinas
    Se unen in vitro a fosfolípidos cargados
    negativamente (fosfatidilserina,
    fosfatidilglicerol o fodfatidilinositol)
   ANTICUERPOS EN EL LES




    Los anticuerpos antifosfolípidos se detectan
    en un bajo porcentaje de personas sanas y en
    el curso de múltiples enfermedades
    reumáticas:
    - LES
    - LES inducido por fármacos
    - Esclerodermia
    - Vasculitis
    - AR
    - Se describen con una incidencia de 50% de
    los casos de LES, asociado a trastornos de
    coagulación, aborto, trombocitopenia y
    valvulopatías.





    Anticuerpos anti- ribosomales como marcadores de
    actividad en el LES

    -  Son    autoanticuerpos   citoplasmáticos     mas
    importantes en el LES.
    - Los anti-P son muy específicos del LES,     no se
    detectan en individuos sanos ni en             otras
    enfermedades reumáticas y pueden ser los      únicos
    presentes. Su presencia ha sido relacionada   con la
    aparición de manifestaciones psiquiátricas.
    - Su prevalencia es mayor en pacientes con LES en
    actividad que en aquellos con enfermedad inactiva.
    - Su presencia no se asoció significativamente con
    ninguna manifestación clínica, pero sí con otros
    marcadores de laboratorio (anti-histonas) que a su
    vez se consideran relacionados con la presencia de
    enfermedad activa.
   HALLAZGOS CLINICOS

    - Síntomas constitucionales.
    - Manifestaciones del aparato locomotor.
    - Manifestaciones cutáneas.
    - Manifestaciones pulmonares.
    - Manifestaciones cardiovasculares.
    - Manifestaciones neurológicas y
    psiquiátricas.
    - Manifestaciones renales.
    - Manifestaciones hematológicas.
    - Otras manifestaciones.
Osteopenia yuxtaarticular
Artropatía de Jaccoud
Osteonecrosis aséptica cóndilo femoral
   Manifestaciones Pulmonares

    - Pulmón encogido.
    - Neumonitis Aguda
    - Hemorragia alveolar aguda.
    - Hipoxemia Aguda reversible.
    - Hipertensión pulmonar.
    - Fibrosis intersticial.
    - Derrame pleural.
Neumonitis lúpica
   Otras manifestaciones:
    - Digestivas   náuseas, diarrea
                   vasculitis intestinal
                   pancreatitis aguda.

    - Oculares     vasculitis retiniana
                   conjuntivitis
                   epiescleritis
                   neuritis óptica
                   síndrome seco.
   Manifestaciones cardiovasculares
    - Miocarditis.
    - Valvulopatía.
    - Infarto de miocardio.
    - Trombosis.
   Pericarditis y derrame pericardico.

   Isquemias miocardicas descritas por
    ateroesclerosis acelerada por LES.

   Endocarditis.

   Dislipidemia e HTA asociada no solo a la
    enfermedad tambien a el tratamiento.
   ALTERACIONES CUTANEAS ESPECIFICAS
    - Lupus cutáneo subagudo
              1. Lesiones anulares
              2. Lesiones papuloescamosas
              3. fotosensibilidad
   ALTERACIONES CUTANEAS ESPECIFICAS
    - Lupus cutáneo agudo




                            Eritema Malar
- Lupus cutáneo agudo




         Hiperqueratosis   Ulceras en paladar
   ALTERACIONES CUTANEAS ESPECIFICAS
    - Lupus cutáneo crónico
                     Lupus eritematoso discoide
    ALTERACIONES CUTANEAS
    INESPECIFICAS
    - fotosensibilidad
    - Telangiectasias
    - Ulceras mucosas
    - Alopecia
    - nódulos subcutáneos
    - vasculitis cutánea: nódulos dolorosos, hemorragias en
    astilla, infartos cutáneos ungueales.
    - paniculitis
    - Fenómeno de Reynaud
   Generalmente son asintomaticas
   Se debe realizar examen de orina
    general a todo paciente con LES
   Vigilar signos como proteinuria y
    hematuria.
   Vigilar signos clínicos y de laboratorio de
    sindrome nefrotico.
    Definir si las alteraciones del sensorio o
    no estan asociadas a neuroinfecciones
    tipicas en pacientes inmunosuprimidos.

    Pueden ser procesos difusos o
    vasculopatias obstructivas.

   Vigilar signos clínicos de sicosis,
    convulsiones alteraciones cognitivas.
Anemia (trastornos crónicos y/o
hemolítica).

L e u c o p e n i a (linfopenia; en la fase
aguda puede haber neutropenia).

Trombopenia y alteraciones de la función
plaquetaria con número normal de
plaquetas
Lupus eritematoso sistemico
Lupus eritematoso sistemico
   El diagnóstico del lupus se basa en las
    manifestaciones de al menos 4 características
    típicas de la enfermedad

   Exámenes para diagnosticar el LES:
    ◦ Pruebas de sangre de anticuerpos antinucleares (adn,
      histona etc,)
    ◦ Radiografía de tórax que muestra pleuritis o pericarditis
    ◦ Análisis de orina para mostrar sangre, cilindros o
      proteína
    ◦ Biopsia renal si hay evidencia de un glomerulonefritis
    ◦ Ecocardiograma
   Pruebas de laboratorio

    ◦   leucopenia
    ◦   anemia
    ◦   proteinuria, cilindros
    ◦   disminución de las proteínas del complemento
    ◦   anticuerpos antinucleares (ANA)

        El diagnóstico puede retrasarse; la enfermedad puede
            evolucionar gradualmente simulando a su vez otras
                                                enfermedades
   HEMOGRAMA:
    anemia, leucopenia, trombocitopenia. test de coombs
    directo, glicemia,
   REACTANTES DE FASE AGUDA: vhs, pcr, etc.
   ORINA: proteinuria, cilindros celulares, leucocituria,
    hematuria, sedimento “telescopado”. creatinina
   ANTICUERPOS: anti adn ds, sm, ro, la, anca, acl, etc.
   antinucleares X IFI 1/80
   Complemento: C3, C4, C’H50
   Glomerulonefritis por lupus
    ◦ Depósitos de anticuerpos dentro de las glomérulos de
      riñones
    ◦ Los pacientes finalmente pueden desarrollar
      insuficiencia renal y requerir diálisis o transplante de
      riñón
   Endocarditis de Libman-Sacks
    ◦ Característicamente no infecciosa (marantica)
    ◦ Deposiciones tanto a la válvula mitral como a la
      tricúspide
    ◦ Puede haber insuficiencia valvular asociada
   Infección
   Trombocitopenia
   Anemia hemolítica
   Miocarditis
   Convulsiones
Lupus eritematoso sistemico
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Lupus eritematoso sistemico

  • 2. DEFINICION Enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por la producción de auto anticuerpos, así como la formación y depósito de complejos inmunes. - Mas frecuente en mujeres en edad fértil (90% de los casos). - Mas frecuente en raza negra que blanca, así como hispanos y asiáticos. Harrison
  • 3. Existen 3 tipos:  Lupus cutáneo - Llamado también lupus discoide, solamente ataca la piel.  Lupus inducido por medicamento - Puede aparecer como consecuencia de la ingestión de ciertos medicamentos. Sus síntomas, generalmente desaparecen después de suspender la medicación.  Lupus eritematoso sistémico - Ataca múltiples aparatos y sistemas en el organismo
  • 5. - Varios genes regulan la apoptosis, ya sea antagonizándola (gen bcl-2) o promoviéndola (gen fas); la expresión anormal de estos genes (por ejemplo sobreexpresión de bcl-2), conduciría a una apoptosis defectuosa y a la persistencia de clonos de linfocitos autorreactivos con la consiguiente pérdida de la autotolerancia y el desarrollo de enfermedad autoinmune.
  • 7. FACTORES AMBIENTALES - Virus - Luz ultravioleta - Fármacos
  • 8. - Hiperactividad de los linfocitos B, con producción de autoanticuerpos. - Las razones que teóricamente pueden explicar la hiperactividad B son: a) un trastorno intrínseco de los linfocitos B; b) aumento en la función T cooperadora; c) deficiente función T supresora d) un trastorno en la síntesis y secreción de linfocinas. - En el LES encuentra una síntesis aumentada de inmunoglobulinas y anticuerpos, incluso contra antígenos propios.
  • 10. - Son inmunoglobulinas dirigidas contra antígenos nucleares. - Estos anticuerpos se unen a epítopes de moléculas de ADN, ARN o proteínas de localización nuclear o citoplasmática. - Pueden ser detectados en laboratorio mediante técnicas de inmunofluorescencia indirecta o inmunoenzimáticas. - Elevada sensibilidad (98%) para LES, poco específica.
  • 11. Citocinas - Se ha encontrado una disminución de las citocinas producidas por los linfocitos T para regular otros linfocitos T, incluyendo IL-2, TNF e interferón, y un aumento en las citocinas que promueven crecimiento, diferenciación y estimulación de linfocitos B (IL-4, IL-5, IL-6, IL-10), lo que ayudaría a explicar la hiperactividad de los linfocitos B. - La IL-10 parece ser importante en la producción de anticuerpos anti-ADN y su exceso de producción in vitro se ha correlacionado con aumento de la apoptosis y con linfopenia.
  • 13. ANTICUERPOS EN EL LES Anticuerpo Anti- DNA - Se detectan en 60- 70% de casos de LES. - En general cuando las pruebas para anti-DNA son realizadas con intervalos regulares, independientemente de los síntomas, el aumento de los títulos sugiere que el riesgo de exacerbación de la enfermedad esta aumentado por un factor de aprox 2 a 3 en los 3 a 4 meses subsecuentes, mientras que un aumento abrupto es usualmente seguido de exacerbaciones en unas pocas semanas.
  • 14. ANTICUERPOS EN EL LES Anticuerpo Anti- Histona - Los anticuerpos anti-Histona se dirigen frente a los componentes proteicos de los nucleosomas, los complejos DNA-proteínas, que forman la estructura de la cromatina, transcripcionalmente inactiva. - Tiene interés histórico y clásico por su responsabilidad en la generación de células LE. - Se determinan por inmunofluorescencia, inmunoensayo de fase sólida.
  • 15. ANTICUERPOS EN EL LES Anticuerpo Anti- Histona - Son encontrados en tres enfermedades reumáticas sistémicas, lupus inducido por drogas (90%), LES (30%) y AR. - En anti- Histona es un marcador sensible (45%) y altamente específico (98%) para diagnóstico de LES. - Adicionalmente es altamente específico y sensible para actividad del LES e incluso se sugiere su uso paralelo con Anti- DNA para monitoreo serológico del LES.
  • 16. ANTICUERPOS EN EL LES - El anti-La está frecuentemente asociado con anti- Ro, mas no viceversa. - Pacientes con LES con anti-Ro tienen una prevalencia aumentada de fotosensibilidad, especialmente en el subtipo cutáneo subagudo, enfermedad renal, y presencia de factor reumatoide, y 75% de estos pacientes tienen un antiSS-B/La positivo. Además tiene asociación con exantema fotosensible, enfermedad pulmonar, linfopenia y menos con trombocitopenia y deficiencias del complemento. - Aproximadamente el 40% de los pacientes con LES tienen actividad anti-Ro, y entre el 10% y el 15% tienen actividad anti-La.
  • 17. ANTICUERPOS EN EL LES Anticuerpos antifosfolípidos, anticoagulante lúpico y anticardiolipinas Son anticuerpos que reaccionan cruzadamente con varios fosfolípidos, como: • fosfatidiletanolamina • fosfatidilserina • fosfatidilinositol
  • 18. ANTICUERPOS EN EL LES Anticoagulante lúpico Factores capaces de inhibir in vitro las pruebas de coagulación dependientes de fosfolípidos, pero in vivo carecen de efecto anticoagulante. Actúan a nivel del complejo de conversión de protrombina en trombina, inhibiendo la formación de protrombina y trombina. Anticuerpos anticardiolipinas Se unen in vitro a fosfolípidos cargados negativamente (fosfatidilserina, fosfatidilglicerol o fodfatidilinositol)
  • 19. ANTICUERPOS EN EL LES Los anticuerpos antifosfolípidos se detectan en un bajo porcentaje de personas sanas y en el curso de múltiples enfermedades reumáticas: - LES - LES inducido por fármacos - Esclerodermia - Vasculitis - AR - Se describen con una incidencia de 50% de los casos de LES, asociado a trastornos de coagulación, aborto, trombocitopenia y valvulopatías.
  • 20. Anticuerpos anti- ribosomales como marcadores de actividad en el LES - Son autoanticuerpos citoplasmáticos mas importantes en el LES. - Los anti-P son muy específicos del LES, no se detectan en individuos sanos ni en otras enfermedades reumáticas y pueden ser los únicos presentes. Su presencia ha sido relacionada con la aparición de manifestaciones psiquiátricas. - Su prevalencia es mayor en pacientes con LES en actividad que en aquellos con enfermedad inactiva. - Su presencia no se asoció significativamente con ninguna manifestación clínica, pero sí con otros marcadores de laboratorio (anti-histonas) que a su vez se consideran relacionados con la presencia de enfermedad activa.
  • 21. HALLAZGOS CLINICOS - Síntomas constitucionales. - Manifestaciones del aparato locomotor. - Manifestaciones cutáneas. - Manifestaciones pulmonares. - Manifestaciones cardiovasculares. - Manifestaciones neurológicas y psiquiátricas. - Manifestaciones renales. - Manifestaciones hematológicas. - Otras manifestaciones.
  • 25. Manifestaciones Pulmonares - Pulmón encogido. - Neumonitis Aguda - Hemorragia alveolar aguda. - Hipoxemia Aguda reversible. - Hipertensión pulmonar. - Fibrosis intersticial. - Derrame pleural.
  • 27. Otras manifestaciones: - Digestivas náuseas, diarrea vasculitis intestinal pancreatitis aguda. - Oculares vasculitis retiniana conjuntivitis epiescleritis neuritis óptica síndrome seco.
  • 28. Manifestaciones cardiovasculares - Miocarditis. - Valvulopatía. - Infarto de miocardio. - Trombosis.
  • 29. Pericarditis y derrame pericardico.  Isquemias miocardicas descritas por ateroesclerosis acelerada por LES.  Endocarditis.  Dislipidemia e HTA asociada no solo a la enfermedad tambien a el tratamiento.
  • 30. ALTERACIONES CUTANEAS ESPECIFICAS - Lupus cutáneo subagudo 1. Lesiones anulares 2. Lesiones papuloescamosas 3. fotosensibilidad
  • 31. ALTERACIONES CUTANEAS ESPECIFICAS - Lupus cutáneo agudo Eritema Malar
  • 32. - Lupus cutáneo agudo Hiperqueratosis Ulceras en paladar
  • 33. ALTERACIONES CUTANEAS ESPECIFICAS - Lupus cutáneo crónico Lupus eritematoso discoide
  • 34. ALTERACIONES CUTANEAS INESPECIFICAS - fotosensibilidad - Telangiectasias - Ulceras mucosas - Alopecia - nódulos subcutáneos - vasculitis cutánea: nódulos dolorosos, hemorragias en astilla, infartos cutáneos ungueales. - paniculitis - Fenómeno de Reynaud
  • 35. Generalmente son asintomaticas  Se debe realizar examen de orina general a todo paciente con LES  Vigilar signos como proteinuria y hematuria.  Vigilar signos clínicos y de laboratorio de sindrome nefrotico.
  • 36. Definir si las alteraciones del sensorio o no estan asociadas a neuroinfecciones tipicas en pacientes inmunosuprimidos.  Pueden ser procesos difusos o vasculopatias obstructivas.  Vigilar signos clínicos de sicosis, convulsiones alteraciones cognitivas.
  • 37. Anemia (trastornos crónicos y/o hemolítica). L e u c o p e n i a (linfopenia; en la fase aguda puede haber neutropenia). Trombopenia y alteraciones de la función plaquetaria con número normal de plaquetas
  • 40. El diagnóstico del lupus se basa en las manifestaciones de al menos 4 características típicas de la enfermedad  Exámenes para diagnosticar el LES: ◦ Pruebas de sangre de anticuerpos antinucleares (adn, histona etc,) ◦ Radiografía de tórax que muestra pleuritis o pericarditis ◦ Análisis de orina para mostrar sangre, cilindros o proteína ◦ Biopsia renal si hay evidencia de un glomerulonefritis ◦ Ecocardiograma
  • 41. Pruebas de laboratorio ◦ leucopenia ◦ anemia ◦ proteinuria, cilindros ◦ disminución de las proteínas del complemento ◦ anticuerpos antinucleares (ANA) El diagnóstico puede retrasarse; la enfermedad puede evolucionar gradualmente simulando a su vez otras enfermedades
  • 42. HEMOGRAMA: anemia, leucopenia, trombocitopenia. test de coombs directo, glicemia,  REACTANTES DE FASE AGUDA: vhs, pcr, etc.  ORINA: proteinuria, cilindros celulares, leucocituria, hematuria, sedimento “telescopado”. creatinina  ANTICUERPOS: anti adn ds, sm, ro, la, anca, acl, etc.  antinucleares X IFI 1/80  Complemento: C3, C4, C’H50
  • 43. Glomerulonefritis por lupus ◦ Depósitos de anticuerpos dentro de las glomérulos de riñones ◦ Los pacientes finalmente pueden desarrollar insuficiencia renal y requerir diálisis o transplante de riñón  Endocarditis de Libman-Sacks ◦ Característicamente no infecciosa (marantica) ◦ Deposiciones tanto a la válvula mitral como a la tricúspide ◦ Puede haber insuficiencia valvular asociada
  • 44. Infección  Trombocitopenia  Anemia hemolítica  Miocarditis  Convulsiones